Fokale Neurologische Defizite: Definition, Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Ein akut auftretendes oder sich rasch verstärkendes fokales neurologisches Defizit ist ein alarmierendes Zeichen, das auf eine behandlungsbedürftige Funktionsstörung des Nervensystems hindeutet. In Notaufnahmen ist es entscheidend, ein solches Defizit schnell zu erkennen, syndromal einzuordnen und eine Verdachtsdiagnose zu stellen, um unverzüglich die notwendige Diagnostik und Therapie einzuleiten.

Definition und Ursachen der Epilepsie

Etwa 10 % aller Menschen erleben einmal in ihrem Leben einen epileptischen Anfall, der spontan oder durch besondere Einwirkungen ausgelöst wird und sich nicht wiederholt. In solchen Fällen spricht man nicht von Epilepsie. Eine Epilepsie liegt vor, wenn Anfälle wiederholt spontan auftreten oder nach einem einmaligen Anfall Hinweise auf ein erhöhtes Risiko für weitere Anfälle bestehen, beispielsweise durch Auffälligkeiten in der Bildgebung des Gehirns oder im Elektroenzephalogramm (EEG). In Deutschland sind etwa 0,5-1 % der Bevölkerung von Epilepsie betroffen.

Die Ursachen für Epilepsie können vielfältig sein. Findet sich eine klare Ursache, wie beispielsweise ein älterer Schlaganfall oder eine Raumforderung im Gehirn, spricht man von einer symptomatischen Epilepsie. Bei den meisten sogenannten idiopathischen Epilepsien wird eine genetische Ursache vermutet, obwohl die genaue Ursache in einigen Fällen ungeklärt bleibt.

Allen epileptischen Anfällen liegt ein Ungleichgewicht zwischen Erregung und Hemmung im Gehirn zugrunde. Dieses Ungleichgewicht führt zu nicht normalen, synchronen und rhythmischen Entladungen von Nervenzellverbänden. Anfälle und die daraus resultierende Epilepsie werden je nach Beginn der elektrischen Aktivität im EEG als fokal oder generalisiert klassifiziert. Eine örtlich begrenzte (fokale) Aktivität kann sich im Verlauf eines Anfalls auf das gesamte Gehirn ausbreiten, was als "sekundär generalisiert" bezeichnet wird. Die Art der Aktivität, ob fokal oder generalisiert, spiegelt sich auch in den klinischen Anfallssymptomen wider.

Symptome von Epilepsie

Epilepsien sind durch das unvorhersehbare Auftreten epileptischer Anfälle gekennzeichnet. Die Symptomatik ist beim Einzelnen meist stabil, kann aber zwischen Betroffenen stark variieren. Bei fokalen Epilepsien hängen die Symptome von der Hirnregion ab, in der der Anfall seinen Ursprung hat. Die Funktion des betroffenen Hirnareals bestimmt das klinische Bild des Anfalls. Beispielsweise kann ein Anfall in der rechten motorischen Hirnrinde zu motorischen Symptomen in der linken Körperhälfte führen, während ein Anfall in der Sehrinde visuelle Phänomene verursachen kann.

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Typische Anfallsphänomene bei genetisch bedingten generalisierten Epilepsien sind "kleinere" generalisierte Anfälle (Petit Mal) wie Absencen, bilaterale Muskelzuckungen (Myoklonien), die vor allem morgens auftreten, und primäre "große" generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand Mal). Letztere können auch bei fokalen Anfällen im Rahmen der Ausbreitung der elektrischen Anfallsaktivität auf das gesamte Gehirn auftreten.

Im Zusammenhang mit fokalen Anfällen können folgende Symptome auftreten:

• Aura: Hierbei handelt es sich um ein subjektives Gefühl oder eine Wahrnehmung, die dem eigentlichen Anfall vorausgeht. Auren können epigastrisch (im Magenbereich), olfaktorisch (Geruchswahrnehmungen) oder psychischer Natur sein, wie z.B. ein "Déjà-vu"- oder "Jamais-vu"-Erlebnis.
• Bewusstseinsstörungen: Diese können sich langsam entwickeln und nach dem Anfall allmählich auflösen, oft begleitet von Amnesie.
• Motorische Automatismen: Dazu gehören Nesteln, Gestikulieren, Schmatzen, Kauen, Lecken oder Schlucken.
• Mimische Automatismen: Diese können Ausdruck von Gefühlen wie Angst, Wut, Freude oder Traurigkeit sein.
• Sprachstörungen: Dies können sowohl verständliche als auch unverständliche Äußerungen sein, wobei verständliches Sprechen auf die nicht-dominante Hemisphäre hinweisen kann.
• Halluzinationen: Akustische oder visuelle Halluzinationen können auftreten.

Bei komplex-partiellen Anfällen, die vom Frontallappen ausgehen, können Vokalisationen (Schreien o.ä.), ausfahrende heftige Bewegungen (Wälzen, sexuelle Bewegungen) auftreten. Diese Anfälle sind oft von kurzer Dauer und treten plötzlich auf.

Fokal neurologische Defizite können bei Verdacht auf folgende Erkrankungen auftreten:

• Frontallappenepilepsien
• Temporallappenepilepsien
• Okzipitallappenepilepsien (selten)
• Hippokampussklerose
• Gliosen
• Gliome
• Hamartome
• Cerebrale Insulte
• Tumoren
• Blutungen

Diagnose von Epilepsie

Nach einer anfallsartigen Episode sind drei wichtige Fragen zu klären:

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1. Handelt es sich um einen epileptischen Anfall?
2. Gibt es eine akut zu behandelnde Ursache?
3. Besteht ein erhöhtes Risiko auf weitere Anfälle?

Die Beurteilung, ob es sich um einen epileptischen Anfall handelt, erfolgt in der Regel anhand des Anfallhergangs. Dabei sind die Angaben des Betroffenen und insbesondere bei Bewusstseinsstörungen die Angaben von Augenzeugen von großer Bedeutung.

Akut zu behandelnde Ursachen werden durch Bildgebung (meist Computertomographie), Blut- und gegebenenfalls Nervenwasserentnahmen abgeklärt. Eine gegebenenfalls notwendige weiterführende Diagnostik und Therapie wird stationär eingeleitet.

Nach einem ersten Anfall muss anhand von Bildgebung (bevorzugt Magnetresonanztomographie) und EEG-Ergebnissen festgestellt werden, ob ein erhöhtes Risiko für weitere epileptische Anfälle besteht. Entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung ist die richtige Diagnose. Anhand der Anfallsbeschreibung und der Ergebnisse der Diagnostik wird das Epilepsiesyndrom zugeordnet. Daraus werden Empfehlungen bezüglich Therapie und beispielsweise Fahreignung abgeleitet.

Wichtige diagnostische Maßnahmen sind:

• EEG (Elektroenzephalographie), ggf. Langzeit-EEG
• MRT (Magnetresonanztomographie) des Kopfes, hochauflösend
• Weitere Abklärungen bei Verdacht auf Vaskulitis, Sinusvenenthrombose (SVT) o.ä.

Therapie von Epilepsie

Als erste Therapieoption steht eine große Auswahl an Medikamenten zur Verfügung, die durch Beeinflussung der Erregbarkeit des Gehirns das Auftreten von Anfällen unterdrücken können. Die Wahl des Medikaments richtet sich nach dem vorliegenden Epilepsiesyndrom sowie nach den individuellen Merkmalen des Patienten. Die Wahl des Medikaments sollte stets patientenorientiert und am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein, daher sind die Empfehlungen insbesondere bei Antiepileptika nie allgemeingültig.

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Weitere Therapieoptionen umfassen:

• Chirurgische Eingriffe: Bei bestimmten Epilepsieformen kann eine Operation in Erwägung gezogen werden, insbesondere wenn Medikamente nicht ausreichend wirksam sind.
• Vagusnervstimulation: Hierbei wird ein Gerät implantiert, das den Vagusnerv stimuliert und dadurch die Anfallshäufigkeit reduzieren kann.
• Ketogene Diät: Diese spezielle Diät kann bei einigen Patienten, insbesondere Kindern, die Anfallshäufigkeit reduzieren.

Es ist wichtig, Patienten über ihre Erkrankung, Behandlungsmöglichkeiten und mögliche Risiken aufzuklären. Dies umfasst auch Informationen zur Fahrtauglichkeit, Arbeitstätigkeit und Lebensführung.

Schlaganfall

Ein Schlaganfall ist eine weitere wichtige Ursache für fokale neurologische Defizite. Um einen Schlaganfall zu erkennen, kann das BE FAST-Schema angewendet werden:

• Balance (Gleichgewicht): Schwindel oder Gangunsicherheit?
• Eyes (Augen): Sehstörung, -verlust? Nystagmus?
• Face (Gesicht): Facialisparese? Auffällige Mimik?
• Arms (Arme): Extremität mit Motorik- / Sensibilitäts-Defizit?
• Speech (Sprache): Sprach- oder Sprechstörung?
• Time (Zeit): Zeitfenster? Wann zuletzt "normal"?

Der RACE-Score kann helfen, das Risiko eines proximalen Gefäßverschlusses (LVO) einzuschätzen, der von einer frühzeitigen Thrombektomie profitieren könnte.

Symptomatik bei Schlaganfall

Die Schlaganfall-Symptomatik ist sehr variabel und hängt vom betroffenen Areal ab. Sie kann ipsilateral (auf der betroffenen Seite) oder kontralateral (gegenüberliegend) auftreten. Typische Symptome je nach betroffenem Gefäß sind:

• A. cerebri media (Mediastromgebiet): Typischerweise brachiofazial betonte, kontralaterale sensorische und/oder motorische Ausfälle (Hemiparese/Hemiplegie), kontralaterale sensible Ausfälle der Extremitäten oder des Gesichts (Hemihypästhesie), Hemineglect (der kontralateralen Seite), Blickwendung zur ipsilateralen Seite, Aphasie / Dysarthrie (bei betroffener linker Hemisphäre).
• A. cerebri anterior (vorderes Stromgebiet): Kontralaterale sensorische und/oder motorische Ausfälle v.a. der unteren Extremität, Verwirrtheit/Delir.
• Vertebrobasiläres Stromgebiet (A. cerebri posterior, A. basilaris, Aa. cerebelli): Teils sehr unspezifische Symptome, fluktuierender Verlauf. Okzipitallappen: Gesichtsfeldausfälle bis zu homonymer Hemianopsie. Kleinhirn: Schwindel, Hemiataxie, Rumpfataxie, Übelkeit, Erbrechen. Hirnstamm: Somnolenz bis Bewusstlosigkeit, Hirnnervenausfälle ipsi- und kontralateral, ipsi-, kontra- oder bilaterale Ausfälle von Motorik und Sensibilität der Extremitäten, Doppelbilder, Nystagmus, Bulbusdivergenz, Anisokorie, Dysarthrie, Schluckstörungen.

Sprach- und Sprechstörungen:

• Sprachstörung = Aphasie: Störungen der Sprachproduktion und/oder des Sprachverständnisses in unterschiedlichen Ausprägungen.
• Sprechstörung = Dysarthrie: Inhalte und Sprachverständnis uneingeschränkt, aber undeutliches Sprechen wegen Störung der Sprech-Motorik.

Diagnostik bei Schlaganfall

Zur Diagnostik gehören:

• Zerebrale Bildgebung nach lokalem Protokoll (meist CCT, üblicherweise CCT+CTA (extra- und intrakranielle Angiografie), jedenfalls bei moderater bis schwerer Symptomatik).
• Unklares Zeitfenster: CCT+CTA+CT-Perfusion oder MRT mit MR-Perfusion (Nachweis von Penumbra).
• Formale Einschätzung Schweregrad mit NIHSS-Score.

Therapie bei ischämischem Schlaganfall

• Thrombolyse mit rTPA/Alteplase oder Tenecteplase.
• Blutdruckmanagement = abhängig von weiterer geplanter Therapie, initial Senkung z.B. mit Urapidil 5-10mg iv. Boli.

TIA (Transitorische ischämische Attacke)

Spontan rückläufiges fokal-neurologisches Defizit ohne Ischämiezeichen in der Bildgebung. Meist nach Minuten rückläufig, bei Vorstellung oft nicht mehr vorhanden. Häufigste Hochrisikoursachen: Vorhofflimmern, Carotisstenose.

Diagnostik:

• Bildgebung wie bei V.a. Schlaganfall, "Stroke Mimics" prüfen.
• Ausschluss Vorhofflimmern (EKG) und symptomatische Carotisstenose (CTA/Sono) idealerweise in der Notaufnahme, falls nicht möglich innerhalb der nächsten 24-48h.
• ABCD2-Score: ≥4 Punkte: Doppelte Thrombozytenaggregationshemmung nach Rücksprache Neurologie, Aufnahme Neurologie, ggf. Stroke Unit. <4 Punkte: Evtl. Entlassung möglich / zeitnahe ambulante neurologische Vorstellung.

Fazialisparese

Eine periphere Fazialisparese (Bell's Palsy) ist eine einseitige Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Meist idiopathische Genese, selten Neuroborelliose, Zoster oticus.

Klassische Zeichen:

• hängender Mundwinkel
• Unfähigkeit, das Auge zu schließen
• Unfähigkeit, Stirn zu runzeln

Unterschied zur zentralen Fazialisparese: hier Stirnrunzeln + Auge schließen möglich!

Diagnostik:

• Stirnrunzeln, Augen schließen, Zähne zeigen/Backen aufblasen
• Lokale Untersuchung (herpetiforme Bläschen insb. am/im Ohr?)
• Lumbalpunktion als Routinediagnostik kontrovers diskutiert. Jedenfalls indiziert bei klinischem V.a. Neuroborelliose (bilaterale Facialis-Symptomatik, andere Nervenausfälle, nicht bewegungsabhängige, nächtlich betonte Lumboischialgie) oder Herpes Zoster

Therapie:

• Fehlender/grenzwertiger vollständiger Augenschluss: Augensalbe, Tränenersatz, Uhrglasverband
• Idiopathische Fazialisparese: Prednisolon 60mg po. für 7d, dann Ausschleichen über 5 Tage (täglich Reduktion um 10mg) v.a. bei Therapiebeginn innerhalb von 48h ab Symptombeginn sinnvoll
• Stationäre Aufnahme bei: V.a. Zoster oticus: Aciclovir 5-10mg/kg/8h iv. oder Valaciclovir / Famciclovir / Brivudin + Prednisolon (siehe oben: idiopathische Fazialisparese). V.a. Neuroborelliose: Ceftriaxon 2g 1x /24h iv.
• Zentrale Fazialisparese: Rücksprache Neurologie, neurologische Weiterbehandlung (je nach Ursache - Schlaganfall, Tumor). Meist rasche CT-Bildung; im Verlauf ggf. MRT.

Nichttraumatische Querschnittssymptomatik

Symptomatik: Akute oder subakute motorische und/oder sensible Defizite an beiden (!) Beinen und/oder Armen, ggf. Störung Blasen-/Mastdarmkontrolle.

Differenzialdiagnosen:

• Spinale Ischämie: Akutes Auftreten der Beschwerden, am häufigsten „A. spinalis-anterior-Syndrom“ (Paresen und dissoziierte Sensibilitätsstörung). Ätiologie meist Atherosklerose, allerdings auch häufig mit Aortendissektion oder -aneurysma vergesellschaftet.
• Spinales Epiduralhämatom (insb. bei vulnerablen, antikoagulierten Patient:innen daran denken). Subakut bis perakuter Verlauf.
• Paramedianer Bandscheibenvorfall mit Rückenmarkskompression: Meist akute Beschwerden, Schmerzen.
• Epiduralabszess (oft mit Spondylodiszitis): Meist subakuter Verlauf, Infektzeichen klinisch und im Labor
• Tumorerkrankung mit Rückenmarkskompression: Meist Metastasen, sehr selten primär spinale Tumore (letztere meist mit sehr langsamem Verlauf)
• Myelitis: Eher jüngere Patient:innen, meist keine Schmerzen, subakuter Verlauf. Unterschiedliche Ätiologien (immunologisch bei Multiple Sklerose, Neuromyelitis optica-Spektum oder viral, sehr selten paraneoplastisch, bakteriell)
• Guillian-Barrè-Syndrom: Subakut progrediente Symptomatik (Stunden bis Tage), meist distal beginnende Muskelschwäche. Klinisch Hypo- bis Areflexie.
• "Allgemeine Muskelschwäche" (und keine Querschnittssymptomatik) z.B. bei AZ-Verschlechterung und Infekt, Elektrolytentgleisungen (v.a. Hypo-/Hyperkaliämie)
• Selten: Sonderformen zerebraler Ischämien (Mantelkantensyndrom bei bilateralen A. cerebri anterior-Infarkt, Hirnstammischämie - hier in der Regel aber andere neurologische Begleitsymptome)

Migräne

Die Migräne-Inzidenz steigt auch bei Kindern und Jugendlichen. Medikamentös gibt es nur wenige Optionen, insbesondere für die Prophylaxe. Multimodale Ansätze sind gefragt.

Medikamentöse Versorgung älterer Krebskranker

Die medikamentöse Versorgung älterer Krebskranker ist oft komplex - viele nehmen bereits vor der Tumordiagnose mehrere Arzneimittel ein. Diese Polypharmazie birgt Risiken, insbesondere für die Entwicklung eines Delirs.

Orthostatische Kopfschmerzen

Sie können Kopfschmerzen bekommen, welche besonders im Sitzen oder Stehen stärker werden. Solche Kopfschmerzen kommen zu ca.

Bewusstseinsstörungen

Ein weiteres wichtiges Thema im Bereich der neurologischen Notfälle sind Bewusstseinsstörungen. Diese können vielfältige Ursachen haben, darunter metabolische Enzephalopathien, strukturelle Hirnschäden, Intoxikationen und Infektionen. Die Abklärung von Bewusstseinsstörungen in der Notaufnahme erfordert einen systematischen Ansatz, um reversible Ursachen zu identifizieren und eine adäquate Therapie einzuleiten.

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