Gehirn-Automatismen im Mundbereich: Ursachen und Erscheinungsformen

Das apallische Syndrom, auch als persistierender vegetativer Zustand bekannt, ist ein schwerwiegendes neurologisches Krankheitsbild. Der Begriff, geprägt vom deutschen Psychiater Kretschmer im Jahr 1940, bedeutet sinngemäß "Verlust des Palliums", also des Hirnmantels. Damit ist gemeint, dass der Hirnmantel funktionell vom Hirnstamm getrennt ist. Im Englischen wird die Bezeichnung "persistent vegetative state" und im Französischen "Coma vigil" verwendet.

Ursachen und Entstehung

Ursächlich für das apallische Syndrom sind meist hypoxische oder ischämische Hirnschäden, beispielsweise nach einem Herzstillstand oder schweren Schädel-Hirn-Trauma (SHT). Infolge der massiven Hirnschädigung befindet sich der Betroffene zunächst in einem tiefen Koma und ist auf Beatmung angewiesen. Nach Stabilisierung des Zustands entwickelt sich ein Zustand des Wachkomas, in dem die Patienten zwar die Augen öffnen und spontan atmen können, jedoch keine bewussten Reaktionen auf ihre Umwelt zeigen.

Symptome und klinisches Bild

Patienten im apallischen Syndrom weisen folgende charakteristische Merkmale auf:

• Spontane Atmung und erhaltene Herz-Kreislauf-Tätigkeit: Der Patient ist nicht mehr auf lebenserhaltende Apparate angewiesen.
• Fehlende Reaktionen auf äußere Reize: Der Patient zeigt keine von außen erkennbaren, sinnvollen Reaktionen auf Berührung oder Ansprache. Zielgerichtete Bewegungen oder absichtliche Versuche der Kontaktaufnahme sind nicht erkennbar.
• Geöffnete Augen im Wachzustand: Die Augen sind geöffnet, und es können ruckartige Augenbewegungen auftreten, die fälschlicherweise als willkürlicher Blickkontakt interpretiert werden können. Eine reproduzierbare Blickwendung ist jedoch erst dann möglich, wenn der Patient tatsächlich fixieren kann.
• Spontane Bewegungen im Mund- und Gesichtsbereich: Oft zeigen die Patienten eine mimische Starre. Durch Schmerzreize kann ein Stöhnen ausgelöst werden.

Reflektorische Automatismen im Mundbereich

Besonders auffällig sind reflektorische Bewegungen im Mundbereich. Nach Berührung der Lippen oder des Gaumens wird der Mund automatisch fest zusammengepresst. Bekommt der Patient einen Spatel zwischen die Zähne, kann dieser so kräftig mit den Zähnen festgehalten werden, dass beim Wegziehen der Kopf angehoben wird ("Bulldog-Reflex"). Spontan oder nach Berührung der Lippen können auch Saug-, Leck-, Schmatz- und Kaubewegungen ausgelöst werden. Diese Automatismen sind Ausdruck der fehlenden kortikalen Kontrolle über die Hirnstammreflexe.

Weitere körperliche Symptome

• Muskelspannung: Die Muskelspannung ist stark erhöht, oft mit rigorartiger Muskelverspannung. Die Arme sind meist angewinkelt (Beugespastik), die Füße in den Fußgelenken überstreckt, was zu einer Spitzfußstellung führt. Kopf und Rumpf werden gestreckt gehalten.
• Kontrakturen: Trotz intensiver Physiotherapie und Lagerungen lassen sich im Langzeitverlauf Dauerverkürzungen einzelner Muskeln und Gelenkversteifungen (Kontrakturen) nicht immer vermeiden.

Prognose

Die Prognose des apallischen Syndroms hängt von verschiedenen Faktoren ab, insbesondere von der Ursache und der Dauer des Zustands. Wenn innerhalb von zwei Wochen nach Beginn des Vollbildes eines traumatisch bedingten apallischen Syndroms die Rückbildung einsetzt, ist mit einer raschen und guten Wiederherstellung zu rechnen. Mit zunehmender Dauer verringert sich die Chance einer guten Rückbildung. Patienten nach SHT haben eine bessere Prognose als Patienten nach einer Hypoxie. Eine Heilung ohne bleibende Behinderung ist beim hypoxischen Patienten kaum möglich. Ein Erwachen nach mehr als einem Jahr nach dem Akutereignis ist unwahrscheinlich. Das Alter ist prinzipiell kein die Prognose verschlimmernder Faktor, wohl aber in Zusammenhang mit der oft vorhandenen Multimorbidität und dadurch häufiger auftretenden Komplikationen. Die meisten Betroffenen versterben innerhalb des ersten Jahres.

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Therapie

Eine spezifische Therapie des apallischen Syndroms gibt es nicht. Die Behandlung konzentriert sich auf die unterstützende Pflege und die Verhinderung von Komplikationen. Dazu gehören:

• Ernährung: Sicherstellung einer ausreichenden Ernährung, meist über eine Sonde.
• Atemwegsmanagement: Freihalten der Atemwege und gegebenenfalls Beatmung.
• Physiotherapie: Verhinderung von Kontrakturen und Förderung der Beweglichkeit.
• Pflege: Vermeidung von Druckgeschwüren (Dekubitus) und anderen Komplikationen.
• Stimulation: Anregung der Sinne durch Berührung, Ansprache und andere Reize.

Bedeutung von Angehörigen

Eine "angereicherte Umgebung" und soziale Beziehungen haben einen nachweislichen positiven Einfluss auf die Plastizität des Gehirns, auf Remission und Prognose. Angehörige spielen eine wichtige Rolle für den Patienten und für die Therapie.

Epilepsie: Eine mögliche Komplikation

Epileptische Anfälle können als Komplikation nach Hirnschädigungen auftreten, die zum apallischen Syndrom führen.

Was ist Epilepsie?

Epilepsie umfasst eine Vielzahl von chronischen Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die aufgrund einer Überaktivität der Nervenzellen im Gehirn auftreten. Wenn Nervenzellen übermäßig aktiv sind, können sie anfallsartige Funktionsstörungen auslösen. Diese reichen von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten (z. B. Absencen bei Kindern oder kognitive Anfälle bei Erwachsenen) über Wahrnehmungsstörungen bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust. Es gibt generalisierte Anfälle (Grand Mal), bei denen das gesamte Gehirn beteiligt ist und fokale Anfälle (Petit Mal), die nur in einem Teil des Gehirns entstehen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur (z. B. eine fokale kortikale Dysplasie) ursächlich sein.

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Auslöser (Trigger) von epileptischen Anfällen

Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:

• Schlafmangel
• Unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
• Starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
• Hohes Fieber
• Alkohol und Alkoholentzug
• Drogen oder Schlafmittelentzug
• Eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)

Symptome eines epileptischen Anfalls

Ein epileptischer Anfall dauert meist nur 1 bis 2 Minuten. Einen Anfall, der länger als 5 Minuten anhält, bezeichnet man als Status epilepticus. Einem epileptischen Anfall kann eine sogenannte Aura vorausgehen. Bei der Aura können Wahrnehmungsstörungen, Halluzinationen und Schwindelgefühle auftreten. Allgemeine Symptome bei epileptischen Anfällen können sein:

• Bewusstseinsveränderungen, geistige Abwesenheit (Absence), Bewusstseinsverlust
• Wahrnehmungsstörungen: Sehstörungen, Geschmacks- und Geruchshalluzinationen
• Schwindelgefühle
• Übelkeit und Unwohlsein
• Kribbeln in den betroffenen Körperteilen
• Ungewöhnliche Muskelaktivität, Muskelzuckungen und Krämpfe im Sinne tonisch-klonischer Entäußerungen (s. Symptome bei einem generalisierten Anfall)
• Unwillkürliche Laute

Je nach Art des Anfalls sind die Betroffenen in der Regel zwischen den Anfällen beschwerdefrei und weisen keine neurologischen Symptome auf.

Klassifikation epileptischer Anfälle

Es gibt verschiedene Formen epileptischer Anfälle. Um diese zu ordnen, hat die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) im Jahr 2017 ein System entwickelt, bei dem die Anfallsformen nach ihren Merkmalen klassifiziert werden. Im ersten Schritt der Anfallsklassifikation unterscheidet man nach dem Beginn eines Anfalls:

• Ein fokaler Beginn, findet in einer Hirnhälfte statt.
• Ein generalisierter Beginn, geht von beiden Hirnhälften aus.
• Bei einem unbekannten Beginn ist nicht bekannt, wie der Anfall angefangen hat.

Klassifikation von Anfällen mit fokalem Beginn

Anfälle mit fokalem Beginn werden darin unterschieden, ob der*die Betroffene sie bewusst oder nicht bewusst erlebt. Sie werden anschließend nach ihrem anfänglichen Erscheinungsbild klassifiziert. Hierbei unterscheidet man einen motorischen Beginn von einem nicht-motorischen Beginn.

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Motorischer Beginn

Unter dem Begriff „motorisch“ fasst man Muskelaktivitäten, wie beispielsweise Muskelzuckungen oder -krämpfe aber auch eine Muskelerschlaffung (Atonie, atonisch) zusammen. Die verschiedenen motorischen Symptome bei einem epileptischen Anfall werden mit spezifischen Fachbegriffen beschrieben. Beispiele hierfür sind:

• klonisch: symmetrische oder asymmetrische Zuckungen, die rhythmisch sind und identische Muskelgruppen betreffen
• myoklonisch: plötzliche, sehr kurze, einzelne oder mehrfache unrhythmische Muskelzuckungen, die weniger regelmäßig sind und kürzer andauern als klonische Zuckungen
• tonisch: eine zunehmende Muskelanspannung (Kontraktion), die einige Sekunden bis Minuten anhält
• epileptische Spasmen: plötzliche Muskelaktivität, die anfallsweise häufig wiederholt werden kann (Cluster); beispielsweise Beugen oder Strecken der Arme, Beugen der Rumpfmuskulatur, Grimassen, Nicken oder subtile Augenbewegungen
• Automatismus: Bewegungen, die aussehen wie alltägliche koordinierte Handlungen, die die Betroffenen jedoch nicht willentlich steuern, beispielsweise Laufbewegungen oder Nicken. In manchen Fällen setzen die Betroffenen eine Handlung fort, die sie vor Beginn des Anfalls ausführten.
• Hyperkinetisch: die Betroffenen bewegen sich sehr stark, sie strampeln beispielsweise.

Nicht-motorischer Beginn

Hierunter fallen beispielsweise Symptome während eines Anfalls wie

• Innehalten: Aktivitätspause, Erstarren, Bewegungslosigkeit
• Kognitive Einschränkungen: z. B. Sprach- und Sprechstörungen (Aphasie, Apraxie), Wahrnehmungsstörungen oder Halluzinationen
• Emotionales Verhalten: z. B. Angst, Furcht, Wut sowie Lachanfälle oder Weinen
• Autonome Reaktionen: z. B. Erröten, Blässe, Gänsehaut, Erektion, Veränderungen des Herzschlags oder der Atmung, Übelkeit
• Sensible/sensorische Störungen (Sinnesstörungen): z. B. Störungen des Hör-, Geschmacks- oder Geruchssinns, Gleichgewichtsstörungen oder Sehstörungen

Anfälle mit fokalem Beginn können auf eine Hirnhälfte begrenzt bleiben, sie können aber auch auf die andere Hirnhälfte übergreifen und dann beidseitig (bilateral) eine tonisch-klonische Aktivität hervorrufen.

Klassifikation von Anfällen mit generalisiertem Beginn

Ein generalisierter Anfallsbeginn wird von den Betroffenen niemals bewusst erlebt. Man beschreibt diese Anfälle nach ihren motorischen und nicht-motorischen Symptomen.

Motorische Symptome bei generalisiertem Beginn

Neben den tonischen, klonischen und myoklonischen Muskelaktivitäten, der Atonie und den epileptischen Spasmen, die man auch bei fokalen Anfällen beobachten kann, können bei einem Anfall mit generalisiertem Beginn Kombinationen dieser Symptome auftreten:

• tonisch-klonisch
• myoklonisch-tonisch-klonisch
• myoklonisch-atonisch

Nicht-motorische Symptome bei generalisiertem Beginn

Anfälle mit generalisiertem Beginn und nicht-motorischen Symptomen können auch als Absencen bezeichnet werden. Absencen treten typischerweise eher bei Kindern auf als bei Erwachsenen. Man unterscheidet:

• typische Absence-Anfälle
• atypische Absence-Anfälle (mit langsamem Beginn oder Ende oder bei signifikanter Veränderung der Muskelspannung)
• myoklonische Krampfanfälle (kurze, vereinzelte und plötzlich auftretende Muskelzuckungen, hauptsächlich in Schultern und Armen)
• Augenlid-Myoklonie (Lidzuckungen, Drehen der Augäpfel)

Anfälle mit unbekanntem Beginn

Der Beginn eines Anfalls ist unbekannt, wenn derdie Betroffene ihn nicht bewusst erlebt hat und es auch keine Zeuginnen gibt, die den Anfallsbeginn genau beschreiben können.

Diagnose von Epilepsie

Die Diagnose wird nach den Vorgaben der International League Against Epilepsy (ILAE) anhand des Anfallgeschehens und durch Zusatzbefunde, die auf eine Prädisposition für weitere epileptische Anfälle hindeuten - zum Beispiel epilepsietypische Potenziale im Elektroenzephalogramm (EEG) und/oder zum Anfallsereignis passende strukturelle Läsionen in der Bildgebung - erhoben.

Behandlung von Epilepsie

Die Behandlung basiert nahezu immer auf einer medikamentösen Therapie, ggf. begleitet von nicht pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie.

Ziele der Behandlung

Unsere Ziele der Behandlung von Epilepsie sind die Kontrolle von Anfällen, die Minimierung von Nebenwirkungen und die Ermöglichung der Teilnahme am sozialen Leben.

Akutbehandlung

In der Akutbehandlung geht es darum, den epileptischen Anfall so schnell wie möglich zu beenden und die Sicherheit der Patient:innen zu gewährleisten. Dazu setzen unsere Fachkräfte Notfallmedikamente aus der Gruppe der Benzodiazepine ein, die oral (zum Schlucken), intravenös (in eine Vene) oder bukkal (in den Mundraum) verabreicht werden. Diese Medikamente dämpfen die übermäßige elektrische Aktivität im Gehirn.

Anfallssupprimierende Medikamente

Anfallssupprimierende Medikamente, auch bekannt als Antiepileptika oder Antikonvulsiva, sind die Grundpfeiler der Epilepsiebehandlung. Sie reduzieren die Häufigkeit und Schwere der Anfälle, indem sie die neuronale Aktivität im Gehirn stabilisieren. In Deutschland stehen etwa 20 verschiedene anfallssupprimierende Medikamente zur Verfügung. Bei der Auswahl berücksichtigen unsere Fachärzt:innen die Art der Epilepsie, Alter und Geschlecht der betroffenen Person und ob Begleiterkrankungen vorliegen. Um die bestmögliche Anfallskontrolle bei minimalen Nebenwirkungen zu erreichen, wird die Therapie ambulant überwacht und bei Bedarf angepasst. Etwa zwei Drittel der Epilepsiepatient:innen werden mit Hilfe der medikamentösen Therapie (Monotherapie oder Kombinationstherapie verschiedener Präparate) anfallsfrei.

Epilepsiechirurgie

Für Patient:innen, deren Epilepsie medikamentös nicht gut kontrolliert werden kann, gibt es in Deutschland spezialisierte Epilepsiezentren. Diese prüfen, ob gegebenenfalls ein epilepsiechirurgischer Eingriff möglich ist.

Verhaltensregeln und Aufklärung

Neben der medikamentösen Behandlung ist es notwendig, dass Patient:innen und ihre Angehörigen über Verhaltensregeln bei Epilepsie informiert werden. Unsere Expert:innen klären in Schulungen und Beratungen über geeignete Maßnahmen im Alltag auf. Wichtig ist, die auslösenden Faktoren für Anfälle zu kennen und zu wissen, wie diese vermieden werden können. Dazu gehören etwa Schlafmangel und Stress. Zudem informieren unsere Fachkräfte über nötige Einschränkungen in der Lebensführung. So sollten Menschen mit Epilepsie bestimmte Tätigkeiten unterlassen, etwa auf Gerüsten zu arbeiten oder in offenen Gewässern zu schwimmen. Ein Fahrzeug dürfen die Betroffenen nur unter bestimmten Voraussetzungen führen, die in entsprechenden Begutachtungsleitlinien festgeschrieben sind. Mit der Kombination aus medikamentöser Therapie und einer umfassenden Aufklärung bilden wir bei Asklepios das Fundament für eine effektive Epilepsiebehandlung.

Familienplanung

Für die Familienplanung gilt: Die Epilepsie ist keine typische Erbkrankheit. Bei Kinderwunsch sollten Sie allerdings auf die Einnahme bestimmter anfallssupprimierender Medikamente verzichten (zum Beispiel Valproat und Topiramat), da sie das Missbildungsrisiko des Kindes erhöhen können.

Verhalten bei einem epileptischen Anfall

Wenn man Zeug*in eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab.

Leichte epileptische Anfälle mit wenigen Symptomen

Bei kurzen Absencen oder Muskelzuckungen besteht keine unmittelbare Gefahr. Danach können sich die Betroffenen unsicher fühlen und Unterstützung benötigen.

Anfälle mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen

Wenn Menschen mit einem epileptischen Anfall verwirrt wirken, ist es wichtig, sie vor Gefahren zu schützen (z. B. im Straßenverkehr). Gehen Sie dabei mit der Person ruhig um und fassen Sie sie nicht hart an. Hektik, Zwang oder Gewalt können zu starken Gegenreaktionen führen. Versuchen Sie dem oder der Betroffenen Halt und Nähe zu vermitteln.

Große generalisierte epileptische Anfälle

Bei einem großen generalisierten Anfall verkrampft der ganze Körper und die Person verliert das Bewusstsein. In diesen Fällen sollten Sie Folgendes tun:

• Ein epileptischer Anfall kann verschiedene Ursachen haben und das Symptom eines lebensbedrohlichen Notfalls sein. Wählen Sie daher immer den Notruf 112 und rufen Sie professionelle Hilfe.
• Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen.
• Polstern Sie den Kopf des*r Betroffenen ab.
• Nehmen Sie seine/ihre Brille ab.
• Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern.
• Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen.
• Viele Epileptikerinnen haben eine „Notfalltablette“ dabei, die einen längeren Anfall beenden kann. Diese Tablette sollte demr Betroffenen jedoch von geschulten Hilfspersonen verabreicht werden. Wenn Sie selbst nicht darin geschult sind, warten Sie bis professionelle Hilfe angekommen ist.
• Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an.
• Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.

Das sollten Sie in keinem Fall tun:

• Dieden Betroffenen festhalten oder zu Boden drücken
• Der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt

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