Ein Gehirnschaden bei Kindern kann eine Vielzahl von Ursachen haben und sich in unterschiedlichen Symptomen äußern. Die infantile Zerebralparese (ICP) ist eine der häufigsten Ursachen für Behinderungen im Kindesalter und wird im Folgenden näher beleuchtet.
Was ist eine infantile Zerebralparese?
Die infantile Zerebralparese (ICD-Code: G80.-) ist eine nicht-fortschreitende Entwicklungsstörung, die durch eine Schädigung des Gehirns im Mutterleib oder bis zum Säuglingsalter (< 2 Jahre) verursacht wird und mit bleibenden Einschränkungen einhergeht. Sie betrifft etwa 2 von 1000 Neugeborenen, wobei Frühgeborene und Kinder mit niedrigem Geburtsgewicht häufiger betroffen sind. Die Symptome sind vielseitig und hängen von Ort, Ausmaß und Ursache der Schädigung im Gehirn ab. Da ICP eine klinische Diagnose ist und sich die Symptome erst entfalten, zeigt sich das klinische Bild oft erst später, auch wenn die Schädigung vor oder unmittelbar nach der Geburt stattfindet. Zumeist erfolgt die Gehirnläsion im 3. Trimenon (29.-40. SSW) und die Diagnosestellung zwischen dem vollendeten ersten und zweiten Lebensjahr. Bei einer geringen Symptomatik kann eine Diagnosestellung oft erst später möglich sein.
Ursachen der infantilen Zerebralparese
Die Ursachen der ICP sind vielfältig. Verschiedenste prä-, peri- oder neonatale (vor, während, nach der Geburt) Geschehnisse können für sich, oder in Kombination mit anderen Ursachen, das Gehirn schädigen. Bei ca. 20 % der ICP-Fälle kann jedoch keine zerebrale Ursache ausfindig gemacht werden. Lange ging man davon aus, dass die Asphyxie (Sauerstoffmangel während der Geburt) die Hauptursache der ICP sei. Heute weiß man, dass pränatale Faktoren eine größere Rolle spielen und Probleme während der Geburt nur zu ca. 10 % für eine ICP verantwortlich sind. Je nachdem, in welcher Phase der Kindesentwicklung die Störung eintritt, kommt es zu unterschiedlichen Beeinträchtigungen. Bis zur 24. SSW wird die Grobarchitektur des Gehirns angelegt und Störungen führen zu Fehlbildungen. Im Anschluss (3. Trimenon) kommt es zur Schädigung des Hirngewebes.
Pränatale Risikofaktoren:
- Genetische Faktoren (Genmutationen, etc.)
- Virale oder bakterielle Infektionen: Röteln, Toxoplasmose, Chorioamnionitis (bakterielle Infektion der Eihäute), etc.
- Medikamente, Alkohol, Drogen
- Infarkte oder Hirnblutungen (periventrikuläre Leukenzephalomalazie, intra-/peri-ventrikuläre Hämorrhagien, Infarkte der großen Hirnarterien - A. cerebri media, etc.)
Verschiedene Ursachen, wie z.B. Infektionen, Sauerstoffmangel, Blutungen oder Infarkte, können zu einer Gehirnschädigung im Kindesalter führen. Nicht immer kann jedoch eine zerebrale Ursache ausfindig gemacht werden.
Symptome der infantilen Zerebralparese
Die Gehirnschädigung bei ICP führt zur Beeinträchtigung der Bewegung (1. Motoneuron). Je nach Ort der Schädigung kommt es zu einer (spastischen) Parese der Arme, Beine, des Rumpfs oder des Gesichts. Auch andere Bewegungsstörungen (Dyskinesie, Athetose, etc.) können auftreten. Die Symptome sind vielfältig und hängen von Ort und Ausmaß der Schädigung ab.
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Charakteristische Symptome der infantilen Zerebralparese:
Spastische Lähmung (Parese): Spastik beschreibt einen pathologisch erhöhten Muskeltonus, meist gefolgt von Steifigkeit (Kontrakturen). Sie zeigt sich durch die Schädigung im Gehirn (1. Motoneuron) in Form einer spastischen Lähmung (Parese). Je nach Lokalisation und -ausmaß zeigen sich unterschiedliche Formen:
- Monoparese: Die spastische Lähmung betrifft nur eine Extremität (meistens das Bein).
- Paraparese: Die Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen; die Armfunktion ist normal.
- Hemiparese: Arm und Bein einer Seite sind von der spastischen Lähmung betroffen (arm- oder beinbetont).
- Triparese: Ein Arm und beide Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen (Kombination Hemi- und Paraparese).
- Diparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Beine zumeist stärker betroffen.
- Tetraparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen und es besteht eine gestörte Rumpf- und Kopfkontrolle.
- Beidseitige Hemiparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Arme zumeist stärker betroffen.
Tritt eine Spastik bei ICP auf, spricht man von einer uni- bzw. bilateralen spastischen Zerebralparese.
Athetose: Athetose bezeichnet eine Bewegungsstörung (Hyperkinesie/übermäßige Bewegungen), bei der langsame, unwillkürliche und wurmartige Bewegungen auftreten.
Ataxie: Ataxie beschreibt eine Störung der Koordination. Sind die Arme betroffen, zeigen sich fahrige, abgehackte Bewegungen und Zielunsicherheit. Es kann auch zu Gang- und Standunsicherheit kommen. Oft sind sie mit einer niedrigen Grundspannung der Muskulatur kombiniert (Hypotonus).
Abhängig von den Symptomen kann man verschiedene Formen der ICP unterscheiden. Die Hauptsymptome der infantilen Zerebralparese sind eine spastische Lähmung, Athetose (übermäßige Bewegungen) und/oder Ataxie (Koordinationsstörung).
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- spastisches Diparese-Syndrom
- spastisches Hemiparese-Syndrom
- Tetraparese-Syndrom
- athetoide Zerebralparese (Hauptsymptom Athetose)
- ataktische Zerebralparese (kongenitales/angeborenes Ataxie-Syndrom)
- Mischform der Zerebralparese
Die spastische Zerebralparese ist mit 70 % bis 80 % die häufigste Form. Die athetoide (8-20 %) und die ataktische (5 %) Form der ICP sind hingegen seltener (von Loh 2017). Zumeist zeigt sich eine Kombination aus spastischer und athetotischer Störung. Je nachdem, welche Bewegungsstörung im klinischen Bild im Vordergrund steht, unterscheiden sich eine spastische, eine athetotische oder eine ataktische Zerebralparese.
Zusatzbehinderungen / Begleiterscheinungen der ICP:
Zusätzlich zu den Bewegungsstörungen können durch die Gehirnschädigung auch andere Symptome oder Begleiterkrankungen auftreten:
- Störung der Sinneswahrnehmung: Sensibilitätsdefizite (Tast- und Tiefensensibilität, Schmerzempfinden), Sehstörungen, Hörstörungen
- Störungen der Raum- und Körperwahrnehmung (Perzeption)
- Kommunikationseinschränkung: bzgl. Sprache, Sprechen und Sprachverständnis
- Beeinträchtigte orale Funktionen: unkontrollierter Speichelfluss, Schluckbeschwerden (als mögliche Folge sind Mangelernährung und Aspiration mit nachfolgender Pneumonie zu nennen)
- Vegetative und hormonelle Störungen: Störungen der Blasen- und Darmfunktion, des Kreislaufs, der Wärme- und Kälteanpassung, des Schwitzens
- Reduzierte Knochendichte: Knochenbrüche sind wahrscheinlicher
- Epilepsie: Krampfanfälle sind häufige Begleiterscheinungen, v.a. bei schwer betroffenen Kindern.
Diagnose der infantilen Zerebralparese
Die Diagnosestellung erfolgt im ersten oder zweiten Lebensjahr anhand des klinischen Bildes, gegebenenfalls in Kombination mit bildgebenden Verfahren und anderen Zusatzuntersuchungen. Die ICP ist eine klinische Diagnose, d.h. sie wird anhand der Symptome gestellt. Auch wenn die Schädigung prä-, peri- oder neonatal auftritt, entwickelt sich das klinische Bild der ICP oft erst später. Die Diagnose wird zumeist im zweiten Lebensjahr gestellt bzw. bei besonders milden Verläufen auch erst im vierten oder fünften Lebensjahr. Zusätzlich wird eine diagnostische Bildgebung des Gehirns, meistens ein MRT (Magnetresonanztomographie), durchgeführt. Stoffwechsel- oder genetische Untersuchungen können aufschlussreich sein.
Schweregradeinteilung:
Nach der Diagnosestellung erfolgt die Schweregradeinteilung durch die Abschätzung der motorischen Einschränkungen. Sie dient der Verlaufsdokumentation. Verschiedene Scores stehen zur Beurteilung der Ausprägung der Symptome der ICP zur Verfügung. Ein häufig verwendetes System ist das "Gross Motor Function Classification System" (GMFCS), das sich nach den motorischen Fähigkeiten des Kindes richtet. Das GMFCS beinhaltet verschiedene Levels:
- GMFCS Level I: Gehen und Treppensteigen ohne Probleme und ohne Festhalten am Geländer möglich, Laufen und Hüpfen dagegen eventuell mit Einschränkungen, leichte Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme
- GMFCS Level II: freies Gehen möglich, Unsicherheiten auf unebenem Boden und auf Steigungen, Treppensteigen mit Geländer, Laufen bzw. Hüpfen stärker eingeschränkt
- GMFCS Level III: Gehen innerhalb und außerhalb von Räumen nur mit Gehhilfen möglich, für längere Strecken muss oft ein Rollstuhl benutzt werden oder es bedarf Unterstützung
- GMFCS Level IV: Transfers gegebenenfalls mit minimaler Hilfe, Gehen stark eingeschränkt, überwiegend wird im Alltag ein Rollstuhl benutzt
- GMFCS Level V: kaum Willkürmotorik vorhanden, ausgedehnte Hilfsmittel zum Stehen und Sitzen erforderlich, eigenständige Mobilität kann eventuell mit Elektrorollstuhl erhalten werden
Therapie der infantilen Zerebralparese
Der Zerebralparese liegt eine einmalige, bereits geschehene Schädigung des Gehirns (z.B. Infarkt) zu Grunde. Dieser Schaden kann im Nachhinein nicht mehr behoben werden, was eine kausale (ursächliche) Therapie unmöglich macht. Eine präventive Behandlung ist auf Grund der diversen, vielseitigen oder teilweise unergründbaren Entstehung der ICP derzeit nicht denkbar. Die Therapie der ICP erfolgt ausschließlich symptomatisch. Im Vordergrund steht die Behandlung der Bewegungsstörungen. Medikamente dienen dazu, Symptome wie Koordinations- und Tonusstörungen zu verbessern. Spastik kann nicht nur durch Medikamente (Baclofen, etc.), sondern auch mit lokalen Injektionen (Botulinumtoxin) therapiert werden. Auch die Hilfsmittelversorgung (Orthesen, Rollstühle, etc.) kann die Körperhaltung und -einstellung verbessert werden. Bei Veränderungen des Skelettsystems, vor allem beim Auftreten von Fehlstellungen oder Deformitäten, ist es sinnvoll, einen Orthopäden hinzuzuziehen. Die symptomatische Therapie steht im Zentrum der Behandlung von Kindern mit ICP. Je nach Ausprägung der Symptome kann eine spezielle Fördereinrichtung oder ambulante Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Elektrostimulation sinnvoll sein.
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Frühförderung:
Besonders bei Kindern mit kognitiver Beeinträchtigung ist die Integration in speziellen Institutionen mit Frühförderungsprogrammen wichtig. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie stehen genauso wie schulische Förderung und Alltagsbewältigung (Körperpflege, Essen, Selbstversorgung, etc.) an der Tagesordnung. Fördereinrichtungen gibt es bereits ab dem Kindergartenalter, über die Regelschule, bis hin zum 18. Lebensjahr. Manche Kinder können auch eine Ganzjahresbetreuung - in Kombination mit betreutem Wohnen - in Anspruch zu nehmen (Ganzjahresbetreuung). Für junge Erwachsene wird häufig eine Berufsvorbereitung angeboten.
Physiotherapie, Ergotherapie & Logopädie:
Aufgeteilt in unterschiedliche Disziplinen (Physio-, Ergo-, Logopädie) werden alle Störungen der Motorik (Bewegung) und Sprache behandelt. Um Erfolge zu erzielen, ist eine intensive Zusammenarbeit zwischen Therapeut und Patient notwendig. Ein wichtiger Bestandteil ist die Anwendung des motorischen Lernprozesses in der pädiatrischen Behandlung. Sie wird von den Kindern gut toleriert und verbessert die Durchführung kindgerechter Handlungen (Bosques et al. 2016). Besonders wichtig für das motorische Lernen ist der Kontext der Übung mit einer Aktivität, das durch die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation (EMG-MES) erreicht werden kann. Bei Kindern mit Spastik oder mit Problemen bei Übungsprogrammen ist die mehrkanalige Elektrostimulation gewinnbringend (Chiu, H. C., & Ada, L. (2014).
Funktionelle Elektrostimulation (FES):
Die FES kann zur Erreichung verschiedener Ziele eingesetzt werden:
- Selbständigkeit im Alltag (z.B. Waschen, Essen, Trinken, etc.)
- Verbesserung der Muskelkraft
- Reduktion der Spastik
- Verbesserung der Koordination
- Schmerzlinderung
Verlauf & Prognose der infantilen Zerebralparese
Die Prognose ist stark abhängig vom Schweregrad, den Begleiterscheinungen und der Form der Zerebralparese. Kinder mit einer leichten ICP können ein weitgehend wenig eingeschränktes Leben führen. Ein großes Problem stellt bis heute jedoch noch die Aufnahme in einen regulären Schulbetrieb dar. Viele Lehrer bzw. Erzieher sind überfordert, obwohl sie intellektuell nicht beeinträchtigt sind. Bei einigen Kindern mit infantiler Zerebralparese ist das Lernen jedoch verlangsamt oder aufgrund kognitiver oder sprachlicher Einschränkungen nur erschwert möglich. Frühförderung ist von zentraler Bedeutung. Einschränkungen der Motorik (Spastik, Ataxie, etc.) können zu Schwierigkeiten beim Gehen und Greifen führen. Die Selbstversorgung (Waschen, Essen, Trinken, etc.) kann beeinträchtigt sein. Die Bewegungsstörungen beeinflussen die Gelenke, Knochen und die Muskulatur des wachsenden Kindes. Konsequenzen können Kontrakturen (Versteifungen), vermindertes Wachstum oder Deformitäten (Verformungen) sein. Es kommt auch zu Fehlstellungen, wie z.B. der Wirbelsäule (Skoliosen), der Oberschenkelknochen (Coxa Valga) oder zu Spitzfüßen. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Hüftgelenksluxationen. Bei schwer betroffenen Kindern, v.a. mit Tetraparese, kann die Lebenserwartung reduziert sein.
Hypoxischer Hirnschaden bei Kindern
Ein hypoxischer Hirnschaden entsteht durch Sauerstoffmangel im Gehirn. Die Ursache für einen Hirnschaden bei Kindern liegt meistens in einer sogenannten Asphyxie. Dieser Begriff bezeichnet einen Sauerstoffmangel im Zeitraum um die Geburt, beinhaltet also die Schädigung sowohl im Mutterleib als auch außerhalb davon. Das sich noch in Entwicklung befindliche Gehirn reagiert dabei ganz besonders empfindlich auf den Sauerstoffmangel, da es ganz maßgeblich von diesem abhängig ist. Daher ist es nicht verwunderlich, dass eine Asphyxie für etwa 25% aller Todesfälle von Neugeborenen verantwortlich ist. Abhängig vom Ausmaß und der Dauer der Asphyxie kommt es zu unterschiedlich starken Folgeerscheinungen. Nach der Geburt können die Kinder beispielsweise durch eine Veränderung des Bewusstseins, des Muskeltonus oder einem Ausfall bestimmter frühkindlicher Reflexe auffallen. Da das Gehirn alle wichtigen Entwicklungsvorgänge im Körper reguliert, kann eine Schädigung dabei sowohl zu einer geistigen als auch zu einer körperlichen Beeinträchtigung führen. Eine milde Asphyxie kann allerdings auch zu kaum wahrnehmbaren neurologischen Auffälligkeiten führen.
Therapie des hypoxischen Hirnschadens
Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaß der Beeinträchtigung und der individuellen Symptomatik. Man unterscheidet dabei die Akutbehandlung einer Hypoxie von der Therapie der Folgeschädigungen. Die Akutbehandlung zielt darauf ab, die Sauerstoffversorgung wiederherzustellen und wichtige Körperfunktionen aufrechtzuerhalten. Die Therapie eines hypoxischen Hirnschadens kann sowohl ambulant als auch stationär im Rahmen einer Rehabilitationsmaßnahme erfolgen. Die Behandlung beruht dabei auf mehreren Konzepten, die unter anderem physiotherapeutische, logopädische, ergotherapeutische oder psychotherapeutische Ansätze beinhalten. Körperliche Einschränkungen wie eine Veränderung des Muskeltonus oder Lähmungserscheinungen können durch physiotherapeutische Anwendungen und Eigenübungen verbessert werden. Eine logopädische Behandlung kann Störungen beim Sprechen und auch beim Schluckvorgang verbessern. Im Rahmen einer Ergotherapie erlernen Patienten, ihr Leben selbstständig zu gestalten. Eine begleitende Psychotherapie kann vielen Patienten den Umgang mit der eigenen Erkrankung erleichtern.
Heilungschancen, Verlauf und Prognose bei hypoxischer Hirnschädigung
Inwiefern eine hypoxische Hirnschädigung sich zurückbildet, bzw. die Symptome gelindert werden können, hängt von der Ausprägung der Schädigung ab. Nervenzellen können sich nur sehr langsam oder gar nicht regenerieren. Dies erschwert den Verlauf, sodass eine vollständige Heilung oft nicht möglich ist. Durch eine frühzeitige und intensive Therapie kann vielen Patienten aber geholfen werden, sodass der Alltag trotz Einschränkungen selbstständig bewältigt werden kann. Entscheidend für die Prognose ist neben dem Ausmaß der Schädigung auch oft die individuelle Einstellung der Patienten und den Umgang mit der Erkrankung.
Prävention von Gehirnschäden bei Kindern
Während der Schwangerschaft sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen wichtig, um Risikofaktoren frühzeitig zu erkennen. Ein vollständiger Impfschutz der Mutter gegen Infektionen wie Röteln oder Toxoplasmose kann schwerwiegende Hirnschädigungen beim ungeborenen Kind verhindern. Der Verzicht auf Alkohol, Drogen und Nikotin ist essentiell, da diese Substanzen die Gehirnentwicklung beeinträchtigen können. Während der Geburt können professionelle Geburtsbetreuung und kontinuierliches Monitoring Komplikationen frühzeitig erkennen. Bei Anzeichen von Sauerstoffmangel ermöglichen schnelle medizinische Interventionen oft die Vermeidung bleibender Schäden. Nach der Geburt sind Schutzmaßnahmen vor Infektionen wichtig, insbesondere vor Gehirnhautentzündungen. Die Vermeidung von Schädel-Hirn-Traumata durch entsprechende Sicherheitsmaßnahmen ist essentiell. Trotz aller Präventionsmaßnahmen können nicht alle Fälle verhindert werden, da manche Hirnschädigungen durch unvorhersehbare Ereignisse oder genetische Faktoren entstehen.