Enzephalitis: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Enzephalitis, medizinisch für Gehirnentzündung, ist eine schwerwiegende Erkrankung, die in den meisten Fällen durch Viren ausgelöst wird. Diese Entzündung kann auf das Gehirn beschränkt bleiben oder sich auf die Hirnhäute und das Rückenmark ausdehnen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen und Spätfolgen zu vermeiden.

Was ist eine Enzephalitis?

Enzephalitis ist der medizinische Begriff für eine Entzündung des Gehirns. Diese wird meist durch Viren verursacht. Eine Enzephalitis kann aber auch durch andere Krankheitserreger wie zum Beispiel Bakterien, Pilze oder Parasiten hervorgerufen werden. In seltenen Fällen greift das eigene Abwehrsystem gesundes Hirngewebe an (Autoimmunreaktion).

Alle Teile des Gehirns können bei einer Enzephalitis entzündet sein. Wenn sich neben dem Gehirn auch die Hirnhäute entzünden, sprechen Ärzte von einer Meningoenzephalitis.

In den meisten Fällen verläuft die Entzündung akut, das heißt die Krankheit bricht schnell aus und schreitet rasch fort. Es gibt aber auch chronische Gehirnentzündungen, wie die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) und die progressive Rubella-Panenzephalitis (PRP). Sie treten praktisch nur bei Kindern und Jugendlichen auf und sind nicht heilbar. Auch eine Autoimmunenzephalitis entwickelt sich meist langsamer als akute Fälle.

Ursachen und Risikofaktoren

Die häufigste Ursache der Enzephalitis sind Viren. Ärzte unterscheiden zwischen der primären und sekundären Form der viralen Enzephalitis. Bei der primären Form dringen die Viren direkt in das Gehirn ein. Bei der sekundären Enzephalitis entgleist das körpereigene Abwehrsystem als Reaktion auf eine Virusinfektion: Es entstehen Antikörper, die fälschlicherweise auch das Gehirn angreifen (Autoimmunreaktion). Dies kann im späteren Krankheitsverlauf passieren, aber auch, nachdem der eigentlich Virusinfekt bereits abgeklungen ist.

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Hierzulande treten Gehirnentzündungen vor allem durch folgende Viren auf:

• Herpes-Simplex-Viren
• Varizella-Zoster-Viren
• Ebstein-Barr-Viren
• Masernviren
• Mumpsviren
• Rötelnviren
• Enteroviren
• FSME (Frühsommer-Meningo-Enzephalitis)-Viren

Weltweit gibt es noch andere Viren, die als Erreger einer Gehirnentzündung in Frage kommen:

• Lyssaviren (Tollwut)
• West-Nil-Viren
• Arboviren (Japanische Enzephalitis)
• Zikaviren
• Ebolaviren

Neben den Viren gibt es noch weitere Auslöser einer Enzephalitis. Dazu zählen:

• Bakterien (z.B. die Erreger der Syphilis, der Tuberkulose oder der Borreliose)
• Parasiten (z.B. Würmer oder die Erreger der Toxoplasmose)
• Pilze
• Autoimmunerkrankungen (z. B. Multiple Sklerose)

Bakterien erreichen das Gehirn entweder über das Blut (etwa bei einer vorangegangenen Entzündung im Kopfbereich), über die Haut (zum Beispiel durch ein Hautfurunkel am Kopf) oder direkt (zum Beispiel bei einer Operation am Kopf).

Die Ursache einer autoimmun bedingten Enzephalitis lässt sich nicht immer herausfinden. In manchen Fällen entsteht sie auf dem Boden einer Krebserkrankung. Daher suchen Ärzte immer auch nach einem Tumor im Körper, wenn sie eine Autoimmunenzephalitis vermuten.

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Sonderfall: Europäische Schlafkrankheit (Encephalitis lethargica)

Eine Gehirnentzündung, deren Ursache derzeit noch unklar ist, ist die sogenannte Europäische Schlafkrankheit (Encephalitis lethargica). Sie trat vor allem zwischen den Jahren 1917 bis 1927 weltweit auf. Betroffene sind sehr schläfrig und leiden unter Bewegungsstörungen wie bei einer Parkinson-Krankheit.

Diese Enzephalitis-Form ist sehr selten und betrifft weniger als eine von einer Million Menschen. Seit 1927 gibt es nur noch vereinzelte Fallberichte. An der Europäischen Schlafkrankheit können sowohl Kinder als auch Erwachsene erkranken.

Hinweis: Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit der Afrikanischen Schlafkrankheit (Tryponosomiasis). Sie wird durch Parasiten ausgelöst, die durch Stiche der Tsetse-Fliegen in den Körper gelangen. Eine Enzephalitis ist aber auch hier typisch für das zweite Krankheitsstadium.

Risikofaktoren für eine Enzephalitis

Besonders gefährdet, an einer Gehirnentzündung zu erkranken, sind Kinder und junge Erwachsene. Außerdem haben Personen mit einem geschwächten Immunsystem - beispielsweise Personen, die mit HIV infiziert und unbehandelt sind - ein höheres Risiko, eine Gehirnentzündung zu entwickeln. Da einige der genannten Viren in unseren Breiten nicht vorkommen, sind Fernreisende ebenfalls stärker gefährdet.

Symptome einer Enzephalitis

Die Beschwerden einer Enzephalitis können sehr unterschiedlich sein. Mögliche Krankheitszeichen sind:

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• Grippeähnliche Symptome wie Fieber oder Kopfschmerzen
• Verwirrtheit
• Bewusstseinsstörungen
• Krampfanfälle
• Verhaltensänderungen
• Halluzinationen
• Denkstörungen
• Neurologische Anzeichen wie Lähmungen, Sprach- oder Gefühlsstörungen

Ebenso wie bei der Meningitis sind die Symptome bei Neugeborenen und Kleinkindern weniger spezifisch: Wenn Sie Veränderungen an Ihrem Kind bemerken, es weniger gut trinkt, teilnahmslos wirkt oder Fieber und Krämpfe auftreten, ziehen Sie Ihre Kinderärztin oder Ihren Kinderarzt hinzu.

In den meisten Fällen ist eine stationäre Behandlung angeraten. Insbesondere eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus kann unbehandelt schwere Folgen haben.

Besonderheiten bei verschiedenen Enzephalitis-Formen

• Herpes-simplex-Enzephalitis: Sprachstörungen und epileptische Anfälle treten hier besonders häufig auf.
• Arboviren: Diese Viren werden durch Insekten übertragen und führen oft zu Störungen im Bewegungsapparat.
• FSME: Hinweisgebende Zeichen einer Beteiligung von Gehirnparenchym und Meningen sind Kopfschmerzen und Bewusstseinseintrübungen sowie meningeale Reizsymptome in Form von Nackensteifigkeit, Nausea und Emesis, Licht- und Geräuschempfindlichkeit. Etwa die Hälfte der Patienten hat starke Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma) und Paresen (bis zur Atemlähmung).
• Japanische Enzephalitis: In der Regel verläuft die JEV-Infektion mild oder asymptomatisch. Nur bei 1 von 250 Erkrankten breitet sich die Japanische Enzephalitis auf das ZNS aus und geht mit einer Gehirnentzündung einher. Nach einer Inkubationszeit von etwa einer Woche (fünf bis 15 Tage) kommt es abrupt zu Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost. Hinweisgebend sind Myalgien, Parkinsonismus und Tremor.

Untersuchungen und Diagnose

Um eine Enzephalitis festzustellen, fragt der Arzt nach den Beschwerden und der Krankengeschichte. Er befragt dabei sowohl den Patienten als auch seine Angehörigen (Fremdanamnese). Das ist notwendig, weil Personen mit einer Enzephalitis nur noch eingeschränkt denken, wahrnehmen und sich mitteilen können. Unter anderem erkundigt sich der Arzt nach typischen Beschwerden wie Kopfschmerzen und hohes Fieber. Zudem stellt er weitere Fragen, etwa:

• Haben Sie chronische Erkrankung bzw. eine bekannte Immunschwäche?
• Hatten Sie vor Kurzem eine virale Infektion?
• Wurden Sie von einem Insekt gestochen?
• Waren Sie auf einer Urlaubsreise?
• Hatten Sie Kontakt zu Menschen mit Gehirnentzündung?

Als nächstes macht der Arzt eine genaue körperliche und neurologische Untersuchung. Dabei testet er unter anderem, ob die Haltung und die Bewegungen des Patienten auffällig oder dessen Gleichgewicht gestört sind. Zudem prüft er das Bewusstsein. Darüber hinaus untersucht er die Haut: Ein Hautausschlag oder Hauteinblutungen können darauf hinweisen, dass Bakterien die Hirnhäute befallen haben.

Blut- und Nervenwasser-Untersuchungen

Vermutet der Arzt eine Enzephalitis, nimmt er dem Patienten Blut und Nervenwasser (Liquor) ab. Das Nervenwasser fließt durch Gehirn und Rückenmark und enthält gegebenenfalls einen Teil der Erreger. Eine Probe dieser Flüssigkeit gewinnt der Arzt mittels einer Lumbalpunktion. Dabei sticht er mit einer Nadel in den Rückenmarkskanal des Patienten, auf Höhe der Lendenwirbelsäule.

Im Labor werden Blut und Nervenwasser unter anderem auf Entzündungszeichen untersucht. Hat ein Erreger die Enzephalitis verursacht, lässt sich dieser gegebenenfalls nachweisen. Oft sind anfangs noch keine Erreger in der Gehirnflüssigkeit nachweisbar. Dann stellt der Arzt die genaue Diagnose zunächst nach den Symptomen. Bei einer Autoimmunenzephalitis können Mediziner spezielle Antikörper im Nervenwasser finden.

Bildgebung

Der Arzt führt außerdem eine Kernspintomografie (MRT) des Kopfes durch, um andere Hirnerkrankungen auszuschließen, wie eine Hirnblutung oder einen Hirnabszess. Manchmal macht er zusätzlich eine Computertomografie (CT). Diese zeigt aber normalerweise erst im Verlauf der Krankheit sichtbare Veränderungen.

Beim Hirnabszess handelt sich um eine mit Eiter gefüllte Kapsel im Gehirn. Er wird von Bakterien, Pilzen, Einzellern oder Würmern verursacht. Ein Hirnabszess unterscheidet sich von der Enzephalitis oft dadurch, dass sich die Beschwerden oft weniger akut entwickeln. Fieber hat nur etwa die Hälfte der Betroffenen.

Zudem macht der Arzt eine Elektroenzephalografie (EEG). So kann er schon früh feststellen, ob und wie sich die Entzündung auf die Gehirnfunktion auswirkt. In Ausnahmefällen stellt er durch die EEG auch den Erreger fest.

Behandlung

Eine Enzephalitis behandeln und überwachen Ärzte stets im Krankenhaus. So können sie schnell auf Komplikationen reagieren, die unter Umständen lebensbedrohlich sind. Hat der Patient starke Symptome, ist eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig. Der Arzt behandelt die Gehirnentzündung abhängig vom Auslöser. Gegen Viren verabreicht er beispielsweise Virustatika, gegen Bakterien Antibiotika und gegen Pilze Antimykotika. Sie töten die jeweiligen Erreger ab oder hemmen ihre Vermehrung.

Behandlung einer infektiösen Enzephalitis

Eine schnelle Therapie ist bei der Enzephalitis sehr wichtig. Schon bevor der Erreger feststeht, verordnet der Arzt verschiedene Medikamente gleichzeitig, um keine Zeit zu verlieren. Dazu gehören Medikamente gegen Herpes-Viren (z. B. Herpes-Simplex-Viren oder Varizella-Zoster-Viren). Der Patient erhält das Virustatikum (meist Aciclovir) über eine Infusion direkt in die Vene. Wenn wirklich eine Herpes-Virus-Entzündung vorliegt, kann dieses schnelle Handeln die Überlebenswahrscheinlichkeit und die Heilungschancen deutlich verbessern.

Wenn eine Entzündung durch Bakterien zu einem frühen Zeitpunkt nicht ausgeschlossen werden kann, verabreicht der Arzt zusätzlich verschiedene Antibiotika (Medikamente gegen Bakterien) - ebenfalls direkt in die Vene. Erst wenn die Ursache der Gehirnentzündung eindeutig nachgewiesen ist, setzt der Arzt ungeeignete Mittel ab und verabreicht, wenn möglich, Medikamente, die gezielt gegen den Erreger wirken.

Behandlung einer Autoimmunenzephalitis

Besteht der Verdacht auf eine Autoimmunerkrankung, leitet der Arzt ebenfalls sofort die Therapie ein. In einem ersten Schritt erhalten Betroffene Glukokortikoide ("Kortison") in hoher Dosierung. Oft setzen Ärzte auch spezielle Verfahren ein, um die Autoantikörper zu entfernen, die das Gehirn angreifen. Dabei wird das das Blutplasma des Patienten ausgetauscht (Plasmapherese) beziehungsweise gereinigt (Immunadsorption). Anschließend erhält der Patient über eine Infusion Antikörper und weiterhin Glukokortikoide, die die Entzündung hemmen.

In manchen Fällen reicht diese Behandlung gegen eine autoimmune Enzephalitis nicht aus. Dann verabreichen Ärzte andere Medikamente, die das Abwehrsystem ausbremsen, beispielsweise Rituximab oder Cyclophosphamid. Wenn eine Krebserkrankung die autoimmunen Reaktionen auslöst, kann auch die jeweilige Krebstherapie helfen.

Symptomatische Behandlung der Enzephalitis

Darüber hinaus behandelt der Arzt die Symptome des Patienten. Auch eventuell auftretenden Krampfanfällen und einer Schwellung des Gehirns (Hirnödem) wirkt er mit entsprechenden Medikamenten entgegen. Des Weiteren kontrolliert er regelmäßig die Temperatur, die Atmung und den Wasserhaushalt des Patienten.

In manchen Fällen, beispielsweise bei FSME, gibt es keine Medikamente gegen die Erreger. Dann behandelt der Arzt nur die Symptome. Schwere chronische Gehirnentzündungen wie die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) sind bisher nicht heilbar. Die SSPE etwa endet normalerweise immer tödlich. Manche Studien lassen vermuten, dass Interferon-beta den Verlauf verzögert, die Ergebnisse sind allerdings widersprüchlich. Im Vordergrund steht daher, Betroffene bestmöglich auf ihrem verbliebenen Lebensweg zu begleiten und auftretende Beschwerden zu lindern (palliative Therapie).

Komplikationen

Die Enzephalitis kann kompliziert verlaufen, wenn zum Beispiel ein Krampfanfall andauert (Status epilepticus) oder eine Schwellung des Gehirns entsteht (Hirnödem). Diese Komplikationen sind potenziell lebensbedrohlich.

Vorbeugung

Zur Vorbeugung einer Enzephalitis gibt es gegen viele der Erreger Impfungen. Flächendeckend werden Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln und Kinderlähmung (Poliomyelitis) angeboten. Darüber hinaus gibt es Schutzimpfungen für Personen, die einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind, an einer Enzephalitis zu erkranken.

Dazu zählt die Impfung gegen FSME für Bewohner von Gebieten, in denen gehäuft FSME-Viren durch Zecken übertragen werden (FSME-Gebiete). Außerdem ist es für Reisende nach Südostasien ratsam, sich gegen die Japanische Enzephalitis impfen zu lassen, sofern sie vorhaben, sich dort länger aufzuhalten oder in ländliche Gebiete zu reisen.

Weitere Maßnahmen zur Vorbeugung:

• Achten Sie auf allgemeine Hygienemaßnahmen wie regelmäßiges Händewaschen oder Lüften, um sich vor Infektionen zu schützen.
• Checken Sie gemeinsam mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt Ihren aktuellen Impfstatus. Insbesondere vor Reisen kann eine erneute ärztliche Beratung sinnvoll sein, etwa im Hinblick auf Japanische, West-Nil- und Dengue-Virus -Enzephalitis.
• Vermeiden Sie Insektenstiche oder -bisse, vor allem durch Zecken oder Stechmücken.

Mögliche Spätfolgen

Die Folgen von Enzephalitis können erheblich sein und von Person zu Person variieren. Diese können Gedächtnisprobleme, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, Sprach- und Kommunikationsprobleme, körperliche Behinderungen und sogar dauerhafte Hirnschäden umfassen. Je nachdem, welcher Erreger die Erkrankung ausgelöst hat, sind Spätfolgen wie neurologische Defizite wahrscheinlich. Handelt es sich beispielsweise um eine Herpes-simplex-Enzephalitis, ist das Risiko für Komplikationen erhöht; und eine frühzeitige Behandlung ist besonders wichtig.

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