Ein generalisierter tonisch-klonischer Anfall, auch bekannt als Grand-mal-Anfall, ist eine der auffälligsten Formen epileptischer Anfälle. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über generalisierte tonisch-klonische Anfälle, einschließlich ihrer Erkennung, Diagnose durch EEG-Befunde und anderer relevanter Aspekte.
Was ist ein generalisierter tonisch-klonischer Anfall?
Ein generalisierter tonisch-klonischer Anfall ist durch plötzlichen Bewusstseinsverlust und Muskelkontraktionen gekennzeichnet, die in zwei Phasen unterteilt sind:
- Tonische Phase: Hierbei kommt es zu einer plötzlichen Versteifung aller Muskeln des Körpers. Betroffene können stürzen.
- Klonische Phase: Diese Phase ist durch rhythmische Zuckungen der Arme und Beine gekennzeichnet.
Während eines solchen Anfalls kann es zu Zungenbissen, Einnässen und unkontrolliertem Stuhlgang kommen. Nach dem Anfall sind Betroffene oft desorientiert, müde und haben möglicherweise Muskelkater.
Fallbeispiel
Ein typischer Bericht eines Augenzeugen könnte lauten: „Herr Mustermann hatte plötzlich einen starren Blick, verdrehte die Augen nach oben, streckte alle Muskeln des Körpers durch und fiel um. Am Boden liegend krampfte er dann rhythmisch an Armen und Beinen, atmete heftig und hatte Schaum vor dem Mund. Die Krämpfe dauerten etwa 2 Minuten. Auf Ansprache oder Rütteln reagierte Herr Mustermann danach nicht. Nach 5-10 Minuten kam er wieder zu sich, reagierte aber nicht der Situation entsprechend. Allmählich fand er wieder zur Orientierung. Er war sehr müde und abgeschlagen. Am Folgetag hatte er Muskelkater und ein seitlicher Zungenbiss tat weh. Auch Prellmarken und Hautabschürfungen traten auf.“
Differenzialdiagnose: Abgrenzung von anderen Anfallsformen
Es ist wichtig, generalisierte tonisch-klonische Anfälle von anderen Anfallsformen und anfallsartigen Ereignissen zu unterscheiden. Hier sind einige Beispiele:
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- Absencen: Diese Anfälle sind durch kurze Bewusstseinsverluste gekennzeichnet, oft ohne äußere Anzeichen außer Augenlidflattern.
- Beispiel: „Mein Kind befindet sich im 2. Schuljahr. Mehrmals am Tag schaut es starr in die Luft und bewegt die Augenlider. In dieser Zeit ist es nicht ansprechbar. Nach wenigen Sekunden ist alles wieder normal und es setzt die angefangenen Tätigkeiten fort.“
- Synkopen (Ohnmacht): Diese werden durch eine vorübergehende Minderdurchblutung des Gehirns verursacht und sind keine epileptischen Anfälle.
- Beispiel: „Meine Frau stand neben mir, als sie plötzlich sagte, dass ihr schwarz vor den Augen werde. Sie sackte in sich zusammen und lag 5 Sekunden ohnmächtig am Boden ohne sich zu bewegen. Auf Ansprache reagierte sie plötzlich sofort, wusste sofort wo sie war, stand auf und alles war wieder wie vorher.“
Die Rolle des EEGs bei der Diagnose
Das Elektroenzephalogramm (EEG) ist ein wichtiges diagnostisches Instrument zur Beurteilung der Hirnaktivität und zur Identifizierung epilepsietypischer Muster.
Was misst das EEG?
Das EEG misst die hirnelektrische Aktivität über Elektroden, die auf der Kopfhaut platziert werden. Es erfasst dieSummenpotentiale der Nervenzellen und stellt sie als Kurven dar.
Typische EEG-Befunde bei generalisierten tonisch-klonischen Anfällen
Bei Patienten mit Epilepsie können im EEG epilepsietypische Potentiale gefunden werden. Diese Potentiale können steile und spitze Potentiale sein, die evtl. von einer langsamen Welle gefolgt sind (Spitze-Wellekomplex oder Spike-wave-Komplex). Sie sind auf eine Epilepsie hinweisend, beweisen aber nicht, dass der Patient auch wirklich an einer Epilepsie leidet. So können z. B. epilepsietypische Potentiale auch in EEGs von Geschwisterkindern von Anfallspatienten nachgewiesen werden, ohne dass diese jemals einen epileptischen Anfall erlitten haben. Mit dem EEG können auch allgemeine Veränderungen der elektrischen Gehirnaktivität wie Verlangsamungen oder herdförmige Störungen erkannt werden. In aller Regel wird zunächst ein Oberflächen-EEG über 20-30 Minuten mit Hyperventilation (verstärktes Atmen) durchgeführt. Erst wenn hierbei keine schlüssige Aussage zu treffen ist, kann ein 24-Stunden-EEG oder Schlafentzugs-EEG durchgeführt werden.
Epilepsietypische Potentiale
Epilepsietypische Potentiale definieren sich als EEG-Potentiale, die deutlich häufiger bei Menschen mit Epilepsie als bei Menschen ohne Epilepsie auftreten. Sie können in Form von Spitzen (Spikes oder Spike-Waves), Spitze-Welle-Komplexen (Spike-Wave-Komplexe oder Polyspikes) und steilen Wellen (Sharp Waves) auftreten.
Verschiedene EEG-Arten
- Oberflächen-EEG: Standardmäßig wird ein Oberflächen-EEG über 20-30 Minuten mit Hyperventilation (verstärktes Atmen) durchgeführt.
- 24-Stunden-EEG: Wenn keine schlüssige Aussage getroffen werden kann, kann ein 24-Stunden-EEG durchgeführt werden.
- Schlafentzugs-EEG: Diese Untersuchung wird durchgeführt, um die Einschlafphase aufzuzeichnen und epilepsietypische Potentiale zu identifizieren, die im Wachzustand möglicherweise nicht sichtbar sind.
Vorbereitung auf ein EEG
Es ist wichtig, sich und insbesondere Kinder auf ein EEG vorzubereiten, um Nervosität zu reduzieren, da Aufregung die Ergebnisse beeinflussen kann. Die Elektroden werden mit einer Kochsalzlösung leicht angefeuchtet und auf der Kopfhaut platziert. Es ist wichtig zu wissen, dass die Elektroden keinen Strom aussenden und das EEG nicht weh tut.
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Weitere diagnostische Verfahren
Neben dem EEG gibt es weitere wichtige Untersuchungen zur Diagnose und Ursachenfindung von Epilepsie:
- Anamnese: Eine detaillierte Beschreibung des Anfalls durch den Patienten und/oder Augenzeugen ist entscheidend.
- Anfallsvorgefühle (Prodromi): Gefühle, die vor dem Anfall erlebt werden, wie Spannungszustände oder Depressivität.
- Aura: Entspricht dem Beginn des Anfalls im Gehirn; der Patient nimmt z. B. Blitze, Gerüche, Geschmäcke oder Kribbelgefühle wahr.
- Bewusstseinsverlust: Das Bewusstsein ist häufig eingeschränkt oder ganz ausgeschaltet.
- Automatismen: Wiederholte Bewegungen im Gesicht oder an Armen oder Beinen, die der Situation nicht angemessen sind (z. B. Lippenlecken, Kauen).
- Verkrampfungen: Starre Verkrampfungen (tonische Anfälle) oder zuckende Verkrampfungen (klonische Anfälle).
- Nach dem Anfall: Patienten sind oft umdämmert, desorientiert, erinnerungsschwach und müde.
- Auslöser: Bei bestimmten Anfallstypen können Auslöser wie Blitzlichte oder Lesen erkannt werden (Reflexepilepsien).
- Körperliche und neurologische Untersuchung: Überprüfung der Hirnnerven, Körperkraft, Körperempfindungen, Reflexe, Koordination und intellektuellen Leistungen.
- Kernspintomographie (MRT): Darstellung der Gehirnstruktur zur Erkennung von Veränderungen wie Vernarbungen, Missbildungen, Entzündungen, Tumoren oder Schlaganfälle.
- Computertomographie (CT): Kann durchgeführt werden, wenn ein MRT nicht möglich ist, ist aber weniger genau und beinhaltet eine Strahlenbelastung.
- Laboruntersuchungen: Blut- und Nervenwasseruntersuchungen zur Suche nach Entzündungszeichen.
- Neuropsychologische Untersuchung: Testverfahren zur Erkennung von Beeinträchtigungen der Hirnleistungsfähigkeit.
Ursachen von Epilepsie
Epilepsie kann verschiedene Ursachen haben, die in strukturelle, genetische, infektiöse, metabolische und immunologische Ursachen unterteilt werden:
- Strukturelle Ursachen: Umschriebene pathologische Hirnveränderungen wie Hirntumore, Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, fokale kortikale Dysplasien oder Hippocampussklerose.
- Genetische Ursachen: Mutationen in verschiedenen Genen, die die neuronale Erregbarkeit beeinflussen.
- Infektiöse Ursachen: Infektionen des Gehirns, wie Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria oder Enzephalitis.
- Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweisen, wie Hypoparathyreoidismus, Hämochromatose, Porphyrie oder Störungen des Aminosäurestoffwechsels.
- Immunologische Ursachen: Autoimmun vermittelte Entzündungen des ZNS, wie die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis oder die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis.
Behandlung von Epilepsie
Die Behandlung von Epilepsie zielt darauf ab, Anfälle zu verhindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie mit Antiepileptika ist die häufigste Behandlungsform. Antiepileptika wirken direkt auf das Nervensystem und die Nervenzellen, indem sie die Reizweiterleitung hemmen und die Erregbarkeit der Nervenzellen im Gehirn vermindern.
Nicht-medikamentöse Therapie
- Veränderte Lebensführung: Ausreichend Schlaf, Vermeidung von Stress und bekannten Auslösern.
- Ketogene Diät: Eine spezielle Diät, die reich an Fetten und arm an Kohlenhydraten ist, kann bei einigen Patienten helfen, Anfälle zu reduzieren.
- Anfallsselbstkontrolle: Verhaltenstherapeutischer Ansatz zur Integration in die Behandlung.
Epilepsiechirurgie
Bei Patienten, die auf Medikamente nicht ausreichend ansprechen (therapieresistente Epilepsie), kann eine Operation in spezialisierten Zentren in Erwägung gezogen werden.
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- Resektive Chirurgie: Entfernung des Anfallsfokus im Gehirn.
- Neurostimulation: Verfahren, bei denen Strukturen im Gehirn oder solche, die dort hinführen (wie der Vagus-Nerv), mit niedriger Stromstärke stimuliert werden.
- Vagusnervstimulation (VNS): Ein Pulsgenerator wird unter das Schlüsselbein eingesetzt und mit dem Vagusnerv im Hals verbunden.
- Tiefe Hirnstimulation (THS): Elektroden werden in bestimmte Strukturen im Gehirn implantiert, um die Anfallshäufigkeit zu reduzieren.
Prognose und Lebensqualität
Die Prognose für Menschen mit Epilepsie ist sehr unterschiedlich und hängt von der Ursache, dem Anfallstyp und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Etwa 50 Prozent der Betroffenen gelten nach 10 Jahren ohne Anfall und 5 Jahren ohne Medikamente als geheilt.
Auswirkungen auf den Alltag
Epilepsie kann den Alltag in verschiedenen Bereichen beeinflussen:
- Beruf: Einschränkungen in der Berufswahl und -ausübung.
- Mobilität: Einschränkungen beim Führen von Kraftfahrzeugen.
- Soziale Aktivitäten: Mögliche Stigmatisierung und soziale Isolation.
Es ist wichtig, Auslöser zu kennen und zu meiden sowie die Fahreignung und Arbeitssicherheit ärztlich prüfen zu lassen.
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