Generalisierte Epilepsie bei Kindern: Ursachen, Symptome und Behandlung

Einleitung

Mehr als 3 % der Bevölkerung erkranken im Laufe des Lebens an einer Epilepsie. Ein Viertel der Neuerkrankten sind Kinder. Bei optimaler Therapie können circa 70 % der Patienten in Remission gebracht werden. Die meisten Patienten mit Epilepsie sind kognitiv normal entwickelt. Epilepsie bezeichnet das rezidivierende Auftreten unprovozierter epileptischer Anfälle. Die häufigste Form epileptischer Anfälle im Kindesalter sind aber Fieberkrämpfe. Hierbei handelt es sich um durch erhöhte Körpertemperatur provozierte Gelegenheitsanfälle, die auch bei mehrmaligem Auftreten von einer Epilepsie abgegrenzt werden müssen.

Klassifikation und Ursachen der Epilepsie im Kindesalter

Die Klassifikation der verschiedenen Anfallsformen und Epilepsiesyndrome erfolgt nach den Maßgaben der „International League Against Epilepsy“ (ILAE). Unterschieden werden hauptsächlich symptomatische Epilepsien mit erkennbarer Ursache und idiopathische Epilepsien mit genetischem Hintergrund, bei denen der Patient - mit Ausnahme der Epilepsie selbst - keine Symptome aufweist. Die Zuordnung der Epilepsiesyndrome erfolgt nach der vermuteten Ätiologie und der Anfallssymptomatik. Als idiopathisch werden Epilepsiesyndrome bezeichnet, die einen genetischen Ursprung haben und bei denen die Betroffenen sonst neurologisch unauffällig sind. Als symptomatisch bezeichnet man Epilepsien mit belegbarer Ursache und als vermutlich symptomatisch (früher kryptogen) solche, bei denen ein Auslöser wahrscheinlich ist, aber nicht bewiesen werden kann. Symptomatische Epilepsien können entweder läsionell (zum Beispiel Trauma, Tumor, Entzündung, Fehlbildung) oder durch genetische Systemerkrankungen verursacht sein. Im klinischen Alltag relevante, das heißt häufige, idiopathische Epilepsiesyndrome sind durch das komplexe Zusammenspiel mehrerer genetischer Faktoren und die modifizierenden Einflüsse von Umweltfaktoren bedingt. In den letzten Jahren konnten bei einer Vielzahl von Epilepsiesyndromen - oft in exemplarischen Großfamilien - Defekte verschiedener spannungsabhängiger und ligandenmediierter Ionenkanäle nachgewiesen werden. Dies stellt die meisten idiopathischen Epilepsien in eine Reihe mit paroxysmalen neuromuskulären Erkrankungen, den sogenannten Ionenkanalerkrankungen. Die Ursachen für Epilepsie sind vielfältig. Sie reichen von angeborenen, erblich bedingten Hirnschädigungen oder Syndromen, Störungen des Gehirnstoffwechsels, bis hin zu Hirnmissbildungen, Hirntumoren, Entzündungen des Gehirns, Schädigungen in den hirnversorgenden Gefäße (Gefäßfehlbildungen, Engstellungen der Gefäße), Schlaganfällen, Kopfverletzungen, etc.

Epidemiologie und Begleiterkrankungen

Die Prävalenz der Epilepsie im Kindesalter beträgt etwa 0,5 Prozent. In den Industrieländern erkranken im Mittel etwa 50 von 100 000 Kindern jedes Jahr neu an einer Epilepsie. Insgesamt macht der Anteil von Kindern 25 Prozent aller Epilepsie-Neuerkrankungen aus. Etwa 70 Prozent aller Kinder mit Epilepsie sind kognitiv normal entwickelt. Andererseits ist eine Intelligenzminderung (IQ < 70) die häufigste Komorbidität bei Kindern mit Epilepsie. In epidemiologischen Studien sind Zerebralparese, Hydrozephalus, Tuberöse Sklerose und Sturge-Weber-Syndrom die häufigsten Begleiterkrankungen. Begleiterkrankungen, wie Depressionen, Angststörungen oder Gedächtnisstörungen sind bei Epilepsie häufig. Eine psychiatrische und/oder psychotherapeutische Mitbehandlung ist in vielen Fällen zur Erhaltung der Lebensqualität notwendig.

Fieberkrämpfe

Die Definition der ILAE lautet: Ein Fieberkrampf ist ein epileptischer Anfall jenseits des ersten Lebensmonats, der in Verbindung mit einer fieberhaften Erkrankung, die nicht durch eine ZNS-Infektion verursacht ist, meist bei einer Temperatur von mehr als 38 Grad Celsius auftritt. Anfälle symptomatischer Genese und vorausgehende Neugeborenenanfälle oder afebrile Anfälle stellen Ausschlusskriterien dar. Ungefähr 70 Prozent der Fieberkrämpfe verlaufen „einfach“, meist als generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand-Mal) und dauern etwa drei Minuten. Nach dem Sistieren des Anfalles folgt oft ein postiktaler Schlaf.Die genaue Pathophysiologie der Fieberkrämpfe ist unklar. Alter, Fieber (meist bedingt durch triviale Infekte) und genetische Disposition sind die bedeutsamsten Einflussfaktoren. Etwa drei Prozent aller Kinder erleiden bis zum siebten Lebensjahr einen Fieberkrampf. Betroffen sind in aller Regel normal entwickelte Kinder im Alter von drei Monaten bis fünf Jahren. Die Prognose auch von wiederholt auftretenden einfachen Fieberkrämpfen ist sehr gut. Die psychomotorische Entwicklung bleibt unbeeinträchtigt und das Epilepsierisiko erhöht sich nur geringfügig - von 0,5 auf etwa 3 Prozent. Bei 1 bis 3 Prozent aller febrilen Anfälle im Kindesalter handelt es sich um das erste Symptom einer Meningoenzephalitis. Im Säuglings- und jungen Kleinkindalter können die typischen klinischen Zeichen einer Meningitis fehlen. Daher sollte bei Kindern mit einem febrilen Anfall im ersten Lebensjahr immer und bei Kindern bis zu 18 Monaten in der Regel eine Liquordiagnostik erfolgen. Das Gleiche gilt bei antibiotischer Vorbehandlung in jeder Altersgruppe. Nach dem fünften Lebensjahr sind Fieberkrämpfe als Ursache febriler Anfälle nicht mehr primär anzunehmen. Die Herpesenzephalitis manifestiert sich im Säuglings- und Kleinkindalter oft wie ein komplizierter Fieberkrampf. Entscheidet man sich für eine Lumbalpunktion, sollte auch eine Blutentnahme mit Bestimmung von Natrium, Kalzium und Glucose erfolgen. EEG und Bildgebung sind bei einfachen Fieberkrämpfen nicht erforderlich.

Anfallsformen bei generalisierter Epilepsie

Absence-Anfälle (Petit-mal)

Bei einem Absence-Anfall (Petit-mal) steht ein abrupter Aufmerksamkeitsverlust gegenüber der Umgebung im Vordergrund, der jedoch ohne Bewusstlosigkeit einhergeht. Es handelt sich um die mildeste Ausprägung generalisierter Anfälle. Sie können sowohl bei der frühkindlichen Absence-Epilepsie als auch bei der Absence-Epilepsie des Schulkindesalters (Pyknolepsie) sowie beim Janz-Syndrom auftreten. Je nach Ausprägung unterteilt man die typischen Absencen in zwei Untergruppen: in die einfachen und in die komplexen Absencen. Bei den einfachen Absencen ist nur eine Bewusstseinspause zu bemerken, während bei den komplexen Absencen noch vielfältige weitere Merkmale hinzukommen. Bei den einfachen Absencen handelt es sich um eine plötzlich beginnende und endende Bewusstseinspause, die einige Sekunden selten bis zu einer halben Minute lang andauert. Der Blick ist starr und leer, die Gesichtszüge sind ausdruckslos. Das Kind hält bei der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nimmt diese nach Beendigung der Absence wieder auf. Tritt eine Absence während des Sprechens auf, so wird die Sprache unterbrochen oder das Kind spricht langsamer; geht es gerade, dann bleibt es wie angewurzelt stehen: isst es gerade, so führt es das Essen nicht zum Mund. In Schulheften kann man unterbrochene Schriftzüge erkennen. Gewöhnlich reagiert das Kind nicht auf Ansprache. Bei den komplexen Absencen geht die Bewusstseinsstörung mit Begleiterscheinungen einher. Diese können sich in Form von leichten beidseitigen rhythmischen Zuckungen, vorwiegend im Bereich des Gesichtes (Augenlider, Mundwinkel), der Schultern und Arme, äußern. Es kommt vor, dass einzelne Muskelpartien erschlaffen, so dass etwa der Kopf absinkt oder der Rumpf zusammensackt. Aber auch eine Anspannung der Körpermuskulatur tritt bei manchen Anfallsformen auf, wobei der Kopf nach hinten gezogen wird und der Blick nach oben gerichtet ist (Sternguckerzeichen). Die atypischen Absencen sind durch ausgeprägtere Begleiterscheinungen als die typischen Absencen gekennzeichnet. Beginn und Ende treten nicht so abrupt auf. Ein besonderes Kennzeichen der atypischen Absencen ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis schließlich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser gefährliche Zustand wird Absence-Status genannt. Nach einem tagelangen Absence-Status büßen einige der Kinder schon erlernte Fähigkeiten wieder ein.

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Klonische Anfälle

Diese Anfälle sind durch wiederholte Zuckungen gekennzeichnet, ohne nachfolgende Verkrampfung der Muskulatur. Die Anfälle dauern gewöhnlich nur kurz an. Klonische Anfälle treten vor allem bei sehr jungen Kindern auf, insbesondere bei Neugeborenen.

Tonische Anfälle

Beim tonischen Anfall kommt es zu einer allgemeinen Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Verkrampfung der Beugemuskeln, kommt es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt oder emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Verkrampfung der Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt bis zu 30 Sekunden. Tonische Anfälle treten bevorzugt aus dem Schlaf heraus auf und haben dann häufig eine milde Form: Kurzes Überstrecken des Kopfes, der sich dabei ins Kopfkissen drückt, verbunden mit einem kurzen Öffnen der Augen. Diese kurzen Anfälle aus dem Schlaf heraus können leicht übersehen werden. Wenn die tonische Verkrampfung der Brust- und Bauchmuskulatur zu einem kurzen gepressten Schrei führt, werden Eltern oder Beobachter auf die Anfälle aufmerksam. Treten tonische Anfälle aus dem Wachzustand beim Gehen oder Stehen auf, führen sie zu schweren abrupten Stürzen mit erheblicher Verletzungsgefahr.

Generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand-mal-Anfälle)

Die häufigsten generalisierten Anfälle sind die generalisierten tonisch-klonischen Anfälle, die oft noch als Grand-mal-Anfälle bezeichnet werden. Der typische Grand-mal-Anfall läuft in der Regel in mehreren Stadien ab:

  • Präkonvulsive Phase: Das Kind ist Stunden oder Tage vor dem Anfall unruhig, stimmungslabil, missmutig oder reizbar. Es schläft unruhig und klagt über Bauchschmerzen. Öfters wird der Anfall durch ein vages, schlecht beschreibbares Vorgefühl (auch als Aura bezeichnet) eingeleitet. Kleinere Kinder kommen oft ängstlich zur Mutter gelaufen und sagen: „Ich hab’s…“ oder „es kommt“. Andere Kinder halten im Spiel versonnen ein, werden schlaff und fallen um.
  • Konvulsive Phase: Typischerweise beginnt der Anfall mit der einsetzenden Bewusstlosigkeit, die oft mit einem gepressten Schrei verbunden ist. Es kommt zu einer Versteifung sämtlicher Gliedmaßen (tonisches Anspannen). Bei aufrechter Körperhaltung stürzt der Patient und kann sich verletzen. Der Gesichtsausdruck ist entstellt, die Gesichtsfarbe zunächst blass, später bläulich. Diese Anspannungsphase hält etwa 10 bis 30 Sekunden lang an, gelegentlich auch länger. Im darauffolgenden klonischen Stadium treten symmetrische Zuckungen am ganzen Körper auf, die besonders an Kopf, Armen und Beinen sichtbar sind und etwa 40-60 Sekunden andauern. Zu Beginn des Anfalls zeigt sich ein kurzer Atemstillstand, später eine verlangsamte und erschwerte Atmung. Es wird schaumiger Speichel abgesondert. Gelegentlich beißen sich die Betroffenen auf die Zunge, nässen oder koten ein.
  • Postkonvulsive Phase: Am Ende des Anfalls fallen die Kinder von der Bewusstlosigkeit in einen tiefen Nachschlaf, der bei einigen von ihnen nur sehr kurz anhält, bei anderen aber viele Stunden dauern kann.

Sturzanfälle (Astatische/Atonische Anfälle)

Sturzanfälle werden auch als astatische (atonische) Anfälle bezeichnet. Es handelt sich um Anfälle, bei denen das Kind plötzlich zu Boden stürzt.

Altersgebundene Epilepsiesyndrome

Beginn im ersten Lebensjahr

  • Symptomatische Epilepsien im Neugeborenenalter: Häufigste Ursachen sind hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, konnatale und neonatale Infektionen, akute Stoffwechselentgleisungen (Glucose, Elektrolyte) und kortikale Affektionen (Infarkte, Blutungen, Fehlbildungen).
  • Idiopathische Epilepsiesyndrome: Selten. Pyridoxin-, Pyridoxalphosphat- oder Folinsäure-abhängige Anfälle beginnen zumeist im Neugeborenenalter und gehen im EEG oft mit einem sogenannten „Suppression-burst-Muster“ einher.
  • Benigne infantile Partialepilepsie (Ätiologie: idiopathisch): Anfälle beginnen zwischen dem 3. und 20. Lebensmonat. Während der Anfälle kommt es zumeist zum Innehalten bei Bewegungen, Augenverdrehen und fokalen Kloni eventuell mit sekundärer Generalisation. Die Anfälle sind gelegentlich von Weinen oder Schreien begleitet. Die Kinder bleiben normal entwickelt. Das interiktale EEG ist unauffällig.
  • Dravet-Syndrom: Die schwere myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters, manifestiert sich im ersten Lebensjahr bei bis dahin normal entwickelten Säuglingen mit febrilen oder afebrilen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen und meist alternierenden Halbseitenanfällen. Die Prognose ist im Hinblick auf Anfallsfreiheit und kognitive Entwicklung sehr ungünstig. Bei etwa 60 Prozent der Kinder kann ein Defekt im SCN1A-Gen (einem Natriumkanalgen) nachgewiesen werden. Falls myoklonische Anfälle nicht im Vordergrund stehen, wird die Epilepsie als frühkindliche Epilepsie mit generalisiert tonisch-klonischen Anfällen und alternierenden Hemi-Grand-Mal bezeichnet. Charakteristisch ist die ausgeprägte Temperatur- beziehungsweise Infektabhängigkeit der Anfälle.
  • West-Syndrom (Ätiologie: symptomatisch oder kryptogen): Es erkranken meist Säuglinge zwischen dem zweiten und achten Lebensmonat. Perinatale Asphyxie, ZNS-Fehlbildungen und die tuberöse Sklerose sind die häufigsten Ursachen. Das West-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias Blitz-Nick-Salaam-Anfälle, Hypsarrhythmie im EEG und Entwicklungsregression. Die häufigste Anfallsform stellen symmetrische Beuge- oder Streckkrämpfe der Extremitäten dar. Blitzanfälle bestehen aus heftigen myoklonischen Stößen. Nickanfälle sind kurze, häufig diskrete (myoklonische) Beugungen des Kopfes. Vor allem die Prognose eines symptomatischen West-Syndroms ist im Hinblick auf Anfallsfreiheit und kognitive Entwicklung ungünstig.

Beginn im frühen Kindesalter (etwa bis sechstes Lebensjahr)

  • Frühkindliche Absenceepilepsie (Ätiologie: idiopathisch): Im deutschen Sprachraum wird zwischen der frühkindlichen Absenceepilepsie mit Manifestation in den ersten vier Lebensjahren, der Absenceepilepsie des Kindesalters, sowie der juvenilen Absenceepilepsie unterschieden. Die internationale Klassifikation hingegen fasst die frühkindliche Absenceepilepsie und die Absenceepilepsie des Kindesalters zu einer Entität zusammen.
  • Doose-Syndrom (Ätiologie: idiopathisch): Bei der myoklonisch-astatischen Epilepsie treten erste Anfälle zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr auf. Meist beginnt die Epilepsie mit febrilen oder afebrilen generalisierten, tonisch-klonischen Anfällen. Oft setzen dann wenige Wochen später explosionsartig myoklonisch-astatische Anfälle ein. Ein nicht-konvulsiver Status, der wie ein Stupor imponieren kann, ist typisch. Kann die Epilepsie schnell und nachhaltig beherrscht werden, ist die Prognose in etwa 50 Prozent der Fälle relativ gut.
  • Lennox-Gastaut-Syndrom (Ätiologie: symptomatisch oder kryptogen): Bei dieser Epilepsie ist in etwa zwei Drittel der Fälle eine ZNS-Fehlbildung oder kortikale Läsion nachweisbar. Zumeist manifestiert sich die Epilepsie zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr. Typisch sind tonische Anfälle (Versteifung), atypische Absencen (Abwesenheitszustände mit diskreten motorischen oder autonomen Phänomenen) und Sturzanfälle. Die überwiegende Mehrzahl der Patienten (etwa 90 Prozent) ist intellektuell beeinträchtigt. Tonische Anfälle werden für die Diagnosestellung gefordert. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist nahezu immer therapieresistent.

Beginn im Kindesalter (etwa bis 12. Lebensjahr)

  • Absenceepilepsie des Kindesalters, sogenannte Pyknolepsie (Ätiologie: idiopathisch): Es erkranken zumeist normal intelligente Kinder im Alter zwischen fünf und acht Jahren. Die Absencen (Abwesenheitszustände) dauern zwischen 5 und 30 Sekunden. Bei der Pyknolepsie können manchmal über 100 Anfälle pro Tag auftreten. Je länger eine Absence dauert, umso wahrscheinlicher geht sie mit motorischer (zum Beispiel Blinzeln) oder vegetativer Symptomatik (zum Beispiel Blässe) einher. Bei einem geringen Prozentsatz manifestiert sich die Absenceepilepsie als nicht-konvulsiver Status (früher Petit-Mal-Status genannt). Die Patienten sind oft über Stunden extrem verlangsamt, wirken desorientiert und reagieren nur eingeschränkt auf Ansprache.
  • Rolando-Epilepsie (Ätiologie: idiopathisch): Die benigne idiopathische Partialepilepsie mit zentrotemporalen Spikes im EEG ist mit etwa einem Fall auf 12 000 Kinder neben der Absenceepilepsie die häufigste Epilepsie im Kindesalter. Die Mehrzahl der Patienten erleidet den ersten Anfall zwischen dem sechsten und neunten Lebensjahr. Charakteristisch sind sensomotorische Herdanfälle der Perioralregion. Diese bestehen aus seitenbetonten Parästhesien der Lippe, der Zunge und des Gaumens sowie aus perioralen myoklonischen, klonischen und tonischen Anfällen (Zucken und Verziehen der Lippen und Wangen). Die Kinder können im Anfall nicht schlucken und sprechen. Es kommt zu starkem Speichelfluss. Im Alter von 12 bis 14 Jahren sind praktisch alle Betroffenen mit und ohne Therapie anfallsfrei. In seltenen Fällen (eventuell 1 bis 3 Prozent) kommt es zu einer ausgeprägten Aktivierung der für die Rolando-Epilepsie charakteristischen EEG-Veränderungen im Schlaf bis hin zum sogenannten bioelektrischen Status. Die Kinder entwickeln das Bild einer atypischen idiopathischen Partialepilepsie (sogenanntes Pseudo-Lennox-Syndrom). Die Prognose der Epilepsie selbst bleibt gut, die Entwicklungsprognose ist jedoch zurückhaltend zu stellen.

Beginn im Jugendlichenalter (ab etwa 13. Lebensjahr)

  • Juvenile Absenceepilepsie (Ätiologie: idiopathisch): Die Absencen unterscheiden sich nicht prinzipiell von denen der Absenceepilepsie des Kindesalters, treten aber in der Regel seltener auf. Im Verlauf, kommt es neben den Absencen in etwa 80 Prozent der Fälle auch zu einzelnen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.
  • Epilepsie mit isolierten generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (Ätiologie: idiopathisch): Im deutschen Sprachraum ist die Bezeichnung „Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie“ gebräuchlich. Die Anfälle treten meist innerhalb der ersten zwei Stunden nach dem Erwachen auf. Der Manifestationsgipfel liegt um das 16. Lebensjahr. Die Anfallsfrequenz ist meist gering. Schlafentzug, Alkoholkonsum oder starke seelische Belastung sind häufig Auslöser für einen Anfall.
  • Juvenile myoklonische Epilepsie oder Janz-Syndrom (Ätiologie: idiopathisch): Diese Epilepsie ist häufig (5 bis 10 Prozent aller Epilepsien) und betrifft normal intelligente Kinder und Jugendliche. Sie beginnt meist zwischen dem 13. und 18. Lebensjahr. Kardinalsymptom sind morgendliche, oft kurz nach dem Erwachen auftretende, kurze … Colitis ulcerosa (chron.

Diagnose von Epilepsie im Kindesalter

Um eine Einschätzung zu ermöglichen, sind daher genaue Beschreibungen von Augenzeugen, insbesondere über Dauer und Symptome des Anfalls, von großer Bedeutung. Auch Videoaufnahmen können bei Kindern mit wiederholten Anfällen sehr hilfreich sein. Zunächst wird eine körperliche und neurologische Untersuchung durchgeführt, die jedoch bei Patient*innen mit Epilepsie komplett unauffällig sein kann. Eine Blutuntersuchung kann wichtige Hinweise liefern. Der wichtigste Schritt in der Abklärung einer Epilepsie ist die Elektroenzephalografie (EEG), mit der die elektrische Aktivität des Gehirns gemessen wird. Bei etwa der Hälfte der betroffenen Kinder zeigen sich dabei Auffälligkeiten mit speziellen, epilepsietypischen Mustern. Mit einer Wiederholung der Untersuchung nach Schlafentzug oder unter flackernden Lichtern lässt sich die Genauigkeit weiter verbessern. In den meisten Fällen wird eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns durchgeführt, um Veränderungen oder Verletzungen am Gehirn auszuschließen. Bei Säuglingen kann auch eine Ultraschalluntersuchung über die offene Fontanelle erfolgen. Die wichtigsten technischen Untersuchungen bei Verdacht auf Epilepsie sind: Hochauflösende Magnetresonanztomografie des Gehirns, EEG-Diagnostik, Ableitung von Hirnströmen, Liquordiagnostik und Labordiagnostik.

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Therapie der Epilepsie im Kindesalter

Um Kindern und Jugendlichen eine weitgehend normale Lebensführung und Entwicklung zu ermöglichen, ist es wichtig, eine einschränkende Epilepsie zu behandeln. Bei der Therapie einer Epilepsie wird zwischen Maßnahmen während des Anfalls und der dauerhaften Behandlung zur Vermeidung von weiteren Anfällen unterschieden. Während des Anfalls können die Anwesenden helfen, Verletzungen vorzubeugen. Es sollte jedoch nicht versucht werden, die Betroffenen festzuhalten. Wichtig ist, den Kopf gegen Stöße zu schützen und potenziell schädliche Gegenstände zu entfernen. Wenn die Krämpfe nachlassen, sollte die Atmung kontrolliert und das Kind in den ersten Stunden nach dem Anfall nicht unbeaufsichtigt gelassen werden. Wenn ein Fieberkrampf nicht innerhalb von fünf Minuten spontan endet, muss er medikamentös unterbrochen werden. Eltern von Kindern mit Fieberkrämpfen oder Epilepsie sollten mit einem schnell wirksamen, rektal (oder oral) applizierbaren Benzodiazepin-Präparat zur Anfallsunterbrechung ausgestattet sein.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie wird in der Regel nach zwei unprovozierten epileptischen Anfällen eingeleitet. Die Dauertherapie basiert auf Medikamenten, die Antiepileptika genannt werden, und mit denen in vielen Fällen eine Anfallsfreiheit erreicht werden kann. Der Wirkstoff wird individuell ausgewählt. Einige Antiepileptika haben Nebenwirkungen wie Müdigkeit, Schwindel, Konzentrationsschwäche und Lernschwierigkeiten. Antiepileptika (Medikamente gegen Epilepsie) wirken nicht anti-epileptisch im eigentlichen Sinne, sondern sind "nur" Anfallsblocker und sorgen dafür, dass die Krampfschwelle des Gehirns nicht mehr so niedrig ist wie im unbehandelten Zustand. Setzt man sie ab, sind im Allgemeinen erneut Anfälle zu erwarten. Daher ist es oft lebenswichtig, Medikamente nur in Absprache mit dem behandelnden Neurologen um- oder abzusetzen. Die ausführliche Aufklärung über Risiken und Nebenwirkungen, über Wirkung und Chancen mit dem Präparat ist Grundlage für eine langfristig erfolgreiche Therapie. Gerade spezielle Patientengruppen, wie Schwangere, ältere Patienten oder Kinder, bedürfen einer besonderen Überprüfung der Medikation hinsichtlich Verträglichkeit, Nebenwirkung und Wechselwirkung mit anderen Präparaten - vor allem, wenn weitere Erkrankungen vorliegen. Eine intermittierende Diazepamprophylaxe bei Fieber ist in einer Dosis von 0,33 mg/kg/d wirksam. Eine solche Therapie sollte aber erst nach wiederholten Fieberkrämpfen erfolgen und nicht länger als maximal 72 Stunden durchgeführt werden. Bei Nebenwirkungen wie erheblicher Sedierung oder Gangunsicherheit muss die Diazepamgabe reduziert oder vorzeitig beendet werden.

Alternative Therapieansätze

Bei einer kleinen Gruppe von schwer betroffenen Patient*innen, die unter antiepileptischen Medikamenten nicht anfallsfrei werden, kann eine Operation sinnvoll sein. Dabei wird ein kleiner Bereich des Gehirns entfernt, von dem die epileptischen Anfälle ausgehen. Bei bestimmten Epilepsieformen wird eine ketogene Ernährung empfohlen, die viel Fett und wenig Kohlenhydrate enthält. Dazu wird ein individueller Diätplan erstellt, der mindestens ein Jahr lang befolgt werden sollte. Dazu wird ein individueller Diätplan erstellt, der mindestens ein Jahr lang befolgt werden sollte. Frühestens nach 8 Wochen kann ein Rückgang der Anfallshäufigkeit festgestellt werden. Älteren Kindern und Jugendlichen fällt die Einhaltung des Ernährungsplans jedoch oft schwer. Ein geregelter Lebensrhythmus ohne Schlafmangel wird empfohlen. Auch mögliche Auslöser von Anfällen (z. B. Flackerlicht) sollten vermieden werden. Die regelmäßige Einnahme der verschriebenen Medikamente ist wichtig, um Anfällen vorzubeugen. Neurostimulation, Vagusnervstimulation (VNS), Tiefe Hirnstimulation, Transcutane Vagusnervstimulation (T-VNS) und Epilepsiechirurgie sind auch mögliche Therapieansätze.

Prognose und Komplikationen

Durch medikamentöse Therapie erlangen viele der betroffenen Kinder Anfallsfreiheit oder zumindest eine starke Reduktion der Anfälle und so die Möglichkeit, ein weitgehend normales Leben zu führen. Abhängig von der Art der Epilepsie entwickeln sich die Anfälle oft während des Heranwachsens zurück. Komplikationen Entwicklungsstörungen, Konzentrationsstörungen, psychische Begleiterkrankungen und Nebenwirkungen der Medikamente können auftreten. Häufig ist eine Anpassung des Alltags erforderlich, die evtl. mit Einschränkungen verbunden ist. Auch die Wahl von Schule und Beruf kann eingeschränkt sein. Personen, die unter Epilepsie mit Krampfanfällen leiden, sind grundsätzlich in ihrer Fahrtauglichkeit eingeschränkt und können keinen Pkw-Führerschein machen.

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