Gutartiges Gangliogliom: Definition, Diagnose und Behandlungsansätze

ZNS-Tumoren sind Tumoren, die im Bereich des zentralen Nervensystems (ZNS) auftreten. Fast 95 % dieser Tumoren entstehen im Gehirn, können aber auch im Hirnstamm oder Rückenmark entstehen. Es gibt eine Vielzahl unterschiedlicher Hirntumoren, darunter sowohl gutartige als auch bösartige. Diese unterscheiden sich in ihren Eigenschaften, dem Ort ihrer Entstehung sowie in ihrer Prognose und Behandlung. Das Gehirn und das zentrale Nervensystem bestehen aus verschiedenen Zellen mit spezifischen Aufgaben. Der Tumortyp ergibt sich aus dem Ort, an dem die Krebszellen auftreten und welche Strukturen sie befallen. In seltenen Fällen können Hirntumoren in Nervenzellen entstehen, wie z. B. ein Gangliogliom. Dieser Artikel konzentriert sich auf die Definition, Diagnose und Behandlung des gutartigen Ganglioglioms.

Was ist ein Gangliogliom?

Ein Gangliogliom ist ein langsam wachsender, hirneigener Tumor, der sowohl neuronale als auch Gliazellen enthält. Somit gehört er zu den gemischt neuronalen/glialen Tumoren. Es handelt sich um einen sehr gutartigen Tumor, wobei die Diagnose jedoch nur durch eine gewebliche Untersuchung (Histologie) gesichert werden kann.

WHO-Grad und Gutartigkeit

Meine Erfahrungen mit einem Gangliogliom bestätigen die Aussage bezüglich der Gutartigkeit; die histologische Untersuchung ergab bei mir einen Tumor WHO-Grad I.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt die Schwere von Gehirntumoren in vier verschiedene Grade. Der WHO-Grad I entspricht dabei einem langsam wachsenden, gutartigen Tumor.

Ursprung

Als Hirntumor werden gutartige und bösartige Neubildungen des Zentralen Nervensystems bezeichnet. Diese können sowohl vor Ort im Hirn entstehen oder sich aus anderen Körperteilen ausgebreitet haben (Metastasen).

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Symptome

Grundsätzlich können alle Hirntumoren zu ähnlichen Symptomen führen; dabei hängen die Symptome davon ab, wo genau sich der Tumor befindet, wie schnell er wächst und wie groß er ist. Ein Hirntumor kann zahlreiche Symptome verursachen, da er Druck auf das Hirngewebe ausüben, in das Hirngewebe hineinwachsen und die Funktion des betroffenen Gewebes beeinträchtigen kann.

Auf diese Weise kann der Tumor Bereiche schädigen oder zerstören, die für das Sehvermögen, die Motorik, das Gleichgewicht, das Sprachvermögen, das Hörvermögen, das Gedächtnis oder auch die Steuerung des Verhaltens verantwortlich sind.

Hirntumore können außerdem Schwellungen im umliegenden Gewebe (Ödeme) hervorrufen, die den Hirndruck erhöhen und die Symptome verstärken. Ödeme im Gehirn können sehr gefährlich sein. Der Grund dafür liegt darin, dass das Gehirn vom harten Hirnschädel (Cranium) umgeben ist. Da sich das Hirngewebe aber wegen des dicht anliegenden Schädelknochens nicht ausdehnen kann, wird bei einem Hirnödem das Hirngewebe wegen der zunehmenden Schwellung komprimiert. Bei entsprechend hohem Druckanstieg wird das gesamte Gehirn in die einzige Richtung gedrückt, in die das geschwollene Gewebe entweichen kann: in die Öffnung an der Unterseite der Schädelgrube (Übergang vom Gehirn zum Rückenmark). Wird das Gehirn in diese Öffnung gedrückt, können Hirnstrukturen, die für Steuerung der Atmung und des Herzschlags wichtig sind, beeinträchtigt werden.

Typische Symptome

Typische Symptome sind:

• Neu auftretende Kopfschmerzen, vor allem nach dem Aufwachen
• Krampfanfälle (epileptische Anfälle)
• Ungeklärte Übelkeit und Erbrechen
• Sehstörungen in Form von verschleiertem Sehen, Doppelbildern, Verlust des Sehvermögens in einem Gesichtsfeld (ist z. B. das rechte Gesichtsfeld betroffen, ist alles, was rechts vor einem liegt, nicht mehr zu sehen, wenn man geradeaus schaut).
• Allmählicher Verlust der Empfindung oder Bewegungsfähigkeit (Motorik) in einem Arm oder einem Bein
• Gleichgewichtsstörungen, Schwindel
• Sprachschwierigkeiten
• Hörstörungen
• Müdigkeit bis zur Benommenheit
• Zunehmende Verwirrung
• Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens
• Hormonelle Störungen: Tumoren der Hypophyse, also Tumoren im übergeordneten Hormonzentrum des Gehirns, verursachen hormonelle Veränderungen, wie z. B. das Ausbleiben der Menstruation, Impotenz, Sekretionen aus den Brüsten (Galaktorrhö) oder Wachstumsstörungen.

Kommt es infolge eines Tumors zu einer Hirnblutung, können Störungen des Sehens, Sprechens, Motorik etc. auch ganz plötzlich wie bei einem Schlaganfall auftreten.

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Fallbeispiel: Epileptische Auren als Hinweis

Ein 48-jähriger Mann erleidet seinen ersten tonisch-klonisch generalisierten epileptischen Anfall, er erinnert keine fokale Einleitung. Im zeitnah durchgeführten Kopf-MRT findet sich eine 2 cm große Struktur im Bereich von Amygdala und Hippocampus rechts, sie nimmt kein Kontrastmittel auf. Es handelt sich am ehesten um ein Gangliogliom; dies ein gutartiger Tumor, den der Patient wahrscheinlich schon seit vielen Jahren oder Jahrzehnten hat.

Unter ausführlicher Erhebung der Anfallsanamnese berichtet der Patient, dass seit seinem 30. Lebensjahr, d.h. seit mehr als 15 Jahren, mehrfach pro Monat Episoden von 10-15 sec. Dauer mit einem Gefühl von Druck und Wärme in der Magengegend auftreten würden. Mitunter „wandere“ dieses Gefühl auch nach oben bis in den Hals. Während dieser Episoden ist der Patient wach, bewusstseinsklar und voll reagibel. Diese stereotypen Episoden mit Wärme und Druck im Magen entsprechen eindeutig epileptischen Auren, per Definition sind dies einfach-fokale sensorische Anfälle. Diese Anfallssemiologie passt gut zu einem Anfallsursprung in mesio-temporalen Strukturen.

Auren haben für sich alleine keinen großen Krankheitswert, wären sie aber früher als solche erkannt worden, wäre auch die cerebrale Bildgebung früher durchgeführt worden.

Wir begannen eine antiepileptische Therapie mit Zonisamid, 300 mg täglich in Einmalgabe. Unter dieser Therapie reduzierte sich die Frequenz der Auren auf einmal monatlich. Jetzt da die Episoden mit Magendruck diagnostisch zugeordnet werden konnten, toleriert der Patient eine Aura pro Monat, er möchte die Dosis des Antiepileptikums nicht erhöhen.

Diagnose

Die Diagnostik von Hirntumoren ist komplex und beginnt immer mit der Anamnese, also der Befragung der Patientinnen und Patienten und der neurologischen Untersuchung. Die Diagnostik umfasst alle gängigen modernen Bildgebungsverfahren. Die am häufigsten eingesetzten Schnittbildverfahren sind die CT- und die MRT-Untersuchung. Je nach Tumorart und Tumorlokalisation können zusätzliche Untersuchungen, wie eine funktionelle MRT (zur Darstellung spezieller Hirnareale, wie dem Sprachzentrum) oder nuklearmedizinische Verfahren wie PET-Untersuchungen, die die Stoffwechselaktivität des Tumors darstellen, erfolgen.

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Auch die Entnahme einer Gewebeprobe, Untersuchungen des Hirnwassers (Liquor), der Hormonspiegel im Blut und ein Elektroenzephalogramm (EEG; Messung der Hirnströme) gehören mit zur Untersuchung.

Die Feststellung, um welchen Typ von Hirntumor es sich handelt, ist wichtig, da es zahlreiche unterschiedliche Arten und Unterarten gibt. Diese sind mit einem verschieden hohen Risiko für ein rasches Wachstum verbunden und benötigen eine unterschiedliche Behandlungsstrategie.

Behandlung

Für die Therapie von Hirntumoren kommen verschiedene Behandlungsmethoden in Frage. Ggfs. Für die Festlegung der Therapie bestimmt man in einem ersten Schritt die Klassifikation und Graduierung des Tumors. Dazu entnimmt ein Neuropathologe oder eine Neuropathologin Tumorgewebe bei einer Biopsie oder Operation und untersucht die Zellen eingehend.

Ob man operieren muss, richtet sich nach den Beschwerden, wieviel man entfernen kann nach der Lage im Gehirn.

Mögliche Maßnahmen sind Operation, Bestrahlung und Chemotherapie.

Operation

Im Falle einer operativen Behandlung erfolgt entweder die möglichst vollständige Entfernung des Tumors - wenn notwendig auch im Rahmen eines wachchirurgischen Eingriffes - oder eine Probeentnahme. Um eine sichere operative Entfernung zu gewährleisten, wird bei der Operation auf verschiedene Hilfsmittel wie OP-Mikroskope, elektrophysiologisches Monitoring, Ultraschallaspiratoren, Neuronavigation und Fluoreszenzverfahren zurückgegriffen. Das gewonnene Gewebe wird anschließend neuropathologisch untersucht und eine Diagnose gestellt.

Wenn möglich, wird der Tumor vollständig entfernt. Eventuell ist eine Kombination aus Operation, Bestrahlung und Chemotherapie notwendig.

Strahlentherapie

Erfolgt meist 2 bis 4 Wochen nach einer Operation, um Gewebe, das operativ nicht vollständig entfernt werden konnte, zu zerstören. Die Dosis ist abhängig von der Strahlenempfindlichkeit des Tumors.

Die Protonenbestrahlung ist ein modernes und besonders schonendes Verfahren zur Strahlentherapie von Hirntumoren. Das hat gerade bei der Bestrahlung von ZNS-Tumoren einen großen Vorteil. Dadurch, dass Gehirn-, Rückenmark-, Hör- und Sehstrukturen wenig oder sogar keine Strahlung abbekommen, werden potentielle Nebenwirkungen reduziert. Grundsätzlich ist die Protonentherapie mit anderen Therapien kombinierbar. Beispielsweise kann sie im Anschluss an eine Operation eingesetzt werden, um die Tumorzellen zu zerstören, die operativ nicht entfernt werden können.

Chemotherapie

Gewinnt zunehmend an Bedeutung in der Behandlung von Gehirntumoren. Wird vor allem bei Tumoren wie Glioblastomen, anaplastischen Gliomen und ZNS-Lymphomen angewendet.

Medikamente

• Kortison: Wirkt abschwellend auf das Gewebe, das den Tumor umgibt, und bessert so Symptome, die durch erhöhten Hirndruck entstehen können. Wird auch oft vor einer Operation eingesetzt.
• Sonstige: Infusionen mit Mannitol gegen Gewebeschwellungen (Ödeme), Gabe von Medikamenten gegen Epilepsie, wenn der Tumor Krampfanfälle auslöst.

Verlaufskontrollen

Es sollten regelmäßige Verlaufskontrollen bei den behandelnden Neurolog*innen vorgenommen werden.

Prognose

Die Art des Tumors ist am entscheidensten für die Prognose. Das Alter, der klinische Zustand der Patient*innen und die Lokalisation des Tumors sind ebenfalls wichtig.

Allgemeine Lebenserwartung

Die relativen 5-Jahres-Überlebensraten für Fälle, die in der Zeit von 2007-2011 diagnostiziert wurden sind:

• gutartige Tumore: Männer 93,4 % und Frauen 95,6 %
• bösartige Tumore: Männern 30,3 % und Frauen 33,1 %.

Bei bösartigen Tumoren liegt das mediane Sterbealter bei 67 Jahren (Männer) bzw.

Erfahrungen von Betroffenen

Meine Erfahrungen mit einem Gangliogliom bestätigen die Aussage bezüglich der Gutartigkeit; die histologische Untersuchung ergab bei mir einen Tumor WHO-Grad I. Mein Tumor lag im rechten Schläfenlappen und liess sich weitgehend entfernen. Nach knapp 9 Monaten zeigen sich keine rezidierenden Aktivitäten am übriggebliebenen Hippocampusstumpf. Auch habe ich keine Anzeichen erneuter Anfallssymptome.

ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter

Im Kindes- und Jugendalter (<15 Jahre) stehen die Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) mit einem Anteil von ca. 25 % an 2. Stelle aller onkologischen Erkrankungen. Insgesamt erkranken in Deutschland jährlich ca. 430 Kinder an einem ZNS-Tumor. Die ZNS-Tumoren treten mit einer leicht abnehmenden altersabhängigen Inzidenz auf: Laut Jahresbericht 2016 des Deutschen Kinderkrebsregisters wurde eine Inzidenz von 44,3 pro 1 Mio. Kinder im Alter unter 1 Jahr und von 34,4 pro 1 Mio. Kinder im Alter von 10-14 Jahren ermittelt (www.kinderkrebsregister.de). Die häufigsten ZNS-Tumoren sind Astrozytome (46 %), gefolgt von Medulloblastomen (12 %), Ependymomen (10 %), Kraniopharyngeomen (4 %) und die anderen embryonalen Tumoren des ZNS (ehemals stPNETs; 2 %).

Risikofaktoren

Ionisierende Strahlen (z. B. im Rahmen der Behandlung einer Leukämie oder eines ZNS-Tumors), hereditäre Tumorprädispositionssyndrome (in 5-10 % aller ZNS-Tumoren, z. B. bei erblichen Krankheiten wie tuberöse Sklerose, Neurofibromatose Typ 1 und 2, von-Hippel-Lindau-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom, Gorlin-Goltz-Syndrom, familiäres Retinoblastom, familiäre Polyposis, Rhabdoid-Tumor-Prädispositionssyndrom, DICER1, multiple endokrine Neoplasie Typ 1) und lang anhaltende Immunsuppression gehören zu den wenigen gut gesicherten Risikofaktoren für die Entstehung von ZNS-Tumoren beim Menschen. Ein Zusammenhang mit Virusinfektionen, Traumen oder der Exposition mit elektromagnetischen Feldern konnte bisher nicht sicher bewiesen werden. Als mögliche Risikofaktoren werden darüber hinaus elterliches Rauchen in der Schwangerschaft, niedriges Geburtsgewicht und die Exposition gegenüber kanzerogenen chemischen Stoffen diskutiert.

Klassifikation und Graduierung

Die aktuelle Klassifikation der ZNS-Tumoren erfolgt entsprechend der 2016 überarbeiteten Fassung der WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems. In diesem System erfolgt die Einteilung nach histologischen, immunhistologischen und unter Einbeziehung bisher bekannter molekular-neuropathologischer und molekulargenetischer Befunde. Die für das Kindesalter relevanten Tumorentitäten inklusive ihrer möglichen Malignitätsgrade sind in Tab. 1 aufgelistet. Insgesamt werden 4 histologische Malignitätsgrade unterschieden, die mehrheitlich mit dem biologischen Verhalten und der klinischen Prognose korrelieren:

1. WHO-Grad I - niedriggradiger, benigner, hochdifferenzierter Tumor mit langsamer Wachstumstendenz,
2. WHO-Grad II - bedingt benigner, langsam proliferierender, häufig infiltrativ wachsender Tumor,
3. WHO-Grad III - maligner, schnell proliferierender Tumor,
4. WHO-Grad IV - hochmaligner, undifferenzierter Tumor mit hoher Proliferationsrate.

Symptome im Kindesalter

Die klinischen Symptome sind vor allem abhängig vom Alter des Kindes, d. h. seinem physischen und psychomotorischen Entwicklungsstand, sowie von der Lokalisation, Ausbreitung und Histologie des Tumors. Im Säuglings- und Kleinkindalter ist die Diagnostik durch die mangelnde Kooperationsfähigkeit bzw. -bereitschaft der Kinder erschwert. Ältere Kinder zeigen häufig Symptome, die mit denen bei Erwachsenen vergleichbar sind. Während bei hochgradigen Tumoren die Anamnese in der Regel kurz ist und zumeist nur 2-6 Wochen beträgt, können die ersten Symptome bei benignen Tumoren mehrere Jahre zurückliegen oder gar ein Zufallsbefund bei einer aus anderen Gründen (z. B.

Allgemeine und unspezifische Symptome

Die allgemeinen, unspezifischen Symptome werden zumeist primär durch die Eltern und andere Erziehungspersonen beobachtet und führen oft erst bei längerem Bestehen zum Arztbesuch. Abschwächung bzw. Bei der Diagnosestellung von bösartigen ZNS-Tumoren des Gehirns weist die Mehrzahl der kindlichen Patienten bereits die Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Normaldruck altersabhängig: Schulkind 4-10 cm, Erwachsene 7-20 cm Wassersäule) auf. Dieses ist zum einen durch die häufige mediane Lage der ZNS-Tumoren mit Monroi-Blockade, Verschluss des Aquädukts oder des 4. Ventrikels mit einem konsekutiven Hydrocephalus occlusus und zum anderen durch den Masseneffekt der tumorösen Raumforderung mit perifokalem interstitiellen Ödem und einer venösen Abflussstauung bedingt. Selbst bei spinalen Tumoren ist bei 15 % der Patienten mit einer intrakranialen Druckerhöhung infolge eines Anstiegs des Gesamteiweißes im Liquor und einer damit verbundenen Viskositätserhöhung des Liquors und konsekutivem triventrikulärem Hydrocephalus malresorptivus zu rechnen.

Bei Säuglingen sind die Zeichen der intrakranialen Druckerhöhung eine gespannte Fontanelle, dehiszente Schädelnähte, eine opisthotone Körperhaltung und eine unphysiologische Zunahme des Kopfumfangs. Ein Papillenödem wird meist nicht oder erst spät beobachtet. Aber auch unspezifische Symptome wie Gewichtsstagnation, Erbrechen und Verhaltensänderungen können auftreten. Als Zeichen der chronischen Druckerhöhung auf das Mittelhirn findet sich ein sog.

Ältere Kinder zeigen als Zeichen der intrakranialen Druckerhöhung häufig Kopfschmerzen, Erbrechen und eine Parese des N. abducens (langer extraduraler Verlauf des Nervs an der Schädelbasis) mit Doppelbildern und kompensatorischer Kopfschiefhaltung. Eine Stauungspapille ist häufig und oft frühzeitig mit einer Störung des Farbsehens (Dyschromatopsie) und einer Vergrößerung des zentralen Skotoms vergesellschaftet. Langsam zunehmende chronische Druckerhöhung kann zusätzlich zu einer Atrophie des N. opticus (Papillenabblassung), zu Ohrensausen bzw. selten zu einem sog.

Akuter Hirndruck kann sich zusätzlich in einer Bewusstseinsstörung, in einem Krampfanfall, in Regulationsstörungen vitaler Zentren mit Bradykardie und Hypertonus (Cushing-Reflex), Temperaturregulationsstörung, Apnoen, Mydriasis und pathologischen Bewegungsmustern im Sinne von Beuge- und Strecksynergismen äußern.

Der im Rahmen der intrakranialen Druckerhöhung beobachtete Kopfschmerz kann uncharakteristisch diffus und nicht differenzierbar von häufigen Kopfschmerzen anderer Genese sein (z. B. bei respiratorischen Infekten, kindlicher Migräne, Meningitis, post contusionem). Charakteristischerweise treten die Kopfschmerzen bei der Hirndruckerhöhung aber bevorzugt morgendlich oder schlafassoziiert auf, sind mitunter okzipital/nuchal betont (bei Tonsillentiefstand), oft lageabhängig (bei Lagewechsel, bei flachem Liegen), können mit Ohrensausen oder Druckgefühl in den Ohren einhergehen und verstärken sich beim Husten, Pressen oder anderen Valsalva-Manövern. Auch sollte jede Änderung des Kopfschmerzcharakters bei chronisch oder rezidivierend auftretenden Kopfschmerzen anderer Genese unbedingt Beachtung finden.

Ähnlich verhält es sich mit dem Erbrechen, das im Kindesalter sehr häufig andere Ursachen (z. B. gastrointestinale und respiratorische Infekte) hat. Das Erbrechen im Rahmen der intrakranialen Druckerhöhung wird durch die Reizung des Vaguskerns bzw. des Brechzentrums am Boden des 4. Ventrikels ausgelöst. Es tritt häufig morgendlich, z. T. schwallartig, bei nüchternem Patienten und mit nachfolgendem Wohlergehen auf. Dennoch findet es sich auch zu anderen Tageszeiten.

In Abhängigkeit von der Lage des Tumors und seiner Wachstumsdynamik können als spezifische Symptome neurologisch fokale Zeichen und neuroendokrinologische Störungen auftreten (Übersicht „Neurologisch fokale Zeichen“; Übersicht „Klinische Symptome bei Tumoren des ZNS“).

Im Kindes- und Jugendalter treten bei etwa 15 % der Patienten mit Tumoren des ZNS epileptische Anfälle auf. Das entspricht etwa 1 % aller epileptischen Anfälle in dieser Altersgruppe. Krampfanfälle werden häufig bei supratentoriellen Tumoren (Häufigkeit: temporal > parietal > frontal > okzipital), sehr selten bei infratentoriellen Tumoren (bei Hirndruckerhöhung), häufiger bei kortexnahen Tumoren als bei Tumoren im Marklager, wie auch häufiger bei benignen Tumoren als bei malignen Tumoren beobachtet. Die Anfallsanamnese reicht von wenigen Wochen bis zu mehr als 10 Jahre vor der Tumordiagnose zurück, wobei längere anfallsfreie Intervalle regelhaft sind. Als klinische Erscheinungsformen werden neben einfach-partiellen Anfällen, komplex-partielle Anfälle und fokal beginnende Anfälle mit sekundärer Generalisierung im Sinne eines Grand-mal-Anfalls mit Bewusstlosigkeit beobachtet. Bis zu 80 % der Patienten mit epileptischen Anfällen in der Anamnese sind nach erfolgreicher Tumoroperation anfallsfrei.

Verhaltensänderungen werden häufig als unspezifische Veränderungen im Rahmen der intrakraniellen Druckerhöhung oder spezifisch bei supratentoriellen ZNS-Tumoren beobachtet. Bei Säuglingen und Kleinkindern ist die Erfassung spezifischer psychopathologischer Befunde altersbedingt erschwert bzw. nicht möglich. Auch jenseits des Kleinkindalters und bei Erwachsenen hat sich gezeigt, dass spezifische Symptomkonstellationen, die als hirnlokale Psychosyndrome beschrieben wurden, unter Berücksichtigung von bildgebenden und neuropathologischen Befunden nur eine schwache Korrelation zur Tumorlokalisation aufweisen. Dieses wird zusätzlich gestützt durch die Tatsache, dass die Mehrzahl der supratentoriellen Tumoren im Kindesalter häufig mehrere Hirnlappen einbezieht.

Charakteristisch für Tumoren im Bereich der Sehbahn sind Gesichtsfeldausfälle, die je nach Lokalisation eine homonyme oder kontralaterale Amaurose, Hemi- oder Quadrantenanopsie oder verbreiterte Zentralskotome hervorrufen können. Doppelbilder oder Blicklähmungen werden bei Ausfällen der Hirnnerven III, IV und VI gesehen. Kompensatorisch neigen die Patienten den Kopf zur Gegenseite (Parese N. trochlearis) bzw. drehen diesen zur gleichen Seite (Parese N. abducens). Bei Tumoren im Mittelhirn (Druck auf die obere Vierhügelplatte, vor allem bei Pinealistumoren) wird das sog.

Bei Tumoren im vorderen Hypothalamus kann es zur Störung im limbischen System kommen, die sich als dienzephales Syndrom manifestiert. Häufig sind das astrozytäre Tumoren (selten Keimzelltumoren) bei zumeist Kleinkindern, selten bei Jugendlichen. Bei diesen lässt sich ein Gewichtsstillstand bzw. -rückgang bei meist normalem Längenwachstum bei zumeist exzessivem, selten vermindertem Appetit und Hypoglykämien beobachten. Die betroffenen Kinder wirken blass (ohne Anämie), wach, fröhlich, z. T. euphorisch. Die endokrinologischen Ursachen sind unklar. Aufgrund der klinischen Symptomatik muss in der Differenzialdiagnostik der Dystrophie von Säuglingen und Kleinkindern und der Anorexie älterer Kinder (Tumorhäufigkeit <5 %) ein hypothalamischer Tumor einbezogen werden.

Insbesondere Tumoren der Hypothalamus- und Hypophysenregion führen zur endokrinen Dysfunktion. Häufig wird ein Diabetes insipidus centralis (verminderte ADH-Sekretion mit Hypernatriämie, Gewichtsverlust, Exsikkosezeichen mit Fieber und Durst, Krampfanfällen) beobachtet. Bei diesen Tumoren, aber auch bei akuter intrakranieller Druckerhöhung durch andere Tumoren, findet sich mitunter das Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH, erhöhte ADH-Sekretion mit Hyponatriämie, Gewichtszunahme, Bewusstseinsstörung, Krampfanfällen). Tumoren der Hypophyse können zur partiellen Überfunktion (meist Adenome - im Kindesalter sehr selten; Befunde: Pubertas praecox, Laktation, Hyperthyreose, Cushing-Syndrom, Riesenwuchs und Akromegalie) oder zur partiellen bzw.

Computertomografische Diagnostik

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