Eine Hirnblutung stellt einen potentiell lebensbedrohlichen Notfall dar, der eine sofortige Behandlung erfordert. Die Universitätsklinik Würzburg bietet eine umfassende, multidisziplinäre Versorgung auf höchstem Niveau mit einer Rund-um-die-Uhr-Bereitschaft, um Patienten in dieser kritischen Situation bestmöglich zu versorgen.
Was ist eine Hirnblutung?
Eine Hirnblutung entsteht, wenn ein Blutgefäß innerhalb des Schädels einreißt, platzt oder verletzt wird. Der resultierende Bluterguss oder eine Durchblutungsstörung können das Hirngewebe schädigen und potenziell lebensbedrohliche Folgen nach sich ziehen.
Arten von Hirnblutungen
Je nachdem, welches Gefäß betroffen ist, werden verschiedene Arten von Hirnblutungen unterschieden:
Subarachnoidalblutung: Hierbei kommt es zu einer Einblutung im Bereich zwischen der weichen Hirnhaut und der Spinnwebhaut (Arachnoidea), beispielsweise durch eine Verletzung oder durch das Einreißen eines Aneurysmas.
Intrazerebrale Blutung: Diese bezeichnet eine Blutung innerhalb des Hirngewebes. Sie wird auch als hämorrhagischer Infarkt (Schlaganfall) bezeichnet, der durch eine Blutung ausgelöst wird. Bluthochdruck ist die häufigste Ursache.
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Epidurale und subdurale Blutungen: Dies sind Blutungen an der Hirnoberfläche, die bei einem Schädel-Hirn-Trauma entstehen können.
Interdisziplinäre Versorgung in Würzburg
Patienten mit einer Hirnblutung werden in der Universitätsklinik Würzburg interdisziplinär von Spezialisten der Neurochirurgie, Neurologie, Neuroradiologie und Neuroanästhesie betreut. In der Regel werden sie auf der neurochirurgischen oder neurologischen Intensivstation aufgenommen und, falls erforderlich, zu jeder Tages- und Nachtzeit operativ versorgt.
Operative Verfahren
Je nach Lage, Ursache und Ausdehnung der Blutung kommen verschiedene Therapieverfahren in Betracht. Die Neurochirurgie in Würzburg ist spezialisiert auf moderne Operationsverfahren, um eine schonende und möglichst vollständige Entfernung des Tumors zu erreichen.
Hirntumoren und Gliome
Die meisten hirneigenen Tumoren werden als Gliome bezeichnet. Dabei entnehmen die Spezialisten Gewebeproben, die zur genauen Bestimmung der Tumorart notwendig sind.
Was sind Gliome?
Gliome sind Tumoren, die vom Hirngewebe selbst ausgehen. Sie wachsen fingerförmig in das umgebende gesunde Hirngewebe ein. Je nach Lage des Tumors können unterschiedliche Symptome auftreten, etwa Lähmungen, Sprachstörungen, Persönlichkeitsveränderungen oder auch epileptische Anfälle. Wenn der Tumor zu einem erhöhten Hirndruck führt, können auch Kopfschmerzen oder Bewusstseinsstörungen die ersten Symptome sein. Man unterscheidet Astrozytome, Oligodendrogliome, Ependymome und Mischgliome. Zur Unterscheidung wird eine Gewebeprobe durch eine Neuropathologin oder einen Neuropathologen feingeweblich analysiert.
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Entnahme von Gewebeproben
Gewebeproben werden mithilfe einer wenig belastenden Operation entnommen, einer sogenannten navigationsgesteuerten stereotaktischen Feinnadelpunktion. Dabei wird ein Rahmen am Kopf befestigt, die zu untersuchende Stelle im Gehirn computergesteuert millimetergenau anvisiert und mit einer dünnen Nadel die Probe entnommen.
Therapie von Gliomen
Es gibt verschiedene Arten von Gliomen, die unterschiedlich schnell wachsen und unterschiedlich behandelt werden müssen. In der Regel gehören Operation, Bestrahlung und Chemotherapie dazu.
Wie wird operiert?
Ziel einer offenen Operation ist es, möglichst viel Tumorgewebe zu entfernen ohne dabei wichtige Hirnregionen zu verletzen. Dazu kommen verschiedene moderne Methoden zum Einsatz. Bei sogenannten fluoreszenzgestützten Verfahren muss vor dem Eingriff eine Substanz eingenommen werden, die sich im Tumorgewebe anreichert und in einen fluoreszierenden Farbstoff umgewandelt wird. Bei der intraoperativen Neuronavigation werden Bilddaten aus CT-, MRT-, PET- und Ultraschall-Untersuchungen herangezogen, um die Operation präzise zu planen und während des Eingriffs eine exakte Lokalisation des Tumors und der Tumorgrenzen sowie wichtiger Hirnstrukturen zu ermöglichen.
Was geschieht nach der Operation?
Bei manchen Tumoren ist eine Nachbehandlung mittels Bestrahlung und Chemotherapie erforderlich.
Gefäßmissbildungen in Gehirn und Rückenmark
Gefäßmissbildungen des Gehirns und des Rückenmarks, sogenannte arterio-venöse Malformationen oder kurz AVM, können zu lebensbedrohlichen Blutungen führen und neurologische Symptome durch Gehirnschädigung verursachen. Zur Behandlung kommen unter anderem neuroradiologische Kathetereingriffe infrage. Hier arbeitet die Universitätsklinik eng mit der Neurochirurgie und der Strahlentherapie zusammen.
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Auch Gefäßmissbildungen von Gesicht, Kopf, Hals und Körperstamm, sogenannte venöse Malformationen, Hämangiome oder Lymphangiome, können mithilfe von neuroradiologischen Embolisations- oder Sklerosierungsverfahren behandelt werden.
Was ist eine arterio-venöse Malformation (AVM)?
Arterio-venösen Malformationen sind Gefäßmissbildungen, die im gesamten Gehirn und Rückenmark auftreten können. Man spricht auch von AVM oder Angiomen des Gehirns und des Rückenmarks. Es handelt sich dabei um knäuelartige Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen.
AVM können sich durch Kopfschmerzen, neurologische Ausfälle, Krampfanfälle oder eine Hirnblutung bemerkbar machen. Manchmal werden sie auch zufällig bei einer Untersuchung entdeckt.
Behandlung von AVM in Gehirn und Rückenmark
Die drei verschiedenen Verfahren zur Behandlung dieser Erkrankungen werden durch drei unterschiedliche Fachdisziplinen durchgeführt:
- Die endovaskuläre Embolisation, also der Verschluss mittels eines Kathetereingriffs, durch die Neuroradiologie
- Die offene chirurgische Entfernung durch die Neurochirurgie
- Die Bestrahlung durch die Strahlentherapie
Ob und wie eine AVM zu behandeln ist, kann nur in enger Abstimmung dieser drei Disziplinen entschieden werden. Am Universitätsklinikum Würzburg bestehen hierfür dank der engen Zusammenarbeit zwischen den in der Kopfklinik untergebrachten Fächern Neuroradiologie, Neurochirurgie, Neurologie und Strahlentherapie besonders günstige Voraussetzungen.
Um die Behandlungssicherheit zu maximieren, ist in vielen Fällen ein abgestuftes Vorgehen erforderlich. Hierbei wird zunächst eine endovaskuläre Embolisation durchgeführt - also ein Verschluss der arterio-venösen Malformation durch einen Kathetereingriff. Anschließend erfolgt ein neurochirurgischer Eingriff oder eine Bestrahlung.
Gefäßmissbildungen von Gesicht, Kopf, Hals und Körperstamm
Gefäßmissbildungen wie arterio-venöse und venöse Malformationen, Hämangiome oder Lymphangiome können auch außerhalb des Gehirns in verschiedenen Regionen des Körpers auftreten. Sie können im Gesicht, in der Kopf-Hals-Region oder oberflächlich am Körperstamm lokalisiert sein und in vielen Fällen ebenfalls durch interventionell-neuroradiologische Verfahren behandelt werden.
Behandlung von Gefäßmissbildungen von Gesicht, Kopf, Hals und Körperstamm
Behandlungsbedürftig sind solche Gefäßmissbildung dann, wenn sie das umgebende Gewebe gefährden, die komplexen Funktionen der Kopf-Hals-Region, wie Atmung, Sehen oder Schlucken, stören oder wenn sie, insbesondere im Gesicht, als kosmetisch störend empfunden werden.
Die Art der Behandlung hängt von der Lage und Art der Gefäßmissbildung und von der Stärke des Blutflusses in den krankhaft veränderten Gefäßen ab. Arterio-venöse Missbildungen zum Beispiel haben in der Regel einen sehr starken Blutfluss, venöse Malformationen, Hämangiome oder Lymphangiome hingegen zeichnen sich durch einen verhältnismäßig niedrigen Blutfluss aus. Infrage kommen unter anderem eine Verödung oder ein Verschluss durch Einspritzen einer speziellen Flüssigkeit, eines sogenannten Flüssig-Embolisats, das zur Bildung eines Blutgerinnsels führt.
Die Behandlung erfolgt in enger Kooperation mit den Partnerdisziplinen HNO-Heilkunde, Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie und Neurochirurgie.
Hochmaligne Gliome
Hochgradig maligne oder, kurz, hochmaligne Gliome sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-Tumoren). Sie gehören zu den soliden Tumoren und entstehen infolge einer Entartung von Zellen des Gehirns oder Rückenmarks. Da sie direkt vom Zentralnervensystem ausgehen, werden sie auch als primäre ZNS-Tumoren bezeichnet. Hochmaligne Gliome (auch hochgradig maligne oder hochgradige Gliome genannt) kommen im Kindes- und Jugendalter nur selten vor. Sie sind aber besonders bösartig, da sie schnell und aggressiv wachsen und dabei das gesunde Hirngewebe zerstören. Die Zellen dieser Tumoren können im Gehirn mehrere Zentimeter weit wandern und dadurch zur Bildung neuer Tumoren führen. Unbehandelt führen hochmaligne Gliome innerhalb von wenigen Monaten zum Tod.
Hochmaligne Gliome machen etwa 15 bis 20 % der ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen aus. Sie können in allen Altersgruppen vorkommen, Kinder vor dem dritten Lebensjahr sind allerdings nur sehr selten betroffen. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 70 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren neu an einem hochmalignen Gliom. Dies entspricht einer Häufigkeit von fünf bis zehn Neuerkrankungen pro 1.000.000 Kinder.
Hochmaligne Gliome des Hirnstamms, so genannte "typische diffus intrinsische Ponsgliome" (sowie feingeweblich und molekulargenetisch diagnostizierte "diffuse Mittelliniengliome HR K27M mutiert WHO-Grad IV", sofern sie sich im Hirnstamm befinden), machen etwa ein Drittel aller hochmalignen Gliome aus. Die Brücke (Pons) ist ein Bereich im Hirnstamm, durch den alle wichtigen Nervenverbindungen vom Gehirn zu den Gliedmaßen sowie von den Gliedmaßen zum Gehirn laufen. Etwa zwei Drittel der hochmalignen Gliome kommen in anderen Hirnbereichen, insbesondere in der Großhirnrinde, vor. Diese Gliome lassen sich anhand feingeweblicher Unterschiede, die Hinweise auf Herkunft und Bösartigkeit des Tumors geben, weiter unterteilen. Im Kindes- und Jugendalter kommen vor allem anaplastische Astrozytome Grad III und Glioblastome Grad IV vor. Andere Tumortypen sind ausgesprochen selten. Dies gilt auch für die Gliomatosis cerebri, eine Tumorart, die durch eine besonders starke Infiltration und Ausdehnung in das umliegende Gewebe gekennzeichnet ist.
Ursachen von hochmalignen Gliomen
Hochmaligne Gliome entstehen durch bösartige Veränderung (Entartung) von Zellen des Nervenstützgewebes, den Gliazellen. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten (zum Beispiel einem Li-Fraumeni-Syndrom oder Turcot-Syndrom) ein erhöhtes Risiko haben, an einem hochmalignen Gliom zu erkranken. Aufgrund der Veranlagung für Tumoren werden solche genetisch bedingten Krankheitsbilder auch als Krebsprädispositionssyndrome bezeichnet. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass Gliomzellen Veränderungen bestimmter Gene oder Chromosomen aufweisen. Daraus resultierende Gendefekte können ursächlich daran beteiligt sein, dass aus einer gesunden Zelle eine Gliomzelle wird. Auch durch eine Bestrahlungsbehandlung des Schädels im Kindesalter (zum Beispiel bei einer akuten Leukämie oder einem bösartigen Augentumor wie dem Retinoblastom) nimmt das Risiko für einen späteren Hirntumor zu. Eine Chemotherapie kann ebenfalls, wenn auch seltener, die Entstehung eines hochgradigen Glioms begünstigen.
Symptome von hochmalignen Gliomen
In der Regel entwickeln sich Krankheitszeichen (Symptome) bei Kindern und Jugendlichen mit hochmalignem Gliom aufgrund des schnellen Tumorwachstums im Laufe von wenigen Wochen oder Monaten. Die Symptome, die bei einem hochmalignen Gliom auftreten können, richten sich (wie bei anderen Arten von ZNS-Tumoren) vor allem nach dem Alter des Patienten und danach, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und wie er sich ausbreitet. Unspezifische Allgemeinsymptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und ganz generell auch bei anderen Krankheiten, die nichts mit einem ZNS-Tumor zu tun haben. Die Ursache für diese Symptome ist meist der langsam zunehmende Druck im Schädelinneren (oder Rückenmarkskanal), der direkt durch den wachsenden Tumor bedingt ist und/oder durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor). Letztere kann auch zur Bildung eines so genannten "Wasserkopfes" (Hydrocephalus) führen. Lokale (spezifische) Symptome können Hinweise darauf geben, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt. So kann ein hochmalignes Gliom im Bereich des Kleinhirns zum Beispiel Gleichgewichts- und Gangstörungen hervorrufen, während ein Tumor im Großhirn mit Krampfanfällen und ein Tumor im Bereich des Rückenmarks mit verschiedenartigen Lähmungen einhergehen können.
Diagnose von hochmalignen Gliomen
Findet der (Kinder-)Arzt durch Krankheitsgeschichte (Anamnese) und körperliche Untersuchung Hinweise auf einen bösartigen Tumor des Zentralnervensystems, wird er den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie). Denn bei Verdacht auf einen solchen Tumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein ZNS-Tumor vorliegt und, wenn ja, um welche Art von Tumor es sich handelt und wie weit sich die Erkrankung im Körper ausgebreitet hat. Zur Diagnosestellung eines hochmalignen Glioms führen - nach erneuter sorgfältiger Anamnese und körperlicher sowie neurologischer Untersuchung - zunächst bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT). Mit Hilfe dieser Methode lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor des Zentralnervensystems vorliegt. Bei Kindern mit Verdacht auf Tumoren der Sehbahn erfolgt zudem eine gründliche Untersuchung durch einen erfahrenen Augenarzt. Je nach Krankheits- und Behandlungssituation kommen weitere Untersuchungen hinzu. Zur endgültigen Sicherung der Diagnose muss eine Gewebeprobe entnommen werden (Biopsie). Eine Ausnahme bilden die Hirnstammgliome (Ponsgliome) und die Gliomatosis cerebri, die bereits mit einer Magnetresonanztomographie und anhand bestimmter richtungsweisender Symptome mit ausreichender Sicherheit nachgewiesen werden können. Behandlungsvorbereitend erfolgen eine Elektrokardiographie (EKG) und Echokardiographie zur Überprüfung der Herzfunktion sowie eine Elektroenzephalographie (EEG) zur Untersuchung der Gehirnströme beziehungsweise zum Auffinden von Hirngebieten, die durch den Tumor möglicherweise eine erhöhte Tendenz zu Krampfanfällen aufweisen. Umfangreiche Laboruntersuchungen dienen dazu, den Allgemeinzustand des Patienten zu überprüfen und festzustellen, ob die Funktion einzelner Organe (zum Beispiel Nieren und Leber) beeinträchtigt ist oder Stoffwechselstörungen vorliegen, die vor oder während der Behandlung besonders berücksichtigt werden müssen. Auch die Funktion der Hormondrüsen wird überprüft, um eine Störung durch den Tumor oder durch die Behandlung einschätzen und gegebenenfalls behandeln zu können. Aus demselben Grund können vor Behandlungsbeginn auch neuropsychologische Untersuchungen erfolgen. Im Hinblick auf eventuell notwendig werdende Bluttransfusionen erfolgt eine Bestimmung der Blutgruppe erfolgen.
Behandlung von hochmalignen Gliomen
Die Therapie der Wahl besteht darin, Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie miteinander zu kombinieren. Dabei erfolgt im ersten Schritt die Operation, im zweiten Schritt werden zeitgleich Chemo- und Strahlentherapie (simultan) verabreicht. Die Operation hat hierbei die größte Bedeutung, denn es hat sich gezeigt, dass das Ausmaß der neurochirurgischen Tumorentfernung den anschließenden Krankheitsverlauf am stärksten beeinflusst. Je radikaler die Tumorentfernung, umso besser ist in der Regel die Überlebenschance des Patienten.
Neurofibromatose (NF) und spezialisierte Zentren
Die Neurofibromatose ist eine sehr seltene und komplexe Erkrankung. Für eine klare Diagnose und regelmäßige Beobachtung des individuellen Verlaufs ist es ratsam, sich an ein NF-Zentrum mit spezialisierten und erfahrenen Ärzten zu wenden. Nur so kann rechtzeitig festgestellt werden, welche Therapien und Maßnahmen erforderlich sind, um die beste medizinische Versorgung zu gewährleisten.
NF-Zentren in Deutschland
An verschiedenen Klinik-Standorten in Deutschland haben sich spezialisierte NF-Zentren gebildet, die Sprechstunden für Patienten mit Neurofibromatose anbieten. Dort werden Sie von NF-spezialisierten Ärzten untersucht, beraten und begleitet. Sie koordinieren bei Bedarf die Einbindung weiterer Fachkollegen und arbeiten Hand in Hand mit Ihren Haus- und Fachärzten in Ihrer Nähe. So können Sie bestmöglich medizinisch versorgt werden, da Behandlungsverläufe optimal dokumentiert und Maßnahmen zeitnah umgesetzt werden können. Auch bei wichtigen Entscheidungen und der Planung von Behandlung und Therapie können NF-Zentren wichtige Hilfestellung geben.
Die Universitätsklinik Würzburg verfügt über ein solches interdisziplinäres Zentrum für Neurofibromatose.
Übersicht der NF-Zentren in Deutschland
Eine Übersicht über die NF-Zentren in Deutschland, nach Ausrichtung und fachlichen Spezialisierungen, finden Sie auf den entsprechenden Informationsseiten der Kliniken und des Bundesverbandes Neurofibromatose.
Einige Beispiele für NF-Zentren in Deutschland sind:
- Augsburg: Universitätsklinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
- Berlin: Charité - Campus Virchow-Klinikum, Evangelische Elisabeth Klinik, St. Gertrauden Krankenhaus
- Dresden: Universitätsklinikum Carl Gustav Carus
- Duisburg: Sana Kliniken
- Erfurt: Helios Klinikum
- Hamburg: Altonaer Kinderkrankenhaus AKK, NF-Ambulanz und Tagesklinik im UKE
- Hannover: ZNF Medizinische Hochschule MHH
- Mainz: Universitätsmedizin - Neurochirurgische Klinik und Poliklinik
- München: Kinderklinik Schwabing
- Tübingen: Universitätsklinikum, ZSE
- Ulm: Universitätsklinikum
- Würzburg: Universitätsklinikum
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