Hirntumoren sind eine komplexe und vielgestaltige Gruppe von Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS). Ihre Vielfalt erfordert differenzierte Therapieansätze, und selbst nach erfolgreicher Behandlung können Spätfolgen auftreten, die eine individuelle Rehabilitation und Nachsorge notwendig machen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte von Hirntumoren, von ihrer Definition und Klassifikation bis hin zu Ursachen, Symptomen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Was sind Hirntumoren?
Der Begriff Hirntumor umfasst jegliche Zellwucherungen im Bereich des zentralen Nervensystems (ZNS). Zum ZNS gehören:
- Das Gehirn und seine Häute
- Das Rückenmark und seine Häute
- Die Hirnnerven, die aus dem Gehirn entspringen, aber in andere Körperregionen ziehen
Am häufigsten entstehen Hirntumoren direkt im Gehirn oder in seinen umgebenden Häuten.
Gutartige versus bösartige Hirntumoren
Wie bei anderen Tumorerkrankungen wird auch bei Hirntumoren zwischen gutartigen (benignen) und bösartigen (malignen) Wucherungen unterschieden. Bösartige Tumoren werden als Krebs bezeichnet und zeichnen sich durch schnelleres Wachstum und die Fähigkeit zur Metastasierung aus. Das bedeutet, dass sich Krebszellen vom Ursprungstumor lösen und an anderen Stellen im Körper Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden können.
Klassifikation von Hirntumoren nach WHO-Grad
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat ein Klassifikationssystem für Hirntumoren entwickelt, das deren Gut- oder Bösartigkeit in vier Grade einteilt:
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- WHO-Grad I: Gutartiger Hirntumor mit langsamem Wachstum
- WHO-Grad II: Teilweise gutartiger Hirntumor
- WHO-Grad III: Bösartiger Hirntumor
- WHO-Grad IV: Sehr bösartiger Hirntumor mit schnellem Wachstum
Primäre und sekundäre Hirntumoren
Man unterscheidet zwischen primären und sekundären Hirntumoren.
Primäre Hirntumoren
Primäre Hirntumoren entstehen aus Zellen des ZNS selbst. Je nach Zelltyp und Eigenschaften des Tumors werden verschiedene Arten unterschieden:
- Gliome: Diese machen etwa die Hälfte aller primären Gehirntumoren aus und können gut- oder bösartig sein. Zu den Gliomen gehören:
- Glioblastome: Bösartig, WHO-Grad IV
- Pilozytische Astrozytome: Treten meist bei Kindern auf und sind gutartig (WHO-Grad I)
- Astrozytome: Können gut- oder bösartig sein (WHO-Grad I-IV)
- Oligodendrogliome: Meist WHO-Grad II oder III
- Ependymome: Können gut- oder bösartig sein (WHO-Grade I-III)
- Gangliogliome: Mischtumoren, meist WHO-Grad II, können aber auch die WHO-Grade III und IV entwickeln
- Inselgliome: Gliome, die schwer zu operieren sind, da sie in lebenswichtigen Hirnregionen liegen. Sie können verschiedene WHO-Grade haben.
- Meningeome: Meist gutartige Tumoren (WHO-Grad I), die von den Hirnhäuten ausgehen. Bösartige Formen (atypisches Meningeom, WHO-Grad II und anaplastisches Meningeom, WHO-Grad III) sind selten.
- Medulloblastome: Die häufigsten bösartigen Tumoren bei Kindern (WHO-Grad IV), aber insgesamt sehr selten.
- Neurinome: Gutartig (WHO-Grad I), im Gehirn meist Akustikusneurinome an Hör- und Gleichgewichtsnerven.
Sekundäre Hirntumoren
Sekundäre Hirntumoren entstehen durch Metastasierung von Krebs aus anderen Körperregionen, z.B. Lunge, Brust oder Haut. Diese Metastasen werden als Hirnmetastasen bezeichnet.
Häufigkeit von Hirntumoren
Primäre Hirntumoren sind im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen selten und machen nur etwa zwei Prozent aller Krebserkrankungen aus. In Deutschland erhalten schätzungsweise 7.000 Menschen jährlich die Diagnose "primärer Hirntumor". Gehirntumoren treten dabei deutlich häufiger auf als Tumoren im Rückenmark. Die meisten Patienten sind bei der Diagnose zwischen 50 und 70 Jahre alt, aber auch bei Kindern können sich Tumoren im ZNS entwickeln.
Ursachen und Risikofaktoren
Hirntumoren entstehen, wenn sich das Erbgut einer Zelle verändert (Mutation). Diese Mutation führt dazu, dass die Zelle zur Tumorzelle wird und sich unkontrolliert vermehrt. Die Ursachen für diese Genveränderungen sind bei Hirntumoren oft unbekannt. Als Risikofaktoren gelten familiäre Veranlagung, bestimmte Erbkrankheiten (Tumor-Syndrome) und Strahlentherapie im Kopfbereich.
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Niedriggradig maligne Gliome sind die größte Gruppe der ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen. Die Ursachen für die Entstehung eines niedriggradig malignen Glioms sind weitgehend unbekannt. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten ein deutlich erhöhtes Risiko haben, an einem niedrigmalignen Gliom zu erkranken.
Hochmaligne Gliome entstehen durch bösartige Veränderung (Entartung) von Zellen des Nervenstützgewebes, den Gliazellen. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten ein erhöhtes Risiko haben, an einem hochmalignen Gliom zu erkranken. Auch durch eine Bestrahlung des Schädels im Kindesalter nimmt das Risiko für einen späteren Hirntumor zu. Eine Chemotherapie kann ebenfalls, wenn auch seltener, die Entstehung eines hochgradigen Glioms begünstigen.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf und die Prognose von Hirntumoren sind sehr individuell und hängen von verschiedenen Faktoren ab, darunter:
- Tumorart (gutartig/bösartig)
- Tumorgrad
- Sitz und Größe des Tumors
- Ansprechen auf die Therapie
- Eventuelle Folgeschäden
Gutartige Hirntumoren, die sich operativ oder durch Strahlentherapie vollständig entfernen lassen und keine bleibenden Schäden verursacht haben, haben eine gute Prognose für eine vollständige Heilung. Auch ein gutes Ansprechen auf Chemotherapie, zielgerichtete Therapien oder Immuntherapien verbessert die Prognose deutlich. Bei fortgeschrittenen, bösartigen Hirntumoren, die nicht mehr auf die möglichen Therapien ansprechen, ist die Prognose schlecht.
Symptome von Hirntumoren
Die Symptome von Hirntumoren sind vielfältig und individuell unterschiedlich. Sie hängen vom Sitz, der Größe und der Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Häufige Symptome sind:
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- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen (oft morgens)
- Sehstörungen
- Lähmungserscheinungen
- Taubheitsgefühle
- Epileptische Anfälle
- Sprachstörungen
- Schluckstörungen
- Schwindel
- Schwerhörigkeit
- Hormonstörungen
- Konzentrationsstörungen
- Vergesslichkeit
- Depression
- Persönlichkeitsveränderungen
Besondere Merkmale einiger Symptome bei Hirntumoren können sein:
- Neu auftretende Kopfschmerzen, die im Laufe der Zeit immer heftiger werden und vor allem nachts oder in den frühen Morgenstunden auftreten.
- Neu auftretende epileptische Anfälle.
- Übelkeit und Erbrechen am frühen Morgen auf leeren Magen ohne Magen-Darm-Erkrankung.
- Neu auftretende Ungeschicklichkeit ohne bekannte Ursache.
Diagnostik
Bei Verdacht auf einen Hirntumor sind neurologische und onkologische Untersuchungen in spezialisierten Kliniken erforderlich. Bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) ermöglichen die Darstellung von Schnittbildern des Gehirns. Die MRT ist aufgrund ihrer besseren Weichgewebedarstellung bei der Diagnostik von Hirntumoren bevorzugt. Ergänzend können ein Elektroenzephalogramm (EEG) zur Beurteilung des Anfallsrisikos und eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) zur Feststellung entzündlicher Prozesse durchgeführt werden.
Die pathohistologische Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie oder Operation) ist notwendig, um die Diagnose "Hirntumor" sicher zu bestätigen, die Art des Tumors und den Tumorgrad zu bestimmen und die bestmögliche Therapie auszuwählen.
Behandlung von Hirntumoren
Die Behandlung von Hirntumoren umfasst in der Regel Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie. Seit einigen Jahren werden auch zielgerichtete Therapien und Immuntherapien eingesetzt, die auf spezielle Eigenschaften des jeweiligen Tumors abzielen. Häufig werden verschiedene Therapien kombiniert.
Die Therapie richtet sich nach verschiedenen Faktoren:
- Tumorart
- Genetische Eigenschaften des Tumors
- Sitz und Größe des Tumors
- Prognose
- Alter, Allgemeinzustand und Begleiterkrankungen des Patienten
Hirnmetastasen müssen mit Medikamenten behandelt werden, die gegen den Ursprungskrebs und im Gehirn wirken.
Kurative und palliative Therapien
Kurative Therapien zielen auf die vollständige und dauerhafte Entfernung des Tumors und damit auf Heilung ab. Palliative Therapien werden eingesetzt, wenn eine Heilung nicht möglich ist, und zielen darauf ab, die Beschwerden zu lindern, das Krebswachstum aufzuhalten und die Lebenserwartung zu verlängern.
Rehabilitation
Die Rehabilitation nach der Akuttherapie eines Hirntumors dient der Behandlung der Folgen der Tumorerkrankung und der Tumortherapie. Patienten mit Hirntumoren leiden häufig unter neurologischen Ausfallerscheinungen wie Lähmungen, Sprach- und Sprechstörungen, Beeinträchtigungen von Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Konzentration und Orientierung. Daher sollte die Rehabilitation sowohl onkologisch als auch neurologisch ausgerichtet sein.
Die Rehabilitationsmaßnahmen werden individuell auf den Patienten abgestimmt und können folgende Elemente umfassen:
- Ärztliche Therapie: Behandlung von Schmerzen, Beschwerden und Begleiterkrankungen, ggf. Fortführung einer Chemotherapie.
- Physiotherapie: Verbesserung von Mobilität und Bewegungsfähigkeit, Ausgleich von Einschränkungen.
- Ergotherapie: Training von Alltagsfähigkeiten und Umgang mit Hilfsmitteln.
- Physikalische Therapie: Anregung von Körperfunktionen, die durch Schäden im Nervensystem gestört wurden.
- Sporttherapie: Förderung von Ausdauer, Kraft und Beweglichkeit.
- Logopädie: Behandlung von Sprach- und Sprechstörungen, Schluckstörungen.
- Neuropsychologie: Behandlung kognitiver Defizite, Sehstörungen, Orientierungsstörungen.
- Psychologische Betreuung: Unterstützung bei der Krankheitsverarbeitung und Bewältigung von Ängsten und Depressionen.
- Sozialdienst: Beratung zu sozialen und finanziellen Fragen.
Niedriggradig maligne Gliome
Niedriggradig maligne Gliome (WHO-Grad 1 oder 2) sind Tumoren des Zentralnervensystems, die sich durch langsames Wachstum und begrenzte Aggressivität auszeichnen. Sie treten häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf.
Ursachen und Symptome
Die Ursachen für die Entstehung niedriggradig maligner Gliome sind weitgehend unbekannt. Es gibt jedoch Hinweise auf genetische Faktoren und Zusammenhänge mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten. Die Symptome hängen von der Lage und Größe des Tumors ab und können unspezifische Allgemeinsymptome wie Kopfschmerzen und Übelkeit sowie lokale Symptome wie Gleichgewichts- und Gangstörungen oder Krampfanfälle umfassen.
Diagnose und Therapie
Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie MRT und CT. Zur Sicherung der Diagnose ist eine Biopsie erforderlich. Die Therapie der Wahl ist die neurochirurgische Tumorentfernung. Bei vollständiger Entfernung des Tumors ist in der Regel keine weitere Behandlung erforderlich. Bei unvollständiger Entfernung oder Tumorwachstum kann eine Chemotherapie oder Strahlentherapie in Betracht gezogen werden.
Hochmaligne Gliome
Hochmaligne Gliome (WHO-Grad III oder IV) sind aggressive Tumoren des Zentralnervensystems, die sich durch schnelles Wachstum und Infiltration des umliegenden Gewebes auszeichnen. Sie treten seltener bei Kindern und Jugendlichen auf.
Ursachen und Symptome
Die Ursachen für die Entstehung hochmaligner Gliome sind weitgehend unbekannt. Es gibt jedoch Hinweise auf genetische Faktoren und Zusammenhänge mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten sowie vorangegangenen Strahlentherapien oder Chemotherapien. Die Symptome hängen von der Lage und Größe des Tumors ab und können unspezifische Allgemeinsymptome wie Kopfschmerzen und Übelkeit sowie lokale Symptome wie Lähmungen, Krampfanfälle oder Wesensveränderungen umfassen.
Diagnose und Therapie
Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie MRT und CT. Zur Sicherung der Diagnose ist eine Biopsie erforderlich. Die Therapie umfasst in der Regel eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie. Ziel ist es, den Tumor so weit wie möglich zu entfernen und das Wachstum zu verlangsamen. Die Prognose ist jedoch aufgrund der Aggressivität der Tumoren oft ungünstig.
Aktuelle Entwicklungen und Perspektiven
Die Forschung im Bereich der Hirntumoren ist sehr aktiv und konzentriert sich auf die Entwicklung neuer Therapien, die gezielter auf die Tumorzellen wirken und weniger Nebenwirkungen verursachen. Dazu gehören beispielsweise:
- Immuntherapien: Diese Therapien aktivieren das Immunsystem des Körpers, um die Tumorzellen zu erkennen und zu zerstören.
- Zielgerichtete Therapien: Diese Therapien greifen spezifische molekulare Eigenschaften der Tumorzellen an und blockieren so deren Wachstum.
- Gentherapien: Diese Therapien verändern das Erbgut der Tumorzellen, um sie am Wachstum zu hindern oder sie für andere Therapien empfindlicher zu machen.
- Tumortherapiefelder (TTFields): Diese Therapieform nutzt elektrische Felder, um das Wachstum von Tumorzellen zu hemmen.
Ein Beispiel für den Einsatz von Tumortherapiefeldern ist die Behandlung von Glioblastomen.
Auch die Entwicklung neuer Diagnoseverfahren, die eine frühere und genauere Diagnose ermöglichen, ist ein wichtiges Ziel der Forschung.