Gliome sind die häufigsten primären Hirntumoren, die vom Gehirn selbst ausgehen. Sie können im Gehirn, Rückenmark oder Sehnerv entstehen und werden nach der WHO-Klassifikation von 2021 in Gliome, glioneurale Tumore und neuronale Tumore eingeteilt. Die Einteilung erfolgt in Grade 1 bis 4 unter Berücksichtigung molekularer Biomarker und der Suffixe „NOS“ (Not otherwise specified) und „NEC“ (Not elsewhere classified). Diffuse Gliome des Erwachsenen- und Kindesalters werden unterschieden, da sie sich in Tumorbiologie und klinischem Verhalten unterscheiden.
Was sind Gliome?
Gliome sind Tumoren des Zentralnervensystems, die von Gliazellen ausgehen, dem Stützgewebe des Nervensystems. Diese Zellen können bösartig entarten und werden je nach Ursprungszelle klassifiziert. Die Neuropathologie unterscheidet eine Vielzahl unterschiedlicher Gliomformen. Die Aggressivität wurde bisher mit dem WHO-Grad von 1 und 2 (niedrigmaligne) bzw. 3 und 4 (hochmaligne) beschrieben. Heute ermöglicht die Molekulargenetik eine hochpräzise Einteilung der Tumoren in eine „integrierte Diagnose“. Die Therapie orientiert sich am WHO-Grad und molekulargenetischem Profil.
Ursachen und Häufigkeit
Die genauen Ursachen für die Entstehung von Gliomen sind weitgehend unbekannt. Sie entstehen durch Veränderungen in den Gliazellen. Mit 5-6 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern ist das Gliom die häufigste primäre Hirntumorart. In den westlichen Industrieländern tritt die Erkrankung neu bei einem von 10.000 Einwohnern auf. Damit zählen Gehirntumoren zu den seltenen Tumorerkrankungen. Sowohl Erwachsene als auch Kinder können betroffen sein. Risikogruppen lassen sich - im Gegensatz zu den meisten anderen Krebserkrankungen - nicht benennen, denn auslösende Faktoren sind nicht bekannt. Risiken und Lebensgewohnheiten, wie z.B. Rauchen oder übermäßiger Alkoholkonsum, spielen offensichtlich keine Rolle. Auch Umwelteinflüsse, Stress oder außergewöhnliche seelische Belastungen scheinen die Entwicklung eines Hirntumors nicht zu begünstigen. Der immer wieder vermutete Zusammenhang zwischen einer Schädel-Hirn-Verletzung und der Entstehung eines Hirntumors konnte bisher nicht überzeugend belegt werden.
Symptome von Hirntumoren
Ein Hirntumor bleibt dem Betroffenen manchmal längere Zeit verborgen, da er zunächst oft keinerlei Beschwerden verursacht. Die klinischen Symptome, die durch Hirntumoren hervorgerufen werden, entwickeln sich häufig über mehrere Wochen und Monate und können Folge einer Invasion (Einwachsen) des Tumors in das Hirngewebe, einer Kompression (Druck) von benachbarten Strukturen, einer begleitenden Entzündungsreaktion und/oder Schwellung des umgebenden Gewebes oder Folge einer erhöhten globalen Hirndruckes sein. Die klinischen Symptome sind aber im Wesentlichen abhängig von der Größe und Lokalisation des Tumors und nicht von der zugrundeliegenden Pathologie (Erkrankung). Die Symptomatik unterscheidet generalisierte Symptome (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsveränderungen, neurokognitive Einschränkungen und generalisierte Krampfanfälle) von fokalen (lokalen) Symptomen, die in Abhängigkeit von der genauen Lage des Tumors auftreten.
Patienten mit Gliomen klagen meist über Symptome des obstruktiven Hydrocephalus, d.h. einer Störung der Zirkulation des Nerven- oder Hirnwassers (Liquor). Dies führt zu Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Je nach Lage des Tumors kann dieser auch auf andere Bereiche einwirken.
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Häufige Symptome
- Kopfschmerzen: Im Verlauf von wenigen Tagen bis Wochen werden die Kopfschmerzen immer heftiger und lassen sich mit herkömmlichen Schmerzmitteln nur zeitweise oder gar nicht bekämpfen. Der Charakter und die Intensität des Schmerzes werden als neu empfunden. Typischerweise treten diese Kopfschmerzen während der Nacht oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich zunächst im Lauf des Tages. Im Laufe des Tages, wenn wieder weniger Blut im Gehirn ist, nimmt entsprechend das Gehirnvolumen wieder ab. Die Kopfschmerzen können - ebenfalls in den frühen Morgenstunden - von Übelkeit und Erbrechen begleitet sein.
- Krampfanfälle: Etwa 20 Prozent der von einem Gehirntumor Betroffenen erleiden ohne Vorwarnung, das heißt aus völligem Wohlbefinden heraus, epileptische Anfälle. Dabei kann es sich um fokale Anfälle oder um generalisierte Anfälle handeln. Fokale Anfälle gehen von einer bestimmten Hirnregion aus - gewöhnlich, weil der wachsende Hirntumor diese reizt. Bei generalisierten Anfällen sind mehrere Hirnregionen und schließlich das gesamte Großhirn beteiligt. Die Anfälle äußern sich beispielsweise durch unwillkürliche Zuckungen von Armen, Beinen oder einer ganzen Körperhälfte. Sie enden gewöhnlich nach wenigen Minuten, können sich im ungünstigen Fall aber auf den gesamten Körper ausbreiten und schließlich zur Bewusstlosigkeit (Grand Mal-Anfall) führen. Die Gefahr, dass der Betroffene sich hierbei verletzt, ist sehr groß.
- Neurologische Ausfälle: Je nach Lage des Tumors kann es zu unterschiedlichen neurologischen Ausfällen kommen, wie z.B. Hirnnervenausfälle (z.B. Sehstörungen, Doppelbilder, Schluckstörungen), Schwäche oder Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, Sprachstörungen (Aphasie) oder Koordinationsstörungen.
- Persönlichkeitsveränderungen: Tumoren im Stirnlappen des Gehirns können zu Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen und Änderungen im Antrieb führen. Schon vorhandene Persönlichkeitsmerkmale können sich verstärken oder abnehmen.
Symptome im Zusammenhang mit dem Schläfenlappen
Der Schläfenlappen (Temporallappen) spielt eine wichtige Rolle für das Gedächtnis, das Sprachverständnis, die Verarbeitung von akustischen Informationen und die emotionale Verarbeitung. Ein Tumor im rechten Schläfenlappen kann daher folgende Symptome verursachen:
- Sprachverständnisstörungen: Schwierigkeiten, gesprochene Sprache zu verstehen (Wernicke-Aphasie, typischer bei Schädigung des linken Temporallappens).
- Gedächtnisprobleme: Schwierigkeiten, neue Informationen zu speichern oder sich an vergangene Ereignisse zu erinnern.
- Auditive Halluzinationen: Das Hören von Geräuschen oder Stimmen, die nicht real sind.
- Veränderungen im emotionalen Verhalten: Reizbarkeit, Angstzustände, Depressionen oder ungewöhnliche Stimmungsschwankungen.
- Komplexe fokale Anfälle: Diese können mit Veränderungen des Bewusstseins, automatischen Bewegungen (z.B. Schmatzen, Nesteln) oder ungewöhnlichen Empfindungen einhergehen. Déjà-vu-Erlebnisse können auftreten.
- Sehstörungen: Obwohl der Schläfenlappen primär nicht für die Verarbeitung visueller Informationen zuständig ist, kann ein Tumor in diesem Bereich Sehstörungen verursachen, da er benachbarte Hirnstrukturen beeinflussen kann.
Diagnose von Hirntumoren
Bei Verdacht auf einen Hirntumor stehen dem behandelnden Arzt mehrere diagnostische Methoden zur Verfügung. Die präzise Schilderung der Beschwerden und die Erhebung der Krankengeschichte geben wichtige Informationen, die zur richtigen Diagnose führen können.
- Neurologische Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) erkundigt sich der Arzt zunächst ausführlich nach den Symptomen und dem zeitlichen Verlauf, sowie nach eventuellen Grund- oder Vorerkrankungen. Anschließend untersucht der Arzt den Erkrankten eingehend und achtet insbesondere auf neurologische Ausfallerscheinungen (neurologische Untersuchung). Im weiteren Verlauf führt er zudem eine Kombination unterschiedlicher neuropsychologischer Einzeltests durch.
- Bildgebende Verfahren: Zur Abklärung von Raumforderungen im Schädelinnenraum eignen sich die Computertomographie (CT) und in erster Linie die Magnetresonanztomographie (MRT). Die MRT hat im letzten Jahrzehnt die Computertomographie in der Diagnostik von Hirntumoren verdrängt, da sie Unregelmäßigkeiten im Gehirn noch detaillierter sichtbar macht als die Computertomographie. Sie wird selbst dann durchgeführt wenn die Computertomographie trotz entsprechenden Verdachts keinen auffälligen Befund erbracht hat. Bei diesem Verfahren wird das Gehirn mit Hilfe von Röntgenstrahlen durchleuchtet und in Schnittbildern dargestellt. Damit ist es möglich, Tumoren, Verkalkungen und Blutungen zu erkennen. Die Positronenemissionstomographie ist ein bildgebendes Verfahren, das die Stoffwechselaktivität der Zellen sichtbar macht.Mit der PET lassen sich beispielsweise Gewebe mit besonders aktivem Stoffwechsel von solchen mit weniger aktiven Zellen unterscheiden. Da Krebszellen schnell wachsen, benötigen sie meist viel Energie. Sie nehmen zum Beispiel Traubenzucker oder Sauerstoff oft viel rascher auf als gesundes Gewebe. Ein Stoff mit chemisch veränderten Molekülen, die der Körper bei vielen Stoffwechselprozessen umsetzt oder als Energiequelle braucht (Tracer, engl. to trace = ausfindig machen), wird mit einer leicht radioaktiven Substanz beladen. Die Spur dieser kleinsten Teilchen wird durch die besondere Technik der PET sichtbar. Auf diese Weise lassen sich auch Tochtergeschwülste besser erkennen. Manche Tumoren zeigen jedoch keine erhöhte Stoffwechselaktivität. Dann hilft eine PET-Untersuchung nicht weiter.
- Elektroenzephalogramm (EEG): Mit dem EEG ist eine grobe Lokalisation eines Hirntumors möglich und kann die Anfallsgefährdung ermittelt werden.
- Liquoruntersuchung: Die Liquor-Untersuchung dient in manchen Fällen zum Ausschluss einer entzündlichen Erkrankung des Nervensystems. Bei einigen Hirntumoren (etwa dem Medulloblastom) können sich Tumorzellen ablösen und über den Liquorraum im Rückenmarkkanal verteilen.
- Biopsie: Aufgrund der Lokalisation können häufig nur Biopsien entnommen werden.
Behandlung von Gliomen
Die Therapiemethoden sind vom Gewebetyp des Tumors, vom Alter und Allgemeinzustand des Patienten und von der Größe und Lage des Tumors im Gehirn abhängig. Grundsätzlich gilt auch hier, je früher ein Gehirntumor erkannt wird, umso günstiger ist die Prognose für den Patienten. In Abhängigkeit von der WHO-Klassifikation des Tumors ist meist jedoch keine Heilung, sondern eine Symptomkontrolle ggf. mit Verlängerung des Überlebens und Stabilisierung bzw. Reduktion der Tumorgröße möglich.
Drei verschiedene Therapiemöglichkeiten können alleine oder auch in Kombination zum Einsatz kommen:
- Operation: Im Idealfall, der sehr selten auftritt, kann der Gehirntumor vollständig operativ entfernt werden, ohne Tumorzellen zurückzulassen. Häufig gelingt es jedoch nur, einen Grossteil des Tumors zu entfernen. In manchen Fällen, z.B. bei schlechtem Allgemeinzustand des Patienten oder ungünstiger Tumorlage, kann auch nur die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) zur Diagnosesicherung möglich sein.Operation mit anschließender Strahlentherapie mit/ohne Chemotherapie
- Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist. Die Anzahl der Bestrahlungssitzungen und die Bestrahlungsintensität sind abhängig vom Gewebetyp. Während der Strahlentherapie können Nebenwirkungen wie Kopfdruck, Kopfschmerzen, Übelkeit, Haarausfall und ggf. Müdigkeit auftreten. Die meisten Nebenwirkungen können jedoch häufig durch den Einsatz von verschiedenen Medikamenten gemildert werden.Durch eine Bestrahlung kann das Risiko eines erneuten Tumorwachstums vermindert werden. Auch bei weit fortgeschrittenen Tumorerkrankungen mit großen Tumoren oder Metastasen kann die Strahlentherapie eingesetzt werden, in diesem Fall insbesondere zur Kontrolle der Beschwerden und zur Schmerzlinderung.
- Chemotherapie: Eine Chemotherapie alleine, ohne Operation und Strahlentherapie, zeigt bei den meisten Gehirntumoren eine nur geringe Wirkung. Jedoch kann eine Chemotherapie bei kombiniertem Einsatz mit der Strahlentherapie die Wirkung der Strahlentherapie verbessern. Die Chemotherapie kann nach Ende der Bestrahlung bei nachgewiesener Wirksamkeit fortgesetzt werden, um die bis dahin erreichte Wirkung (Symptomkontrolle, Größenstabilisierung oder Größenreduktion) aufrecht zu erhalten und weiter zu verbessern. Auch bei Einsatz einer Chemotherapie nach einer Strahlentherapie, wenn diese nicht mehr möglich ist, z.B. im Falle eines erneuten Auftretens eines Tumors, kann durch verschiedene Substanzen und durch verschiedene Kombinationen eine Symptomkontrolle ggf. mit Ansprechen des Tumors (Größenstabilisierung oder Größenreduktion) erreicht werden.
Prognose und Lebenserwartung
Eine pauschale Aussage zur Heilungschance von Gliomen kann nicht getätigt werden. Die Gliom-Lebenserwartung ist abhängig von der Lokalisation sowie der Beschaffenheit des Hirntumors. Wird zum Beispiel als Zufallsbefund ein niedriggradiges Gliom entdeckt - etwa ein Gliom Grad 1 - kann man den Tumor in einzelnen Fällen zunächst nur in der Bildgebung und klinisch kontrollieren. Ebenso kann eine alleinige Operation mit kompletter Entfernung des Tumors ausreichen. Bei den WHO Grad 4 Tumoren - etwa einem Gliom Grad 3 oder einem Astrozytom Grad 4 - ist die Prognose deutlich schlechter. Es bedarf somit immer einer individuellen Einschätzung. Gliome streuen sehr selten in andere Organe.
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Spezifische Hirntumorarten
- Glioblastom: Das Glioblastom ist ein sehr aggressiver Tumor des Gehirns. Dieser Hirntumor wuchert schnell in das gesunde Gewebe hinein und infiltriert es, so dass eine vollständige Entfernung des Tumors quasi nicht möglich ist.Die Prognosen bei einem Glioblastom sind daher sehr schlecht. Meist beträgt die Überlebenszeit nach der Diagnose nur wenige Monate. Weniger als drei Prozent der Glioblastom Patienten überleben die folgenden fünf Jahre.Selbst unter maximaler Therapie ist ein Glioblastom in der Regel nicht heilbar. Personen, die sich einer Operation, Strahlen- und Chemotherapie unterzogen haben, haben eine mittlere Überlebenszeit von ungefähr 15 Monaten beziehungsweise von wenigen Jahren (etwa zwei bis vier) bei einem Glioblastom mit MGMT-Promotor-Methylierung. Etwa fünf bis sieben Prozent der Betroffenen überlebt durchschnittlich fünf Jahre. Ohne Therapie stirbt eine erkrankte Person unter Umständen bereits nach circa zwei Monaten.
- Meningeome: Meningeome entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute. Sie machen etwa 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Betroffen sind überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter, vor allem Frauen.Meningeome wachsen langsam und bleiben daher oft über längere Zeiträume unentdeckt oder werden nur zufällig entdeckt. Krankheitserscheinungen treten vor allem dadurch auf, dass der wachsende Tumor angrenzende Gehirnstrukturen verdrängt und in ihrer Funktion beeinträchtigt oder epileptische Anfälle auslöst. Welche Hirntumor-Symptome im Einzelnen auftreten, hängt wesentlich von der genauen Lage des Meningeoms ab.In 85 Prozent der Fälle werden Meningeome als gutartige Hirntumoren in den WHO-Grad 1 eingestuft und können durch operative Entfernung geheilt werden. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind jedoch sogenannte atypische Meningeome (WHO-Grad 2). Sie wachsen verstärkt und neigen dazu, nach der Behandlung wiederaufzutreten (Rezidiv). Allerdings haben auch diese Meningeome in der Regel eine günstige Prognose. Bösartige Meningeome (WHO-Grad 3) werden nur bei etwa fünf Prozent der Betroffenen beobachtet. Sie müssen gewöhnlich zusätzlich zur Operation mit einer Strahlentherapie behandelt werden.
- Neurinome: Neurinome bilden sich aus den die markscheidenbildenden Schwann-Zellen der Hirn- und Rückenmarknerven. Sie entstehen meist in der hinteren Schädelgrube, wo sie Strukturen des Hirnstamms und des Kleinhirns in Mitleidenschaft ziehen können. Am häufigsten ist der achte Gehirnnerv betroffen, der für den Gehör- und Gleichgewichtssinn zuständig ist (Akustikus-Neurinom oder Vestibularis-Schwannom). Auch Neurinome sind gutartige Hirntumoren, die in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle dem WHO-Grad 1 entsprechen.
- Hypophysenadenome: Hypophysenadenome zählen im engeren Sinn nicht zu den Hirntumoren. Diese entstehen im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und können sich gegen den Sehnerv sowie Anteile der Gehirnbasis ausdehnen.Manche der Hypophysenadenome zeichnen sich dadurch aus, dass sie Hormone bilden. Die Folge sind Störungen in den Hormonfunktionen, etwa Menstruationsstörungen, Wachstumsstörungen oder andere. Die durch den Tumor gebildeten Hormone lassen sich sowohl im Blut als auch im Tumorgewebe selbst nachweisen.In den meisten Fällen sind Hypophysenadenome gutartige Tumoren (WHO-Grad 1) mit günstiger Prognose. In der Regel werden Hypophysenadenome operiert. Manchmal ist auch eine alleinige medikamentöse Behandlung möglich und erfolgreich.
Metastasen im Gehirn
Im Gegensatz zu Gliomen, die primär im Gehirn entstehen, gibt es auch zahlreiche Tumorarten, deren Metastasen im Gehirn wachsen, wie z. B.. Krebserkrankungen anderer Organe können auch im Gehirn Tochtergeschwülste bilden (Gehirnmetastasen). Diese Metastasen im Kopf sind im Erwachsenenalter häufiger als primäre Tumoren des Gehirns.
Ein Verdacht auf Gehirnmetastasen entsteht insbesondere dann, wenn:
- Mehrere Tumorherde in verschiedenen Gehirnanteilen nachweisbar sind oder
- Wenn bei einem Betroffenen bereits eine Krebserkrankung in einem anderen Organ festgestellt wurde.Gelegentlich tritt eine Hirnmetastase allerdings auch als erstes Krankheitszeichen eines bisher unbekannten Krebsleidens auf.
Manche Krebsarten neigen besonders dazu, Metastasen im Kopf zu bilden.
Wichtig zu wissen
Nicht jeder Patient wird später infolge des Tumors oder der Therapie an jeder der genannten Komplikationen leiden. Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe und Alltagsaktivität der Betroffenen eingeschränkt sind.
Da bis auf Patienten mit sehr seltenen Erberkrankungen (Neurofibromatose, von Hippel-Lindau, Li-Fraumeni-Syndrom) keine Risikogruppen benannt werden können, gibt es keine Empfehlungen zur Vorbeugung eines Hirntumors. Früherkennungsprogramme gibt es ebenfalls nicht. In Familien mit einer der seltenen Erberkrankungen werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt.
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Umgang mit der Diagnose
Die Diagnose eines Hirntumors kann für Betroffene und Angehörige sehr belastend sein. Es ist wichtig, sich umfassend zu informieren und sich Unterstützung zu suchen. Es gibt zahlreiche Selbsthilfegruppen und Beratungsstellen, die Betroffenen und ihren Familien helfen können, mit der Erkrankung umzugehen.
Persönliche Erfahrungen von Betroffenen
Die Informationen im Text werden durch persönliche Erfahrungen von Betroffenen ergänzt, die im Zusammenhang mit Hirntumoren stehen. Diese Erfahrungen umfassen:
- Diagnose und Operation: Die Erfahrung, dass es lange dauern kann, bis ein Hirntumor diagnostiziert wird, und dass die Operation selbst nicht immer schlimm ist.
- Nachwirkungen der Operation: Beschwerden wie Kribbeln, Ruhetremor, Müdigkeit und Konzentrationsschwierigkeiten können nach der Operation auftreten.
- Epileptische Anfälle: Die Erfahrung, dass epileptische Anfälle nach einer Hirntumor-Operation auftreten können, auch wenn man vorher keine Anfälle hatte.
- Umgang mit Stress: Stress kann die Symptome verstärken und es ist wichtig, Ruhe zu bewahren und Stress zu vermeiden.
- Unterstützung durch das Umfeld: Das Umfeld kann einen schonen, aber es ist wichtig, sich nicht zu überfordern und sich einzugestehen, dass man nicht mehr alles so kann wie früher.
- Konzentrationsschwierigkeiten: Konzentrationsschwierigkeiten können das Lesen und andere Aktivitäten erschweren.
- Emotionale Belastung: Die Diagnose Hirntumor kann zu emotionaler Belastung führen und es ist wichtig, sich Unterstützung zu suchen.
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