Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit, einschließlich ihrer Definition gemäß ICD-10, Ursachen, Diagnoseverfahren und Behandlungsoptionen. Darüber hinaus werden die Auswirkungen auf die Lebensqualität und die Bedeutung der Inklusion gehörloser Menschen in die Gesellschaft beleuchtet.
Definition von Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit
Aus medizinischer Sicht wird Gehörlosigkeit durch den Grad des Hörverlusts definiert. Gehörlos ist, wer im Bereich zwischen 125 und 250 Hz einen Hörverlust von mehr als 60 dB sowie im übrigen Frequenzbereich von mehr als 100 dB hat. Eine hochgradige Schwerhörigkeit liegt vor, wenn der mittlere Hörverlust zwischen 70 und 100 dB beträgt. Praktische Taubheit bedeutet, dass Hörverluste zwischen 85 und 100 dB vorliegen. Diese sogenannte Resthörigkeit oder an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit ermöglicht noch eine Wahrnehmung einzelner Töne oder Geräusche.
Die Gemeinschaft der Gehörlosen definiert Gehörlosigkeit jedoch auch über sprachliche und kulturelle Identität: Demnach sind Gehörlose Hörbehinderte, die vorzugsweise in Gebärdensprache kommunizieren und sich als Teil dieser Sprachgemeinschaft und deren Kultur sehen.
Ursachen von Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit
Für eine Taubheit oder Gehörlosigkeit kommen als Ursachen sowohl angeborene als auch erworbene Schädigungen infrage.
Angeborene Ursachen
Hat eine angeborene Taubheit erbliche Ursachen, sind Mittelohr, Innenohr und/oder Hörnerv im Ohr nicht oder nur unvollständig ausgebildet. Kinder gehörloser Eltern kommen dann meist ebenfalls gehörlos zur Welt. Oft sind bei erblich bedingter Gehörlosigkeit auch andere Organe wie Augen, Nieren, Knochen und Haut geschädigt.
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Hat sich eine angeborene Taubheit oder Gehörlosigkeit während einer Schwangerschaft (intrauterin) entwickelt, können in seltenen Fällen Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes mellitus vom Typ 1 oder 2 hierfür verantwortlich sein. Weitere Ursachen können sein:
- erblich bedingte Fehlbildungen von Mittelohr, Innenohr und/oder Hörnerv im Ohr
- Ohrschädigende Einflüsse während der Schwangerschaft (z.B. bestimmte Medikamente, Alkohol, Nikotin oder Infektionen wie Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose, Syphilis)
- durch Gift verursachte (toxische) Schäden, z.B. das Gehör schädigende (bzw. ototoxische) Medikamente
Eine Taubheit oder Gehörlosigkeit kann auch während der Geburt (perinatal) auftreten. Risikofaktoren sind Frühgeburten, Kernikterus (d.h. schwere Schädigung des Zentralnervensystems bei Neugeborenen durch erhöhte Werte des Gallenfarbstoffs Bilirubin im Blut) oder Atemstillstand mit Sauerstoffmangel (Neugeborenen-Asphyxie).
Erworbene Ursachen
Für eine nach der Geburt (postnatal) erworbene Taubheit oder Gehörlosigkeit kommen als Ursachen zum Beispiel Erkrankungen des Gehirns (Meningitis, Enzephalitis), Infektionen wie Mumps, Zoster oticus (eine seltene Form der Gürtelrose), Masern oder eine chronische Mittelohrentzündung infrage. Auch ein Schädelbruch oder toxische Schäden (z.B. durch das Antibiotikum Streptomycin) können nach der Geburt eine Taubheit verursachen.
Symptome von Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit
Die für eine beidseitige Taubheit (Gehörlosigkeit) typischen Symptome hängen damit zusammen, dass der Hörsinn vollständig oder nahezu vollständig ausgeschaltet ist: Wer auf beiden Ohren taub ist, kann Geräusche und Töne nicht wahrnehmen und reagiert nicht auf entsprechende Reize. Damit ist auch die Kommunikation mit der hörenden und sprechenden Umwelt erschwert.
Ist die Taubheit oder Gehörlosigkeit angeboren, liegen manchmal weitere Symptome in Form von gleichzeitigen Schäden an anderen Organen wie Augen, Knochen, Nieren und Haut vor. Angeborene oder früh erworbene beidseitige Taubheit führt außerdem unbehandelt dazu, dass die Entwicklung der Sprache stark eingeschränkt ist oder völlig unterbleibt. Sind beide Ohren von Taubheit betroffen, bevor das Kind seine Muttersprache erworben hat, ist der normale Spracherwerb nicht möglich.
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Im Vergleich zur Gehörlosigkeit zeigen sich bei einer einseitigen Taubheit nur Symptome einer leichteren Hörbehinderung: Wer auf einem Ohr taub ist, dem kann es zum Beispiel schwerfallen, einem Gespräch zu folgen, das auf der Seite mit dem tauben Ohr stattfindet. Typisches Anzeichen für eine einseitige Taubheit ist auch die Unfähigkeit, Hintergrundlärm auszublenden oder die Richtung und Entfernung einer Schallquelle festzustellen. Dies kann zum Beispiel Schulprobleme oder eine Gefährdung im Straßenverkehr mit sich bringen.
Diagnose von Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit
Um bei einseitiger Taubheit, Gehörlosigkeit oder beginnendem Hörverlust die Diagnose so früh wie möglich zu stellen, findet heute bei jedem Kind nach der Geburt ein Hörtest statt. Auch bei den nachfolgenden Früherkennungs-Untersuchungen ist es üblich, das Gehör zu testen.
Zur Diagnose von Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit stehen verschiedene Untersuchungsmethoden zur Verfügung:
- Objektiver Hörtest (BERA) zur Untersuchung des Hörnervs: Dieser kommt vor allem bei Kindern zum Einsatz, da er das Hörvermögen objektiv widerspiegelt.
- Messung otoakustischer Emissionen (OAE) zum Nachweis einer Schädigung der äußeren Haarzellen des Innenohrs: Ist auch bei Kindern zur Diagnose geeignet, da dieser Test ebenfalls objektiv ist.
- Gleichgewichtsprüfung zum Ausschluss einer Mitbeteiligung des Gleichgewichtsorgans.
- Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zum Nachweis, ob anatomische Veränderungen im Bereich der Hörschnecke (Cochlea) oder des Hörnervs vorliegen.
- Promontorialtest zur Überprüfung der Funktionsfähigkeit des Hörnervs, wenn zur Behandlung eine Innenohrprothese (sog. Cochlea-Implantat) infrage kommt.
Vor allem bei gehörlosen Kindern ist es immer ratsam, auch andere Ursachen für die Symptome der Taubheit oder Gehörlosigkeit (wie eine gestörte Wahrnehmung oder stark geminderte Intelligenz) bei der Diagnose auszuschließen. Dazu sind entsprechend körperliche Untersuchungen notwendig, um die Funktionen des Nervensystems zu prüfen (sog. neurologische Untersuchung).
Behandlung von Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit
Bei einer Taubheit oder Gehörlosigkeit hängt die Therapie von Ausmaß und Ursache des Hörverlusts ab:
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- Um eine starke ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit zu behandeln, ist unter Umständen ein Hörgerät geeignet.
- Wenn die Hörschädigung zu stark ausgeprägt ist, erzielen Sie mit einem Hörgerät jedoch keine Verbesserung. In dem Fall ist zur Behandlung womöglich ein Implantat (sog. Innenohrprothese oder Cochlea-Implantat: Cochlea = Hörschnecke im Innenohr) geeignet, um das Hörvermögen wiederherzustellen.
Cochlea-Implantat
Bei einer Taubheit oder Gehörlosigkeit kann die Therapie darin bestehen, ein sogenanntes Cochlea-Implantat in einer Operation in das Ohr einzusetzen. Die Operation erfolgt in der Regel unter Vollnarkose und dauert zwei bis drei Stunden. Das Cochlea-Implantat besteht aus einem zu implantierenden Teil und aus einem äußeren Teil (dem Sprachprozessor). Der zu implantierende Teil verfügt über Elektroden, die der Operateur mithilfe eines sehr dünnen Kabels in die Hörschnecke (Cochlea) einführt. Dort erregen beziehungsweise reizen sie anstelle der geschädigten Sinneszellen den Hörnerv direkt.
Entscheidend dafür, dass bei beidseitiger Taubheit eine Implantation erfolgreich ist, ist eine anschließende Rehabilitation: Diese ist sehr umfangreich und langwierig und erfolgt in speziellen Zentren. Zunächst ist es notwendig, das Hören und Sprechen neu zu erlernen. Nur ein ständiges Training und eine entsprechende Motivation führen zu guten Erfolgen. Wenn die Gehörlosigkeit von Geburt an besteht, erhält das betroffene Kind die Implantate in der Regel zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahr, damit sich seine Sprechfähigkeit herausbilden kann. Vor dem ersten Lebensjahr ist der Eingriff wegen der möglichen Operationsrisiken nicht ratsam; nach dem achten Lebensjahr ist er nicht mehr möglich. Bei früher Gehörlosigkeit ist es - neben der Therapie durch Implantate und lautsprachliche Förderung - jedoch auch zu empfehlen, die Gebärdensprache zum festen Teil der Frühförderung zu machen.
Bei Behandlung einer Taubheit mit einem Cochlea-Implantat ist zu beachten, dass ein derartiges Gerät mit etwa 20 Elektroden nur begrenzt die Funktion des gesunden Ohrs mit beispielsweise 30.000 Nervenfasern übernehmen kann. Das Hören mit einem Cochlea-Implantat nach einer Gehörlosigkeit ist demnach nicht mit dem normalen Hörempfinden vergleichbar. Da das Implantat die akustischen Reize in weniger Tonhöhen und -tiefen umwandelt, gleicht das Hörerlebnis eher einer metallenen Computerstimme. Kinder, die nie gehört haben, sondern von Geburt an auf beiden Ohren taub sind, werden sich daran wenig stören.
Wenn bei einer Taubheit oder Gehörlosigkeit eine Innenohrprothese nicht zur Therapie geeignet ist, können verschiedene Alternativen in Betracht kommen. Ist der Hörnerv geschädigt, besteht die Möglichkeit, ein Hirnstamm-Implantat einzusetzen: Hier sorgt eine direkte Reizung der Hörkerne im Gehirn über Elektroden für eine Hörempfindung. Zur Implantation ist ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich. Außerdem ist eine intensive Rehabilitation unerlässlich.
Ist es nicht möglich, die Taubheit durch eine Operation zu beheben, oder lehnen die Betroffenen sie aus persönlichen Gründen ab, ist die Gehörlosigkeit zu akzeptieren. In diesem Fall stehen andere Möglichkeiten der Kommunikation zur Verfügung: vor allem die Gebärdensprache, aber auch Lippenablesen oder Computer.
Einseitige Taubheit
Eine einseitige Taubheit scheint - anders als eine völlige Gehörlosigkeit - gar keine Therapie erforderlich zu machen: Man kann ja schließlich noch mit dem anderen Ohr hören. Zwar durchlaufen Kinder, die früh auf einem Ohr stark hörbehindert sind, in der Regel eine ungestörte Sprachentwicklung. Doch spätestens in der Schule treten oft Probleme auf, weil die einseitige Taubheit es zum Beispiel unmöglich macht, Hintergrundgeräusche auszublenden. Zum einen kann eine Innenohrprothese die verloren gegangene Fähigkeit zum räumlichen Hören (d.h. die Fähigkeit, Richtung und Entfernung einer Schallquelle zu bestimmen) wiederherstellen. Zum anderen kann sie die Kommunikation in geräuschvoller Umgebung vereinfachen.
Prävention von Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit
Einer erblich bedingten angeborenen Taubheit oder Gehörlosigkeit können Sie nicht vorbeugen. Auch einige Erkrankungen oder Geburtstraumata, die zu Taubheit führen können, sind nur schwer zu verhindern.
Leben mit Taubheit und an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit
Eine frühe einseitige Taubheit stört - anders als eine völlige Gehörlosigkeit - den Verlauf der Sprachentwicklung nicht unbedingt. Eine frühe Diagnose und entsprechende Maßnahmen können bei beidseitiger Taubheit den Verlauf des Spracherwerbs günstig beeinflussen: Zum einen kann der frühzeitige Einsatz einer Innenohrprothese (sog. Cochlea-Implantat) die Sprachfähigkeit eines Kleinkindes positiv beeinflussen. Mithilfe dieser Maßnahme haben in den letzten Jahren viele Betroffene die Fähigkeit zu hören erlangt.
Ohne intensive Förderung bedeutet beidseitige Taubheit, dass die lautsprachliche Kommunikation eingeschränkt ist oder völlig verloren geht.
Kommunikation und Inklusion
Gehörlose Menschen kommunizieren in der Regel in der Deutschen Gebärdensprache, einem visuellen Sprachsystem mit eigener Grammatik. Die Gebärdensprache ermöglicht Gehörlosen eine entspannte und verlässliche Kommunikation. Diese Sprache ist aber noch mehr: Sie bildet die Grundlage einer eigenen Sprachgemeinschaft und Kultur, zu der sich auch Hörende, die die Gebärdensprache beherrschen, zugehörig fühlen.
Wenn Hörende die Gebärdensprache nicht beherrschen, erfordert die Kommunikation, dass Gehörlose das Gesprochene vom Mund des Kommunikationspartners absehen müssen. Sprechen Sie langsam und deutlich - aber sprechen Sie nicht lauter als üblich. Möchten Sie den Gehörlosen ansprechen, können Sie seine Aufmerksamkeit durch Wink-Bewegungen der Hand auf sich ziehen. Scheuen Sie sich nicht, ihn ggf. zu berühren.
Es gibt Signalanlagen, die akustische Geräusche in Licht- oder Vibrationssignale umwandeln. Dabei unterscheiden sich je nach Signalquelle die Blinkzeichen bzw. Vibrationsrhythmen.
Leider kommt es immer wieder vor, dass Hörende aus Unwissenheit den Begriff „taubstumm“ benutzen. Auch in den Medien taucht das Wort „taubstumm“ immer wieder auf. Der Deutsche Gehörlosen-Bund e.V. weist stets darauf hin, dass der Begriff „taubstumm“ veraltet ist und von vielen gehörlosen Menschen als abwertend und diskriminierend empfunden wird. Gehörlose Menschen sind taub aber keinesfalls stumm, da sie in der Lage sind, sich in Gebärdensprache auszudrücken und auch zu sprechen. Es werden daher die Bezeichnungen „gehörlos“ oder „taub“ verwendet. Die Bezeichnung „taub“ (ohne stumm) wird immer beliebter, da es dem englischen Wort „Deaf“ entspricht und im Gegensatz zu „gehörlos“ keine Negativ-Beschreibung darstellt.
Schwerhörigkeit in Deutschland: Eine Studie zur Prävalenz und Versorgung
Rund 1,5 Milliarden Menschen sind schätzungsweise von einem Hörverlust betroffen. Aufgrund des demografischen Wandels muss zudem von einem stetigen Anstieg von Hörstörungen ausgegangen werden. Dabei gilt Hören als grundlegende Fähigkeit für die Teilnahme am täglichen Leben. Ein Hörverlust geht nicht nur mit einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität einher, sondern beeinträchtigt auch Alltagsfunktionen, insbesondere Partizipation und führt zu Isolation und Stress.
Es existiert nur eine begrenzte Anzahl an epidemiologischen Arbeiten zur Prävalenz von Hörstörungen von Erwachsenen sowie zur Prävalenz der Hörgeräteversorgung in Deutschland. Obwohl eine nicht adäquat versorgte Hörstörung vor allem zu sozialer Isolierung von älteren Menschen führen kann, sind nationale Studien nur spärlich vorhanden.
Ergebnisse einer Studie zur Schwerhörigkeit
Eine Studie zur Prävalenz von Hörstörungen in Deutschland ergab, dass die Gesamtprävalenz der Schwerhörigkeit im Mittel bei 34,5 % liegt. Eine Schwerhörigkeit auf mindestens einem Ohr fand sich bei 40,6 % der Teilnehmenden. Mit zunehmendem Alter erhöhte sich die Prävalenz der Hörstörungen wie erwartet.
Entsprechend den Vorgaben der Hilfsmittel-Richtlinie des gemeinsamen Bundesausschusses über die Verordnung von Hilfsmitteln erfüllten 47,4 % der Teilnehmenden die Mindestvoraussetzung hinsichtlich des tonaudiometrischen Hörverlusts für eine beidseitige Hörgeräteversorgung. Eine tatsächliche beidseitige Hörgeräteversorgung bestand jedoch nur bei 7,7 %. Auch wenn eine sprachaudiometrische Verstehensquote zur Evaluation einer Hörgeräteindikation nicht vorlag, ist anhand der tonaudiometrischen Daten von einer massiven Unterversorgung auszugehen.
Ein niedriger sozioökonomischer Status geht ebenfalls mit einer signifikant höheren Prävalenz einer Schwerhörigkeit einher.
Diskussion der Studienergebnisse
Für die Schwerhörigkeit im Alter besteht in Deutschland bisher eine unzureichende Diagnostik und Therapie. Eine frühe Diagnosestellung ist auch wichtig, um die Akzeptanz von Hörgeräten zu verbessern. Eine erfolgreiche Hörgeräteanpassung ist schwierig, wenn schon seit längerer Zeit eine unversorgte Schwerhörigkeit besteht. Dabei wird davon ausgegangen, dass die Fähigkeit zur Sprachwahrnehmung und -verarbeitung im Gehirn sich bei fehlender Stimulation zunehmend verringert („late onset deprivation“).
Es besteht eine Diskrepanz zwischen der Indikation/Mindestvoraussetzung für Hörgeräte und der angegebenen Prävalenz von Schwerhörigkeit. Diese zunächst paradox erscheinende Relation erklärt sich aber durch die unterschiedlichen Berechnungen. Während für die Hörgeräteindikation ein Hörverlust von mindestens 30 dB als absolute Zahl in einer der entsprechenden Frequenzen definiert ist, wird der prozentuale Hörverlust nach Röser als Summenwert des Hörverlustes zwischen 0,5 bis 4 kHz in unterschiedlicher Gewichtung ermittelt.