Die infantile Zerebralparese (ICP) ist eine komplexe neurologische Erkrankung, die durch eine Vielzahl von Symptomen und Begleiterkrankungen gekennzeichnet ist. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die ICP, ihre verschiedenen Subtypen, Ursachen, Diagnosemethoden und Behandlungsansätze, wobei besonderes Augenmerk auf den Zusammenhang mit Epilepsie gelegt wird.
Einführung in die infantile Zerebralparese
Die infantile Zerebralparese (ICP) ist eine bleibende Störung des Haltungs- und Bewegungsapparates, die auf einer nicht fortschreitenden Schädigung des unreifen Gehirns beruht. Die Schädigung des Gehirns kann in der Schwangerschaft, um den Geburtszeitpunkt herum oder in der Neugeborenenzeit liegen. Die ICP manifestiert sich durch eine Vielzahl von motorischen und nicht-motorischen Symptomen, die das Leben der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können.
Definition und Klassifikation
Eine Cerebralparese wird definiert durch eine Störung von Bewegung und Haltung, bedingt durch einen Defekt oder eine Läsion des unreifen Gehirns. Der Begriff Cerebralparese beschreibt eine Gruppe von Entwicklungsstörungen der Haltung und Bewegung, die zu Aktivitätseinschränkungen führen. Ursächlich liegt eine nicht progrediente Störung der fötalen oder frühkindlichen Hirnentwicklung vor.
Die gebräuchlichste Klassifikation unterscheidet zwischen verschiedenen Subtypen der Infantilen Cerebralparese:
- Unilateral-spastische ICP
- Bilateral-spastische ICP
- Dyskinetische ICP
- Ataktische ICP
Der häufigste Subtyp ist die spastische Form der Cerebralparese.
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Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen der ICP sind vielfältig. Unter anderem können vor der Geburt Hirnfehlbildungen, Gifteinwirkungen (z.B. Alkohol oder Drogenkonsum der Mutter während der Schwangerschaft) oder Infektionen der Mutter (z.B. Röteln) eine Rolle spielen. Während der Geburt können Komplikationen wie Sauerstoffmangel oder Hirnblutungen zu einer ICP führen. Nach der Geburt können Infektionen des Gehirns (z.B. Meningitis) oder Schädel-Hirn-Traumata eine ICP verursachen. Frühgeburtlichkeit ist ein weiterer wichtiger Risikofaktor.
Symptome und Begleiterkrankungen der ICP
Die körperlichen Beeinträchtigungen können bei der Infantilen Cerebralparese von leichten motorischen Schwierigkeiten bis zu schwerwiegenden Einschränkungen reichen. Je nach Art, Lage und Ausmaß der Schädigung des Zentralnervensystems sind cerebrale Bewegungsstörungen von Armen, Beinen und/oder Rumpf auffällig. Es kann nur eine Körperhälfte beeinträchtigt sein (Hemiparese) oder beide Beine (Diparese) oder der gesamte Körper (Tetraparese).
Neben den motorischen Beeinträchtigungen können bei ICP-Patienten auch eine Reihe von Begleiterkrankungen auftreten:
- Sensorische Beeinträchtigungen: Einschränkungen bezüglich Seh- und/oder Hörvermögen
- Sprach- und Kommunikationsstörungen: Schwierigkeiten mit der Sprachentwicklung und Verständigung
- Wahrnehmungsstörungen: Probleme bei der Verarbeitung sensorischer Informationen
- Gleichgewichtsstörungen: Schwierigkeiten beim Halten des Gleichgewichts
- Verhaltensauffälligkeiten: Verhaltensprobleme und emotionale Schwierigkeiten
- Geistige Beeinträchtigungen: Einschränkungen der kognitiven Fähigkeiten
- Epilepsie: Das Auftreten von epileptischen Anfällen
Epilepsie bei ICP
Oft tritt außerdem eine Epilepsie auf. Der Zusammenhang zwischen ICP und Epilepsie ist komplex und nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Hirnschädigung, die zur ICP führt, auch die Entstehung von Epilepsie begünstigen kann. Epileptische Anfälle können die motorischen und kognitiven Funktionen zusätzlich beeinträchtigen und die Lebensqualität der Betroffenen erheblich mindern.
Diagnose der ICP
Die Diagnose einer ICP basiert auf verschiedenen Säulen:
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- Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte des Kindes mit Erfassung möglicher Risikofaktoren, zum Beispiel Frühgeburtlichkeit
- Klinische Untersuchung: Ausführliche entwicklungsneurologische und neuroorthopädische klinische Untersuchung des Kindes zur Beurteilung der Motorik, des Muskeltonus, der Reflexe und der Koordination
- Bildgebung: Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns zur Darstellung der zugrunde liegenden Hirnläsion
Diese detaillierte Diagnostik verfolgt den Zweck, die Diagnose einer Cerebralparese zu sichern und andere Erkrankungen, die einer Cerebralparese nur ähneln, auszuschließen. Diese Differenzierung ist wichtig: Zum Beispiel kann ein Kind mit schwer beeinträchtigter Motorik trotzdem über recht gute geistige Fähigkeiten verfügen.
Behandlung der ICP
Die Grunderkrankung bleibt lebenslang bestehen, schreitet aber nicht voran. Die Behandlung der ICP ist multidisziplinär und zielt darauf ab, die motorischen Fähigkeiten zu verbessern, Begleiterkrankungen zu behandeln und die Lebensqualität der Betroffenen zu erhöhen.
Konservative Behandlung
- Physiotherapie: Krankengymnastik ist früh und häufig dauerhaft erforderlich zur Behandlung und Verhinderung von Kontrakturen, Erlernen und Verbessern des Gehens sowie nach Operationen. Tonusregulierende Maßnahmen (funktionelle, ggf. neurophysiologische Therapien wie Krankengymnastik, Ergotherapie, bei Bedarf Orthesen, ggf. Medikamente) und die Unterstützung der motorischen Entwicklung stehen in den ersten Lebensjahren im Vordergrund der Behandlung.
- Ergotherapie: Förderung der Hand- und Armfunktion, Verbesserung der Selbstständigkeit im Alltag
- Logopädie: Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen
- Orthopädietechnik: Anpassung von Hilfsmitteln wie Orthesen, Rollstühlen und Gehhilfen zur Unterstützung der Mobilität und Stabilität. Die Notwendigkeit zum Einsatz von orthopädischen Hilfsmitteln korreliert eng mit dem Schweregrad der Behinderung.
- Medikamentöse Therapie: Einsatz von Medikamenten zur Reduktion der Spastik (z.B. Baclofen, Botulinumtoxin) und zur Behandlung von Epilepsie. Die lokale Behandlung einzelner Muskel(gruppen) mit Botulinumtoxin A hat sich in den letzten Jahren als wichtiger Therapiepfeiler bei der Infantilen Cerebralparese etabliert.
- Psychologische Betreuung: Unterstützung bei der Krankheitsverarbeitung und Bewältigung von Verhaltensauffälligkeiten
Operative Behandlung
Veränderungen des Muskeltonus und der Muskelkraft führen - insbesondere während des Wachstumsalters - regelhaft zu Muskelverkürzungen, sogenannten Kontrakturen. In der Folge können auch weitere Strukturen verkürzen (z.B. Kapsel, Haut) und die Beweglichkeit der zugehörigen Gelenke dauerhaft einschränken. Mit der Zeit entstehen dadurch relevante Deformitäten und/oder Deformierungen als sekundäre Fehlstellung, insbesondere der unteren Extremitäten und des Rumpfes.
Die orthopädischen Probleme bei ICP-Patienten können daher vielfältig sein: neuromuskuläre Skoliosen, dezentrierte Hüftgelenke, Achs- und Drehfehler der langen Röhrenknochen, Längenunterschiede der Beine, Bewegungseinschränkung der Knie. Zudem kommen alle Formen von neurogenen Fußfehlstellungen vor, die je nach klinischem Bild als spastischer Spitzfuß, Knickplattfuß, Klumpfuß, Hackenfuß, Hohlfuß etc. bezeichnet werden.
Operationen sind dann erforderlich wenn unter nicht operativer Behandlung keine weiteren Fortschritte oder gar Rückschritte, funktionsbehindernde Kontrakturen und Deformitäten eintreten oder die Sitz- oder Pflegefähigkeit gefährdet ist. An operativen Maßnahmen kommen Verlängerungsoperationen an der verkürzten Muskulatur, Sehneansatzverlagerungen, knöcherne Umstellungsoperationen oder auch Gelenkversteifungen zur Anwendung. Bei komplexen Deformitäten, Kontrakturen und Fehlstellungen der Extremitäten, können zusätzlich knöcherne Operationsverfahren indiziert sein. Sie dienen der Korrektur bzw. Stabilisierung der Hebelarme und der anatomischen Rekonstruktion der Gelenkstellung.
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Interdisziplinäre Zusammenarbeit
Da es sich bei der Cerebralparese um eine zentrale Bewegungsstörung mit einer Schädigung des Gehirns handelt, muss immer ein Team von verschiedenen Spezialisten eng zusammenarbeiten. Die Behandlung findet in enger Zusammenarbeit zwischen Patienten, Angehörigen, Neuroorthopäden, Neuropädiater/Neurologen, Kinderärzten, Krankengymnasten, Ergotherapeuten und Orthopädietechniker statt.
Orthopädietechnische Versorgung bei ICP
Die Notwendigkeit zum Einsatz von orthopädischen Hilfsmitteln korreliert eng mit dem Schweregrad der Behinderung. Kinder und später auch Erwachsene mit einer bilateralen spastischen CP GMFCS I haben nur einen geringen Bedarf an Orthopädie-Technik. So scheinen Orthesen insbesondere notwendig zu sein, wenn das Behandlungsteam von Operationen absehen will. Dies macht gerade im Zusammenhang mit Physiotherapie und Botulinumtoxin-Therapie Sinn, um die Muskulatur besser dehnen zu können, z. B. Umgekehrt ist die Orthopädie-Technik unverzichtbar, um operative Maßnahmen zu begleiten.
Bei den großen Einsatzmöglichkeiten der Orthopädie-Technik müssen einige Voraussetzungen zur optimalen Versorgung erfüllt sein. Erstens muss an eine hohe Stabilität gedacht werden, da die Patienten aufgrund der Cerebralparese eine geringe Koordinationsleistung aufbringen. Der zweite wichtige Punkt ist das geringe Gewicht. Die Realisierung eines geringen Gewichtes stellt eine hohe technische Anforderung an das Material dar, insbesondere, wenn neben der Stabilisierung auch noch korrigierende Kräfte bedacht werden sollen. Durch den Einsatz von Carbontechnik oder eingelenkigen Orthesen kann eine hohe Stabilität bei geringem Gewicht realisiert werden. Korrigierende Maßnahmen wurden durch die Verwendung von Federgelenken, sich selbst nachstellenden Gelenken oder auch hydraulisch unterstützten Gelenken weiter erhöht. Drittens gilt es, die Stabilisierung und die Patientenfreundlichkeit zu beachten.
So verbessern Stehständer, Bauchschrägliegebretter und Rückenschrägliegebretter die Vertikalisierung und Mobilisierung von Patienten wesentlich. Insbesondere der Einsatz moderner Geräte verbessert den Stoffwechsel, vor allem den Knochenstoffwechsel, etwa durch eine Vibrationstherapie. Die Alltagserleichterung des Kindes beginnt beispielsweise mit der Fertigung einer Handgelenksorthese, um eine Daumenadduktion zu verhindern und somit das Zugreifen von Spielzeug, Schreibwerkzeug oder am Computer zu optimieren. Einen ganz wichtigen Punkt stellt die Erleichterung des Alltags der Eltern dar. In den gleichen Bereich gehört die Korrektur der Lagerung, welche in Zusammenarbeit mit Physiotherapeuten und Eltern erfolgen sollte. Das Sitzen stellt eine ganz wesentliche Voraussetzung zum Lernen dar. Hierzu gehört auch das Erlernen des Essens und des Sprechens. Der Transport eines behinderten Menschen ist ohne Orthopädie-Technik kaum denkbar.