Autoimmunerkrankungen des Nervensystems: Entzündungen und ihre vielfältigen Erscheinungsformen

Autoimmunerkrankungen des Nervensystems stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift. Diese Angriffe können zu Entzündungen und Schädigungen im zentralen (ZNS) und peripheren Nervensystem (PNS) führen, was eine Vielzahl von neurologischen Symptomen zur Folge hat.

Das Nervensystem im Visier des Immunsystems

Das Nervensystem, bestehend aus Gehirn, Rückenmark und peripheren Nerven, steuert lebenswichtige Körperfunktionen wie Wahrnehmung, Bewegung, Denken und Gedächtnis. Bei Autoimmunerkrankungen des Nervensystems greift das Immunsystem fälschlicherweise Strukturen dieses Systems an. Das ZNS besteht aus unzähligen Nervenstrukturen im Gehirn und Rückenmark. Es steuert so verschiedene Körperfunktionen wie die Wahrnehmung über unsere Sinnesorgane, Funktionen des Verdauungs- und Bewegungsapparates und die Fortpflanzung. Zudem ermöglicht uns das Gehirn, dass wir empfinden, denken und lernen können.

Normalerweise verteidigt das Immunsystem den Körper gegen äußere und innere Feinde, indem es gefährliche Moleküle, Zellen oder Gewebe erkennt und vernichtet. Bei Autoimmunerkrankungen kommt es jedoch zu einer Fehlsteuerung, bei der körpereigene Zellen als fremd erkannt und angegriffen werden. Diese Fehlsteuerung kann genetische Ursachen haben, durch Virusinfektionen oder Tumorerkrankungen ausgelöst werden oder unbekannter Herkunft sein.

Häufige Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS)

Multiple Sklerose (MS)

Die Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste neurologische Autoimmunerkrankung des ZNS. In Deutschland sind etwa 250.000 Menschen an MS erkrankt. MS ist eine chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung mit axonaler Schädigung des zentralen Nervensystems. MS greift das ZNS an und schädigt es - schleichend und lange Zeit auch im Verborgenen.

Bei MS greifen Immunzellen die Myelinscheide an, eine isolierende Schicht um die Nervenfasern im Gehirn und Rückenmark. Diese Schädigung der Myelinscheide führt zu einer Verlangsamung oder Blockierung der Nervenimpulse, was eine Vielzahl von neurologischen Symptomen verursacht.

Lesen Sie auch: Funktionen des Kleinhirns im Überblick

Die MS verläuft typischerweise in Schüben, bei denen neue Symptome auftreten oder sich bestehende Symptome verschlimmern. Zwischen den Schüben können sich die Symptome vollständig oder teilweise zurückbilden. Im späteren Verlauf können aber auch dauerhaft bleibende Schäden auftreten.

Die Ursache der MS ist unklar, aber es wird angenommen, dass genetische Faktoren und Umwelteinflüsse eine Rolle spielen. Zwar ist MS selbst nicht erblich, es gibt aber vermutlich eine gewisse Veranlagung dafür. Es müssen jedoch noch weitere Faktoren hinzukommen, damit eine MS ausgelöst wird. Als Auslöser werden verschiedene Krankheitserreger diskutiert, insbesondere Viren und Bakterien. Tendenziell erkranken in den sonnigen, äquatornahen Regionen weniger Menschen an MS. Und: Sonnenlicht ist nötig, damit der menschliche Körper Vitamin D herstellen kann. Vielleicht, so vermuten jetzt Experten, spielt ja dieses Vitamin bei der Entstehung von MS eine bislang unbekannte Rolle.

Häufige Symptome einer MS sind:

• Sehstörungen
• Taubheit
• Konzentrationsstörungen
• Müdigkeit
• Sprechstörungen
• Koordinationsschwierigkeiten
• Spastik
• Blasenstörung
• Sexualfunktionsstörung
• Sprachstörungen
• Schluckstörungen
• Doppelbilder

Die MS ist heute aber gut behandelbar und je früher die Diagnose und Therapie begonnen werden, desto besser lässt sich der Verlauf verlangsamen.

Neuromyelitis optica (NMO) und MOG-Antikörper assoziierte Erkrankungen (MOGAD)

Die Neuromyelitis optica (NMO) und MOG-Antikörper assoziierte Erkrankungen (MOGAD) sind seltener als MS, aber ebenfalls wichtige Autoimmunerkrankungen des ZNS. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen, kurz NMOSD, umfasst eine Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen. Die Entzündungen bei NMOSD betreffen vor allem das Rückenmark und die Sehnerven. Die Entzündungen können jedoch auch andere Bereiche Deines Gehirns betreffen.

Lesen Sie auch: Haben alle Tiere Gehirne?

Bei NMO greifen Autoantikörper vor allem das Aquaporin 4 (AQP4) an, ein Protein, das in Astrozyten vorkommt, bestimmten Stützzellen im Gehirn und Rückenmark. Bei Autoimmunerkrankungen bilden die fehlgeleiteten B-Zellen fälschlicherweise Antikörper, die sich nicht gegen Krankheitserreger richten, sondern an körpereigene Strukturen binden und dort Entzündungen auslösen. Auch bei NMOSD werden Autoantikörper gebildet. Einer dieser Autoantikörper bindet an Aquaporin 4 (AQP4). AQP4 ist ein körpereigenes Eiweiß, das unter anderem auf bestimmten Stützzellen in Gehirn und Rückenmark vorkommt, den sogenannten Astrozyten. Durch die Bindung des Autoantikörpers an AQP4 und die dadurch ausgelöste Entzündungsreaktion kommt es zur Schädigung der Astrozyten.

Bei MOGAD richten sich Autoantikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG), ein Protein, das auf der Oberfläche von Myelinscheiden vorkommt.

NMO und MOGAD können zu schweren Schüben mit Sehnervenentzündungen (Neuritis optica) und Rückenmarkentzündungen (Myelitis) führen. Allerdings bilden sich bei NMOSD die Beschwerden nach einem Schub häufig nicht mehr zurück. Deshalb solltest Du frühzeitig mit einer wirksamen Therapie beginnen, um einem nächsten Schub so gut wie möglich vorzubeugen. In der schubfreien Phase schreitet die Erkrankung nämlich nicht voran.

Die Abgrenzung der NMOSD von der MS ist besonders wichtig - stellt Ärztinnen und Ärzte aber immer noch vor eine Herausforderung. Einige MS-Medikamente sind bei NMOSD unwirksam oder können den Verlauf der NMOSD negativ beeinflussen. Daher ist eine genaue Differenzierung umso wichtiger. Zudem spielt die frühzeitige Behandlung mit einem wirksamen Medikament eine entscheidende Rolle für den Therapieerfolg.

Akute, demyelinisierende Enzephalomyelopathie (ADEM)

Akute, demyelinisierende Enzephalomyelopathie (ADEM): tritt vor allem bei Kindern und jungen Menschen als Überreaktion auf eine fieberhafte Infektion auf und ist eine schwere, akute Erkrankung, bei der eben Immunzellen - im Gegensatz zur MS - das ZNS massiv zu selben Zeit und am selben Ort angreifen.

Lesen Sie auch: Ursachen und Behandlung von Polyneuropathie

Autoimmun-Enzephalitis

Werden durch das Immunsystem nicht die „Verbindungskabel“ sondern die „Rechenzentren“ selbst angegriffen, welche in der grauen Substanz des Gehirns liegen, spricht man von einer Autoimmun-Enzephalitis, bei den gedächtisbildenden Strukturen des limbischen Systems von einer limbischen Enzephalitis, beim Kleinhirn von einer Autoimmun-Cerebellitis und beim Hirnstamm von einer Autoimmun-Rhombencephalitis. Gedächtnisprobleme, Stimmungsschwankungen oder Krampfanfälle sind typische Anzeichen einer Autoimmunenzephalitis. Die Erkrankung ist gut behandelbar, vor allem, wenn sie früh erkannt wird. Durch gezielte Therapien lassen sich viele Symptome Schritt für Schritt zurückdrängen.

Hinter diesen Erkrankungen können Antikörper einerseits gegen Oberflächenmoleküle oder gegen Moleküle im inneren der Nervenzellen stecken. Sie sind teilweise Überreaktionen auf Infektionen eine noch verborgene Krebserkrankung. Nicht immer findet man die Ursache. Enzephalitiden gehen z.B. mit Denkstörungen und epileptischen Anfällen einher. Cerebellitiden führen vor allem zu Gang- und Koordinationsstörungen.

Die Ursache ist eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems. Es bilden sich Autoantikörper, die bestimmte Rezeptoren oder Ionenkanäle auf der Oberfläche von Nervenzellen angreifen. In einigen Fällen entsteht die Autoimmunreaktion im Zusammenhang mit Tumorerkrankungen. Auch Infektionen wie eine Herpesenzephalitis können die Autoantikörperbildung triggern.

Bleibt die Autoimmunenzephalitis unbehandelt, kann sie dauerhafte Schäden hinterlassen. In schweren Fällen - vor allem bei Beteiligung des vegetativen Nervensystems - kann es zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.

Häufige Autoimmunerkrankungen des peripheren Nervensystems (PNS)

Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) gehört zu den eher seltenen ZNS-Erkrankungen. Es ist eine akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende Polyradikuloneuritis, die innerhalb von Tagen bis Wochen das Erkrankungsmaximum erreicht. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) oder auch akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bzw. akute idiopathische Polyneuritis ist eine entzündliche Erkrankung der Nerven, die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen zählt.

Als Reaktion auf eine Infektion, oft im Magen-Darm-Bereich, teils aber ohne Bezug zu einer solchen, werden die Kabelisolierungen des peripheren Nervensystems demyelinisert. Binnen weniger Tage fallen immer mehr Nerven aus, so dass es zu einem weitgehenden Funktionsverlust mit ausgedehnten, schlaffen Lähmungen kommt, welche sogar zu Atemlähmungen führen können. Meist sind die Beinnerven am heftigsten betroffen, es gibt jedoch auch Varianten, die eher Gesichts- und Schlundnerven betreffen und dann Polyneuritis cranialis genannt werden.

Die genaue Ursache des Guillain-Barré-Syndroms ist derzeit nicht geklärt. Allerdings deuten Hinweise darauf hin, dass eine Immunreaktion gegen die eigenen Nerven vorliegt. Zu den am häufigsten GBS verursachenden Bakterien zählen Campylobacter jejuni mit 30 Prozent, während CMV (Herpesviren) zu den mit 10 Prozent häufigsten GBS auslösenden Viren zählen. Weitere mögliche Ursachen sind Impfungen wie etwa gegen Tetanus, Polio, Influenza oder Tollwut, Immuncheckpoint-Inhibitoren wie Nivolumab oder eine Schwangerschaft. Doch auch chirurgische Eingriffe, insbesondere orthopädische, gastrointestinale und kardiologische, können das Guillain-Barré-Syndrom hervorrufen.

Die Erkrankung muss im Krankenhaus behandelt werden. Selbst nach schwersten Verläufen ist eine vollständige Erholung möglich.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, kurz CIDP, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Bestandteile des peripheren Nervensystems angegriffen werden. Dies äußert sich in Muskelschwäche und Empfindungsstörungen. CIDP ist eine seltene Krankheit mit einer Häufigkeit (Prävalenz) von etwa 2,8 pro 100.000 Personen. CIDP kann generell in jedem Alter auftreten. Häufig beginnt die Symptomatik jedoch zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.

Die Erkrankung ähnelt dem GBS sehr stark, verläuft jedoch nicht akut binnen Tagen, sondern schubweise oder allmählich schleichend über Monate bis Jahre. Es handelt sich gewissermaßen um eine MS des PNS.

Typische CIDP-Symptome sind sensorische und motorische Störungen in Armen und Beinen. Sensorische Störungen äußern sich als Kribbeln und Taubheitsgefühl, motorische Störungen können als Ausfall von Reflexen, Schwäche oder gar Lähmungen auftreten.

CIDP ist eine chronische Krankheit mit einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf und bedarf in der Regel einer lebenslangen Therapie.

Myasthenie

Bei der Myasthenie werden nicht die Nerven selbst sondern die Übergänge zwischen den Nervenenden und der Muskulatur, die neuromuskulären Endplatten angegriffen. Die Erkrankung ist antikörpervermittelt und befällt oft jüngere Erwachsene. Typisch ist eine deutlich erhöhte Ermüdbarkeit der Muskeln, insbesondere im Bereich der Augen-, Gesichts- und Schlundmuskeln. Sie beginnt daher oft mit Doppelbildern oder herabhängenden Augenlidern, die im Tagesverlauf schlechter werden.

Die Erkrankung ist zwar nicht heilbar, es existieren jedoch medikamentöse Therapien, die durch eine Verbesserung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel die Symptome der Erkrankung lindern können. Gleichzeitig können sie den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen.

Beteiligung des Nervensystems bei anderen Autoimmunerkrankungen

Auch bei anderen Autoimmunerkrankungen kann das Nervensystem betroffen sein.

Gefäßentzündungen (Vaskulitis)

Entzündungen der Gefäße können zu Durchblutungsstörungen eines oder mehrerer Nerven führen. (Neuritis). Sie können aber auch Durchblutungsstörungen am Auge oder Gehirn, mit Schlaganfällen und Blutungen in diesen Regionen, bedingen. Die häufigste dieser Erkrankungen ist die Riesenzell-Arteriitis, welche vor allem ältere Menschen befällt, mit Kopf- und Muskelschmerzen einhergeht und unbehandelt zur Blindheit oder wiederholten Schlaganfällen führen kann.

Diagnose von Autoimmunerkrankungen des Nervensystems

Die Diagnose von Autoimmunerkrankungen des Nervensystems kann eine Herausforderung darstellen, da die Symptome vielfältig und unspezifisch sein können. Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus:

• Klinischer Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte und neurologische Untersuchung
• Bildgebenden Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) von Gehirn und Rückenmark, um Entzündungsherde (Läsionen) festzustellen.
• Laboruntersuchungen:
  • Blutuntersuchungen zum Nachweis von Autoantikörpern und anderen Entzündungsmarkern
  • Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) auf Entzündungszellen und oligoklonale Banden

Therapie von Autoimmunerkrankungen des Nervensystems

Das Ziel der Therapie ist es, die fehlgeleitete Immunreaktion zu stoppen und die Entzündung zu reduzieren. Die Therapieoptionen umfassen:

• Immunsuppressiva: Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (z. B. Corticosteroide, Azathioprin, Methotrexat, Rituximab, Cyclophosphamid). Mit dem körpereigenen Hormon wird die Überaktivität des Immunsystems gedämpft. Sie werden eingesetzt, um die Neubildung von Antikörpern zu bremsen. Sie haben in der Regel während einer Langzeitbehandlung weniger starke Nebenwirkungen als Kortison. Der Behandlungserfolg tritt mit diesen Medikamenten jedoch erst mit einer gewissen Verzögerung ein.
• Immunmodulatoren: Medikamente, die das Immunsystem modulieren und seine Funktion regulieren (z. B. Interferon-beta, Glatirameracetat).
• Plasmapherese: Ein Verfahren, bei dem das Blutplasma ausgetauscht wird, um Autoantikörper zu entfernen.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Hochkonzentrierte Antikörper, die dem Körper zugeführt werden, um die Immunantwort zu modulieren.
• Symptomatische Therapie: Behandlung von Symptomen wie Schmerzen, Spastik, Müdigkeit und Blasenfunktionsstörungen.
• Physio- und Ergotherapie: Um dieFunktion sowie Mobilität zu erhalten.

Ein früher Beginn der Immuntherapie ist entscheidend für eine gute Prognose. Innerhalb von 10 bis 14 Tagen sollte bei ausbleibender Besserung die Therapie angepasst werden.

Leben mit einer Autoimmunerkrankung des Nervensystems

Eine Autoimmunerkrankung des Nervensystems kann das Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen. Es ist wichtig, sich umfassend über die Erkrankung zu informieren, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und professionelle Unterstützung in Anspruch zu nehmen.

tags: #immunkrankheit #alle #nerven #entzundet