Der Zusammenhang zwischen Kleinhirnentwicklung und Wirbelsäule

Das Kleinhirn (Cerebellum) ist ein wichtiger Teil des Gehirns, der eine entscheidende Rolle bei der Koordination von Bewegungen spielt. Es kontrolliert den flüssigen Bewegungsablauf, das Gleichgewichtsgefühl und die gesamte Motorik durch die Aufrechterhaltung eines normalen Muskeltonus. Die Entwicklung des Kleinhirns steht in engem Zusammenhang mit der Entwicklung der Wirbelsäule, insbesondere bei Fehlbildungen wie der Chiari-Malformation und der Spina bifida.

Anatomie und Funktion des Kleinhirns

Das Kleinhirn befindet sich in der hinteren Schädelgrube, über dem Hirnstamm (Medulla oblongata, Brücke und Mittelhirn) und wird von den beiden Großhirnhemisphären überlagert. Es ist über drei Kleinhirnstiele mit dem Hirnstamm verbunden. Das Cerebellum wird durch eine Duplikatur der Dura mater, das Kleinhirnzelt (Tentorium cerebelli), vom Großhirn getrennt.

Das Kleinhirn ist in zwei Hemisphären geteilt, die über den Kleinhirnwurm miteinander verbunden sind. Die Oberfläche ist wie die des Großhirns von zahlreichen Furchen durchzogen und dadurch vergrößert. Die beiden Kleinhirnhemisphären werden durch Furchen in drei Lappen gegliedert:

  • Lobus anterior cerebelli
  • Lobus posterior cerebelli
  • Lobus flocculonodularis

Das Kleinhirn gliedert sich in einen äußeren Bereich, die Rinde, und einen inneren Bereich, Mark genannt. Die Kleinhirnrinde besteht aus grauer Substanz, also Nervenzellkörpern. Das Mark enthält weiße Substanz, also Nervenfasern, sowie pro Hemisphäre vier grau gefärbte Ansammlungen von Nervenzellen, die Kleinhirnkerne: Nucleus fastigii, Nucleus dentatus, Nucleus emboliformis und Nucleus globosus.

Im Kleinhirn sitzt die höchste Kontrollinstanz für die Koordination aller Bewegungsabläufe. Als Organ der Gleichgewichtsregelung hat es keine übergeordnete Funktion, sondern ist ein nebengeordnetes Zentrum, das alle Erregungen, die ihm zugeleitet werden, verarbeitet und dann im Sinne einer normalen Motorik reguliert. Es steht mit dem Großhirn in einem Regelkreis, der die gesamte Motorik des Organismus kontrolliert und durch Feinabstimmung des Muskeltonus anpasst.

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Erkrankungen und Fehlbildungen des Kleinhirns

Erkrankungen oder Verletzungen des Cerebellums führen zu Störungen der Bewegungskoordination (Ataxie = Gangunsicherheit, Gleichgewichtsstörungen). Ein Abszess im Kleinhirn geht meist von Ohrerkrankungen aus, kann aber auch durch Metastasen fernerer Tumore oder durch Verletzungen entstehen. Mögliche Anzeichen sind Kopfschmerzen, Bewegungsstörungen, Erbrechen, Schluck- und Atemstörungen. Auch ein Augenzittern (Nystagmus) zur betroffenen Seite hin und eine Lähmung des siebten Hirnnerven (Nervus facialis) sind möglich.

Genetisch bedingt oder durch Störungen in der frühen embryonalen Entwicklung können einige Kleinhirnbereiche fehlen, zum Beispiel der Kleinhirnwurm. Es kann aber auch das gesamte Cerebellum fehlen (Kleinhirn-Agenesie). Leitsymptom ist eine Kleinhirnataxie (Störungen der Bewegungsabläufe). Ein Ausfall der Kleinhirn-Kerne führt zu unterschiedlichen Formen der Ataxie wie Gangataxie (bei Ausfall des Nucleus fastigii) oder eine skandierende Sprache (bei Ausfall des Nucleus dentatus).

Chiari-Malformation

Die Chiari-Malformation (früher Arnold-Chiari-Malformation, ACM) umfasst eine Gruppe von Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube im Bereich des Kleinhirns, Hirnstamms und am Übergang zum Rückenmark. Sie zählt zu den häufigsten vorgeburtlichen (embryonalen) Entwicklungsstörungen und kann zu Fehlstellungen der Schädelbasis oder der oberen Halswirbelsäule, zu Wasseransammlungen im Rückenmark (Syringomyelie) und/oder im Schädel (Hydrocephalus) führen. Besonders häufig sind Kinder betroffen, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden.

In den meisten Fällen ist die Chiari-Malformation eine angeborene (kongenitale) Fehlbildung, die sich in den Wachstumsphasen des Fötus entwickelt. Bei etwa 95 Prozent der Kinder, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden, liegt auch eine Chiari-Malformation vor. Die Symptome der Chiari-Malformation können, abhängig von Typ und Ausprägung, individuell unterschiedlich sein. Beschwerden und mögliche funktionelle Einschränkungen betreffen in der Regel u. a.:

  • Kopf- und/oder Nacken (Schmerzen)
  • Extremitäten (Schwäche, Gangunsicherheit, Lähmungserscheinungen)
  • Augenbeweglichkeit (unkontrollierte Zuckungen = Nystagmus)
  • Koordination

Bei der Chiari-Malformation bilden sich der Schädelrand und die ersten Halswirbel fehlerhaft aus. Dadurch findet der hintere Kleinhirnanteil (Kleinhirntonsille) unter der Schädeldecke nicht ausreichend Platz und breitet sich in den Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule aus. Durch das Hinterhauptloch (Foramen magnum) ragt der verdrängte Hirnanteil in den Rückenmarkskanal (Spinalkanal) oder wölbt sich nach außen (Enzephalozele). Die unterschiedlichen Ausprägungen der Chiari-Malformation werden in Typ I bis Typ IV unterteilt.

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  • Typ I: Die Kleinhirnanteile sind aus der Schädelbasis in den Austrittskanal des Rückenmarks verlagert. Dadurch wird der Fluss des Nervenwassers (Liquorzirkulation) im Schädel-Hals-Bereich gestört. Es kann zu einer Quetschung des Hirnstamms (Kompression) kommen. Häufig bildet sich ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark (Syringomyelie). Eine Ansammlung von Hirnwasser in den Hirnwasserkammern (Ventrikel) kann zu einem „Wasserkopf“ (Hydrozephalus) führen. Diese Form bildet sich meist bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr voll aus. Deutliche Symptome treten häufig erst zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf.
  • Typ II: Das Kleinhirn und der Hirnstamm sind leicht bis stark nach unten verlagert, wodurch die unteren Hirnnerven unter Zug gesetzt werden. Eine häufige Folge ist ein „Wasserkopf“ (Hydrozephalus). Typ II tritt fast immer (95 Prozent) bei Kindern auf, die mit einem offenen Rücken geboren werden. Dieser kann im Embryonalstadium entstehen, wenn sich das Neuralrohr, aus dem sich das Rückenmark entwickelt, nicht vollständig schließt.
  • Typ III: Diese Form ist weitgehend identisch mit Typ II, jedoch selten. Das Kleinhirn und/oder der Hirnstamm haben sich komplett in den Nackenbereich verlagert. Sind Wirbelkanal bzw.
  • Typ IV: Er beschreibt eine genetisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns bei kleinerer, hinterer Schädelgrube, die im Wesentlichen mit Hirnwasser gefüllt ist.

Die für die Chiari-Malformation charakteristischen Veränderungen im Schädel-Hirn-Bereich sowie die Wirbelsäule können mittels CT und MRT eindeutig dargestellt und näher untersucht werden. Den Fluss des Nervenwassers im Schädel bzw. Rückenmarkskanal kann man mithilfe einer speziellen MRT-Untersuchung aufzeichnen und so mögliche Beeinträchtigungen erkennen. Auch einen flüssigkeitsgefüllten Hohlraum im Rückenmark (Syrinx) oder Hirnstamm kann man feststellen und näher untersuchen. Bei Ungeborenen (Föten) können Ultraschalluntersuchungen (pränataldiagnostische Sonografie) im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge Hinweise auf eine Chiari-Malformation liefern.

Spina bifida

Spina bifida - im Sprachgebrauch "offener Rücken" genannt - ist die häufigste Ursache angeborener Körperbehinderung. Ein "offener Rücken" wird bei etwa einem von 3.000 Kindern nach der Geburt festgestellt. Die Fehlbildung tritt meistens in der Höhe der Lendenwirbelsäule und des Kreuzbeins auf und entsteht durch einen fehlenden Verschluss von Rückenmark und Wirbelbögen zu einem noch frühen Zeitpunkt der Schwangerschaft.

Der "offene Rücken" ist bereits früh im Ultraschall erkennbar. Ebenso zeitig kann er durch den Nachweis einer erhöhten Alpha-1-Feto-Protein-Konzentration im mütterlichen Blut und/oder im Fruchtwasser diagnostiziert werden. Je nachdem, in welchem Bereich der Wirbelsäule (Kreuzbein, Lende, Brust oder Hals) die Rückenmarkanteile im Fruchtwasser frei liegen und dadurch zusätzlich geschädigt werden können, hat eine Spina bifida mehr oder weniger ausgeprägte Lähmungserscheinungen und Empfindungsstörungen zur Folge.

Eine zusätzliche Besonderheit bei Spina-bifida-Kindern (und -Erwachsenen) ist die Verlagerung des Kleinhirns und von Hirnstammteilen (Chiari-Typ-II-Malformation, Arnold-Chiari-Malformation). Diese Auffälligkeit ist bei fast allen Betroffenen zu finden und begünstigt den Aufstau von Hirnwasser, was zur Erweiterung der Hirnkammern führt.

Zusammenhang zwischen Kleinhirn und Halswirbelsäule

Kein anderer Wirbelsäulenabschnitt kann im Falle einer segmentalen und somatischen Dysfunktion (Blockierung) aufgrund seiner komplexen neurophysiologischen, neuroanatomischen und biomechanischen Verschaltungen ein so vielfältiges, teils dramatisch imponierendes klinisches Spektrum an Symptomen bieten, wie die HWS. Die segmentale und somatische Dysfunktion der Halswirbelsäule und ihr klinisches Spektrum, von der Zervikobrachialgie bis zum zervikozephalen Syndrom, ist unverändert für viele manualmedizinisch tätige Ärzte eine Herausforderung.

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Die Kombination verschiedenster Symptome, die auf den ersten Blick verschiedenen Fachgebieten wie Neurologie, der HNO- oder Augenheilkunde zugeordnet werden, kann Ausdruck ein und derselben grundlegenden Problematik sein: der gestörten Verarbeitung nozizeptiver segmentaler Afferenzen aus der Halswirbelsäule und deren Einfluss auf die an der zervikotrigeminalen oder intersegmentalen Konvergenzreaktion beteiligten Strukturen.

Anatomisch werden nur das Os okzipitale (C0), der Atlas (C1) und der Axis (C2) zur oberen HWS gezählt. Deren Hauptbewegungen sind, neben nur geringen endgradigen passiven Bewegungen, das Nicken (Inklination/Reklination von C0/C1) und die Rotation (C0/C1, v. a. C1/C2).

Von muskulärer Seite betrachtet spielen die vor allem von dem motorischen Segmentnerv C1 innervierten kurzen Nackenmuskeln eine herausragende Rolle. Die Mm. rectus capitis posterior major und minor sowie die Mm. obliquus capitis superior und inferior sind mit tandemartig angeordnete Muskelspindeln, in einer Dichte wie sonst nur in der Augenmuskulatur, durchbaut. Diese dienen vor allem auch der Propriozeption, nicht nur der Bewegungsausführung und vermitteln über den sensiblen Anteil des Segmentnerv C2 Information über die Stellung des Kopfes zum Körper. Aus diesem Grund kann die obere HWS neben dem optischen und vestibulären System als integraler Bestandteil der an der Raumwahrnehmung beteiligten Sinnesorgane bezeichnet werden.

Interessant sind die Positionen der Neuroforamina der Hirnnerven im Bereich der Schädelbasis und ihre anatomische Nähe zum Atlantookzipitalgelenk. Durch das ventrolateral der Okziputkondylen und dem Foramen magnum gelegene Foramen jugulare ziehen die HN IX, X, XI.

Komplex, aber auch besonders diagnostisch hilfreich, sind die neurophysiologischen Zusammenhänge im Bereich des Hirnstamms (Mittelhirn, Pons, Medulla oblongata), die unter dem Schlagwort der „zervikotrigeminalen Konvergenz“ zusammengefasst werden. Beteiligt an der Konvergenz am Nucleus spinalis n. trigemini sind neben Afferenzen aus C1 bis C3, das Zerebellum, die Formatio reticularis, der Thalamus (Nucleus ventralis posteromedialis) sowie prothopathische (Schmerz, Temperatur, grober Druck) und propriozeptive Afferenzen aus den im Hirnstamm gelegenen Hirnnervenkerne V, VII, IX, X, XI, XII, eng verschaltet mit den HN-Kernen VIII und III.

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