Sarkoidose: Ursachen, Symptome und Behandlung von Knoten in Gehirn, Lunge und anderen Organen

Die Sarkoidose, auch bekannt als Morbus Boeck oder Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, ist eine entzündliche Multisystemerkrankung, die durch die Bildung von kleinen Knötchen, den sogenannten Granulomen, in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind die Lunge und die Lymphknoten betroffen, aber auch andere Organe wie Haut, Augen, Herz, Nervensystem und Nieren können betroffen sein. Die Ursachen der Sarkoidose sind noch nicht vollständig geklärt, aber es wird vermutet, dass genetische Faktoren, Immunreaktionen und Umwelteinflüsse eine Rolle spielen. Die Symptome der Sarkoidose sind vielfältig und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, bildgebenden Verfahren und Gewebebiopsie gestellt. Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern.

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die den gesamten Körper betreffen kann. Dabei entwickeln sich im Bindegewebe kleine Knötchen (Granulome). Am häufigsten sind die Lymphknoten und die Lunge befallen. Die Krankheit beginnt meist schleichend, und mehr als die Hälfte der Betroffenen nimmt keinerlei Beschwerden wahr. Bei manchen Patienten treten Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Gewichtsabnahme und Fieber auf. Bei anderen tritt die Krankheit plötzlich und heftig auf, begleitet von Fieber, Hautveränderungen, Gelenkschmerzen und geschwollenen Lymphknoten.

Die Sarkoidose ist eine granulomatös-entzündliche Multisystemerkrankung, wobei die Lunge der Hauptmanifestationsort ist. Die knötchenförmigen Entzündungen (Granulome) können jedoch auch zahlreiche weitere Organe befallen. Bei der Neurosarkoidose sind das zentrale oder das periphere Nervensystem betroffen.

Ursachen der Sarkoidose

Die genauen Ursachen der Sarkoidose sind bis heute nicht bekannt. Da Sarkoidose in einigen Familien gehäuft vorkommt, vermuten Forscher eine erbliche Veranlagung. Es gibt Hinweise darauf, dass sich das Immunsystem bei betroffenen Patienten nicht ausreichend reguliert und überschießend reagiert. Warum es zu dieser Fehlregulation kommt, ist bisher nicht geklärt. Als mögliche Auslöser werden Umweltfaktoren, virale und bakterielle Bestandteile sowie organische Giftstoffe diskutiert. Eine entzündliche Immunantwort auf das noch unbekannte Agens führt zur Granulombildung. Wenn die Granulome sich nicht zurückbilden, kann es zur fortwährenden Entzündung mit Chronifizierung der Erkrankung kommen. Organe mit direktem Kontakt zur Umwelt (z. B. Es bestehen wie bei vielen autoimmun-entzündlichen Erkrankungen eine gewisse genetische Prädisposition mit erhöhter Anfälligkeit sowie eine familiäre Häufung zwischen engen Verwandten.

Sarkoidose durch Tattoo-Farbstoffe?

Nebenwirkungen treten nach dem Tattoo-Stechen häufiger auf. Die betroffenen Hautareale können sich vorübergehend röten und entzünden. In seltenen Fällen kann sich sogar eine Sarkoidose entwickeln oder reaktiviert werden. Mediziner berichten von einzelnen Fällen, in denen Tattoos dreidimensional aufblühen. Die Granulome bilden sich dabei direkt an den tätowierten Stellen. Bei großflächigen Tattoos können sich auch an weiter entfernten Stellen Entzündungen entwickeln, zum Beispiel in den Augen. Die Experten vermuten, dass die Pigmente in der Tätowier-Farbe die Granulombildung auslösen. Ein Teil der Farbstoffe breitet sich innerhalb der ersten Tage nach dem Stechen im ganzen Körper aus - erkennbar daran, dass die Tattoos ein wenig verblassen.

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Symptome der Sarkoidose

Je nachdem, wo sich die Granulome bilden, können sehr unterschiedliche Symptome hinzukommen:

• Allgemeine Symptome: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme, Fieber, Nachtschweiß, Appetitverlust, Gelenk- und/oder Muskelschmerzen, vergrößerte Lymphknoten.
• Lunge: Asthmaähnliche Symptome mit Atemnot, Husten und Schmerzen im Brustkorb, insbesondere bei Belastung. Bei der Lungensarkoidose sind die Symptome Husten, Atembeschwerden sowie Schmerzen im Brustkorb.
• Lymphknoten: Tastbare Verdickungen, besonders am Hals, unter den Achseln und in der Leistengegend. Im Röntgenbild findet man im Stadium I vergrößerte Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln (so genannte bihiläre Lymphadenopathie).
• Haut: Rotblaue, schmerzhafte, unscharf begrenzte Flecken, auch Knotenrose oder Erythema nodosum genannt, insbesondere an Unterschenkeln, Fuß- und Kniegelenken. Die Hautsarkoidose fällt durch kleine Hautknötchen und Verfärbungen der Haut auf. Diese Verfärbung tritt besonders am Unterschenkel auf.
• Augen: Entzündungen der Regenbogenhaut, der Gefäßhaut, der Binde- und Hornhaut sowie der Tränendrüsen. Typisch bei Augensarkoidose sind daher Augenschmerzen, vor allem bei hellem Licht. Sofern ein Sehnerv beteiligt ist, ist außerdem die Gefahr einer Erblindung erhöht.
• Nervensystem: Z. B. Gesichtsmuskellähmung, Hirnhautentzündung, Schluckstörungen, Hörstörungen, Krampfleiden. Die Neurosarkoidose kann zu einer einseitigen Gesichtsmuskellähmung, einer Hirnhautentzündung, Schluck- und Hörstörungen sowie Krampfanfällen kommen.
• Herz: Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelschwäche. Bei der Herzsarkoidose sind ein unregelmäßiger Herzschlag (Herzstolpern) und Atembeschwerden möglich. Bei einer leichten kardialen Sarkoidose treten keine Beschwerden auf. Erst bei einem ausgeprägten Befall kommt es zu einer Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen.
• Nieren: Verkalkungen und Nierensteine bei chronischem Verlauf möglich. Knötchen in der Niere verursachen eine Abwehrreaktion, die dazu führt, dass Makrophagen ein Hormon (namens Calzitriol) ausschütten. Dieses Hormon führt zu erhöhten Kalziumkonzentrationen in Blut und Urin. Das kann auf Dauer zu Nierensteinbildung (u.U. mit Niereninsuffizienz) führen.

Akute und chronische Sarkoidose

Es gibt eine akute sowie eine chronische Form der Sarkoidose. Die akute Form der Sarkoidose nennen wir auch Löfgren-Syndrom nach dem Erstbeschreiber Sven Löfgren. Sie hat drei Merkmale: starke Gelenkschmerzen, bräunlich-rötliche Hautveränderungen vorwiegend am Unterschenkel, Veränderungen der Lymphknoten im Röntgenbild des Brustkorbes. Die akute Sarkoidose heilt häufig ohne Folgen von selbst aus. Daher ist in den meisten Fällen keine Therapie notwendig. Doch innerhalb der nächsten zwei Jahre sollte dein Facharzt alle 6 Monate eine Kontrolluntersuchung durchführen. Die chronische Form der Sarkoidose erkennen wir in einer Röntgenaufnahme oder einem CT-Bild des Brustkorbes. CT steht für Computer Tomographie, also ein computerberechnetes Röntgenbild mehrerer Schnittbilder von bestimmten Körperbereichen. Die Diagnose stellt ein Arzt aufgrund einer Gewebeprobe. Nicht immer ist eine Therapie notwendig, umso wichtiger ist aber eine regelmäßige Kontrolle der Krankheit im Verlauf. Dies kann durch eine regelmäßige Blutanalyse und Messen der Lungenfunktion erfolgen.

Stadien der Sarkoidose

Die Sarkoidose wird anhand von Röntgenaufnahmen des Brustkorbs in drei Stadien eingeteilt:

• Stadium 0: Im Röntgenbild lässt sich keine Veränderung feststellen, obwohl (außer der Lunge) ein Organ an Sarkoidose erkrankt ist. In der asymptomatischen oder präklinischen Phase lassen sich im Röntgenbild keine Veränderungen erkennen, obwohl ein Organ außerhalb der Lunge bereits erkrankt ist.
• Stadium I: Im Röntgenbild findet man vergrößerte Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln (so genannte bihiläre Lymphadenopathie). Die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Erkrankung ohne Therapie von selbst wieder zurückbildet (spontane Remission) liegt hier bei 70%. In diesem Stadium zeigen sich im Röntgen-Thorax vergrößerte Lymphknoten im Mediastinum, dem Raum zwischen den beiden Lungenflügeln, ohne sichtbare Beteiligung der Lungen. Die Wahrscheinlichkeit einer Rückbildung der Erkrankung ohne Therapie liegt bei etwa 70 Prozent.
• Stadium II: Man sieht zusätzlich knötchenartige Veränderungen in der Lunge. Auch ein ausschließlicher Befall der Lunge wird zu Stadium II gezählt. Hier liegt die Spontanheilungsrate bei 40%. Zusätzlich zu den vergrößerten Lymphknoten treten knötchenartige Verdichtungen in der Lunge auf. Die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Heilung liegt nur noch bei 40 Prozent.
• Stadium III: Die Lunge ist betroffen, jedoch ohne Anzeichen einer Lungenfibrose oder sichtbare Vergrößerung der Lymphknoten.
• Stadium IV: Die Lunge ist dauerhaft geschädigt. Es handelt sich um eine Lungenfibrose, das heißt die Lunge wurde bindegewebsartig umgebaut, wodurch es zur Einschränkung des Gasaustauschs und der Lungenfunktion kommt. Auch hier kommen Spontanheilungen, wenn auch deutlich seltener, vor. Stadium IV zeichnet sich durch eine ausgeprägte Lungenfibrose aus, bei der das Lungengewebe verhärtet und narbig verändert ist. Diese fortschreitende Schädigung führt zu einer dauerhaften Beeinträchtigung des Gasaustauschs und der Lungenfunktion, was sich in einer erheblich eingeschränkten Atemkapazität und einer verminderten Sauerstoffversorgung des Körpers äußert.

Diagnose der Sarkoidose

Da sich eine Sarkoidose sehr unterschiedlich äußern kann, sind oft mehrere Untersuchungen notwendig, bis die Diagnose sicher feststeht. Haben Sie Atembeschwerden, kann ein Röntgenbild der Lunge wichtige Hinweise liefern. Je nach Symptomen geben fachärztliche Untersuchungen der betroffenen Organe Aufschluss. Durch eine gezielte Biopsie können die Bindegewebsknötchen feingeweblich untersucht werden.

• Ausschluss-Diagnostik und Biopsie: Da sich eine Sarkoidose sehr unterschiedlich äußern kann, sind oft mehrere Untersuchungen notwendig, bis die Diagnose sicher feststeht. Haben Sie Atembeschwerden, kann ein Röntgenbild der Lunge wichtige Hinweise liefern. Je nach Symptomen geben fachärztliche Untersuchungen der betroffenen Organe Aufschluss. Durch eine gezielte Biopsie können die Bindegewebsknötchen feingeweblich untersucht werden.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbes (Thorax): Hierbei können unsere Spezialist:innen beispielsweise vergrößerte Lymphknoten im Bereich der Lunge erkennen.
• Hochauflösende Computertomografie (HRCT): Diese Methode liefert unseren Spezialist:innen detaillierte Bilder der Lunge.
• Lungenfunktionsprüfung: Mit einer gezielten Lungenfunktionsprüfung messen die Fachärzt:innen, wie gut die Lunge arbeitet.
• Blutuntersuchung: Auch im Blut können Ärzt:innen Hinweise auf eine Entzündung finden. Bestimmte erhöhte Entzündungswerte können auf eine aktive Sarkoidose hindeuten, sie können aber auch bei anderen Erkrankungen erhöht sein.
• Bronchoskopie: Bei dieser Untersuchung führen Ärzt:innen ein flexibles Sichtgerät (Endoskop) über die Luftröhre in die Lunge ein. Eine Bronchoskopie ermöglicht es Ärzt:innen, das Innere der Atemwege zu betrachten und dabei bei Bedarf auch Gewebeproben zu entnehmen.
• Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie): Abhängig von den individuellen Beschwerden können unsere Ärzt:innen weitere Untersuchungen wie eine Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie) durchführen und weitere diagnostische Möglichkeiten einleiten.

Behandlung der Sarkoidose

Da vor allem die akute Form der Sarkoidose häufig von allein abheilt, empfiehlt der behandelnde Arzt oft, den Verlauf nur zu beobachten. Er prüft dann regelmäßig die betroffenen Organe, wie zum Beispiel Lunge, Augen, Herz oder Gehirn. Die Ursache der Sarkoidose ist bisher nicht bekannt und die Erkrankung nicht behandelbar, daher konzentriert sich die Therapie darauf, Beschwerden zu lindern und Folgeschäden vorzubeugen. Verschlechtert sich beispielsweise die Lungenfunktion, können Kortison-Präparate sinnvoll sein. Lässt die Nieren- oder die Leberfunktion stark nach, können sogenannte Immunsuppressiva eingesetzt werden. Gegen Gelenkbeschwerden kann der Arzt anti-entzündliche Medikamente verordnen.

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• Kortikosteroide: Die Ärzte setzen meist Kortisonmedikamente ein wenn sie die Sarkoidose behandeln möchten. In der Regel in Form von Tabletten. Schwere Verläufe können auch mit Kortison-Infusionen oder anderen immunsuppressiven Medikamenten behandelt werden. In jedem Fall ist eine regelmäßige Kontrolle der Therapie notwendig. So können wir den Erfolg der Maßnahmen und auch die Nebenwirkungen der Medikamente erkennen.
• Immunsuppressiva: Lässt die Nieren- oder die Leberfunktion stark nach, können sogenannte Immunsuppressiva eingesetzt werden.

Therapie der Herzsarkoidose

Die Therapie der Herzsarkoidose erfolgt wie bei der Lungensarkoidose mit Kortison. Im Vergleich zur Behandlung der Lungensarkoidose ist die Medikamentendosis jedoch erhöht.

Vorbeugung von Sarkoidose: Was können Sie selbst tun?

Die Vorbeugung von Sarkoidose gestaltet sich als schwierig, da die Ursache der Erkrankung noch weitestgehend unbekannt ist. Verschiedene Vorsorgemaßnahmen können jedoch während oder nach einer Erkrankung helfen:

• Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung und einen gesunden Lebensstil.
• Verzichten Sie auf Rauchen und Alkohol: Das Immunsystem und die Organe werden dadurch stark belastet.
• Wenn Sie schonmal an Sarkoidose erkrankt waren: Nehmen Sie die regelmäßigen Kotrolluntersuchungen wahr, um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen.
• Gehen Sie einmal im Jahr zur Kontrolle beim Augenarzt. Dadurch lässt sich Augensarkoidose rechtzeitig erkennen.
• Tauschen Sie bei psychischer Belastung Ihre Erfahrungen in Selbsthilfeorganisationen.
• Nehmen Sie bei Depressionen unbedingt psychologische und psychotherapeutische Hilfe in Anspruch.
• Setzen Sie Kortison nicht selbstständig ab.

Kontrollen bei Sarkoidose

Wurde bei Ihnen eine Sarkoidose festgestellt, dann nehmen Sie unbedingt alle Kontrolluntersuchungen wahr. Experten raten dazu, sich mindestens drei Jahre, nachdem die Erkrankung ausgeheilt ist, untersuchen zu lassen. Zusätzlich sollten Sie einmal jährlich zum Augenarzt gehen. So kann ein Rückfall beziehungsweise eine Folgeerkrankung rechtzeitig erkannt und behandelt werden. Belasten Sie die Folgen der Erkrankung sehr, dann suchen Sie sich psychologische Unterstützung.

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