Die konzentrische Sklerose Baló (Baló's concentric sclerosis, BCS) ist eine seltene, entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch konzentrisch-lamellare Demyelinisierung gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung manifestiert sich in Läsionen der weißen Substanz, die in der Magnetresonanztomographie (MRT) als alternierende Schichten hoher und geringer Signalintensität erscheinen.
Hintergrund
Bisher wurde die BCS oft als eine Variante der Multiplen Sklerose (MS) betrachtet. Neuere Forschungen, insbesondere unter Verwendung hochauflösender 7-Tesla-MRT-Scans (7T MRT), haben jedoch gezeigt, dass es sowohl Ähnlichkeiten als auch deutliche Unterschiede zwischen BCS und MS gibt. Diese Unterschiede betreffen die Läsionsmorphologie, die Lokalisation und den klinischen Verlauf.
Klinische Manifestation
Ein 52-jähriger Mann entwickelte innerhalb einer Woche Symptome wie Abgeschlagenheit, Dysarthrie und eine mittelschwere Tetraparese. Die erste magnetresonanztomografische Bildgebung zeigte pontine und bilateral rundliche Demyelinisierungen. Liquordiagnostische Untersuchungen ergaben eine Pleozytose und positive oligoklonale Banden, was zunächst zu einer Diagnose einer akuten demyelinisierenden Enzephalomyelitis führte. Trotz hochdosierter Kortisongabe und Plasmapherese trat keine Besserung ein. Nach einer plötzlichen Asystolie und Reanimation verfiel der Patient in ein anhaltendes Koma. Eine weitere MRT-Untersuchung nach sieben Wochen zeigte eine Größenzunahme der Demyelinisierungen, die das Koma erklärte, und umfasste die gesamte Pons mit Formatio reticularis. Einzelne Läsionen zeigten das pathognomonische Bild einer konzentrischen Sklerose Baló mit ringförmigen Demyelinisierungen und schmalen Ringen aus erhalten gebliebenem oder regeneriertem Myelin. Typischerweise manifestierten sich die ringförmigen hyperintensen T2-Läsionen erst innerhalb eines Monats.
MRT-Befunde und Unterschiede zur Multiplen Sklerose
7-Tesla-MRT-Studie
Eine Studie untersuchte zehn Patienten mit Baló-Typ-Läsionen und zehn Patienten mit schubförmig remittierender MS mittels 7T MRT. Zusätzlich wurden neun BCS-Patienten mit 3T MRT untersucht, wobei bei vier von ihnen ein 3T MRT Follow-up nach einem Jahr durchgeführt wurde.
Ergebnisse der MRT-Untersuchungen
- Intraläsionale Venen: In neun von zehn Baló-Typ-Läsionen wurden im Zentrum intraläsionale Venen gefunden.
- Inhomogene Signalintensitäten: Im Gegensatz zu MS-Läsionen zeigten vier Läsionen vom Baló-Typ inhomogene intraläsionale T2*w-Signalintensitäten, die auf Mikroblutungen oder kleine ektatische Venulen hindeuten.
- Zusätzliche Läsionen: Neben der Baló-Typ-Läsion wurden in acht von zehn BCS-Patienten 97 weitere Läsionen gefunden, von denen 36 (37 %) eine zentrale Vene aufwiesen und somit MS-typisch waren. Im Gegensatz dazu wiesen 77 % aller MS-Läsionen eine zentrale Vene auf.
- Läsionslokalisation: Bei BCS-Patienten wurden im Vergleich zu MS-Patienten keine Läsionen der kortikalen grauen Substanz und der U-Faser festgestellt.
- MS-Kriterien: Vier von zehn BCS-Patienten erfüllten die MS-Kriterien nach McDonald, wobei alle drei BCS-Patienten mit schubförmigem Verlauf enthalten waren.
Bildmorphologische Erkenntnisse
Die Ergebnisse der hochauflösenden MRT-Untersuchungen zeigen, dass BCS und MS sowohl Gemeinsamkeiten als auch deutliche Unterschiede aufweisen. Das Vorhandensein der zentralen Vene sowohl in Baló-Typ-Läsionen als auch in MS-Läsionen deutet auf eine möglicherweise ähnliche pathophysiologische Initiierung der entzündlichen Läsionen hin. Die Läsionsausbreitung unterscheidet sich jedoch. Eine mögliche Hypothese für diese Ähnlichkeiten und Unterschiede könnte eine Hypoxie-induzierte Gewebsverletzung sein, die die Läsionsmorphologie von MS in BCS-Läsionen transformieren könnte.
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Immunologische Unterscheidung zur Multiplen Sklerose
Eine retrospektive Analyse von fast 150 Lumbalpunktionen deutet darauf hin, dass sich die konzentrische Sklerose Baló immunologisch von der Multiplen Sklerose unterscheidet.
Pathophysiologie
Die genaue Ursache der BCS ist noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der es zu Entzündungen im Gehirn oder Rückenmark kommen kann. Je nachdem, welche Stellen betroffen sind, können unterschiedliche Beschwerden auftreten, wie beispielsweise Bewegungseinschränkungen, Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Schmerzen. Auch Veränderungen im Denken und Verhalten sowie Konzentrations- und Gedächtnisstörungen sind möglich.
Eine Hypothese besagt, dass Hypoxie-induzierte Gewebsverletzungen eine Rolle bei der Entstehung der charakteristischen Läsionsmorphologie spielen könnten. Dies könnte erklären, warum einige Läsionen Merkmale sowohl von BCS als auch von MS aufweisen.
Diagnose
Die Diagnose der BCS basiert in der Regel auf einer Kombination von klinischen Befunden und MRT-Ergebnissen. Die charakteristischen konzentrischen Läsionen in der MRT sind ein wichtiges diagnostisches Kriterium.
Differenzialdiagnose
Es ist wichtig, die BCS von anderen demyelinisierenden Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose und der akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM) zu unterscheiden. Die hochauflösende MRT kann hierbei helfen, die typischen Merkmale der BCS zu identifizieren.
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Verlauf und Prognose
Der Verlauf der BCS kann sehr unterschiedlich sein. Einige Patienten haben einen akuten und monophasischen Verlauf, während andere einen schubförmigen Verlauf zeigen. In einigen Fällen kann die Erkrankung innerhalb von 1-2 Monaten zu einem fatalen Ausgang führen. Es gibt Hinweise darauf, dass Patienten, die die MS-Kriterien nach McDonald erfüllen, möglicherweise eine höhere Krankheitsaktivität aufweisen.
Therapie
Die Behandlung der BCS zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern. Häufig werden Kortikosteroide wie Prednisolon eingesetzt. In einigen Fällen kann auch eine Plasmapherese hilfreich sein. Es gibt Berichte, dass etwa die Hälfte der Erkrankten auf eine Therapie mit Prednisolon anspricht.
Aktuelle Forschung
Die Forschung zur BCS konzentriert sich auf die Aufklärung der Pathophysiologie, die Identifizierung von Biomarkern und die Entwicklung wirksamerer Therapien. Hochauflösende MRT-Techniken und immunologische Studien tragen dazu bei, die Unterschiede zwischen BCS und MS besser zu verstehen.
Bedeutung der Früherkennung
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der BCS sind wichtig, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Kenntnis der charakteristischen klinischen und radiologischen Merkmale der BCS ist daher für Ärzte von großer Bedeutung.
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