Ursachen von Erkrankungen der Nervenzellen im Arm: Ein umfassender Überblick

Erkrankungen der Nervenzellen im Arm können vielfältige Ursachen haben und sich in unterschiedlichen Symptomen äußern. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über verschiedene Krankheitsbilder, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten. Dabei wird sowohl auf seltene Erkrankungen wie die neuralgische Amyotrophie als auch auf häufigere Leiden wie das Karpaltunnelsyndrom und die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) eingegangen.

Neuralgische Amyotrophie

Was ist eine neuralgische Amyotrophie?

Die neuralgische Amyotrophie ist eine seltene Erkrankung, die durch plötzlich auftretende, reißende Schmerzen im Arm gekennzeichnet ist. Typischerweise beginnen die Schmerzen im Schultergelenk und strahlen in den Oberarm und den Nacken aus. Schließlich kann der gesamte Arm bis zur Hand betroffen sein. Zusätzlich zu den Schmerzen können Muskelschwäche und Lähmungen einzelner Muskelpartien auftreten. Meistens ist nur ein Arm oder eine Schulter betroffen, in der Regel auf der rechten Körperseite.

Man geht davon aus, dass die neuralgische Amyotrophie mit einer Entzündung des Plexus brachialis zusammenhängt - einem Nervengeflecht am Übergang zwischen Hals und Oberkörper. Warum diese Entzündung entsteht, ist noch nicht abschließend geklärt. Viele Menschen mit neuralgischer Amyotrophie haben über längere Zeit Schmerzen.

Ursachen der neuralgischen Amyotrophie

Es gibt zwei Formen der neuralgischen Amyotrophie: die erbliche (hereditäre) und die mit unbekannter Ursache (idiopathisch). Bei der erblich bedingten neuralgischen Amyotrophie vererben Eltern eine bestimmte Genmutation an ihre Kinder, die sie anfälliger für die Erkrankung macht. Bei den meisten Menschen mit neuralgischer Amyotrophie ist die Ursache unklar. Bekannt ist nur, dass die Störung von einer Entzündung des Plexus brachialis - einem Nervengeflecht am Schlüsselbein - begleitet wird. Ärztinnen und Ärzte vermuten, dass sich die Entzündung im Zusammenhang mit einer Immunreaktion entwickeln könnte.

Symptome der neuralgischen Amyotrophie

Typisch sind reißende und starke Schmerzen im Schultergelenk, die plötzlich abends oder nachts auftreten. Die Schmerzen dauern Tage bis Wochen an. Mit der Zeit ziehen sie weiter bis in den Nacken, den ganzen Arm und die Hände. Seltener schmerzen auch andere Regionen des Oberkörpers, zum Beispiel die Brustmuskeln oder die Bereiche um das Schulterblatt oder Schlüsselbein.

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Diagnose und Verlauf

Nach einer ausführlichen Befragung durch die Ärztin oder den Arzt schließt sich eine körperliche und neurologische Untersuchung an. Hilfreich sind außerdem eine Elektroneurographie und eine Elektromyographie, um eine neuralgische Amyotrophie zu erkennen. Mit diesen Methoden lässt sich die Funktion bestimmter Nerven und die Muskelaktivität prüfen, die bei der Erkrankung häufig beeinträchtigt sind. Die typischen Schmerzen treten üblicherweise zuerst im Schultergelenk auf und breiten sich dann in den Nacken und den gesamten Arm aus. Binnen Stunden können Lähmungen einzelner Muskelpartien entstehen. Zu besonders starken Schmerzen kommt es in der Regel in den ersten Tagen bis Wochen. Viele Menschen haben Monate bis Jahre mit Schmerzen, Muskelschwäche oder Bewegungseinschränkungen zu tun. Bei den meisten Menschen mit neuralgischer Amyotrophie klingen die Beschwerden innerhalb von etwa 1 bis 3 Jahren ab. Wenn sie auftritt, sind die allermeisten Menschen zwischen 20 und 60 Jahre alt. Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen - Kinder nur sehr selten.

Behandlung der neuralgischen Amyotrophie

Da die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist, können Ärztinnen und Ärzte bislang nur die Symptome behandeln. Um die Schmerzen und Lähmungen zu lindern, lassen sich verschiedene Schmerzmittel und entzündungshemmend wirkende Medikamente wie Kortikosteroide einsetzen. Kortikosteroide verkürzen die Heilungsdauer und vermindern das Risiko neuer Schmerzattacken.

Nervenkompressionssyndrome

Nerven können im Bereich des Arms und der Hand an verschiedenen Stellen eingeengt werden, was zu Schmerzen, Taubheitsgefühlen, Missempfindungen, Kraftverlust und Muskelschwund führen kann.

Karpaltunnelsyndrom

Von einem Karpaltunnelsyndrom ist die Rede, wenn der Mittelhandnerv im Karpalkanal eingeengt ist. Im Karpalkanal verläuft der Mittelhandnerv zusammen mit neun Beugesehnen auf Höhe der Handwurzelknochen. Dieser Kanal wird auf der Beugeseite der Hand durch ein Bindegewebsband, dem sogenannten Karpalband begrenzt. Ursachen für die Einengung können chronische Reizzustände und Entzündungen des Gewebes wie beispielsweise bei Sehnenscheidenentzündungen oder Rheuma sein.

Symptome: Taubheitsgefühle, Missempfindungen und Schmerzen in den Fingern (insbesondere Daumen, Zeigefinger und Mittelfinger), die sich nachts verstärken können. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu Kraftverlust und Muskelschwund im Bereich des Daumenballens kommen.

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Diagnose: Zur Sicherung der Diagnose und Feststellung einer Nervenschädigung wird eine Nervenleitgeschwindigkeitsmessung (NLG), gegebenenfalls auch Ultraschalluntersuchung, des Nerven durchgeführt.

Behandlung: Im Frühstadium der Erkrankung können konservative Behandlungen, wie Ruhigstellung in einer Schiene oder entzündungshemmende Medikamente, etwa Kortisoneinspritzungen, eingesetzt werden. Sollte die konservative Therapie nicht zielführend sein oder bestehen deutliche Funktionseinschränkungen der Hand, Lähmungen oder sogar schon Muskelschwund, empfehlen unsere Expert:innen das operative Vorgehen. Meistens führt die Operation zu einer kompletten Erholung des Nerven.

Kubitaltunnelsyndrom

Von einem Kubitaltunnelsyndrom wird gesprochen, wenn der Ellennerv in der Ellenrinne (umgangssprachlich bekannt als Musikantenknochen, Mäuschen etc.) eingeengt ist und zu den typischen Beschwerden führt, wie meist nächtliche Missempfindungen und Schmerzen insbesondere in Klein- und Ringfinger und angrenzendem Handteller. Auch Symptome wie Taubheit sowie Kraftmangel und Muskelschwund in der Hand können auftreten. Der Nerv ist an dieser Stelle so ungeschützt, dass er anfällig für Verletzungen durch Druck und Zug ist.

Symptome: Missempfindungen und Schmerzen in Klein- und Ringfinger, Taubheit, Kraftmangel und Muskelschwund in der Hand.

Behandlung: Ein operativer Eingriff erfolgt in Kurznarkose. Dieser ist prinzipiell aber auch in örtlicher oder regionaler Betäubung möglich. Über einen bogenförmigen Hautschnitt (5 bis10 Zentimeter) in Höhe der Ellenrinne wird die meist bindegewebige Narbenplatte über dem Nerven durchtrennt. Gegebenenfalls sind nach der Operation physiotherapeutische Maßnahmen notwendig.

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Was ist ALS?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere, fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark angreift, die für Muskelbewegungen zuständig sind. Die ALS betrifft nahezu ausschließlich das motorische Nervensystem. Die Empfindung für Berührung, Schmerz und Temperatur, das Sehen, Hören, Riechen und Schmecken, die Funktionen von Blase und Darm bleiben in den meisten Fällen normal. Das motorische System, das unsere Muskeln kontrolliert und die Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinen zentralen („oberes oder 1. Motorisches Neuron“ im Gehirn mit Pyramidenbahn bis ins Rückenmark) als auch in seinen peripheren Anteilen („unteres oder 2.

Die Erkrankung beginnt in einer einzelnen Muskelregion, etwa in den Handmuskeln oder einem Fuß. Auch eine sogenannte Fußheberschwäche tritt oft auf. Bei 30 bis 40 Prozent der Betroffenen beginnt die ALS mit einer Sprechstörung. Diese zeigt sich durch undeutliche oder verwaschene Sprache. Viele Erkrankte erleben zusätzlich Muskelzuckungen, schmerzhafte Krämpfe und eine fortschreitende Muskelschwäche.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen sind noch nicht vollständig bekannt, jedoch unterscheidet man zwischen vererbbaren (genetischen) und nicht vererbbaren (sporadischen) Formen. Bei etwa 1 von 10 betroffenen Personen entsteht die Krankheit durch eine Veränderungen in den Genen. Um die Krankheit auszulösen, reicht oft eine einzige veränderte Kopie der über 120 Gene, die mit ALS in Verbindung gebracht werden. Der Großteil der Betroffenen hat keine familiäre Vorbelastung. Einige erkranken durch spontane Gen-Mutationen. Zusätzlich spielen bei ALS andere Prozesse eine Rolle, etwa Störungen in den Mitochondrien, den Kraftwerken der Zellen. Folgende Umstände kommen bei Menschen mit ALS häufiger vor. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen, besonders ab dem 50.

Symptome der ALS

Die ersten Symptome treten in diesen Fällen meist zwischen dem 40. und 55. Von den Mutationen besonders betroffen sind bei ALS jene Nervenzellen, die die Muskeln kontrollieren. Sie sterben schrittweise ab. Je mehr Nervenzellen absterben, desto stärker werden die Symptome wie Muskelschwäche und Lähmungen. Anfangs beschränken sich die Symptome auf einzelne Muskelgruppen, im Verlauf betreffen sie immer größere Bereiche. Das findet beispielsweise vom Arm zur Schulter oder vom einem Bein zum anderen statt. Die Muskelkraft nimmt zunehmend ab, was alltägliche Aktivitäten stark einschränkt. Auch das Sprechen fällt immer schwerer. Die auftretende Schluckstörung kann zu Mangelernährung und ungewolltem Gewichtsverlust führen. Die Atemmuskulatur ist zunehmend geschwächt, was das Atmen erschwert und die Versorgung des Körpers mit Sauerstoff einschränkt. Erkrankte gehen zunehmend in eine sogenannte Kohlendioxid-Narkose über, aus der sie dann eines Tages nicht mehr erwachen. Deutliche Zeichen für ALS sind Muskelschwäche, Muskelschwund, gesteigerte Reflexe und unkontrollierte Anspannung der Muskeln.

Ein typisches Symptom der ALS ist eine zunehmende Muskelschwäche (Parese). Sie beginnt häufig in einer Hand, einem Arm oder Bein. Betroffene bemerken oft eine eingeschränkte Feinmotorik oder Schwierigkeiten beim Greifen und Heben. Die Schädigung des ersten Motoneurons (sogenannte motorische Nervenzellen im Gehirn), das die Muskelbewegungen steuert, kann zu einer erhöhten Muskelspannung (Spastizität) führen. Bei vielen Patient:innen treten Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie) auf. Dieses Symptom ist besonders belastend, da es die Kommunikation stark beeinträchtigen kann. Ein weiteres häufiges Symptom der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sind unwillkürliche Muskelzuckungen, sogenannte Faszikulationen. Diese treten vor allem in den betroffenen Muskelgruppen auf und können für die Betroffenen irritierend sein. Mit dem Fortschreiten der Krankheit wird häufig auch die Atemmuskulatur schwächer. Dies führt zu Atemproblemen, die sich zunächst bei körperlicher Anstrengung, später jedoch auch in Ruhe bemerkbar machen können. Eine eingeschränkte Atemfunktion kann im weiteren Verlauf lebensbedrohlich werden. Sind die unteren Extremitäten betroffen, entwickeln viele Patient:innen Gehstörungen. Dies kann sich zunächst in einer Schwäche oder Unsicherheit beim Gehen äußern. Eine fortschreitende Schwäche der Schlund- und Zungenmuskulatur kann zu Problemen beim Schlucken führen (Dysphagie). Um eine Mangelernährung zu verhindern, können betroffene Patient:innen mit einer künstlichen Ernährung unterstützt und ihr Körpergewicht stabilisiert werden.

Diagnose von ALS

Zuständig für die Diagnosestellung der Krankheit ist der Neurologe. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere muss die Muskulatur im Hinblick auf Muskelschwund und Kraft sowie Faszikulationen beurteilt werden. Ebenso ist eine Beurteilung von Sprache, Schluckakt und Atemfunktion wichtig. Die Reflexe müssen geprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems, die von der ALS üblicherweise nicht betroffen sind, untersucht werden, um ähnliche, aber ursächlich unterschiedliche Erkrankungen zu erkennen (sog. ALS-Mimics) und um Fehldiagnosen zu vermeiden. Der Ausschluss anderer Erkrankungen ist wegen der meist besseren Prognose und Behandelbarkeit unbedingt notwendig.

Eine wichtige Zusatzuntersuchung ist die Elektromyographie (EMG), die den Befall des unteren Motoneurons auch in klinisch noch normal erscheinenden Muskeln beweisen kann. Untersuchungen der motorischen und sensiblen Nervenleitung dienen der Abgrenzung zu Erkrankungen der peripheren Nerven (Neuropathien), z.B. der klinisch zu Beginn täuschend ähnlichen multifokalen motorischen Neuropathie (MMN). Zusätzlich zum EMG wird zunehmend der neuromuskuläre Ultraschall eingesetzt, mit dem schmerzfrei Faszikulationen und Muskelatrophien erfasst werden können. Außerdem sind umfassende Untersuchungen des Blutes und des Urins notwendig, insbesondere um immunologische oder andere entzündliche Erkrankungen, Stoffwechselstörungen und hormonelle Störungen (z.B. Schilddrüse) auszuschließen. Bei der Erstdiagnostik ist auch eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) sinnvoll. Bildgebende Untersuchungen gehören ebenfalls zur Diagnostik. Eine Kernspintomographie (MRT) des Kopfes und der Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäule (je nach dem Ort des Beginns der Symptome) ist Standard, zusätzliche Röntgenuntersuchungen, z.B. vom Brustkorb oder der Wirbelsäule, können notwendig werden. Eine genetische Untersuchung aus dem Blut ist vor allem sinnvoll bei besonders frühem Beginn der Erkrankung oder wenn andere ähnliche Fälle in der Familie bekannt sind (siehe oben familiäre ALS).

Behandlung von ALS

Heilbar ist ALS bislang nicht, doch der Krankheitsverlauf lässt sich verlangsamen und die Lebensqualität lange erhalten. Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang auch keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann. Das bisher einzige zur Therapie der ALS zugelassene Medikament Riluzol bewirkt eine moderate Verlängerung der Lebenserwartung. Dieses Medikament vermindert eine zellschädigende Wirkung des Nervenbotenstoffes Glutamat. Die erste Verordnung dieser Medikamente sollte nach Möglichkeit durch einen in der Behandlung der ALS erfahrenen Neurologen erfolgen. Für Patienten mit Mutationen im SOD1-Gen ist das Antisense-Oligonukleotid Tofersen zur Therapie zugelassen und in ALS-Zentren verfügbar.

Daneben steht eine Reihe von symptomorientierten Behandlungsmaßnahmen zur Verfügung, die die Symptome mildern und die Lebensqualität der Betroffenen bessern können. Im Vordergrund steht dabei die physiotherapeutische Behandlung. Schwerpunkte der Behandlung sind die Aktivierung der funktionsfähigen Muskulatur, die Behandlung von Muskelverkürzungen und der damit verbundenen Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit. Bei Beeinträchtigung der Atemmuskulatur gehört die Schulung der Atem-, Stimm- und Schluckfunktion ebenso zu den Schwerpunkten der Behandlung. Technische Atemhilfen, insbesondere die Beatmung über eine Gesichtsmaske, (nicht-invasive Beatmung, NIV), vor allem nächtlich, gewinnen an Bedeutung und können das Überleben verlängern und die Lebensqualität entscheidend verbessern. Bei beginnenden Sprech- und Schluckstörungen sind logopädische Maßnahmen von großer Bedeutung. Bei Kau- und Schluckstörungen ist eine individuell angepasste Speisezubereitung notwendig. Passierte und breiige Kost kann günstiger sein als reine Flüssigkeit, die Ernährung kann durch hochkalorische Trinknahrung ergänzt werden.

ALS-Forschung

Weltweit wird sehr intensiv an der Erforschung der Ursachen der ALS und zum Thema Frühdiagnostik gearbeitet. Neueste therapeutische Überlegungen beschäftigen sich u.a. mit der Verbesserung des zellulären Energiestoffwechsels, der Hemmung von Entzündungsprozessen und der Verringerung von Eiweißablagerungen in den motorischen Nervenzellen. Gentherapien, insbesondere für die bekannten Mutationen, wurden zum Teil schon zugelassen oder befinden sich in der klinischen Entwicklung und könnten zukünftig zumindest bei der familiären ALS vielvers…

Armplexusparese

Eine Armplexusparese ist eine spezifische Art der Parese, die durch eine Schädigung des Plexus brachialis verursacht wird und typischerweise nur in dem vom Plexus brachialis versorgten Bereich auftreten kann. Als das Arm-Nervengeflecht (Plexus brachialis) bezeichnet man den ersten Teil der Nerven, die die Muskulatur von Schulter und Arm versorgen. Diese sind ebenfalls an der Weiterleitung von Schmerz und Tastsinn in Schulter und Arm verantwortlich. Das Armgeflecht reicht von der Wirbelsäule bis zur Achselhöhle und kann im Rahmen von entzündlichen Erkrankungen der Nerven von Armen und Beinen (auch bekannt als periphere Polyneuropathien) geschädigt werden. Die Schädigung des Arm-Nervengeflechts im Rahmen einer peripheren Polyneuropathie (wie z. B. dem Parsonage-Turner-Syndrom) ist mithilfe der klinischen und elektrophysiologischen Untersuchungen (Elektroneurographie (ENG), Elektromyographie (EMG)) häufig schwierig zu beurteilen, vor allem in der Frühphase der Erkrankung. Die Vorteile der MR Neurographie des Arm-Nervengeflechts gegenüber anderen diagnostischen Verfahren sind die selektive und gleichzeitige Darstellung aller Durchflechtungsstufen des Plexus brachialis in einer Untersuchungssitzung und die Möglichkeit auch Teilläsionen eines Nervenstranges nachzuweisen. Sie ist daher bei Verdacht bzw.

Mittels MR-Neurographie kann der Ausschluss oder die Bestätigung einer vermuteten Schädigung des Arm-Nervengeflechts bei entzündlichen Erkrankungen erfolgen. Sie ist dabei ein besonders schonendes Verfahren, da es zu keiner Strahlenbelastung kommt, meist kein Kontrastmittel notwendig ist und sie ein nicht-invasives Verfahren darstellt.

Armlähmung

Eine Armlähmung beschreibt den Verlust der Muskelkraft oder Bewegungsfähigkeit in einem oder beiden Armen. Diese Lähmung kann teilweise oder vollständig sein, je nachdem, wie stark die Muskeln betroffen sind. Typische Symptome können eine Muskelschwäche, ein Taubheitsgefühl oder ein vollständiger Verlust der Bewegungsfähigkeit sein. Die bewusste Steuerung der Bewegungen ist bei einer Armlähmung eingeschränkt oder gar nicht möglich. Normalerweise ist der motorische Kortex im Gehirn für diese Steuerung zuständig. Wird dieser oder gar die Nervenleitbahnen, die vom motorischen Kortex zum Rückenmark verlaufen, geschädigt, kann eine Armlähmung entstehen. Schädigungen des Nervensystems: Verletzungen oder Erkrankungen des Gehirns, des Rückenmarks oder der Nerven, die die Arme versorgen. Die Medizin unterscheidet bei einer unvollständigen Armlähmung zwischen einer Armparese und einer Armplexusparese. Eine Armparese ist eine teilweise Lähmung oder Schwäche eines Arms. Sie bezieht sich auf die eingeschränkte Muskelkraft oder Bewegungsfähigkeit im gesamten Arm oder einem Teil davon. Zusätzlich zu der Armparese kann es zu einer erhöhten Muskelspannung, also einer Spastik, kommen.

Die Behandlung hängt von der Ursache der Armlähmung ab und kann Physiotherapie, medikamentöse Therapie oder in einigen Fällen auch eine chirurgische Intervention umfassen. Tritt eine Armlähmung nach einem Schlaganfall auf, ist es beispielsweise wichtig, zeitnah mit der Rehabilitation zu beginnen, damit eine Funktionsverbesserung erwirkt werden kann. Neben der klassischen Ergo- und Physiotherapie gibt es verschiedene neue Therapiemöglichkeiten. Neben den Therapiemöglichkeiten bietet der Markt verschiedene Lösungen in Form von Hilfsmitteln an. Diese richten sich vor allem an Patienten, bei denen eine Therapie keine Besserung gebracht und der Funktionsverlust oder -einschränkung dennoch besteht. Eine solche Lösung ist die MyoPro® Orthese. Speziell entwickelt für Patienten mit einer Hand- und Armlähmung nach einem Schlaganfall, unterstützt sie diese im Alltag. Daneben kann sie bei weiteren neuromuskulären Erkrankungen und Verletzungen helfen. Der Funktionsverlust wird mittels der MyoPro® ausgeglichen, sodass eine Beidhändigkeit ermöglicht wird. Trotz einer Armlähmung können so alltägliche Aufgaben wieder mit beiden Armen erledigt werden. Ermöglicht wird dies durch die Myoelektrik. Die MyoPro® kommt gänzlich ohne Elektrostimulation sowie invasiven Eingriff aus, sondern arbeitet mit Elektroden, die die Muskelsignale auf der Haut ablesen.

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