Einführung
Myelin und Axone sind essenzielle Bestandteile des Nervensystems. Myelin ist eine isolierende Schicht, die Axone umgibt, die langen, dünnen Fortsätze von Nervenzellen, die elektrische Signale übertragen. Axone sind die Hauptübertragungsleitungen des Nervensystems. Verschiedene Krankheiten können diese Strukturen angreifen und zu neurologischen Funktionsstörungen führen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über solche Erkrankungen, von Multipler Sklerose (MS) bis hin zu anderen, weniger bekannten Leiden.
Multiple Sklerose (MS)
Was ist Multiple Sklerose?
Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die Gehirn und Rückenmark betrifft. Weltweit sind etwa 2,9 Millionen Menschen betroffen, 240.000 allein in Deutschland. Bei MS entstehen an unterschiedlichen Stellen im Gehirn und Rückenmark meist vielfache (multiple) Entzündungsherde. Diese Entzündungen führen zu einer Schädigung der Myelinscheiden, die die Nervenfasern (Axone) umhüllen und für eine schnelle und effiziente Signalübertragung verantwortlich sind.
Ursachen und Mechanismen
Die genaue Ursache der MS ist bisher nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Ein zentrales Merkmal der MS ist ein durch Autoimmunprozesse ausgelöster Verlust der isolierenden Schutzschicht von Axonen. Das Immunsystem greift fälschlicherweise das Myelin an und zerstört es.
Symptome und Verlauf
Die Symptome der MS können sehr vielfältig sein und hängen davon ab, welche Bereiche des ZNS betroffen sind. Häufige Symptome sind:
- Sehstörungen (z.B. Optikusneuritis)
- Taubheitsgefühl oder Kribbeln
- Muskelschwäche oder -spastik
- Gleichgewichtsstörungen
- Koordinationsprobleme
- Müdigkeit (Fatigue)
- Blasen- und Darmstörungen
- Kognitive Beeinträchtigungen
Der Verlauf der MS ist ebenfalls sehr unterschiedlich. Bei den meisten Patienten verläuft die MS in Schüben (schubförmig remittierende MS), bei denen sich die Symptome plötzlich verschlimmern und dann wieder teilweise oder vollständig zurückbilden. Bei etwa 10-15% der Patienten beginnt die MS schleichend und verschlimmert sich kontinuierlich (primär progrediente MS). Ein schubförmiger Verlauf kann jederzeit in einen sekundär progredienten Verlauf übergehen, bei dem die Symptome kontinuierlich fortschreiten, unabhängig von Schüben.
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Diagnose
Die Diagnose der MS basiert auf einer Kombination aus klinischer Untersuchung, neurologischer Beurteilung und bildgebenden Verfahren wie der Magnetresonanztomographie (MRT). Mittels MRT sind die für MS typischen Entzündungsherde inzwischen aber bei mehr als 70 Prozent der Patienten schon in einem Stadium erkennbar, in dem es nur erste, unspezifische Symptome gibt. Die McDonald-Kriterien wurden 2010 entsprechend angepasst. Nun reicht es, wenn eine bestimmte Anzahl von Entzündungsherden unterschiedlichen Alters und mit einer spezifischen Verteilung im MRT sichtbar sind. Eine Untersuchung des Nervenwassers sichert dann die Diagnose.
Aktuelle Forschungsergebnisse
Aktuelle Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass das Verständnis der Rolle des Myelins bei MS überdacht werden muss. Eine Studie der Universität Leipzig und des Max-Planck-Instituts für Multidisziplinäre Naturwissenschaften in Göttingen hat gezeigt, dass das bisher als schützend angesehene Myelin das Überleben der Axone sogar gefährden kann. Dies ist der Fall, wenn Myelinscheiden durch Immunzellen angegriffen wurden, aber weiterhin die Axone umhüllen und damit von der Außenwelt isolieren. Oligodendrozyten sind nämlich nicht nur für die Bildung des Myelins zuständig, sondern leisten auch wichtige Unterstützungsfunktionen für den Energiestoffwechsel der Axone. Wenn Oligodendrozyten einer akuten entzündlichen Umgebung ausgesetzt sind, könnten sie ihre unterstützende Funktion für die Nervenfasern verlieren und das Myelin wird zu einer Bedrohung für das Überleben der Nervenfasern.
Therapie
Die MS ist bisher nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Therapien, die den Verlauf der Erkrankung beeinflussen und die Symptome lindern können. Zu den gängigen Behandlungen gehören:
- Immunmodulatorische Therapien: Diese Medikamente zielen darauf ab, das Immunsystem zu modulieren und die Entzündungsreaktionen im ZNS zu reduzieren. Dazu gehören Beta-Interferone, Glatirameracetat, Dimethylfumarat, Teriflunomid, Natalizumab, Fingolimod, Alemtuzumab und Ocrelizumab.
- Schubtherapie: Bei akuten Schüben werden häufig Kortikosteroide eingesetzt, um die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern.
- Symptomatische Therapie: Verschiedene Medikamente und Therapien können eingesetzt werden, um spezifische Symptome wie Spastik, Schmerzen, Müdigkeit, Blasen- und Darmstörungen zu behandeln. Dazu gehören Physiotherapie und Ergotherapie.
Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Was ist CIDP?
CIDP ist eine langsam verlaufende und andauernde Nervenerkrankung, bei der es durch entzündliche Reaktionen zum Abbau der Ummantelung der Nervenfasern kommt. Folge ist eine Störung der Signalweiterleitung in den Nerven. Durch den Abbau der Nervenfaserummantelungen (Myelin) wird die Signalweiterleitung der Nerven gestört. Betroffen ist in der Hauptsache das periphere Nervensystem. Es befindet sich außerhalb von Gehirn und Rückenmark (zentrales Nervensystem) und durchzieht mit seinen Nervenbahnen den ganzen Körper. Dabei hat es unter anderem zwei wichtige Funktionen: Es ist für die Weiterleitung von Sinneseindrücken zum Gehirn und für die Muskelbewegung zuständig.
Ursachen
Der „Angreifer“ der Nerven ist das körpereigene Immunsystem, das bei einer Autoimmunerkrankung nicht mehr zuverlässig zwischen „eigen“ und „fremd“ unterscheiden kann. Es zerstört daher fälschlicherweise auch körpereigene Zellen. Bei CIDP betrifft das die Nervenfaserummantelungen und teilweise auch die Nervenfasern selbst.
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Symptome und Verlauf
Die Symptome entwickeln sich entweder langsam über einen längeren Zeitraum, oder in Schüben und schwanken dabei in ihrer Intensität. Einen schleichend fortschreitenden Krankheitsverlauf findet man häufiger bei älteren Menschen mit CIDP. Beim schubförmigen Verlauf folgt nach einem Krankheitsschub eine Phase der Erholung (sogenannte Remission), in der sich die Symptome zurückbilden können. Diesen Verlauf findet man eher bei jüngeren Patienten.
Diagnose
Eine CIDP zu erkennen ist nicht einfach. Hier erfahren Sie, welche Untersuchungen Klarheit schaffen können.
Therapie
CIDP ist bei den meisten Menschen gut behandelbar. Erfahren Sie hier mehr über die verschiedenen Therapieansätze und ihre Wirkungsweisen.
Andere Erkrankungen, die Myelin und Axone betreffen
Neben MS und CIDP gibt es noch eine Reihe anderer Erkrankungen, die Myelin und Axone schädigen können:
- Leukodystrophien: Dies sind genetisch bedingte Erkrankungen, die die Bildung oder den Erhalt des Myelins beeinträchtigen.
- Adrenoleukodystrophie (ALD): Eine seltene, X-chromosomal vererbte Stoffwechselstörung, die zur Zerstörung des Myelins im Gehirn und Rückenmark führt.
- Zerebrale Parese: Eine Gruppe von Bewegungsstörungen, die durch Schädigungen des Gehirns vor, während oder kurz nach der Geburt verursacht werden können. In einigen Fällen kann die Zerebrale Parese mit einer Schädigung des Myelins einhergehen.
- Schlaganfall: Ein Schlaganfall kann zu einer Schädigung von Axonen und Neuronen führen, insbesondere wenn die Blutversorgung des Gehirns unterbrochen wird.
- Traumatische Hirnverletzungen (SHT): Ein SHT kann zu einer direkten Schädigung von Axonen und Myelin führen.
- Neurodegenerative Erkrankungen: Erkrankungen wie Alzheimer, Parkinson und Chorea Huntington können indirekt zu einer Schädigung von Axonen und Myelin führen, da sie zum Absterben von Neuronen führen.
- Grüner Star (Glaukom): Umfasst eine Reihe von Augenerkrankungen, die zum Verlust von Nervenfasern führen.
Axonale Regeneration
Nach einer Verletzung können Neurone des ZNS geschädigte Nervenfasern, sogenannte Axone, nicht mehr regenerieren, sodass sie dauerhaft von ihren Zielgebieten abgeschnitten bleiben. Die Ursachen hierfür sind vielschichtig und liegen sowohl an den Neuronen selbst, da sie nicht in der Lage sind, ein regeneratives Wachstumsprogramm zu starten als auch an einer für die regenerierenden Axone inhibitorischen Umgebung im verletzten ZNS. Schädigungen von Nervenfasern im Gehirn oder Rückenmark führen daher in der Regel immer zu irreversiblen Funktionsverlusten und damit lebenslangen Behinderungen, wie beispielsweise Querschnittslähmungen nach Rückenmarksverletzungen oder Erblindungen nach Sehnervschädigungen.
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