Krankheitsbilder des peripheren Nervensystems: Ursachen, Symptome und Therapie

Einführung

Das periphere Nervensystem (PNS) umfasst alle Nerven und Nervenfasern, die außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks liegen. Es verbindet Organe und Gewebe mit dem zentralen Nervensystem, leitet motorische Befehle an die Muskeln weiter und überträgt Sinneseindrücke. Schädigungen dieser Nerven können vielfältige Krankheitsbilder verursachen, die als Erkrankungen des peripheren Nervensystems zusammengefasst werden. Diese Schädigungen können durch verschiedene Faktoren wie Fehlbelastung, Überlastung, Unfälle, Entzündungen, Tumore oder Stoffwechselerkrankungen entstehen. Die resultierenden Ausfälle können leicht oder schwer, vorübergehend oder bleibend sein.

Polyneuropathie

Definition und Symptome

Die Polyneuropathie ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Der Zusatz "Poly" deutet darauf hin, dass nicht nur ein einzelner Nerv, sondern mehrere Nerven oder ganze Nervenstrukturen geschädigt sind. Dadurch werden Reize zwischen Nerven, Rückenmark und Gehirn nicht mehr richtig weitergeleitet, was zu typischen Beschwerden wie Schmerzen, Missempfindungen, Gefühlsstörungen oder Muskelschwäche führt. Typische Symptome sind sensible Reizerscheinungen wie Kribbeln, Ameisenlaufen, Stechen, Elektrisieren und sensible Ausfallerscheinungen wie Pelzigkeitsgefühl, Taubheitsgefühl, Gefühl des Eingeschnürtseins, Schwellungsgefühle sowie das Gefühl, wie auf Watte zu gehen. Oft bestehen eine Gangunsicherheit, insbesondere im Dunkeln, und ein fehlendes Temperaturempfinden mit schmerzlosen Wunden.

Mediziner unterscheiden sensible, motorische und vegetative Polyneuropathien, wobei manche Menschen auch von mehreren Formen gleichzeitig betroffen sein können.

• Sensible Polyneuropathie: Beeinträchtigungen der sensiblen Nerven, die Informationen von der Haut zum Gehirn senden, können zu Empfindungsstörungen wie Ameisenlaufen, Brennen, Jucken, Taubheitsgefühlen oder Kribbeln führen. Auch ein vermindertes Temperatur- oder Schmerzempfinden ist möglich. Diese Form der Polyneuropathie macht sich vor allem an Füßen oder Händen bemerkbar.
• Motorische Polyneuropathie: Die motorischen Nerven leiten Signale vom Gehirn zu den Muskeln weiter. Eine Nervenschädigung kann Muskelschwäche, Muskelschmerzen, Muskelzucken oder Muskelkrämpfe verursachen.
• Vegetative Polyneuropathie: Das vegetative Nervensystem koordiniert automatisierte Körperfunktionen wie Verdauen, Atmen oder Schwitzen. Eine vegetative Polyneuropathie steht unter anderem mit Beschwerden wie Schwindel, Blasenschwäche, Durchfall oder verstärktem Schwitzen in Verbindung und betrifft die Organfunktionen.

Die Nervenschädigung kann sich an einer oder beiden Körperhälften bemerkbar machen. Betroffene berichten neben körperlichen Symptomen auch von Erschöpfungszuständen und oft unter brennenden, schneidenden oder stechenden Schmerzen.

Ursachen

Die Ursachen für Polyneuropathien sind vielfältig. Die meisten Polyneuropathien sind keine eigenständige Erkrankung, sondern das Erkennbarwerden einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung. Polyneuropathie kann erblich bedingt oder im Laufe des Lebens erworben sein, was häufiger der Fall ist. Folgende Grunderkrankungen sind häufig mit einer Polyneuropathie assoziiert:

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• Diabetes mellitus: Ein dauerhaft zu hoher Blutzuckerspiegel schädigt die Nerven und führt zu einer diabetischen Polyneuropathie.
• Alkoholmissbrauch: Langjähriger, hoher Alkoholkonsum hat eine nervenschädigende Wirkung.
• Entzündungen: Entzündungsprozesse im Körper als Folge einer Autoimmunerkrankung oder einer Infektion mit bestimmten Viren bzw. Bakterien (z.B. Borreliose, Lepra, Diphtherie oder Gürtelrose) können die empfindliche Schutzschicht der Nervenzellfortsätze, die Myelinschicht, angreifen.
• Leber-, Nieren- und Lungenerkrankungen
• Hämatologische und rheumatologische Erkrankungen
• Tumorerkrankungen
• Bestimmte Medikamente: Eine Vielzahl von Medikamenten und weiteren Substanzen kann eine „exotoxische“ Polyneuropathie verursachen, darunter verschiedene Chemotherapeutika, Antibiotika (z.B. Nitrofurantoin oder Metronidazol) und Immun-Checkpoint-Inhibitoren.
• Langzeitbehandlung auf einer Intensivstation
• Organtransplantationen
• Mangelernährung, unter anderem bei Zöliakie
• Vitaminmangel, z.B. Vitamin B12
• Autoimmunerkrankungen wie das Guillain-Barré-Syndrom oder rheumatoide Arthritis
• Kontakt mit giftigen Substanzen, etwa Schwermetalle
• HIV-Infektionen
• Erkrankungen, die auf Infektionen beruhen: Borreliose oder Syphilis
• Krebserkrankungen, beispielsweise Brustkrebs oder Blutkrebs
• Hormonelles Ungleichgewicht, zum Beispiel ausgelöst durch eine Schilddrüsenunterfunktion
• Erbliche Veranlagung (hereditäre Neuropathien)

Die häufigste Ursache für eine Polyneuropathie sind Diabetes mellitus oder ein übermäßiger Alkoholkonsum. Die entzündlichen, meist immunvermittelten Polyneuropathien sind seltener. Eine wahrscheinlich weiterhin unterdiagnostizierte Gruppe sind die erblichen Neuropathien.

Diagnose

Die klinische Diagnose einer Polyneuropathie wird anhand von Anamnese und dem klinisch-neurologischen Befund gestellt. In der Krankengeschichte wird nach typischen Symptomen, dem Erkrankungsverlauf, nach Vorerkrankungen und Begleiterkrankungen sowie nach der Familienanamnese gefragt. In einer neurologischen Untersuchung werden Muskelkraft, Sensibilität und Muskeleigenreflexe geprüft. Am häufigsten beginnen die Symptome und Ausfälle an den unteren Extremitäten, meist an den Füßen oder Fußspitzen. In einer klinischen Untersuchung stellt man häufig abgeschwächte oder ausgefallene Muskelreflexe (insbesondere Achillessehnenreflex) und schlaffe Lähmungen fest. An den Extremitäten können sich Sensibilitätsstörungen socken-, strumpf- oder handschuhförmig ausbreiten. Zu den weiteren Symptomen gehört einerseits eine gesteigerte Schmerzempfindlichkeit, z. B. auf Berührung, Wärme oder Kälte. Je nach Schädigung der Nerven kann aber auch das Berührungs- und Schmerzempfinden abgeschwächt sein.

Zur weiteren Abklärung und Ursachenfindung werden verschiedene Untersuchungsmethoden eingesetzt:

• Elektroneurographie (ENG): Bei der Elektroneurographie werden mit Stromimpulsen periphere Nerven stimuliert und Antworten von Muskeln oder sensiblen Fasern abgeleitet. Damit lässt sich die Art der Nervenschädigung feststellen. Die Untersuchung hilft dabei, herauszufinden, wie die Nervensignale transportiert und im Körper verteilt werden - Nervenschädigungen führen zu einem auffälligen Ergebnis und geben Hinweise zur Abgrenzung der Nervenausfälle.
• Elektromyographie (EMG): Die Elektromyographie untersucht Muskeln mit Nadeln und stellt so das Ausmaß der Schädigung fest. Macht deutlich, ob und wie stark die Muskeln auf die Nervensignale ansprechen. Bei dieser Untersuchung werden dünne Nadelelektroden durch die Haut in den entsprechenden Muskel eingeführt.
• Laboruntersuchungen: Untersuchungen von Urin, Gehirnwasser, Blut oder Gewebeproben sowie genetische Tests und bildgebende Verfahren sind sinnvoll, wenn etwa Diabetes und Alkoholkrankheit als Ursache unwahrscheinlich sind und das Beschwerdebild sowie elektrophysiologische Untersuchungsbefunde weiteren Abklärungsbedarf ergeben. Auch wenn die Symptome sehr plötzlich auftreten, kann eine zusätzliche Diagnostik sinnvoll sein.
• Nerven- und Muskelbiopsie: In seltenen Fällen kann eine Nerven- und Muskelbiopsie erforderlich sein. Hierbei wird ein Teil eines Nervs am Unterschenkel (N. suralis) häufig in Kombination mit einem kleinen Stück eines Muskels entfernt.

Therapie

Die Therapie der Polyneuropathie zielt einerseits auf die Beseitigung der Ursache und andererseits auf eine symptomatische Linderung der Beschwerden. Entscheidend ist stets die Behandlung der Grunderkrankung, z. B. bei Diabetes mellitus eine Verbesserung der Blutzuckereinstellung, das strikte Vermeiden von Alkohol oder die Behandlung einer Tumorerkrankung.

• Behandlung der Ursache: Um weitere Schäden zu verhindern und um die Beschwerden zu lindern, wird die zugrunde liegende Ursache beseitigt oder behandelt. Liegt etwa eine unbehandelte Diabeteserkrankung vor, muss der Blutzucker richtig eingestellt werden. Alkoholabhängige Menschen profitieren von einer Suchttherapie. Bei einem Vitaminmangel können Betroffene durch Ernährungsumstellungen einen Ausgleich schaffen. Führen Infektionen oder Entzündungen zu den Nervenschäden, können Antibiotika oder Kortison sinnvoll sein.
• Schmerztherapie: Eine begleitende Schmerztherapie verschafft Betroffenen Linderung. Zum Einsatz kommen Antidepressiva und bestimmte Medikamente, die ursprünglich für Epilepsien entwickelt wurden (Antikonvulsiva). Durch die Einnahme von Antidepressiva produziert der Körper vermehrt Botenstoffe - diese dämpfen die Weiterleitung von Schmerzsignalen. Antikonvulsiva sind meist die erste Wahl, sie bremsen die Erregbarkeit der Nerven, was schmerzlindernd wirkt. Bei ausgeprägten Schmerzen sind womöglich Opioide angezeigt. Da diese zu einer Abhängigkeit führen können, verschreiben Mediziner und Medizinerinnen sie nur für kurze Zeit.
• Weitere Therapien: Je nach vorliegender Nervenschädigung können weitere Behandlungsansätze hilfreich sein, etwa Physio- oder Ergotherapie - sie unterstützen bei ungünstigen Bewegungsabläufen oder Gleichgewichtsstörungen sowie bei der Regeneration akuter Polyneuropathien. Spezielle Schienen, sogenannte Orthesen, helfen Betroffenen mit Muskellähmungen dabei, Hände und Füße beweglich zuhalten. Bei schweren Verläufen autoimmunvermittelter, entzündlicher Polyneuropathien kann auch eine Blutwäsche durchgeführt werden.

Bei erblichen Neuropathien gibt es bisher keine Therapie. Bei ca. einem Viertel der Polyneuropathien kann die Ursache nicht geklärt werden, meist haben diese Formen jedoch eine gute Prognose. Reizerscheinungen und Muskelkrämpfe lassen sich mit verschiedenen Medikamenten dämpfen. In Abhängigkeit von der Ursache besteht nur begrenzt die Aussicht auf Heilung. Zum Beispiel sind die weniger häufig vorkommenden entzündlichen Neuropathien mit Medikamenten meist sehr gut zu behandeln, akute Formen heilen oft komplett aus.

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Verlauf und Prognose

Der Verlauf einer Polyneuropathie ist je nach Ursache unterschiedlich. Es gibt akute Verläufe, bei denen sich die klinische Symptomatik auch wieder rasch bessert. Schäden an den Sinnesnerven, die beispielsweise durch einen schlecht eingestellten Blutzucker entstehen, schreiten meist langsam voran. Oft sind zunächst die Beine von den Empfindungsstörungen betroffen, später auch die Hände. Lösen Zellgifte wie Alkohol die Polyneuropathie aus, hängt der Verlauf mit der zugeführten Menge des Zellgifts zusammen: Nimmt der Konsum von Alkohol zu, verstärken sich die Missempfindungen. Verursachen entzündliche oder angeborene Erkrankungen der Nerven die Polyneuropathie, schreiten die Nervenschäden in der Regel kontinuierlich fort.

Eine pauschale Aussage zur Lebenserwartung bei Polyneuropathie gibt es nicht - hier kommt es maßgeblich auf die Ursache der Krankheit an.

Tipps für die Vorsorge und mehr Lebensqualität

• Regelmäßige Kontrolle der Füße auf Druckstellen, Tragen von bequemem Schuhwerk, Meidung von Druck, Nutzung professioneller Fußpflege
• Verbesserung des Lebensstils mit regelmäßiger körperlicher Betätigung (150 min Ausdauersport/Woche z. B. Walken, Radfahren, Schwimmen)
• Blutzucker kontrollieren: Menschen mit Diabetes kontrollieren am besten regelmäßig ihren Blutzucker und nehmen ärztlich verordnete Medikamente ein. Schließlich kann eine suboptimale Blutzuckereinstellung das Risiko für die Entstehung und einen raschen Fortschritt der Erkrankung erhöhen.
• Füße kontrollieren: Eine Polyneuropathie an Beinen oder Füßen erhöht das Risiko für Fußgeschwüre - eine regelmäßige Kontrolle auf Wunden ist also wichtig.
• Bewegen: Menschen mit Polyneuropathie können bei Schmerzen und Missempfindungen von verschiedenen Angeboten wie Aquagymnastik oder Gehtraining profitieren.

Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Definition und Ursachen

CIDP ist eine seltene Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems. Es handelt sich um eine langsam verlaufende und andauernde Nervenerkrankung, bei der es durch entzündliche Reaktionen zum Abbau der Ummantelung der Nervenfasern (Myelin) kommt. Folge ist eine Störung der Signalweiterleitung in den Nerven.

Normalerweise übermitteln elektrische Signale entlang der Nerven ständig Informationen. Für die schnelle Weiterleitung dieser Signale benötigen die Nerven eine Isolierung, die Myelinscheide. Ist diese geschädigt, können die Signale nicht mehr so gut weitergegeben werden und es kommt zu Störungen in der Bewegung oder in der Wahrnehmung. Der „Angreifer“ der Nerven ist das körpereigene Immunsystem, das bei einer Autoimmunerkrankung nicht mehr zuverlässig zwischen „eigen“ und „fremd“ unterscheiden kann. Es zerstört daher fälschlicherweise auch körpereigene Zellen. Bei CIDP betrifft das die Nervenfaserummantelungen und teilweise auch die Nervenfasern selbst.

Verlauf und Prognose

Es gibt verschiedene Verlaufsformen der CIDP. Die Symptome entwickeln sich entweder langsam über einen längeren Zeitraum, oder in Schüben und schwanken dabei in ihrer Intensität. Einen schleichend fortschreitenden Krankheitsverlauf findet man häufiger bei älteren Menschen mit CIDP. Beim schubförmigen Verlauf folgt nach einem Krankheitsschub eine Phase der Erholung (sogenannte Remission), in der sich die Symptome zurückbilden können. Diesen Verlauf findet man eher bei jüngeren Patienten.

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Die CIDP ist nicht vererbbar oder ansteckend und es besteht kein Zusammenhang zwischen der Erkrankung und der Lebensweise, wie etwa Rauchen oder bestimmten Ernährungsgewohnheiten.

Epidemiologie

Die CIDP ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit einer Häufigkeit (Prävalenz) von ca. 1 - 9 von 100.000 Personen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (60 - 70 % Männer, 30 - 40 % Frauen). Die Symptome treten am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Das mittlere Alter bei Symptombeginn liegt bei 50 Jahren.

Symptome

CIDP ist eine vielschichtige Erkrankung, die bei jedem Patienten anders verlaufen kann. Typische Symptome sind:

• Schwäche in Armen und Beinen
• Kribbeln oder Taubheit in Händen und Füßen
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Müdigkeit

Diagnose

Eine CIDP zu erkennen ist nicht einfach. Zur Diagnosestellung werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:

• Neurologische Untersuchung: Beurteilung der Muskelkraft, Reflexe und Sensibilität
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG), um die Funktion der Nerven zu überprüfen
• Lumbalpunktion: Entnahme von Nervenwasser zur Untersuchung auf Entzündungszeichen
• Blutuntersuchungen: Zum Ausschluss anderer Erkrankungen

Therapie

Daher ist es wichtig, nach der Diagnose so bald wie möglich mit einer Therapie zu beginnen, um diese Prozesse zu unterbrechen und damit weitere Schäden bzw. Folgeschäden zu verhindern. CIDP ist bei den meisten Menschen gut behandelbar. Es gibt verschiedene Therapieansätze und ihre Wirkungsweisen:

• Immuntherapie: Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie Kortikosteroide, Immunglobuline oder Immunsuppressiva
• Physiotherapie: Zur Verbesserung der Muskelkraft und Koordination
• Ergotherapie: Zur Anpassung des Alltags an die Einschränkungen durch die Erkrankung

Engpasssyndrome

Definition und Ursachen

Engpasssyndrome entstehen, wenn Nervenbahnen verengt werden und dadurch die Nervenleitgeschwindigkeit herabgesetzt wird. Ursachen für eine Nervenbedrängung können chronische Reizzustände und Entzündungen des Gewebes wie beispielsweise bei Sehnenscheidenentzündungen oder Rheuma sein. Sportler können ebenfalls betroffen sein, beispielsweise durch Überlastungsschäden. Ein bekanntes Beispiel ist das Karpaltunnelsyndrom.

Karpaltunnelsyndrom

Von einem Karpaltunnelsyndrom ist die Rede, wenn der Mittelhandnerv im Karpalkanal eingeengt ist. Im Karpalkanal verläuft der Mittelhandnerv zusammen mit neun Beugesehnen auf Höhe der Handwurzelknochen. Dieser Kanal wird auf der Beugeseite der Hand durch ein Bindegewebsband, dem sogenannten Karpalband begrenzt.

Kubitaltunnelsyndrom

Von einem Kubitaltunnelsyndrom wird gesprochen, wenn der Ellennerv in der Ellenrinne (umgangssprachlich bekannt als Musikantenknochen, Mäuschen etc.) eingeengt ist und zu den typischen Beschwerden führt, wie meist nächtliche Missempfindungen und Schmerzen insbesondere in Klein- und Ringfinger und angrenzendem Handteller. Auch Symptome wie Taubheit sowie Kraftmangel und Muskelschwund in der Hand können auftreten. Der Nerv ist an dieser Stelle so ungeschützt, dass er anfällig für Verletzungen durch Druck und Zug ist.

Symptome

Ohne Behandlung kommt es meist zu zunehmenden Beschwerden wie Taubheitsgefühlen, Missempfindungen, Schmerzen bis hin zu Funktionseinschränkungen, Kraftverlust und Muskelschwund.

Diagnose

Zur Sicherung der Diagnose und Feststellung einer Nervenschädigung wird eine Nervenleitgeschwindigkeitsmessung (NLG), gegebenenfalls auch Ultraschalluntersuchung, des Nerven durchgeführt.

Therapie

Im Frühstadium der Erkrankung können konservative Behandlungen, wie Ruhigstellung in einer Schiene oder entzündungshemmende Medikamente, etwa Kortisoneinspritzungen, eingesetzt werden. Sollte die konservative Therapie nicht zielführend sein oder bestehen deutliche Funktionseinschränkungen der Hand, Lähmungen oder sogar schon Muskelschwund, kann ein operatives Vorgehen notwendig sein. Meistens führt die Operation zu einer kompletten Erholung des Nervs.

Ein operativer Eingriff beim Kubitaltunnelsyndrom erfolgt in Kurznarkose. Dieser ist prinzipiell aber auch in örtlicher oder regionaler Betäubung möglich. Über einen bogenförmigen Hautschnitt (5 bis10 Zentimeter) in Höhe der Ellenrinne wird die meist bindegewebige Narbenplatte über dem Nerven durchtrennt. Gegebenenfalls sind nach der Operation physiotherapeutische Maßnahmen notwendig.

Sportneurologie

Neurologische Begleiterkrankungen im Sport sind ein wachsender Bereich. Sportverletzungen betreffen seltener Nerven als Muskeln oder Sehnen, sind aber oft komplexer und die Erholungszeit ist länger. Bei Sportlern können die peripheren Nerven auf verschiedene Weise betroffen sein - je nach sportspezifischer Beanspruchung. Eine präzise neurologische Diagnostik, z.B. via elektrischer Messungen, kann helfen, Langzeitschäden der Nerven zu vermeiden. Die Therapie erfolgt in Zusammenarbeit mit Orthopäden und ist individuell.

Bandscheibenvorfall

Der Bandscheibenvorfall ist keine Seltenheit mehr und kommt am häufigsten im Alter zwischen 30 und 50 vor. Das Spektrum ist ebenfalls sehr breit: vom fast unmerkbaren Vorfall bis hin zur Bewegungsunfähigkeit kann alles erfüllt sein. Bildgebende Verfahren helfen bei einer eindeutigen Diagnose und damit auch bei der Entscheidung für die beste Therapie.

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