Leben mit systemischer Sklerose im Alltag

Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die vor allem die Haut und das Bindegewebe betrifft. Sie gehört zu den Kollagenosen und kann zu verschiedenen Begleiterkrankungen führen. Menschen mit Sklerodermie haben ein überaktives Immunsystem, das eigenes, gesundes Gewebe angreift, was zu Verhärtungen und Narbenbildung führt. Obwohl die Krankheit nicht heilbar ist, gibt es viele Behandlungsmöglichkeiten, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie, abgeleitet von den griechischen Wörtern „skleros“ (hart) und „derma“ (Haut), beschreibt eine seltene Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der sich Haut, Gelenke und innere Organe degenerativ verändern und vernarben. Es wird geschätzt, dass weltweit etwa 2,5 Millionen Menschen von Sklerodermie betroffen sind, wobei jede Krankengeschichte einzigartig ist. Die Krankheit kann leicht bis schwer verlaufen und in einigen Fällen sogar lebensbedrohlich sein.

Formen der Sklerodermie

Es gibt zwei Hauptformen der Sklerodermie: die lokalisierte und die systemische Sklerodermie.

Lokalisierte Sklerodermie

Diese Form betrifft hauptsächlich die Haut und die darunter liegenden Strukturen wie Muskeln und Knochen. Sie wird weiter unterteilt in Morphea und lineare Sklerodermie.

• Morphea: Verursacht ovale, verhärtete Hautflecken, die oft gelblich und wachsig aussehen und von einem rötlichen Rand umgeben sind. Die Morphea ist in der Regel nicht lebensbedrohlich und verliert meist im Laufe einiger Monate oder Jahre ihre Aktivität. Sie breitet sich oft an Stellen aus, an denen viel Druck auf die Haut ausgeübt wird.
• Lineare Sklerodermie: Führt zu verdickten Hautlinien, die hauptsächlich entlang der Arme und Beine verlaufen, kann aber auch Stirn und Kopfhaut betreffen. Eine spezielle Form ist der "coup de sabre" (Schwertstreich) an der Stirn.

Systemische Sklerodermie (Systemische Sklerose)

Diese Form ist schwerwiegender, da sie neben der Haut auch die inneren Organe schädigen kann. Es gibt zwei Untertypen der systemischen Sklerodermie: die begrenzte kutane systemische Sklerodermie und die diffuse kutane systemische Sklerodermie.

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• Begrenzte kutane systemische Sklerodermie: Betrifft normalerweise die Haut der Hände, Unterarme, Füße, Unterschenkel und manchmal das Gesicht. Symptome sind oft Raynaud-Syndrom, Hautverdickung und Probleme mit der Speiseröhre. In manchen Fällen tritt sie in einer besonderen Form auf, dem CREST-Syndrom, bei dem es zu Hautverkalkung, Raynaud-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörung und Teleangiektasien kommt.
• Diffuse kutane systemische Sklerodermie: Betroffen sind großflächig Haut und innere Organe, was zu schwerwiegenderen Komplikationen führen kann, wie Lungenfibrose und Nierenschäden. Sie schreitet in der Regel schneller voran als die limitierte Form und führt innerhalb kurzer Zeit zu Hautläsionen.

Weitere Formen

• Sine Sklerodermie: Eine seltene Form der systemischen Sklerose, bei der innere Organe betroffen sind, aber die typischen äußeren Merkmale fehlen.
• Sharp-Syndrom: Auch als Mischkollagenose oder Überlappungssyndrom bezeichnet, bei dem Symptome verschiedener entzündlicher Bindegewebserkrankungen gleichzeitig auftreten können.

Symptome der Sklerodermie

Die Symptome der Sklerodermie variieren je nach Form und betroffenem Körperbereich. Die häufigsten Symptome sind:

Hautveränderungen

• Hautverdickung und Verhärtung: Betroffen sind typischerweise Hände, Gesicht und Arme. Die Haut wird straff, glänzend und dunkel.
• Raynaud-Syndrom: Plötzliche Verfärbung der Finger oder Zehen bei Kälte oder Stress, die weiß, blau oder rot erscheinen können. Im Allgemeinen ist das erste SSc-Anzeichen das Raynaud-Syndrom. Hierbei kommt es zu einem anfallsartigen Zusammenziehen der Blutgefäße an den Fingern, seltener auch an den Zehen.
• Teleangiektasien: Kleine erweiterte Blutgefäße, die als rote Punkte sichtbar sind.
• Kalziumablagerungen: Hartes, kalkhaltiges Material in der Haut, oft an den Fingern.
• Geschwüre und Narbenbildung an den Fingerspitzen. Bis zu 70 Prozent der Patient:innen leiden mindestens einmal im Krankheitsverlauf an digitalen Ulzerationen, schwer heilende, schmerzhafte Geschwüre an den Fingern.

Gelenke und Muskeln

• Gelenkschmerzen und -steifheit: Besonders in den Händen und den Knien, manchmal begleitet von einem Knirschgeräusch. Eine Gelenkbeteiligung wird in bis zu 97 % der SSc-Patienten beobachtet, wobei hier die nicht-entzündlichen Gelenkschmerzen (Arthralgien) im Vordergrund stehen.
• Muskelentzündung (Myositis): Schmerzhafte Entzündungen, die zu Muskelschwäche führen können.

Innere Organe

• Verdauungstrakt: Schluckbeschwerden, Sodbrennen und Blähungen durch reduzierte Beweglichkeit der Speiseröhre und des Darms. Nahezu alle Betroffenen mit systemischer Sklerose leiden auch an Symptomen des Verdauungstraktes. Am häufigsten sind Speiseröhre, Magen und Dünndarm betroffen.
• Lunge: Atemnot und Husten durch Lungenfibrose oder pulmonale Hypertonie (erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf). Bei vielen Menschen mit systemischer Sklerose treten Veränderungen an der Lunge auf.
• Herz: Herzrhythmusstörungen und Herzschwäche. Bei 10 bis 25 Prozent der Menschen mit systemischer Sklerose ist auch das Herz betroffen.
• Nieren: Bluthochdruck und in schweren Fällen Nierenversagen (renale Krise). Etwa die Hälfte der Patient:innen mit systemischer Sklerose leidet an einer Begleiterkrankung der Niere. Einen rheumatologischen Notfall stellt die die „Renale Krise“ dar.

Diagnose der Sklerodermie

Die Diagnose der Sklerodermie erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen und bildgebenden Verfahren. Typische Hautveränderungen und Symptome wie das Raynaud-Syndrom sind oft erste Hinweise. Laboruntersuchungen zeigen bei den meisten Betroffenen erhöhte antinukleäre Antikörper (ANA). Weitere diagnostische Mittel umfassen:

• Kapillarmikroskopie: Untersuchung der kleinen Blutgefäße am Nagelfalz.
• Biopsie: Entnahme und Untersuchung einer Hautprobe.
• Bildgebende Verfahren: Röntgen, CT und Echokardiografie zur Untersuchung der inneren Organe.
• Lungenfunktionstests und Rechtsherzkatheter: Zur Diagnose von Lungenbeteiligungen.

Wer erkrankt an Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, die weltweit weniger als 50 Menschen pro 100.000 betrifft. Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer, insbesondere im Alter zwischen 30 und 50 Jahren. Die Ursachen der Erkrankung sind noch nicht vollständig bekannt, aber genetische Faktoren sowie Fehlfunktionen des Immunsystems spielen eine wichtige Rolle.

Therapien und Behandlungsmöglichkeiten

Sklerodermie ist derzeit nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Behandlungsansätze, um die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Die Behandlung richtet sich nach den betroffenen Organen und Symptomen.

Medikamente

• Immunsuppressiva: Zum Beispiel Methotrexat (MTX) und Mycophenolat-Mofetil, um die überaktive Immunreaktion zu dämpfen.
• Kalziumkanalblocker: Zum Beispiel Nifedipin, zur Behandlung des Raynaud-Syndroms.
• Protonenpumpenhemmer: Gegen Sodbrennen und Refluxbeschwerden.
• Endothelin-Rezeptorantagonisten: Wie Bosentan zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie.
• Kortikosteroide: Zur Behandlung von Muskelentzündungen, jedoch mit Vorsicht wegen der Nebenwirkungen.

Physikalische Therapie

• Physiotherapie und Ergotherapie: Zur Erhaltung der Muskelkraft und Beweglichkeit.
• Lymphdrainage und Massagen: Zur Verbesserung der Durchblutung und Linderung von Schwellungen.
• Atemtherapie: Zur Unterstützung der Lungenfunktion.

Chirurgische Eingriffe

In schweren Fällen können chirurgische Eingriffe notwendig sein, um Kalziumablagerungen zu entfernen oder verengte Bereiche der Speiseröhre zu weiten.

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Neue und experimentelle Therapien

• Stammzelltransplantation: Eine vielversprechende Methode, die noch in der Erforschung ist. Eine europaweite Studie zeigt, dass eine autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation eine Therapieoption bei der diffusen systemischen Sklerose sein kann.

Tipps für den Alltag mit Sklerodermie

Für Menschen mit Sklerodermie ist es wichtig, sich an bestimmte Lebensgewohnheiten zu halten, um die Lebensqualität zu verbessern:

• Hautpflege: Regelmäßiges Eincremen mit feuchtigkeitsspendenden Lotionen, um die Haut geschmeidig zu halten.
• Wärme: Tragen von warmen Handschuhen und Socken bei Kälte, um das Raynaud-Syndrom zu verhindern.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung zur Unterstützung der allgemeinen Gesundheit.
• Bewegung: Regelmäßige, sanfte Bewegung zur Erhaltung der Gelenk- und Muskelgesundheit.
• Stressmanagement: Techniken wie Yoga, Meditation und Atemübungen zur Reduktion stressbedingter Symptome.
• Nicht Rauchen: Patient:innen mit systemischer Sklerose sollten wegen der Gefäßverengung durch die Erkrankung sofort mit dem Rauchen aufhören, da auch das Rauchen zu Gefäßverengungen führen kann.

Ansprechpartner und Anlaufstellen

Bei Verdacht auf Sklerodermie oder zur Behandlung der Erkrankung können verschiedene Spezialisten und Anlaufstellen helfen:

• Hausarzt: Erste Anlaufstelle für eine allgemeine Untersuchung und Überweisung an Spezialisten.
• Rheumatologe: Facharzt für Autoimmunerkrankungen, der die Diagnose und Behandlung leitet.
• Dermatologe: Spezialisiert auf Hautveränderungen und deren Behandlung.
• Pulmologe: Spezialist für Lungenerkrankungen, insbesondere bei pulmonaler Hypertonie und Lungenfibrose.
• Kardiologe: Für Herzuntersuchungen bei Herzbeteiligung.
• Nephrologe: Für Nierenuntersuchungen und -behandlungen bei Nierenbeteiligung.
• Physiotherapeut und Ergotherapeut: Für rehabilitative Maßnahmen und Unterstützung im Alltag.
• Selbsthilfegruppen: Wie die Sklerodermie Selbsthilfe e.V., bieten Austausch und Unterstützung durch andere Betroffene.

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