Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine schwerwiegende Komplikation einer Lebererkrankung, die mit einer Funktionsstörung des Gehirns einhergeht. Sie entsteht, wenn die Leber nicht mehr in der Lage ist, toxische Substanzen, insbesondere Ammoniak, ausreichend zu entgiften. Dies führt zu einem Anstieg dieser Substanzen im Blut, die dann ins Gehirn gelangen und dort Schäden verursachen können. Die Erkrankung manifestiert sich in einem breiten Spektrum neurologischer und psychischer Symptome, die von leichten Konzentrationsstörungen bis hin zu Koma reichen können.
Definition und Ursachen
Eine hepatische Enzephalopathie bezeichnet eine Störung der Gehirnfunktion durch toxische Substanzen, vor allem Ammoniak. Sie entsteht im Zusammenhang mit einer schweren Lebererkrankung (Leberzirrhose) oder einer akuten Leberschädigung.
Im Wesentlichen kommt es durch die eingeschränkte Entgiftungsfunktion der Leber zum verminderten Abbau von giftigen Substanzen. Gelangen diese in das Gehirn, können sie dort schädliche Auswirkungen auf das Nervensystem haben und zu den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie führen.
Die hepatische Enzephalopathie tritt in den meisten Fällen bei Menschen mit bekannter Leberzirrhose auf, z. B. nach langjährigem Alkoholkonsum oder nach einer schweren virusbedingten Leberentzündung, z. B. Hepatitis B oder Hepatitis C. Die Erkrankung kann aber auch durch einen sogenannten Leber-Shunt ausgelöst werden.
Verschiedene Mechanismen spielen bei der Entstehung eine Rolle. Ein wesentlicher Vertreter dieser toxischen Substanzen ist Ammoniak, ein Restprodukt im Stoffwechsel mit der chemischen Formel NH3. Auslöser für ein vermehrtes Aufkommen von Ammoniak im Blut können Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Verstopfung, Nierenversagen oder übermäßige Aufnahme von Proteinen mit der Nahrung sein.
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Weitere mögliche Auslöser einer hepatischen Enzephalopathie sind Elektrolytstörungen, Austrocknung, bakterielle Infektionen und spontan gebildete oder künstlich angelegte Gefäßverbindungen, die an der Leber vorbei führen (sogenannte Shunts). Auch bestimmte Medikamente können die Erkrankung auslösen, z. B. harntreibende Mittel (Diuretika), Protonenpumpenhemmer und Beruhigungsmittel wie Benzodiazepine.
Symptome
Die Symptome der hepatischen Enzephalopathie sind vielfältig und können je nach Schweregrad der Erkrankung variieren. Die Ausprägung der Symptome wird in verschiedene Schweregrade unterteilt:
- Grad 0: Normaler psychischer Zustand.
- Grad 1: Persönlichkeitsveränderungen mit kognitiven Beeinträchtigungen, Antriebsstörung, Konzentrationsschwäche, Schlafbedürfnis, Störung der Feinmotorik.
- Grad 2: Kräftiges, grobschlägiges Zittern, verwaschene Sprache, starke Müdigkeit, Desorientiertheit und Verhaltensauffälligkeiten.
- Grad 3: Starke Schläfrigkeit, noch erweckbar, Muskelkrämpfe, Desorientiertheit, unzusammenhängende Sprache, Ausfall der Gedächtnisleistung.
- Grad 4: Koma ohne Reaktion auf Schmerzreize.
Wiederholte Episoden einer hepatischen Enzephalopathie können zu anhaltenden und zunehmenden Defiziten in Bereichen des Arbeitsgedächtnisses und des Lernens führen.
Es beginnt mit einer Entzündung der Leber. Die Leber baut sich um, und dann kommt es zu Störungen im Gehirn. Noch immer werden mehr als 90 Prozent der Betroffenen zu spät diagnostiziert und behandelt, obwohl die Leberstörung bereits bekannt war. Besonders aufmerksam sollten deshalb Angehörige oder Berufskollegen sein, wenn sie von der chronischen Leberentzündung wissen. Ein wackliges, zittriges Schriftbild und langsame Bewegungen sind untrügliche Zeichen für eine beginnende Enzephalopathie.
Diagnostik
Liegt eine solche Lebererkrankung vor, wird die Diagnose der hepatischen Enzephalopathie in den meisten Fällen anhand der Symptome und des Gesamtbilds gestellt. Dabei wird auch gezielt nach den auslösenden Faktoren gesucht. Andere Ursachen für eine Schädigung des Gehirns oder eine Bewusstseinsstörung werden ebenfalls in Betracht gezogen und ggf. mittels gezielter Untersuchungen ausgeschlossen.
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Psychometrische Tests
Um das Ausmaß der neuropsychologischen Symptome, insbesondere bei leichter Ausprägung, abschätzen zu können, kommen bestimmte psychometrische Tests zum Einsatz. Mit der Flimmerfrequenzanalyse, bei der die Patient*innen auf ein rotes flackerndes Licht schauen, können auch leichte Funktionsstörungen schnell erkannt werden.
Laboruntersuchungen
Blutuntersuchungen dienen u. a. dem Ausschluss anderer Erkrankungen. Die Laborwerte zeigen meist eine stark herabgesetzte Leberfunktion.
Mit der Bestimmung von Laborwerten wie Gerinnungswerten, Bilirubin oder Leberenzymen lässt sich bereits häufig die Schwere des Funktionsausfalls abschätzen.
Weitere Untersuchungen
Durch ein EEG können Veränderungen der elektrischen Ströme im Gehirn nachgewiesen werden. Um Kopfverletzungen und andere Erkrankungen des Gehirns auszuschließen, kann auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Gehirns erfolgen.
Behandlung
Das Ziel der Behandlung ist, die Symptome zu lindern und ein erneutes Auftreten der hepatischen Enzephalopathie zu verhindern. Auslösende Faktoren sollen behandelt werden.
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Tritt akut eine Episode auf, müssen zunächst die auslösenden Ursachen identifiziert und behandelt werden, da dies bereits häufig zu einer Linderung der Symptome führt. Auslöser einer Episode können Magen-/Darm-Blutungen, übermäßiger Eiweißkonsum, Verstopfung oder die Einnahme von Beruhigungsmitteln sein.
Medikamente
Ein häufig eingesetztes Medikament ist Laktulose, das die Darmpassage beschleunigt und die Menge an Ammoniak im Blut senkt. Zusätzlich können bestimmte Antibiotika wie Rifaximin eingenommen werden, um die Menge an Bakterien, die im Darm Ammoniak produzieren, zu senken. Die Medikamente können auch zur Vorbeugung von Rückfällen eingesetzt werden.
Zur Behandlung bzw. Vorbeugung der LHS gibt es verschiedene Möglichkeiten, nämlich die Wirkstoffe Lactulose, L-Ornithin-L-Aspartat und Rifaximin. Rifaximin ist ein Antibiotikum, das kaum in den Körper aufgenommen wird und nur im Darm wirkt. Lactulose ist ein künstlicher Zucker, der die Verdauung anregt. Er verstärkt die Bildung von „guten“ Bakterien im Darm. Dadurch wird das Darmmilieu (die Lebensbedingung für die Darmbakterien) leicht sauer, so dass weniger Ammoniak in den Körper aufgenommen wird. L-Ornithin-L-Aspartat regt den Abbau von schädlichem Ammoniak in unschädlichen Harnstoff an, der vermehrt über den Urin ausgeschieden wird.
Ernährung
Eine verringerte Proteinaufnahme wird heute meist nicht mehr empfohlen, da dies den Ernährungszustand negativ beeinflussen kann. Eine übermäßige Proteinzufuhr sollte dennoch vermieden werden. Die Nahrungsaufnahme sollte in häufigeren kleinen Mahlzeiten mit einem abendlichen zusätzlichen Imbiss vor dem Schlafengehen erfolgen. Vermeiden Sie längere Nüchternphasen über 4-6 Stunden. Bei einem Vitaminmangel wird die Einnahme von Vitaminpräparaten (insbesondere B-Vitamine) empfohlen.
Auch durch eine angepasste Ernährung kann es möglich sein, den Verlauf der HE zu beeinflussen.
Weitere Maßnahmen
Grundsätzlich ist es natürlich wichtig, leberschädigende Medikamente und Substanzen (z. B. Alkohol) nicht einzunehmen.
Entsteht die Erkrankung auf dem Boden einer Leberzirrhose mit chronischem Leberversagen, sind eventuell weitere Behandlungen notwendig. In einigen Fällen ist die einzig verbleibende ursächliche Therapie eine Lebertransplantation.
Leberversagen
Ein Leberversagen, das in der Fachsprache auch als Leberinsuffizienz bezeichnet wird, umschreibt den allmählichen oder plötzlichen Funktionsverlust des Organs. In Folge fallen viele lebenswichtige Prozesse aus und machen eine intensiv-medizinische Behandlung erforderlich.
Funktion der Leber
In der gesunden Leber werden lebenswichtige Vitamine gespeichert, Hormone und Enzyme gebildet sowie die Nahrung zerlegt und in verwertbare Bausteine umgebaut. Dies betrifft Zucker und Fette genauso wie Giftstoffe, beispielsweise Alkohol.
Symptome des Leberversagens
Die Blutgerinnung versagt und es kommt zu diffusen Blutungen. Wasser lagert sich im Bauch, im Brustraum, in den Füßen und manchmal im Gehirn ein. Als Folge sind Verwirrtheitszustände, Müdigkeit und eine starke Verlangsamung aller Reaktionen zu beobachten, was auch als hepatische Enzephalopathie bezeichnet wird. Die Augäpfel und schließlich die ganze Haut färben sich gelb.
Ursachen des Leberversagens
Bei einem akuten Leberversagen, das sich plötzlich innerhalb einer Woche entwickelt, liegt meist eine Vergiftung oder eine Infektion zugrunde. Tabletten, Pilze, Alkohol oder Viren sind dabei häufige Auslöser. Auch eine Schwangerschaftsvergiftung oder ein exotischer Parasitenbefall können Ursache sein. Im subakuten Verlauf bahnt sich eine Verschlechterung der Leberfunktion aufgrund einer bekannten Vorschädigung an.
Diagnostik des Leberversagens
Mit der Bestimmung von Laborwerten wie Gerinnungswerten, Bilirubin oder Leberenzymen lässt sich bereits häufig die Schwere des Funktionsausfalls abschätzen. Routinemäßig wird eine Sonographie durchgeführt und gegebenenfalls durch eine Computertomographie (CT) ergänzt.
Therapie des Leberversagens
Die Leber muss entlastet, die Giftstoffe entfernt und von der Leber nicht mehr synthetisierte Stoffe ergänzt werden. Dies geschieht durch Verbesserung der Darmpassage, um einen Stoffwechselrückstau zu vermeiden, künstliche Ernährung oder über Blutwäsche. Die Blutgerinnung muss korrigiert und Infektionen vermieden werden. In der akuten Form heilt ein Leberversagen in der Hälfte der Fälle spontan aus.
Erhöhte Leberwerte bei Intensivpatienten
Erhöhte Leberwerte bei Intensivpatienten finden sich häufig. Meist sind diese nur passager erhöht in nur geringer Ausprägung. Zu unterscheiden ist zunächst, ob es sich um eine akute Leberschädigung, erhöhte Werte im Rahmen einer chronischen Lebererkrankung oder um eine Erhöhung der Transaminasen durch andere Ursachen wie z. B. einem akuten Muskelschaden mit stark erhöhter CK und entsprechender Freisetzung von GOT/AST aber auch GPT/ALT handelt. Hier kann, falls die Anamnese diesbezüglich unauffällig ist, häufig nur der kurzfristige Verlauf helfen. Massive Leberwertanstiege sprechen dabei immer für ein Akutgeschehen, wobei dadurch eine chronische Hepatopathie nicht auszuschließen ist. Grundsätzlich sollte die Störung anhand der Laborkonstellation weiter eingegrenzt werden. Betonte Erhöhung der Transaminasen sprechen für einen hepatozellulären Schaden, wie bei der akuten Hepatitis oder der Ischämie. Erhöhung der GGT und AP mit oder ohne Hyperbilirubinämie sind in der Regel Ausdruck einer Cholestase, wobei diese sowohl mechanisch als auch auf zellulärer Ebene vorliegen kann (z. B. Toxizität). Neben dem Labor und einer ggfs. weiterführenden laborchemischen Diagnostik ist eine Bildgebung der Leber, in erster Linie Ultraschall mit Duplexsonographie, unabdingbar.
Medikamentös induzierte Leberschädigung
Medikamente können als Nebenwirkung alle Formen der Lebererkrankungen von einem chronischen Schädigungsbild bis hin zum akuten Leberversagen auslösen. Eine Vielzahl von Medikamenten ist als Ursache eines akuten Leberversagens beschrieben worden. Die Leberschädigung manifestiert sich in der Regel als subakutes Leberversagen über mehrere Wochen bis Monate. Eine genetische Prädisposition durch Polymorphismen insbesondere im Bereich der HLA-Gene (z. B. A02:01 für Amoxicillin) aber auch andere Polymorphismen sind in Assoziation für zahlreiche medikamentenassoziierte Leberschädigungen nachgewiesen worden. Meistens handelt es sich bei einem genetischen Polymorphismus um ein Medikamenten-spezifisches Risiko und seltener um einen generellen Risikofaktor. Antibiotika sind der häufigste Verursacher einer medikamentös…
Hepatische Enzephalopathie im Alltag
Meistens merken es die Angehören zuerst: Bei Betroffenen ändert sich der Gesichtsausdruck. Die Augenlider beginnen zu flattern. Dann kommen weitere Krankheitszeichen hinzu. Ein zwanghaftes Schlafbedürfnis etwa oder zunehmende Verwirrtheit. Das sind typische Zeichen für die so genannte "hepatische Enzephalopathie".
Einige Zentren verzichten auf Antibiotika, weil die Präparate ohnehin nur für kurze Zeit verabreicht werden dürfen, und immer droht die Gefahr der Resistenzentwicklung. Zusätzlich zur Lactulose kommt auch "Ornitin Aspartat" zum Einsatz. Das gut verträgliche Medikament fördert den Abbau des toxischen Ammoniaks über die Muskulatur. Andere Forscher wiederum setzten zusätzlich auf Zink, um den Mangel an Spurenelementen zu kompensieren. Aber diese Therapie ist umstritten.
Reye-Syndrom
Das Reye-Syndrom ist eine äußerst seltene akute Enzephalopathie bei Kindern, die meist wenige Tage nach einem viralen Infekt und der Einnahme von Acetylsalicylsäure auftritt. Das Reye-Syndrom (ICD-10 G93.7) ist eine extrem seltene, schwere und oft letal verlaufende pädiatrische Erkrankung, die durch eine akute, nicht-inflammatorische Enzephalopathie und fettige Degeneration der Leber gekennzeichnet ist.
Die Krankheit verläuft typischerweise biphasisch. Wenige Tage nach einem viralen Infekt kommt es zu heftigem, unaufhörlichem Erbrechen. Darauf folgen Verhaltensänderungen und Bewusstseinsstörungen, Halluzinationen, Krampfanfälle, Tachypnoe, zunehmende Agitiertheit, Dezerebrationsstarre und Koma - am Ende steht ein tiefes Koma mit totaler Muskelschlaffheit und nicht selten der Tod. Die Mortalität liegt bei etwa 20-30 Prozent. Für eine vollständige Genesung sind eine rasche Erkennung und sofortige intensivmedizinische Therapie von entscheidender Bedeutung.
Ammoniak und Hepatische Enzephalopathie
Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine häufige und schwerwiegende Komplikation bei Patienten mit Leberzirrhose (Leberschrumpfung). Sie entsteht aufgrund einer gestörten Entgiftungsfunktion der Leber, die zu einem Anstieg neurotoxischer Substanzen im Blut führt. Ammoniak-Anstieg: Ammoniak entsteht als Abbauprodukt des Proteinstoffwechsels und wird normalerweise in der Leber entgiftet, indem es in Harnstoff umgewandelt wird. Bei Leberzirrhose ist dieser Prozess gestört, was zu einem Anstieg von Ammoniak im Blut führt. Im Gehirn wird Ammoniak von Astrozyten (bestimmte Gliazellen im ZNS) durch Glutaminsynthese entgiftet, was jedoch zu einer Ansammlung von Glutamin und einer Schwellung der Astrozyten führt.
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