Liquor cerebrospinalis: Funktion, Bedeutung und klinische Relevanz

Der Liquor cerebrospinalis, umgangssprachlich auch als Hirnwasser oder Nervenwasser bezeichnet, ist eine klare, farblose Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt und schützt. Er zirkuliert in den Liquorräumen des Gehirns und des Wirbelkanals und spielt eine wichtige Rolle für den Stoffwechsel der Nervenzellen, den mechanischen Schutz des zentralen Nervensystems (ZNS) und den Wärmeschutz.

Was ist Liquor und wo befindet er sich?

Der Liquor cerebrospinalis ist eine eiweiß- und zellarme Flüssigkeit, von der ein Erwachsener etwa 130 bis 150 Milliliter besitzt. Etwa ein Viertel davon befindet sich in den Hirnkammern (Ventrikeln), während die restlichen drei Viertel das Gehirn und das Rückenmark als umhüllender Flüssigkeitsmantel umgeben. Die Liquorräume erstrecken sich vom Gehirn bis zum unteren Ende der Wirbelsäule.

Das Ventrikelsystem ist ein spezialisiertes Hohlraumsystem, das mit Erweiterungen des Subarachnoidalraums verbunden ist. Es besteht aus vier Ventrikeln: den paarigen Seitenventrikeln, dem ungepaarten dritten Ventrikel und dem ungepaarten vierten Ventrikel. Die Verbindungen zwischen den Ventrikeln erfolgen über das Foramen interventriculare Monro und den Aquaeductus cerebri. Das Foramen Magendii und das Foramen Luschkae stellen die Verbindung des vierten Ventrikels zum Subarachnoidalraum dar.

Der äußere Liquorraum befindet sich zwischen der Spinngewebshaut (Arachnoidea) und der weichen Hirn-/Rückenmarkshaut (Pia mater).

Bildung und Zirkulation des Liquors

Täglich werden etwa 500 bis 700 Milliliter Liquor neu gebildet. Der Großteil des Nervenwassers wird im Plexus choroideus gebildet, einem speziellen Geflecht in den Hirnventrikeln. Der Liquor wird in den Plexus chorioidei (Adergeflechten) von speziellen Epithelzellen in den Hirnkammern gebildet. Durch Öffnungen im III. Ventrikel (Foramina interventricularia) mit Verbindungen zum jeweiligen Seitenventrikel und durch den Aquaeductus cerebri (liquorhaltige Verbindung zwischen den Ventrikeln) gelangt der Liquor dann zum IV. Ventrikel. Von dort fließt er durch verschiedene Öffnungen und Zwischenräume in den Subarachnoidalraum - den spaltförmigen Zwischenraum zwischen der mittleren Hirnhaut (Arachnoidea) und der inneren Hirnhaut (Pia mater). Von hier aus umspült der Liquor aufsteigend als Gehirnflüssigkeit (Hirnwasser) das Gehirn, absteigend als Rückenmarksflüssigkeit das Rückenmark.

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Die Zirkulation des Liquors erfolgt von den Seitenventrikeln (I. und II. Hirnventrikel) in den III. Ventrikel und von diesem durch den Aquäduct in den IV. Ventrikel. Über die Granulationes arachnoidales (Wucherungen der Arachnoidea) und Nervenwurzeln wird so viel Liquor resorbiert, dass die Gesamtmenge an zirkulierendem Liquor 150 bis 200 Milliliter nicht übersteigt. Durch die ständige Neuproduktion fließt das Hirnwasser mit einem gewissen Druck durch und wird wieder ins Blut aufgenommen.

Funktionen des Liquors

Der Liquor erfüllt mehrere zentrale Aufgaben im Körper und ist essenziell für das reibungslose Funktionieren des Zentralnervensystems. Die wichtigsten Funktionen der Cerebrospinalflüssigkeit umfassen:

• Schutzfunktion: Der Liquor bildet eine Art "Polster" um das Gehirn und Rückenmark und sorgt so für einen Auftrieb, der das Gewicht dieser Organe verringert und sie entlastet. Dadurch werden Gehirn und Rückenmark vor Erschütterungen, Stößen und Druck geschützt. Die Flüssigkeit dämpft also Bewegungen und verhindert so Schäden an den empfindlichen Strukturen des ZNS. Druck von außen wird durch die Flüssigkeitsummantelung des Gehirns abgeschwächt.
• Stoffwechsel und Homöostase: Die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit dient dem Stoffwechsel der Nervenzellen von Gehirn und Rückenmark. Der Liquor transportiert Nährstoffe wie Glukose, die das Gehirn und Rückenmark zur Energiegewinnung benötigen, sowie Elektrolyte, die wichtig für die Funktion der Nervenzellen sind. Außerdem sorgt der Liquor im Gehirn und Rückenmark für Wärmeschutz und ermöglicht die Homöostase im Hirn, also die Verhältnisse, die für die Funktion von Signalwegen, beispielsweise über Ionenkanäle, sorgen.
• Reinigung: Die Wissenschaft geht davon aus, dass die Liquorzirkulation eine reinigende Funktion hat. Anderswo im Körper beseitigt das Immunsystem Giftstoffe. Das Gehirn ist von diesem System jedoch weitgehend abgekoppelt, nur die wenigsten Immunzellen haben Zugang. Der Liquor springt hier in eine Bresche. Diese Spülfunktion könnte ein Ansatzpunkt sein für die Behandlung von neurodegenerativen Krankheiten wie Alzheimer.

Klinische Relevanz des Liquors

Die Untersuchung des Liquors (Liquordiagnostik) ist ein wichtiges diagnostisches Instrument zur Erkennung von Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Veränderungen in der Zusammensetzung, Zellzahl oder bestimmten Proteinen des Liquors können Hinweise auf verschiedene Krankheiten geben.

Liquordiagnostik

Eine Liquordiagnostik wird zum Beispiel bei Verdacht auf neurologische Erkrankungen wie Entzündungen, Blutungen, Tumore oder Infektionen des zentralen Nervensystems durchgeführt. Die Untersuchung kann unter anderem zur Diagnostik folgender Krankheiten beitragen:

• Entzündliche Krankheiten: Erkrankungen wie eine Hirnhautentzündung (Meningitis) und Enzephalitis zeigen sich durch einen erhöhten Zellzahlgehalt und bestimmte Eiweiße. Bei einem entzündlichen Prozess im Gehirn oder im Rückenmark ist die Zellzahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Liquor erhöht.
• Infektionen: Im Nervenwasser lassen sich unter anderem entzündliche Erkrankungen (z. B. Hirnhautentzündung) erkennen.
• Blutungen: Finden sich rote Blutkörperchen (Erythrozyten) im Liquor, spricht dies für eine Subarachnoidalblutung (Blutung im Subarachnoidalraum).
• Demenzerkrankungen
• Autoimmunerkrankungen wie Multiple Sklerose. Isolierte Eiweißbildung im Liquor kann einen Befall durch Viren oder Bakterien als Ursache haben, aber auch Zeichen für einen entzündlichen Prozess (beispielsweise Multiple-Sklerose) sein.
• Liquorzirkulationsstörungen: Ist das Gleichgewicht zwischen Produktion und Resorption des Liquors gestört, kann das zu erheblichen Funktionsstörungen des Gehirns führen. Ein Beispiel ist der sogenannte Hydrocephalus (Wasserkopf). Dabei staut sich Liquor in den Hirnkammern an, was zu einer Ausdehnung der Ventrikel und dadurch zu einem erhöhten Hirndruck führt.
• Tumore: Veränderungen in der Zellzahl und bestimmte Marker weisen auf Tumore hin. Hirntumoren können je nach ihrer Lage den normalen Fluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit behindern, so dass es zum lebensgefährlichen Aufstau dieser Flüssigkeit kommt. Ein Tumor im Kleinhirn (zum Beispiel ein Medulloblastom oder Astrozytom) wiederum kann zum Beispiel von hinten den IV. Hirnventrikel verschließen und dadurch zum Liquoraufstau in den beiden Seitenventrikeln (I. und II. Ventrikel) und dem III. Ventrikel führen.
• Liquorblockaden: Blockaden im Zentralkanal oder anderen Liquorräumen (Liquorstau) können die normale Liquorzirkulation behindern und Symptome wie starke Kopfschmerzen verursachen. Möglich ist etwa eine angeborene Verengung des Liquorsystems. Als Liquorblockade bezeichnen Mediziner die Behinderung der normalen Liquor-Zirkulation. Mögliche Gründe sind Blutungen, Entzündungen, Tumoren, aber auch ein Bandscheibenvorfall. Bei einer Liquorblockade im Bereich der Ventrikel entwickelt sich ein Hydrocephalus internus, bei einer Blockade im Rückenmark entsteht ein Querschnittssyndrom.

Lumbalpunktion

Zur Untersuchung des Liquors wird eine Liquorprobe über eine sogenannte Lumbalpunktion entnommen. Dabei führt dieder ÄrztinArzt eine Nadel in den Liquorraum des Rückenmarks im unteren Rückenbereich (Lumbalbereich) ein, meist zwischen dem 3. und 4. oder 4. und 5. Lendenwirbel. Die Dornfortsätze der Wirbel können in der unteren Wirbelsäule gut ertastet werden. Damit die Nadel genug Platz findet, müssen die Wirbel möglichst weit auseinandergezogen, der Rücken also stark gebeugt werden. Das geht am besten mit einer Art Katzenbuckel im Sitzen oder seitlich im Liegen. Die Haut wird an der Einstichstelle betäubt und desinfiziert. Nach dem Einstich schiebt die Ärztin oder der Arzt die Nadel etwa 3 bis 4 Zentimeter tief zwischen zwei Wirbel bis nahe ans Rückenmark vor. Das Nervenwasser tropft von selbst durch die Hohlnadel in ein Röhrchen. Meistens werden 10 bis 15 Milliliter Nervenwasser entnommen. Zum Schluss wird die Nadel vorsichtig herausgezogen und die Einstichstelle mit etwas Druck verbunden, damit sich die Wunde schnell wieder schließt. Insgesamt dauert eine Punktion etwa eine Viertelstunde.

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Alternativ kann eine Ventrikelpunktion durchgeführt werden, um Liquor direkt aus einem Hirnventrikel zu gewinnen. Diese Methode kommt auch zum Einsatz, um einen zu hohen Druck im Kopf kontrolliert abzubauen. Die Ventrikelpunktion erfolgt über ein so genanntes Rickham-Reservoir oder Ommaya-Reservoir, das zuvor durch einen neurochirurgischen Eingriff implantiert wurde. Da der Eingriff invasiv ist, erfolgt er unter Bildgebung (z. B. Ultraschall oder CT), um die Nadel präzise zu positionieren und die umliegenden Strukturen im Gehirn nicht zu gefährden.

Wichtig ist, danach für mindestens eine Stunde zu liegen, sich ungefähr 24 Stunden zu schonen und viel zu trinken. Weil ein Bluterguss im Wirbelkanal auf Nerven drücken kann, kontrolliert die Ärztin oder der Arzt einige Stunden später die Einstichstelle und ob man die Beine bewegen kann. Normalerweise bleibt man bei einer Lumbalpunktion mindestens 1 Stunde, meist aber bis zu 4 Stunden in der Klinik oder Praxis.

Das Nervenwasser wird auf seine Farbe und einzelne Bestandteile untersucht. In der Regel ist es klar wie Wasser; ist es blutig oder trüb, kann das ein Zeichen für eine Blutung oder eine Entzündung im Gehirn sein. Im Labor wird analysiert, ob die Zahl der Zellen im Nervenwasser oder die Zusammensetzung seiner Bestandteile wie Eiweiße, Glukose und Laktat, verändert ist.

Vor einer Lumbalpunktion prüft die Ärztin oder der Arzt, ob die Blutgerinnung normal ist. Dies ist wichtig, um Blutungen vorzubeugen, die die Nerven im Bereich der Einstichstelle schädigen könnten.

Kontraindikationen der Liquorpunktion

Vor der Liquorentnahme muss man sowohl erhöhten Hirndruck als auch - etwa bei komatösen Patienten/-innen - eine Raumforderung im ZNS ausschließen.

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Mögliche Risiken einer Lumbalpunktion

Normalerweise birgt die Lumbalpunktion keine größeren Risiken. Im unteren Bereich der Lendenwirbelsäule enthält der Wirbelkanal nur noch Flüssigkeit, da das Rückenmark bereits weiter oben endet. Es kann deshalb nicht verletzt werden.

Für kurze Zeit können Schmerzen auftreten: beim Einstich und falls die Nadel tiefer im Gewebe eine Nervenwurzel berührt. Dann strahlt der Schmerz in ein Bein aus, klingt aber sofort wieder ab.

Ein seltenes, aber mögliches Risiko der Untersuchungsmethode ist das Auftreten eines Liquorlecks, auch Liquorverlustsyndrom genannt. Dieses entsteht, wenn die Nadel während der Punktion eine kleine Öffnung im Bereich der Rückenmarkshäute hinterlässt, durch die der Liquor entweichen kann. Ein solcher Verlust von Flüssigkeit führt zu einem unterbrochenen Druck im Liquorsystem. Kommt es in Folge des Eingriffs zu einem Leck, entwickeln die meisten Betroffenen innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Punktion Beschwerden.

Einige Stunden oder auch Tage nach der Punktion kann es zu Kopfschmerzen, Übelkeit, einem hohen Puls oder niedrigem Blutdruck kommen. Medizinisch wird dies als „postpunktuelles Syndrom“ zusammengefasst. Diese Nachwirkungen klingen aber in der Regel nach etwa fünf Tagen ab.

Liquorleck und Liquorrhoe

Ein Liquorleck ist ein Riss in den Häuten, die das Hirnwasser umgeben, wodurch Flüssigkeit austreten kann. Das Liquorverlustsyndrom kann jedoch auch ohne diagnostischen Eingriff auftreten - etwa durch einen sogenannten Knochensporn. Dabei handelt es sich um eine spitze Kante der Wirbelsäule, die durch Verschleiß entsteht. Bohrt sich diese Kante in die Rückenmarkshaut, kann ein Leck entstehen und das Hirnwasser tritt aus.

Weiterhin kann es durch Verletzungen wie einen Schädelbasisbruch zu einem äußeren, unkontrollierten Austritt von Liquor durch Nase und Ohr kommen. Fachleute sprechen dann von Liquorrhoe. Grund ist meist eine Schädelbasisfraktur.

Diese Symptome können in Folge eines Liquorleckes auftreten:

• starke Kopfschmerzen, die vor allem in aufrechter Position zunehmen und im Liegen nachlassen
• Übelkeit und Erbrechen
• Nackenschmerzen
• Beeinträchtigungen des Seh- und Hörvermögens
• Schwindel (Vertigo) und Gleichgewichtsstörungen beim Gehen
• Konzentrationsstörungen

In der Regel heilen die Symptome innerhalb weniger Tage von selbst, da der fehlende Liquor wieder nachproduziert wird.

Behandlung von Liquorfluss- oder Liquorresorptionsstörungen

Bei einer Störung der Liquorzirkulation oder -resorption, etwa durch eine Liquorblockade, richtet sich die Behandlung nach der Ursache:

• Hydrocephalus: Oft wird ein flexibles Schlauchsystem mit Ventil (Shunt) eingesetzt, um den Liquor in einen anderen Körperbereich, meist den Bauchraum, abzuleiten. Ein Shunt kann bei chronischen Hydrocephalus-Formen langfristig im Körper verbleiben, muss jedoch regelmäßig kontrolliert und gelegentlich angepasst oder ausgetauscht werden, da Komplikationen wie Infektionen oder Verstopfungen auftreten können.
• Infektionen und Entzündungen: Diese werden in der Regel mit Medikamenten behandelt, die sich je nach Art der Erreger und Entzündungen unterscheiden.

Hydrozephalus

Wenn die mit Liquor gefüllten Räume im Gehirn auf Kosten der Hirnsubstanz vergrößert sind, spricht man von einem Hydrozephalus. Es gibt zwei Arten: den Hydrocephalus internus, bei dem die Ventrikel erweitert sind, und den Hydrocephalus externus, bei dem die äußeren Liquorräume erweitert sind. Die Ursache dafür kann eine Liquorzirkulationsstörung sein.

Ein Hydrocephalus („Wasserkopf“) ist die Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume. Grund dafür kann eine Störung in der Liquorproduktion oder -Zirkulation sein. Symptome für den Hydrocephalus können neurologische Störungen, Schwindel, Übelkeit und eine sogenannte Stauungspapille sein. Bei Kleinkindern tritt der Hydrocephalus häufig aufgrund von Fehlbildungen oder Tumoren auf und ist durch einen Makrozephalus, also eine Vergrößerung des Kopfs, bei der sich häufig die Fontanelle nach außen wölbt, charakterisiert. Bei ihnen kann die Krankheit zu Entwicklungsstörungen und geistiger Retardierung führen.

Es gibt verschiedene Formen des Hydrozephalus:

• Hydrozephalus bei Kindern: ein potenziell lebensbedrohlicher Zustand, der durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem verursacht wird. Symptome können Erbrechen im Kindesalter umfassen. Die Diagnose wird durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt, die eine Ventrikulomegalie zeigen.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH): Vergrößerung der Ventrikel ohne nachweisbare Erhöhung des intrakraniellen Drucks. Normaldruckhydrozephalus tritt am häufigsten bei Erwachsenen über 60 Jahren auf.

Chiari-Malformationen

Chiari-Malformationen sind strukturelle Defekte des Gehirns und des Rückenmarks gekennzeichnet sind. Diese führen zu einem begrenzten Raum in der hinteren Schädelgrube und zwingen Kleinhirnstrukturen dazu, durch das Foramen magnum hervorzutreten. Typ II Chiari-Malformationen treten in Kombination auf mit Herniation des Kleinhirn-Vermis, des Hirnstamms und des 4. Ventrikels im Foramen magnum.

Die Blut-Liquor-Schranke

Die Blut-Liquor-Schranke wird von den Zellverbindungen des Plexus choroideus (Tight junctions) gebildet, der sich an den Seiten und am Dach der Hirnventrikel befindet. Sie trennt das Blut vom Liquorsystem. Durch die Blut-Hirn-Schranke, die aus den Wänden und der Basalmembran des Plexus und Ausläufern von Astrozyten besteht, werden nur einige Bestandteile des Blutes gelassen.

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