Liquorunterdruck-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Liquorunterdruck-Syndrom, auch Liquorverlustsyndrom oder intrakranielle Hypotension genannt, ist eine seltene Erkrankung, die durch einen Verlust von Liquor (Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) verursacht wird. Dieser Verlust führt zu einem erniedrigten Druck im Subarachnoidalraum, dem Raum des zentralen Nervensystems, in dem sich das Nervenwasser befindet. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Eine schnelle Diagnose und ein zügiger Therapiebeginn sind entscheidend, um eine rasche Verbesserung der Symptome zu erzielen und Spätfolgen oder bleibende Schäden zu vermeiden.

Was ist Liquor und welche Funktion hat er?

Das Gehirn wird von etwa 150 ml Nervenwasser umspült. Diese Flüssigkeit, auch Liquor cerebrospinalis genannt, dient dem Schutz des Gehirns vor Erschütterungen, versorgt es mit Sauerstoff und Nährstoffen und sorgt für statischen Auftrieb, sodass wichtige Gefäße und Nerven an der Schädelbasis nicht vom Eigengewicht des Gehirns zusammengedrückt werden. Pro Tag werden ca. 500 ml Nervenwasser neu gebildet und wieder resorbiert, d. h. abgebaut. Der Liquor übt einen normalen intrakraniellen Druck auf die umliegenden Gewebe aus.

Ursachen des Liquorunterdruck-Syndroms

Ein Liquorleck kann verschiedene Ursachen haben:

• Lumbalpunktion: Die häufigste Ursache ist eine vorangegangene Lumbalpunktion, die zu diagnostischen Zwecken durchgeführt wird, um Krankheiten des zentralen Nervensystems anhand der gewonnenen Liquorproben im Labor zu identifizieren. Bei der Punktion wird eine Hohlnadel in den Liquorraum der Lendenwirbelsäule vorgeschoben, wobei die schützende Hirnhaut (Dura) durchstochen werden muss. An dieser Stelle kann ein Leck entstehen, durch das auch nach der Punktion weiterhin Liquor austreten kann.
• Spontanes Liquorleck: Unabhängig von einem medizinischen Eingriff kann ein sogenannter Knochensporn ein kleines Loch in die Häute des Rückenmarks reißen, wodurch Nervenwasser austritt. Auch Zysten an den Wurzeltaschen, den Nervenaustrittsstellen, können einen Liquorverlust bedingen.
• Trauma: Bagatelltraumen wie Prellungen, Stauchungen, abrupte Bewegungen oder heftige Husten- und Niesattacken können einen kleinen Einriss der harten Hirnhäute verursachen. Auch eine Kopfverletzung nach einem Unfall kann zu einem Liquorverlust führen.
• Weitere Ursachen: In seltenen Fällen kann auch eine verminderte Liquorproduktion oder eine gesteigerte Resorption die Ursache für einen verminderten Liquordruck sein.

Symptome des Liquorunterdruck-Syndroms

Das Leitsymptom des Liquorunterdruck-Syndroms sind lagebedingte, häufig dumpfe, sogenannte orthostatische Kopfschmerzen, die im Stehen auftreten und sich im Liegen bessern. Diese Kopfschmerzen werden oft als stark, pochend oder klopfend beschrieben und meist im Hinterkopf oder Nacken wahrgenommen. Sie können von einem Druck- oder Spannungsgefühl begleitet sein und bis in die Schultern oder den oberen Rücken ausstrahlen.

Weitere mögliche Symptome sind:

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• Nackenschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Schwindel
• Tinnitus (Ohrensausen)
• Hörveränderungen, Druckgefühl im Ohr
• Sehstörungen
• Konzentrationsstörungen
• Licht- und Geräuschempfindlichkeit
• Erhöhter Puls
• Gestörte Bewegungsabläufe (bei Beteiligung des Kleinhirns)
• Müdigkeit

Die Beschwerden können sehr diffus und wechselnd sein, was das Krankheitsbild zu einer diagnostischen Herausforderung macht.

Diagnose des Liquorunterdruck-Syndroms

Die Diagnose erfolgt in mehreren Schritten:

1. Anamnese und körperliche Untersuchung: Eine ausführliche Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) und körperliche Untersuchung sind wichtig, um festzustellen, ob kürzlich eine Lumbalpunktion oder ein Trauma stattgefunden hat. Die Ärzte erkundigen sich nach den typischen Symptomen und Begleiterscheinungen.
2. MRT-Untersuchung: Eine MRT-Untersuchung des Kopfes und der Wirbelsäule wird durchgeführt, um andere Ursachen auszuschließen und typische radiologische Zeichen bei Liquorunterdruck-Syndrom darzustellen. Im MRT kann ein "Absinken" des Gehirns und eine Einklemmung der unteren Gehirnregionen sichtbar werden.
3. Augenuntersuchung und Liquordruckmessung: Eine Augenuntersuchung und eine Druckmessung des Liquors können sinnvoll sein. Ein erniedrigter Druck spricht für ein Liquorleck. Cave: Erneute Punktion kann erneutes Liquorleck herbeiführen. Liquordruck im Liegen < 60 cm H20, selten normaler Liquoreröffnungsdruck
4. CT-Myelogramm: Zur Lokalisation des Lecks kann eine spinale Darstellung des Rückens mit Kontrastmittel angefertigt werden. Dabei wird vor der Bildgebung ein Kontrastmittel in den Wirbelsäulenkanal injiziert, um die genaue Stelle des Lecks zu identifizieren. Die Autorengruppe um Marianne Dieterich von der Lud­wigs-Maximilans-Universität München, die die Arbeit federführend betreut hat, weist unter anderem daraufhin, dass eine sehr zuverlässige Methode zum Nachweis spinaler Liquor­lecks die CT- oder alternativ MRT-Myelografie sei.
5. Dynamische Myelographien: Zur Lokalisierung werden dynamische Myelographien benötigt.

Es ist zu beachten, dass die Lokalisation des Lecks eine große neuroradiologische Herausforderung darstellt, da die Löcher sehr klein sein können und aus diesem Grund häufig nur schwer aufzufinden sind. In einer MRT kann man NICHT das Leck lokalisieren, nur die Wahrscheinlichkeit abschätzen. Auch eine MRT mit Kontrastmittel in den Spinalkanal ist hierfür nicht erforderlich, auch nicht sinnvoll.

Behandlung des Liquorunterdruck-Syndroms

Die Therapie baut sich in mehreren Schritten auf:

1. Konservative Therapie: Zunächst kann ein konservativer Versuch mit Bettruhe und einer Therapie mit Koffeinpräparaten erfolgen. Die intravenöse oder orale Gabe von Koffein als auch die orale Gabe von Theophyllin, Gabapentin und Hydrokortison kann wirksam sein. Auch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist wichtig, um die Regeneration des Liquors anzuregen. Bei nur gering ausgeprägten Symptomen und einer kurzen Beschwerdedauer (unter 2 Wochen) kann eine konservative Therapie durchgeführt werden. Bettruhe, Lagerung und viel Trinken nach Liquorpunktion hat keinen präventiven Effekt!
2. Blutpatch: Bei spontan aufgetretenen Liquorverlust-Syndromen oder wenn die konservative Therapie nicht ausreichend ist, kann versucht werden, das Loch mit einem Blutpatch zu verschließen. Dabei wird Eigenblut des Patienten in den Spinalraum injiziert. Dieses Vorgehen kann gezielt und ungezielt durchgeführt werden. Das Blut führt zu einer Druckerhöhung im Spinalraum und bei gezielter Injektion auch zum Verschluss des Lecks durch den Blutpatch. Die Blutgerinnung wird zur Abdichtung genutzt. Die Erfolgsaussichten beim Bloodpatch liegen zwischen 80 bis 90 Prozent. Es ist ein komplikationsarmes und erfolgreiches Vorgehen, jedoch kann es notwendig sein, das Verfahren mehrfach zu wiederholen, um den gewünschten Effekt zu erreichen. Bei schon länger andauernder Symptomatik kommt es bei dieser Methode eventuell zu einer eingeschränkten Wirksamkeit. Als therapeutische Maßnahmen werden als „first-line“- Therapie die probatorische lumbale epidurale Eigenblutgabe („Blutpatch“) und - soweit erforderlich - der bildgesteuerte gezielte Mehr-Etagen Patch in den betroffenen Arealen der gesamten Wirbelsäule durchgeführt.
3. Mikrochirurgischer Verschluss: Kann auf diese Weise keine Besserung erzielt werden, wird der mikrochirurgische Verschluss angestrebt. Dies ist nur möglich, wenn das Leck zuvor genau lokalisiert werden konnte. Der Eingriff erfolgt mittels Neuromonitoring, um keine neurologischen Schäden zu verursachen. Bei exakt lokalisierten spinalen Liquorfisteln sei in therapierefraktären Fällen ein mikrochirurgischer Ver­schluss der Fistel angezeigt.

Dauer und Prognose

Die Dauer des Liquorunterdruck-Syndroms kann stark variieren. Die Beschwerden können einige Tage bis mehrere Wochen anhalten, je nachdem, wie schnell und wie viel Liquor austritt. In schweren oder chronischen Fällen können die Symptome sogar über Monate bestehen bleiben. Der Schlüssel zu einer schnellen Genesung liegt in einer frühen Diagnose und einer raschen Behandlung. Die Krankheitsdauer ist der einzige modifzierbare Prädiktor für das Behandlungsergebnis.

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Mögliche Komplikationen

Die Folgen eines unbehandelten Liquorunterdruck-Syndroms können sehr ernst sein. Neben starken Kopfschmerzen und möglichen Hörschwierigkeiten, die den Alltag erheblich beeinträchtigen, kann es auch zu „Einklemmungen“ kommen. Dabei sackt das Gehirn aufgrund des verminderten Drucks nach unten ab und kann an der Schädelbasis eingeklemmt werden. Da sich dort die Zentren für lebenswichtige Funktionen wie das Atmen befinden, kann dies zu lebensbedrohlichen Zuständen führen.

Prävention

Einige Maßnahmen können helfen, das Risiko eines Liquorunterdruck-Syndroms nach einer Lumbalpunktion zu verringern:

• Verwendung einer dünnen Punktionsnadel ( ≥ 25 Gauge)
• Atraumtische Punktion
• Bei traumatischer Nadel, Schliff der Nadel parallel zu Durafasern ausrichten (drängt Fasern nur auseinander, keine traumatische Affektion der Fasern)

Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass Bettruhe, Lagerung und viel Trinken nach Liquorpunktion keinen präventiven Effekt haben!

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