Lower Body Parkinsonismus: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Parkinson ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die das extrapyramidal-motorische System und die Basalganglien betrifft. Charakteristische Symptome sind Hypokinese, Rigor, Tremor und posturale Instabilität. Bis heute gibt es keine Kausaltherapie. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten von Parkinson, insbesondere den Lower Body Parkinsonismus.

Was ist Parkinson?

Parkinson (ICD-10 G20.- Primäres Parkinson-Syndrom, G21.- Sekundäres Parkinson-Syndrom) ist nach Alzheimer die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung. In Deutschland sind schätzungsweise 420.000 Menschen betroffen. Weltweit sind es etwa 6,3 Millionen. Die Erkrankung betrifft Männer häufiger als Frauen und manifestiert sich meist um das 60. Lebensjahr.

Parkinson-Syndrome werden in vier Gruppen unterteilt:

1. Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) bzw. Parkinson-Krankheit (PK)
2. Genetische Formen des Parkinson-Syndroms
3. Symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS)
4. Atypische Parkinson-Syndrome (APS)

Die Leitsymptome umfassen Bradykinese (Kardinalsymptom), Rigor, Tremor und posturale Instabilität, oft in Kombination mit sensiblen, vegetativen, psychischen und kognitiven Störungen. Das Beschwerdebild ist auf einen fortschreitenden Verlust nigraler und anderer Neuronen mit sukzessivem Dopaminmangel zurückzuführen.

Ätiologische Unterteilung von Parkinson

Ätiologisch wird Parkinson in verschiedene Krankheitsentitäten unterteilt:

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Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Parkinson-Krankheit (PK) oder Morbus Parkinson genannt, ist mit etwa 75-80 Prozent der Fälle das häufigste Parkinson-Syndrom. Die Ursachen des IPS sind bis heute nicht verstanden. Angenommen wird eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und dem genetischen Hintergrund.

Genetische Formen des IPS

Bei 5-15 Prozent der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben; für 12 Gen-Loci sind die verantwortlichen Gene identifiziert. Für die früh auftretende, autosomal rezessive Parkinson-Krankheit wurden Mutationen in den Genen PARKIN, PINK1 und DJ-1 als Ursache detektiert. Mutationen im LRRK2-Gen werden mit autosomal-dominanter Parkinson-Krankheit mit unvollständiger Penetranz in Verbindung gebracht. Monogen vererbte Formen weisen häufig eine Punktmutation im alpha-Synclein-Gen auf.

Symptomatisches Parkinson-Syndrom (SPS)

Symptomatische bzw. sekundäre Parkinson-Syndrome (sPD bzw. SPS) sind auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Dazu gehören:

• Arzneimittel, insbesondere klassische Neuroleptika, Lithium, Valproinsäure, Reserpin, Antiemetika (Metoclopramid) und Calciumkanalantagonisten (Cinnarizin, Flunarizin)
• Neurotoxine, zum Beispiel Intoxikationen durch Kohlenmonoxid, Mangan, Blei oder MPTP (1-Methyl-4-Phenyl-1,2,5,6-Tetrahydropyridin). Eine Exposition gegenüber Pestiziden, Lindan, Rotenon oder Lösungsmitteln auf Basis von Trichlorethylen, Tetrachlorkohlenstoff und Perchlorethylen erhöhen das Erkrankungsrisiko.
• Traumatische Hirnschädigung, speziell schwere Schädel-Hirn-Traumata (SHT). Das Erkrankungsrisiko steigt mit der Anzahl der Kopfverletzungen, spezifischen Umwelteinflüssen und genetischen Anfälligkeitsfaktoren.
• Hirntumore
• Entzündungen wie AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden
• Stoffwechselstörungen wie Morbus Wilson und Hypoparathyreoidismus
• Psychostimulanzien vom Amphetamintyp, etwa Methamphetamin (Crystal Meth)

Atypische Parkinson-Syndrome (APS)

Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten werden auch als atypische Parkinson-Syndrome bezeichnet.

Pathophysiologie von Parkinson

Parkinson betrifft das extrapyramidal-motorische System (EPS) und die Basalganglien. Pathophysiologisch ist die Krankheit vor allem durch den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra pars compacta im Mittelhirn (speziell in den ventrolateralen Anteilen) definiert und mit intraneuralen zytoplasmatischen Einschlüssen, die unlösliche Alpha-Synuclein-Aggregate enthalten (den sogenannten Lewy-Körpern und Lewy-Neuriten), assoziiert. Degenerieren die Neuronen, kann der Neurotransmitter Dopamin nicht mehr ins Putamen transportiert werden. Die Thalamus-induzierte motorische Aktivierung der Großhirnrinde bleibt aus, was zu Bewegungsbeeinträchtigungen führt. Weitere pathologische Prozesse finden sich in nicht-dopaminergen Neuronen des Locus coeruleus (noradrenerg), der Raphe-Kerne (serotoninerg), des Nucleus basalis Meynert (cholinerg), des dorsalen Vaguskerns und des Bulbus olfactorius.

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Braak-Hypothese

Eine mögliche Kausalkette liefert die sogenannte Braak-Hypothese aus dem Jahr 2003, die die Krankheitsentwicklung in sechs Stadien einteilt. Demnach beginnt die Erkrankung im Darm mit dem Frühsymptom Obstipation oder im Bulbus olfactorius mit Geruchsstörungen. Dies soll Folge einer Akkumulation von fehlgefalteten α-Synuclein im enterischen Nervensystem und dem retrograden Transport ins zentrale Nervensystem (ZNS) sein.

Genauer sollen die Proteine über den Vagusnerv zum Hirnstamm gelangen und sich von dort weiter ausbreiten, bis das ganze Gehirn betroffen ist. Die fehlgefaltete Proteinform neigt zur Bildung von Aggregaten und später auch Fibrillen. Sobald dieser Prozess beginnt, scheint er prionartig von Neuron zu Neuron zu springen. Sowohl im peripheren wie auch zentralen Nervensystem tauchen in zeitlicher Abfolge abnorme alpha-Synuclein-Proteine auf.

Kernsymptomatik von Parkinson-Syndromen

Parkinson-Syndrome zeigen unabhängig ihrer Ätiologie die gleiche Kernsymptomatik. Der Symptomkomplex wird mit dem Akronym TRAP (Tremor, Rigor, Akinese und Posturale Instabilität) zusammengefasst. Als fakultative Begleitsymptome sind sensible, vegetative, psychische und kognitive Störungen möglich.

Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)

Das IPS beginnt schleichend und schreitet zeitlebens fort. Die Erkrankung ist durch charakteristische motorische Störungen geprägt. Das zentrale Kardinalsymptom ist die Bradykinese (Bewegungsverlangsamung), oft werden auch die Symptome Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude) oder im späteren Verlauf Akinese (hochgradige Bewegungsarmut, Bewegungsstarre) beschrieben. Diese Bewegungsstörungen können mit weiteren Leitsymptomen wie Rigor, Ruhe- und/oder Haltetremor sowie einer posturalen Instabilität assoziiert sein.

Zunächst fallen meist einseitig verstärkte Beschwerden wie das fehlende Mitschwingen eines Arms beim Gehen auf. Auch einseitige Schulterschmerzen und Muskelverspannungen werden häufig beschrieben. Im weiteren Verlauf nimmt die motorische Symptomatik zu und greift auf die Gegenseite über - zu beobachten an einem veränderten Gangbild, manuellen Ungeschicklichkeiten und einer wie eingefroren wirkenden Mimik.

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Anhand der dominierenden Symptomatik wird häufig zwischen Tremor- und Rigor-Dominanz-Typ sowie Äquivalenztyp unterschieden. Seltener ist über längere Zeit ein monosymptomatischer Ruhetremor vorhanden.

Parkinson-Frühsymptome

Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Typische Frühsymptome von Parkinson sind:

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD): REM-Schlaf-Verhaltensstörungen treten bereits 10-30 Jahre vor der eigentlichen Parkinson-Diagnose auf. Menschen mit RBD besitzen ein etwa 80-prozentiges Risiko, in den nächsten 15 Jahren eine Parkinson-Krankheit zu entwickeln.
• Riechstörungen: Anamnestisch können Hyposmien schon um bis zu zehn Jahre vor der Parkinson-Diagnose ermittelt werden.
• Stimmungsschwankungen: Viele Parkinson-Patienten berichten im Vorfeld über Reizbarkeit und Ruhelosigkeit. Hinweisgebend kann ebenso eine erhöhte Angst- und Depressionsneigung sein.
• Obstipation: Verstopfung kann der Diagnose auch als unspezifisches Frühzeichen vorausgehen.

Kardinalsymptome im Detail

• Bradykinese/Hypokinese/Akinese: Die Bradykinese bzw. Verlangsamung der Bewegungsgeschwindigkeit ist das zentrale Kardinalsymptom des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Sie ist durch eine erschwerte und verzögerte Initiierung von Willkürbewegungen und eine Verlangsamung paralleler motorischer Tätigkeiten definiert. Im klinischen Alltag sind auch die Begriffe Akinese (gestörte Bewegungsinitiation und Bewegungsblockade) oder Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude und verminderte Spontanbewegungen) gebräuchlich.
• Tremor: Beim Tremor werden drei Formen unterschieden: klassischer Parkinsontremor, Haltetremor und Aktionstremor.
• Rigor: Rigor beschreibt eine Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt und unabhängig von der Geschwindigkeit der Gelenksbewegung ist.
• Posturale Instabilität: Posturale Instabilität beschreibt die Unfähigkeit, den Körper stabil aufrechtzuerhalten. Die posturalen Reflexe gehen meist im mittleren Stadium der Erkrankung verloren.

Begleitsymptome

Neben der Kernsymptomatik gibt es noch eine Reihe fakultativer Anzeichen bzw. Begleiterscheinungen. Dazu gehören vor allem sensible, psychische, vegetative und kognitive Störungen. Typisch sind Parästhesien und/oder Dysästhesien, Hyposmien sowie dermatologische Probleme. Viele Parkinson-Betroffene haben eine vermehrte Talgsekretion.

Lower Body Parkinsonismus

Der Begriff "Lower Body Parkinsonism" (LBP) bezieht sich auf eine Variante des Parkinson-Syndroms, bei der die Symptome hauptsächlich die untere Körperhälfte betreffen. Dies äußert sich insbesondere in Gangstörungen und Schwierigkeiten beim Stehen.

Ursachen von Lower Body Parkinsonismus

• Vaskuläre Ursachen: Durchblutungsstörungen im Gehirn, insbesondere in den Bereichen, die für die Steuerung der Beinbewegungen zuständig sind, können zu LBP führen.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH): Diese Erkrankung, bei der sich überschüssige Flüssigkeit in den Hirnventrikeln ansammelt, kann ebenfalls LBP verursachen.
• Atypische Parkinson-Syndrome: In einigen Fällen kann LBP ein Frühsymptom bestimmter atypischer Parkinson-Syndrome sein.

Diagnose von Lower Body Parkinsonismus

Die Diagnose von LBP erfordert eine sorgfältige neurologische Untersuchung und Bildgebung des Gehirns.

• Klinische Untersuchung: Der Arzt wird die Gangart, die Reflexe und die Muskelkraft in den Beinen untersuchen.
• MRT des Gehirns: Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann helfen, vaskuläre Veränderungen oder einen Normaldruckhydrozephalus zu identifizieren.
• Liquoruntersuchung: Bei Verdacht auf Normaldruckhydrozephalus kann eine Liquoruntersuchung durchgeführt werden, um den Liquordruck zu messen.

Behandlung von Lower Body Parkinsonismus

Die Behandlung von LBP richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

• Vaskulärer LBP: Die Behandlung konzentriert sich auf die Verbesserung der Durchblutung des Gehirns durch Medikamente und Lebensstiländerungen.
• Normaldruckhydrozephalus: Eine Shunt-Operation, bei der ein Schlauch in das Gehirn eingesetzt wird, um überschüssige Flüssigkeit abzuleiten, kann die Symptome lindern.
• Symptomatische Behandlung: Physiotherapie und andere rehabilitative Maßnahmen können helfen, die Gangart und das Gleichgewicht zu verbessern.

Therapieansätze bei Parkinson

Umfangreiche und vielfältige Forschungsanstrengungen konnten bislang keine klar definierten Risikofaktoren für das Auftreten einer Parkinson-Erkrankung feststellen. Es ist daher sehr schwierig, Patienten im Vorfeld des Auftretens der Erkrankung zu identifizieren, die dafür ein hohes Risiko tragen. Daher ist es nicht möglich, eine primäre Prophylaxe durchzuführen.

Eine ursächliche Therapie des der Parkinson-Erkrankung zugrunde liegenden Dopamin-Stoffwechsels ist nicht bekannt. Parkinson kann daher nicht geheilt, wohl aber durch das rechtzeitige Einsetzen einer entsprechenden medikamentösen und nicht-medikamentösen Therapie im Fortschreiten verlangsamt werden. Neuere Medikamentenstudien haben durch Einsatz eines neuartigen Untersuchungsdesigns gezeigt, dass durch eine frühzeitige Therapie der Parkinson-Symptome diese in ihrem Fortschreiten wirksam verzögert werden können.

Medikamentöse Therapie

Bei der Erkrankung Parkinson fehlt der Nervenbotenstoff Dopamin im Gehirn, der von einem bestimmten Zellverband produziert wird und die Bewegungskoordination im Gehirn steuert. Zentrales Therapieprinzip ist hierbei, das fehlende Dopamin im Gehirn von außen zuzuführen bzw. den Abbau des noch vorhandenen Dopamins zu verzögern oder die Rezeptoren (Andock-Stellen) für das Dopamin im Gehirn zu stimulieren, die aufgrund der reduzierten Dopamin-Menge im Gehirn physiologisch nicht mehr ausreichend gereizt werden können.

Nicht-medikamentöse Therapie

Therapeutisch wichtig ist es, dass sich der Patient nicht sozial zurückzieht und weiterhin körperlich aktiv bleibt. Fortgeschritten erkrankte Parkinson-Patienten können von einer Parkinson-Komplex-Behandlung profitieren. Diese bietet über die Dauer von ca. zwei Wochen neben einer intensiven ärztlichen und pflegerischen Betreuung inkl. einer Überprüfung und Aktualisierung des individuellen Medikamentenschemas aktivierende Therapien an, um die Mobilität und Selbständigkeit des Patienten zu erhalten oder wieder herzustellen. Während der Parkinson-Komplex-Behandlung werden regelmäßig Therapien der Bereiche Logopädie, Ergotherapie und Physiotherapie sowie Neuropsychologie durchgeführt.

Die Abteilungen Logopädie, Physiotherapie/Physikalische Therapie, Ergotherapie und Neuropsychologie bieten in enger Abstimmung mit dem ärztlichen Bereich und der Pflege alle modernen, für Parkinson-Betroffene geeignete Therapiemöglichkeiten an. Das enge Zusammenspiel aller Beteiligten in der Betreuung der Parkinson-Erkrankten wird durch eine wöchentlich stattfindende interdisziplinäre Teamsitzung garantiert, in der die aktuelle klinische Situation der Patienten, deren Bedürfnisse hinsichtlich Teilhabe und Aktivitäten (ICF-International Classification of Functioning, Disability and Health basiert), die angestrebte Entlassung mit einem gleitenden Übergang in den weiterversorgenden Kontext im Mittelpunkt steht. Selbstverständlich bieten alle therapeutische Bereiche ihre Therapien auch im Rahmen der Ambulanzen an.

Atypische Parkinson-Syndrome im Detail

Atypische Parkinson-Syndrome (APS) sind eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die Symptome aufweisen, die denen der Parkinson-Krankheit ähneln, aber zusätzliche Merkmale und einen schnelleren Verlauf haben. Sie werden oft als "Parkinson-Plus-Syndrome" bezeichnet, da sie zusätzliche Symptome aufweisen, die bei der klassischen Parkinson-Krankheit nicht vorhanden sind.

Welche Erkrankungen zählen zu den atypischen Parkinson-Syndromen?

Zu den häufigsten atypischen Parkinson-Syndromen gehören:

• Multisystematrophie (MSA): MSA ist durch eine Degeneration in mehreren Gehirnregionen gekennzeichnet, einschließlich des Kleinhirns, des autonomen Nervensystems und der Basalganglien.
• Progressive supranukleäre Blickparese (PSP): PSP betrifft besonders das Mittelhirn und andere Hirnregionen und ist durch abnormale Ansammlungen des Tau-Eiweißes gekennzeichnet.
• Kortikobasale Degeneration (CBD): CBD ist eine seltene Erkrankung, die durch den Verlust von Nervenzellen in der Großhirnrinde und den Basalganglien gekennzeichnet ist.
• Lewy-Körper-Demenz (LBD): LBD ist eine Form der Demenz, die durch die Anwesenheit von Lewy-Körperchen in den Nervenzellen des Gehirns gekennzeichnet ist.

Symptome von atypischen Parkinson-Syndromen

Atypische Parkinson-Syndrome können eine Vielzahl von Symptomen verursachen, darunter:

• Motorische Symptome: Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität, Dystonie, Myoklonus
• Autonome Symptome: Orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz, Obstipation, sexuelle Dysfunktion
• Kognitive Symptome: Demenz, Halluzinationen, Aufmerksamkeitsstörungen
• Weitere Symptome: Blicklähmung, Schluckstörungen, Sprechstörungen

Diagnose von atypischen Parkinson-Syndromen

Die Diagnose von atypischen Parkinson-Syndromen kann schwierig sein, da die Symptome denen der Parkinson-Krankheit ähneln können. Es gibt jedoch einige klinische Merkmale und Untersuchungsergebnisse, die auf ein atypisches Parkinson-Syndrom hindeuten können:

• Schlechtes Ansprechen auf Levodopa: Atypische Parkinson-Syndrome sprechen in der Regel weniger gut auf Levodopa an als die Parkinson-Krankheit.
• Frühe autonome Symptome: Orthostatische Hypotonie und Harninkontinenz treten bei atypischen Parkinson-Syndromen oft früher im Krankheitsverlauf auf als bei der Parkinson-Krankheit.
• Frühe kognitive Symptome: Demenz und Halluzinationen sind bei einigen atypischen Parkinson-Syndromen häufige Frühsymptome.
• MRT-Befunde: Eine MRT-Untersuchung des Gehirns kann strukturelle Veränderungen zeigen, die typisch für bestimmte atypische Parkinson-Syndrome sind.

Behandlung von atypischen Parkinson-Syndromen

Es gibt keine Heilung für atypische Parkinson-Syndrome. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Medikamente: Levodopa und andere Parkinson-Medikamente können bei einigen Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen die motorischen Symptome lindern. Andere Medikamente können zur Behandlung von autonomen, kognitiven und psychischen Symptomen eingesetzt werden.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Mobilität, das Gleichgewicht und die Koordination zu verbessern.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann Patienten helfen, alltägliche Aktivitäten besser zu bewältigen.
• Logopädie: Logopädie kann helfen, die Sprachverständlichkeit und die Schluckfunktion zu verbessern.
• Unterstützende Maßnahmen: Unterstützende Maßnahmen wie Selbsthilfegruppen und psychologische Beratung können Patienten und ihren Familien helfen, mit der Erkrankung umzugehen.

Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Body-Demenz (LBD) ist eine Form der neurodegenerativen Demenz, die durch die Anwesenheit von Lewy-Körperchen in den Nervenzellen des Gehirns gekennzeichnet ist. Lewy-Körperchen sind abnormale Ablagerungen des Proteins Alpha-Synuclein.

Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Symptome der LBD können denen der Alzheimer-Krankheit und der Parkinson-Krankheit ähneln. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Kognitive Symptome: Schwankungen in der Aufmerksamkeit und Konzentration, visuelle Halluzinationen, Gedächtnisprobleme
• Motorische Symptome: Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität
• Weitere Symptome: Schlafstörungen, Verhaltensänderungen, Depressionen

Diagnose der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Diagnose der LBD kann schwierig sein, da die Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln können. Es gibt jedoch einige klinische Merkmale und Untersuchungsergebnisse, die auf eine LBD hindeuten können:

• Frühe visuelle Halluzinationen: Visuelle Halluzinationen sind bei der LBD häufiger als bei der Alzheimer-Krankheit.
• Schwankungen in der Aufmerksamkeit und Konzentration: Diese Schwankungen sind bei der LBD ausgeprägter als bei der Alzheimer-Krankheit.
• Parkinson-Symptome: Parkinson-Symptome treten bei der LBD häufig gleichzeitig mit den kognitiven Symptomen auf oder kurz danach.

Behandlung der Lewy-Körperchen-Demenz

Es gibt keine Heilung für die LBD. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Medikamente: Cholinesterasehemmer können zur Behandlung von kognitiven Symptomen eingesetzt werden. Levodopa kann zur Behandlung von motorischen Symptomen eingesetzt werden. Antipsychotika können zur Behandlung von Halluzinationen und Verhaltensstörungen eingesetzt werden.
• Nicht-medikamentöse Therapien: Nicht-medikamentöse Therapien wie Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie können helfen, die Mobilität, die Selbstständigkeit und die Kommunikationsfähigkeit zu verbessern.

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