Dieser Artikel bietet umfassende Informationen über Ependymome, eine seltene Art von Hirntumor, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten kann. Er behandelt Ursachen, Diagnose, Behandlung und Prognose, um Betroffenen und ihren Angehörigen ein besseres Verständnis dieser Erkrankung zu ermöglichen.
Was ist ein Hirntumor?
Der Begriff Hirntumor umfasst sowohl gutartige als auch bösartige Geschwülste innerhalb des Schädels. Im Vergleich zu anderen Krebsarten sind Hirntumoren selten. Im Jahr 2016 erkrankten in Deutschland etwa 3.460 Frauen und 3.970 Männer an einem Hirntumor. Experten gehen von einer steigenden Zahl von Neuerkrankungen aus.
Bei Kindern ist ein Hirntumor die zweithäufigste Tumorart. Etwa eines von 1.400 Kindern unter 18 Jahren ist betroffen. Es gibt gutartige und bösartige Formen, wobei Jungen häufiger betroffen sind als Mädchen.
Man unterscheidet primäre und sekundäre Hirntumoren. Primäre Hirntumoren entwickeln sich direkt aus Zellen der Gehirnsubstanz oder der Hirnhaut. Sekundäre Hirntumoren sind Hirnmetastasen, die von anderen Krebserkrankungen ausgehen.
Primäre Hirntumoren
Primäre Hirntumoren entstehen aus Zellen des Gehirns oder der Hirnhäute. Sie werden auch als hirneigene Tumoren bezeichnet. Auch Tumoren, die von einem Hirnnerv ausgehen, zählen zu den primären Hirntumoren.
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Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt die einzelnen Geschwülste danach, von welchem Gewebe sie abstammen und inwieweit der Hirntumor bösartig oder gutartig ist. Diese Unterscheidung beeinflusst sowohl die Behandlung als auch die Prognose eines Hirntumors.
Es gibt verschiedene Arten von primären Hirntumoren, darunter:
- Gliome: Sie stammen von den Stützzellen des zentralen Nervensystems (ZNS) ab. Dazu zählen Astrozytome, Oligodendrogliome und Glioblastome. Astrozytäre Gliome sind die häufigsten Hirntumoren. Mischgliome entstehen aus einer Mischung von Tumorzellen und wachsen unterschiedlich schnell.
- Ependymome: Diese Hirntumoren bilden sich aus Zellen, die die inneren Hirnkammern auskleiden.
- Medulloblastome: Das Medulloblastom bildet sich im Kleinhirn und ist der wichtigste Hirntumor bei Kindern.
- Neurinome: Dieser Tumor geht von Hirnnerven aus und wird auch als Schwannom bezeichnet.
- Meningeome: Dieser Gehirntumor entwickelt sich aus der Hirnhaut. Mengiome sind meist gutartige Tumoren der Hirnhaut.
- ZNS-Lymphome: Das ZNS-Lymphom bildet sich aus einer Zellgruppe der weißen Blutzellen. Lymphome treten vermehrt bei älteren Personen auf, meist im Zusammenhang mit einer Immunschwäche.
- Keimzelltumoren: Zu den Keimzelltumoren zählen das Germinom und das Chorionkarzinom.
- Gehirntumoren der Sellaregion: Diese Geschwülste sind an einer bestimmten Stelle im Gehirn zu finden, der Sella turcica. Hier befindet sich normalerweise die Hypophyse. Zu ihnen zählen das Hypophysenadenom und das Kraniopharyngeom. Ein Hypophysentumor ist selten und meist gutartig.
Im Kindes- und Jugendalter sind Astrozytome die häufigsten ZNS-Tumoren (46 %), gefolgt von Medulloblastomen (12 %) und Ependymomen (10 %).
Sekundäre Hirntumoren
Sekundäre Hirntumoren entstehen, wenn Zellen aus anderen Organtumoren (z. B. Lungenkrebs, Hautkrebs, Brustkrebs) ins Gehirn gelangen und hier eine Tochtergeschwulst bilden. Es handelt sich hierbei also um Hirnmetastasen. Für Patienten und ihre Angehörige ist es eine erschreckende Diagnose: Hirnmetastasen. Zwar ist die Prognose für Patienten mit Hirnmetastasen leider noch immer nicht gut, doch können heute die Symptome gelindert und die Lebensqualität aufrechterhalten werden.
Man unterscheidet Absiedlungen im Hirngewebe (Parenchym-Metastasen) und solche in der Hirnhaut (Meningeosis carcinomatosa).
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Das Ependymom im Detail
Das Ependymom ist ein Gehirntumor, der aus bestimmten Zellen entsteht, den Ependymzellen. Im Kindesalter sind sie nach den pilozytischen Astrozytomen und Medulloblastomen der dritthäufigste Tumor des Zentralnervensystems.
Was ist ein Ependymom?
Das Ependymom ist ein Tumor, der sich sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark bilden kann. Meistens sind Kinder in den ersten zehn Lebensjahren betroffen. Das Ependymom macht etwa zehn Prozent aller Hirntumore im Kindesalter aus und ist in dieser Altersgruppe damit der dritthäufigste Tumor des zentralen Nervensystems. In Deutschland erkranken jährlich etwa drei von einer Million Kindern und Jugendlichen unter 15 Jahren an einem Ependymom.
Aber auch Erwachsene können diesen Tumor entwickeln, allerdings sehr viel seltener. Bei ihnen macht das Ependymom nur etwa zwei Prozent aller Hirntumoren aus.
Ein Ependymom bildet sich aus Ependymzellen. Diese zählen zu den Stützzellen (Gliazellen) des zentralen Nervensystems. Sie kleiden die Innenwand der einzelnen Hirnkammern (Ventrikel) und des Rückenmarkkanals (Spinalkanals) aus, in denen sich die Hirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) befindet. Die Ventrikel sind untereinander und mit dem Spinalkanal über sogenannte Hirnwasserwege verbunden.
Prinzipiell kann sich der Tumor an jeder Stelle dieser Innenwände bilden. Bei Kindern und Jugendlichen entsteht er am häufigsten im vierten Ventrikel der hinteren Schädelgrube. Von dort aus breitet sich das Ependymom oft in Richtung Kleinhirn, Hirnstamm oder oberes Halsmark aus. In manchen Fällen bildet es sich auch im Großhirn aus. Ein Ependymom im Rückenmarkskanal kommt häufiger bei Erwachsenen vor und ist insgesamt seltener.
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Metastasenbildung beim Ependymom
In bestimmten Fällen können sich einzelne Tumorzellen ablösen und über die Hirnflüssigkeit sowie Hirnhäute an einen anderen Ort gelangen, beispielsweise in das Rückenmark. Wenn sie an dieser neuen Stelle anwachsen und sich dort vermehren, spricht man von einer Metastase. Einige wissenschaftliche Studien gehen davon aus, dass etwa zwei Prozent aller Ependymome Metastasen ausbilden, andere sprechen von etwa 30 Prozent. Kehrt das Ependymom nach einer erfolgreichen Therapie wieder zurück (Rezidiv), metastasiert es bei fast jedem zweiten Erkrankten.
WHO-Einteilung des Ependymoms
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt das Ependymom wie alle anderen Hirntumoren in verschiedene Schweregrade:
- WHO-Grad 1: Subependymom und myxopapilläres Ependymom
- WHO-Grad 2: Ependymom
- WHO-Grad 3: Anaplastisches Ependymom
Das Subependymom ist ein gutartiger Tumor. Er wölbt sich knollig in die inneren Hirnkammern vor und wird oft nur zufällig entdeckt.
Das myxopapilläre Ependymom ist ebenfalls gutartig. Es wächst ausschließlich im untersten Teil des Rückenmarkkanals und kommt bei Erwachsenen vor.
Ein anaplastisches Ependymom findet sich vor allem bei Kindern. Es wächst sehr schnell und hat eine weniger gute Prognose, da es in das angrenzende Gewebe einwächst - im Gegensatz zu den Tumortypen ersten und zweiten Grades, die in der Regel gut vom gesunden Hirngewebe abgegrenzt sind.
Ursachen und Risikofaktoren für ein Ependymom
Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Ependymoms sind noch unklar. Mögliche Risikofaktoren sind bestimmte Krankheiten wie die Neurofibromatose Typ 2, die auf einer Störung im Erbgut beruht. Auch Strahleneinwirkungen, zum Beispiel bei Behandlungen anderer Krebserkrankungen, stehen als Auslöser im Verdacht.
Ionisierende Strahlen (z. B. im Rahmen der Behandlung einer Leukämie oder eines ZNS-Tumors), hereditäre Tumorprädispositionssyndrome (in 5-10 % aller ZNS-Tumoren, z. B. bei erblichen Krankheiten wie tuberöse Sklerose, Neurofibromatose Typ 1 und 2, von-Hippel-Lindau-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom, Gorlin-Goltz-Syndrom, familiäres Retinoblastom, familiäre Polyposis, Rhabdoid-Tumor-Prädispositionssyndrom, DICER1, multiple endokrine Neoplasie Typ 1) und lang anhaltende Immunsuppression gehören zu den wenigen gut gesicherten Risikofaktoren für die Entstehung von ZNS-Tumoren beim Menschen. Ein Zusammenhang mit Virusinfektionen, Traumen oder der Exposition mit elektromagnetischen Feldern konnte bisher nicht sicher bewiesen werden. Als mögliche Risikofaktoren werden darüber hinaus elterliches Rauchen in der Schwangerschaft, niedriges Geburtsgewicht und die Exposition gegenüber kanzerogenen chemischen Stoffen diskutiert.
Symptome eines Ependymoms
Die Symptome eines Ependymoms hängen von der Größe und Lage des Tumors ab.
Aufgrund seiner räumlichen Nähe zu den Hirnwasserwegen ist es oft so, dass ein Ependymom diese Wege verlegt. Dadurch fließt das Hirnwasser unter Umständen nicht mehr richtig ab und der Druck auf das Gehirn vergrößert sich. Es entstehen oft starke Kopfschmerzen, die sich durch Medikamente kaum lindern lassen.
Meistens treten die Kopfschmerzen nachts oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich im Laufe des Tages. Sie kehren regelmäßig wieder und intensivieren sich dann über Tage und Wochen. Steigt der Hirndruck weiter an, ist Betroffenen oft übel. Einige neigen dazu, sich häufiger zu übergeben. Im Extremfall sind sie müde und schläfrig oder verfallen sogar in komatöse Zustände.
Gerade bei jüngeren Kindern vergrößert sich durch ein Ependymom häufig der Kopfumfang (Makrozephalus). Bei einigen Betroffenen macht sich der Tumor durch einen Krampfanfall bemerkbar. Darüber hinaus treten Beschwerden beim Gehen, Sehen, Schlafen und der Konzentration auf. Ein Ependymom ruft mitunter Lähmungen hervor.
Weitere mögliche Symptome sind:
- Übelkeit und Erbrechen
- Eine beschleunigte Zunahme des Kopfumfangs bei Kleinkindern
- Neurologische Störungen
Die allgemeinen, unspezifischen Symptome werden zumeist primär durch die Eltern und andere Erziehungspersonen beobachtet und führen oft erst bei längerem Bestehen zum Arztbesuch.
Bei der Diagnosestellung von bösartigen ZNS-Tumoren des Gehirns weist die Mehrzahl der kindlichen Patienten bereits die Zeichen eines erhöhten Hirndrucks auf. Dieses ist zum einen durch die häufige mediane Lage der ZNS-Tumoren mit Monroi-Blockade, Verschluss des Aquädukts oder des 4. Ventrikels mit einem konsekutiven Hydrocephalus occlusus und zum anderen durch den Masseneffekt der tumorösen Raumforderung mit perifokalem interstitiellen Ödem und einer venösen Abflussstauung bedingt. Selbst bei spinalen Tumoren ist bei 15 % der Patienten mit einer intrakranialen Druckerhöhung infolge eines Anstiegs des Gesamteiweißes im Liquor und einer damit verbundenen Viskositätserhöhung des Liquors und konsekutivem triventrikulärem Hydrocephalus malresorptivus zu rechnen.
Bei Säuglingen sind die Zeichen der intrakranialen Druckerhöhung eine gespannte Fontanelle, dehiszente Schädelnähte, eine opisthotone Körperhaltung und eine unphysiologische Zunahme des Kopfumfangs. Ein Papillenödem wird meist nicht oder erst spät beobachtet. Aber auch unspezifische Symptome wie Gewichtsstagnation, Erbrechen und Verhaltensänderungen können auftreten.
Ältere Kinder zeigen als Zeichen der intrakranialen Druckerhöhung häufig Kopfschmerzen, Erbrechen und eine Parese des N. abducens (langer extraduraler Verlauf des Nervs an der Schädelbasis) mit Doppelbildern und kompensatorischer Kopfschiefhaltung. Eine Stauungspapille ist häufig und oft frühzeitig mit einer Störung des Farbsehens (Dyschromatopsie) und einer Vergrößerung des zentralen Skotoms vergesellschaftet. Langsam zunehmende chronische Druckerhöhung kann zusätzlich zu einer Atrophie des N. opticus (Papillenabblassung), zu Ohrensausen bzw. selten zu einem sog.
Akuter Hirndruck kann sich zusätzlich in einer Bewusstseinsstörung, in einem Krampfanfall, in Regulationsstörungen vitaler Zentren mit Bradykardie und Hypertonus (Cushing-Reflex), Temperaturregulationsstörung, Apnoen, Mydriasis und pathologischen Bewegungsmustern im Sinne von Beuge- und Strecksynergismen äußern.
Der im Rahmen der intrakranialen Druckerhöhung beobachtete Kopfschmerz kann uncharakteristisch diffus und nicht differenzierbar von häufigen Kopfschmerzen anderer Genese sein (z. B. bei respiratorischen Infekten, kindlicher Migräne, Meningitis, post contusionem). Charakteristischerweise treten die Kopfschmerzen bei der Hirndruckerhöhung aber bevorzugt morgendlich oder schlafassoziiert auf, sind mitunter okzipital/nuchal betont (bei Tonsillentiefstand), oft lageabhängig (bei Lagewechsel, bei flachem Liegen), können mit Ohrensausen oder Druckgefühl in den Ohren einhergehen und verstärken sich beim Husten, Pressen oder anderen Valsalva-Manövern. Auch sollte jede Änderung des Kopfschmerzcharakters bei chronisch oder rezidivierend auftretenden Kopfschmerzen anderer Genese unbedingt Beachtung finden.
Ähnlich verhält es sich mit dem Erbrechen, das im Kindesalter sehr häufig andere Ursachen (z. B. gastrointestinale und respiratorische Infekte) hat. Das Erbrechen im Rahmen der intrakranialen Druckerhöhung wird durch die Reizung des Vaguskerns bzw. des Brechzentrums am Boden des 4. Ventrikels ausgelöst. Es tritt häufig morgendlich, z. T. schwallartig, bei nüchternem Patienten und mit nachfolgendem Wohlergehen auf. Dennoch findet es sich auch zu anderen Tageszeiten.
In Abhängigkeit von der Lage des Tumors und seiner Wachstumsdynamik können als spezifische Symptome neurologisch fokale Zeichen und neuroendokrinologische Störungen auftreten.
Im Kindes- und Jugendalter treten bei etwa 15 % der Patienten mit Tumoren des ZNS epileptische Anfälle auf. Krampfanfälle werden häufig bei supratentoriellen Tumoren, sehr selten bei infratentoriellen Tumoren (bei Hirndruckerhöhung), häufiger bei kortexnahen Tumoren als bei Tumoren im Marklager, wie auch häufiger bei benignen Tumoren als bei malignen Tumoren beobachtet.
Charakteristisch für Tumoren im Bereich der Sehbahn sind Gesichtsfeldausfälle, die je nach Lokalisation eine homonyme oder kontralaterale Amaurose, Hemi- oder Quadrantenanopsie oder verbreiterte Zentralskotome hervorrufen können. Doppelbilder oder Blicklähmungen werden bei Ausfällen der Hirnnerven III, IV und VI gesehen.
Insbesondere Tumoren der Hypothalamus- und Hypophysenregion führen zur endokrinen Dysfunktion. Häufig wird ein Diabetes insipidus centralis (verminderte ADH-Sekretion mit Hypernatriämie, Gewichtsverlust, Exsikkosezeichen mit Fieber und Durst, Krampfanfällen) beobachtet. Bei diesen Tumoren, aber auch bei akuter intrakranieller Druckerhöhung durch andere Tumoren, findet sich mitunter das Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH, erhöhte ADH-Sekretion mit Hyponatriämie, Gewichtszunahme, Bewusstseinsstörung, Krampfanfällen). Tumoren der Hypophyse können zur partiellen Überfunktion oder zur partiellen bzw.
Diagnose eines Ependymoms
Betroffene Personen mit Symptomen suchen oft zunächst ihren Hausarzt oder Kinderarzt auf. Dieser erkundigt sich nach den genauen Beschwerden und ihrem Verlauf, nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen und dem allgemeinen Gesundheitszustand (Erhebung der Krankengeschichte, Anamnese).
Findet er Hinweise für einen bösartigen Tumor im zentralen Nervensystem, überweist er den Betroffenen meistens für weitere Untersuchungen in ein spezialisiertes Zentrum für Krebserkrankungen (Onkologie). Ärzte verschiedener Fachrichtungen arbeiten dort zusammen, um die richtige Diagnose zu stellen. Dafür sind meistens verschiedene Untersuchungen notwendig.
Ein Ependymom ist in einer Magnetresonanztomografie (MRT) am besten bildlich darstellbar. Meistens spritzt der Arzt dem Patienten vor der Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene. Der Tumor nimmt dieses Kontrastmittel auf und leuchtet im MRT-Bild unregelmäßig hell auf. Dadurch lassen sich seine Lage, Größe und Ausbreitung sehr gut bestimmen.
Die Hirnwasseruntersuchung (Liquordiagnostik) ergänzt eine ausführliche Diagnostik beim Ependymom. Hierbei ist es möglich, einzelne Tumorzellen nachzuweisen. Außerdem entnimmt der Arzt meist eine Gewebeprobe des Tumors und untersucht diese unter dem Mikroskop. Das ist notwendig, um die anschließende Therapie optimal auf den Erkrankten zuzuschneiden.
Zur Abklärung von Raumforderungen im Schädelinnenraum eignen sich die Computertomographie (CT) und in erster Linie die Magnetresonanztomographie (MRT). Die computertomografische Diagnostik hat heute nur noch Bedeutung in der Notfalldiagnostik (Neudiagnose, Therapiekomplikationen, Shuntkontrolle), Beurteilung von verkalkten Tumoranteilen (z. B. beim Kraniopharyngeom) und Beurteilung von knöchernen Strukturen.
Besteht auch nach der MRT ein Tumorverdacht, bekommt die Patientin oder der Patient in der Regel während einer Operation aus dem verdächtigen Bereich im Gehirn Gewebe entnommen (Biopsie). Das ist notwendig, um die Diagnose abzusichern. Nach der Biopsie untersucht eine Fachärztin oder ein Facharzt die Gewebeproben unter einem Mikroskop. Dadurch lässt sich der Tumortyp und ebenfalls mögliche Erbgutveränderungen mit molekularbiologischen Tests feststellen.
Die aktuelle Klassifikation der ZNS-Tumoren erfolgt entsprechend der 2016 überarbeiteten Fassung der WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems. In diesem System erfolgt die Einteilung nach histologischen, immunhistologischen und unter Einbeziehung bisher bekannter molekular-neuropathologischer und molekulargenetischer Befunde.
In der neuropathologischen Diagnostik werden mittels zytologischer und immunhistochemischer Verfahren die zelluläre Differenzierung, die zelluläre und nukleäre Polymorphie, die Tumorzelldichte, die Mitoserate, die Endothelproliferationsrate und die Gewebsnekrosen beurteilt. Molekularbiologische Methoden dienen u. a. zur Abgrenzung bzw. dem Nachweis spezifischer Tumorentitäten (z. B. des atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumors [AT/RT], des diffusen Mittellinienglioms oder des ETMR), dem Nachweis von inaktivierten Tumorsuppressorgenen (z. B. PTCH-oder TP53-Gen), aktivierten Onkogenen (z. B. C-Myc oder N-Myc), zur Beurteilung der Expression spezifischer Proteine (z. B. von beta-Katenin oder Tyrosinkinasen). Gegenwärtig erlauben bereits einige dieser Methoden eine genauere Zuordnung zu einer bestimmten Tumorentität oder zu einer bestimmten Subgruppe einer Entität, was bereits jetzt teilweise eine risikoadaptierte Therapie in Subgruppen spezifischer Tumorentitäten oder eine individuell zielgerichtete Tumortherapie erlaubt.
Behandlung eines Ependymoms
Jeder Hirntumor bedarf einer individuellen Behandlung. Grundsätzlich besteht die Möglichkeit, einen Hirntumor zu operieren, zu bestrahlen oder einer Chemotherapie zuzuführen. Diese drei Optionen sind dem jeweiligen Tumor angepasst und unterscheiden sich in der Art und Weise, wie sie durchgeführt oder miteinander kombiniert werden.
Der erste therapeutische Schritt bei einem Ependymom ist die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors, was bei Tumoren im Rückenmark heutzutage oft möglich ist. Tumoren im Gehirn lassen sich dagegen meistens nicht ganz entfernen. Nicht immer lässt sich ein Hirntumor durch eine Operation vollständig entfernen.
Verbleiben Tumorreste im Körper oder hat der Tumor bereits gestreut, schließt sich eine Strahlentherapie an. Bei einem Ependymom zweiten oder dritten Grades führt der Arzt diese auch bei vollständiger Tumorentfernung durch. Dadurch lässt sich das Risiko senken, dass der Tumor wiederkehrt. Eine Chemotherapie führt der Arzt bei einem Ependymom hingegen nur in Einzelfällen durch, da es umstritten ist, ob sie einen entscheidenden Vorteil bringt.
Weitere Medikamente dienen dazu, Symptome wie Kopfschmerzen oder Übelkeit begleitend zu behandeln. Bei einem Ependymom bietet sich zudem eine Therapie mit Kortisonpräparaten an. Sie lassen das Gehirngewebe abschwellen und verringern auf diese Weise bestehenden Hirndruck.
Welche Hirntumor-Behandlung im Einzelfall geeignet ist, richtet sich nach dem Gewebetyp, der Zellveränderung und molekularbiologischen Besonderheiten. Natürlich ist auch zu berücksichtigen, wie fortgeschritten das Krankheitsbild ist und welche Wünsche der Betroffene äußert.