Einführung
Das Meningeom ist ein meist gutartiger, langsam wachsender Tumor, der von den Hirnhäuten ausgeht. Als zweithäufigste Hirntumorart macht es etwa ein Viertel aller Tumoren des zentralen Nervensystems aus. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Meningeome, einschließlich ihrer Entstehung, Klassifizierung, Symptome, Diagnose und Behandlung, um sowohl Fachleuten als auch Betroffenen ein fundiertes Verständnis zu ermöglichen.
Was ist ein Meningeom?
Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus den Zellen der Arachnoidea (Spinngewebshaut), einer der Hirnhäute, entsteht. Es handelt sich überwiegend um einen gutartigen (benignen), langsam wachsenden Tumor im Bereich des Zentralen Nervensystems. Meningeome sind in der Regel scharf begrenzt und wachsen nicht in das angrenzende Hirngewebe ein, können es aber verdrängen.
Epidemiologie
Meningeome treten gehäuft ab dem 5. Lebensjahrzehnt auf, wobei Frauen zwei- bis dreimal häufiger betroffen sind als Männer. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr.
Risikofaktoren
Für die Entstehung von Meningeomen sind verschiedene Risikofaktoren bekannt:
- Ionisierende Strahlen: Ionisierende Strahlen sind der wichtigste Risikofaktor. Kinder, die wegen einer Tumorerkrankung im Kopf-Hals-Bereich bestrahlt wurden, sowie Atombombenüberlebende haben ein signifikant erhöhtes Risiko.
- Neurofibromatose Typ 2 (NF2): Patienten mit einer Mutation des NF2-Gens haben ein signifikant höheres Risiko, multiple Meningeome zu entwickeln.
- Hormonelle Einflüsse: Es gibt Hinweise für hormonassoziierte Regulationsmechanismen bei der Entstehung von Meningeomen.
Klassifizierung
Histologische Klassifizierung
Prinzipiell können Meningeome anhand des Aufbaus der Zellen klassifiziert werden, z. B. in meningothelial, fibrös oder sekretorisch.
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WHO-Klassifikation
Nach der WHO-Klassifizierung werden Meningeome anhand ihres Proliferationsindexes, also der Geschwindigkeit, mit der sich die Zellen teilen, in Grad 1-3 eingeteilt:
- Grad 1: Gutartige Meningeome mit geringem Proliferationsindex. Sie machen den größten Anteil aller Meningeome aus.
- Grad 2 (Atypische Meningeome): Sie zeichnen sich durch ein erhöhtes Wachstumspotential aus und machen etwa 20 % aller Meningeome aus (neue Klassifikation). Nach kompletter operativer Entfernung haben sie eine hohe Rezidivquote.
- Grad 3 (Anaplastische Meningeome): Bösartige Tumore der Hirnhäute, die nur einen geringen Anteil (3 %) aller Meningeome ausmachen. Eine Absiedlung von Tochtergeschwülsten in entfernte Organe ist möglich und die Prognose ist insgesamt ungünstig.
Mit einem höheren Grad steigt auch das Risiko für ein Rezidiv, weshalb hochgradige Tumore postoperativ nachbestrahlt werden, um ein Wiederkehren des Tumors zu vermeiden.
Lokalisation
Meningeome können überall im Kopf entstehen, wobei die Bezeichnung häufig nach der Stelle des Wachstums erfolgt. Am häufigsten treten Tumore im Bereich der Hemisphären oder des Falx cerebri auf. Weitere Lokalisationen sind:
- Schädelbasis
- Sinus cavernosus
- Keilbeinflügel
- Hintere Schädelgrube
Symptome
Viele Meningeome sind asymptomatisch und werden als Zufallsbefund entdeckt. Da Meningeome langsam wachsen und das Hirngewebe stetig verdrängen, können sie eine beachtliche Größe erreichen, bevor Symptome auftreten. Welche Symptome entstehen, hängt maßgeblich von der Lokalisation und Größe des Tumors ab.
- Allgemeine Symptome:
- Epileptische Anfälle
- Wesensveränderungen
- Kopfschmerzen
- Spezifische Symptome (je nach Lokalisation):
- Frontale Tumore: Depressionen mit Antriebsstörung und Persönlichkeitsänderung. Dies impliziert bei einer Neudiagnose einer Depression eine Diagnostik mit kranieller Bildgebung zum Ausschluss einer organischen Ursache. Auch hinter einer Demenz kann in seltenen Fällen ein Hirntumor als Ursache verborgen sein.
- Sinus cavernosus: Sehstörungen und Doppelbilder durch Augenmuskellähmung.
- Olfaktoriusmeningeom: Irritation des Riechnervs.
- Hintere Schädelgrube: Hirnstammkompression, Hirnnervenausfälle (Hörminderung, Schwindel, Gesichtslähmungen, Schluckstörungen).
Diagnose
Die Diagnose eines Meningeoms umfasst in der Regel folgende Schritte:
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- Anamnese: Ausführliches Gespräch zur Erhebung der Krankengeschichte und aktueller Beschwerden.
- Körperliche Untersuchung: Insbesondere eine neurologische Untersuchung zur Überprüfung der Hirnnervenfunktion, Motorik, Sensorik und Koordination.
- Bildgebung:
- Computertomographie (CT): Kann eine rundliche, scharf begrenzte Raumforderung zeigen, aber ein MRT ist in der Regel aussagekräftiger.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Das bildgebende Verfahren der Wahl. Es zeigt das Meningeom als eine rundliche, scharf begrenzte Raumforderung, die sich nach Kontrastmittelgabe typischerweise verstärkt (oft als "Schneeball" beschrieben).
In der Magnetresonanztomographie (MRT) des Neurokraniums zeigte sich bei einer 83-jährigen Patientin eine kontrastmittelaffine, breitflächig der Dura bzw. dem Tentoriumrand aufsitzende 29 × 25 mm große Raumforderung, a. e. einem temporobasalen Meningeom entsprechend. Aufgrund der lokal raumfordernden Wirkung des Tumors mit Kompression der temporomesialen Strukturen einschließlich des Hippokampus links, werteten die Ärzte diese Läsion als ursächlich für die mnestischen Defizite.
Therapie
Die Therapie eines Meningeoms hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe und Lokalisation des Tumors, das Vorhandensein von Symptomen und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.
Konservative Therapie
Asymptomatische, kleine Meningeome, die als Zufallsbefund entdeckt werden, müssen nicht zwingend behandelt werden. In diesen Fällen kann ein abwartendes Verhalten (Watchful Waiting) mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen (MRT) ausreichend sein.
Operative Therapie
Bei symptomatischen Meningeomen ist die Operation die Therapie der Wahl. Ziel ist die komplette Resektion (Entfernung) des Tumors mit seinem Ansatzpunkt an der Hirnhaut. Das Prinzip der operativen Versorgung ist durch 4 Ds repräsentiert: intrakapsuläres Debulking, Devaskularisierung, Dissektion und Detachment.
Zuvor muss bei jeder Hirntumorresektion eine Kraniotomie, also eine Schädeleröffnung stattfinden. Hierzu kann zur Anlage eines Bohrloches der evoDrill von evonos verwendet werden, mit dem sich ohne Kraftaufwand präzise Löcher unterschiedlicher Größen in den Knochen bohren lassen. Gleichzeitig werden die Dura und das darunter liegende Gehirn durch den Auto-Stop-Mechanismus geschützt. Anschließend wird mit einem Kraniotom ein Stück Knochen ausgesägt. Gerade bei oberflächlich gelegenen Tumoren muss die Kraniotomie so groß gewählt werden, dass sie über das Tumorausmaß hinausgeht, um die Grenzen des Tumors zum Gehirn darstellen zu können und die betroffene Dura gegebenenfalls mit entfernen zu können. Nach Resektion des Hirntumorgewebes mit dem Diamantmesser evoCarat von evonos wird der Knochendeckel meist wieder eingepasst und mittels kleiner Plättchen refixiert.
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Allerdings kann es bei Tumoren an der Schädelbasis, die in Knochenstrukturen oder den Sinus eingewachsen sind, schwierig sein, den Tumor vollständig zu entfernen.
Strahlentherapie
In speziellen Fällen, wie bei inkompletter Resektion, Rest- oder Rezidivsituationen, kann eine Bestrahlung als Therapie indiziert sein. Hierbei kann je nach Größe, Lokalisation und Tumorbiologie eine Radiochirurgie durchgeführt werden, die insbesondere für kleinere Tumore eine einzeitige Behandlungsoption darstellt. Alternativ hierzu kann eine fraktionierte Bestrahlung durchgeführt werden.
Interdisziplinäres Tumorboard
Standard ist die Diskussion des Falles in einem interdisziplinären Tumorboard, das im Krankenhaus regelmäßig abgehalten wird. Dort sind neben Neurochirurgen auch Neurologen, Pathologen, Radiologen, Strahlentherapeuten und Onkologen vertreten. Diese Ärzte beraten, welche individuelle Behandlung für Patienten mit Krebs am besten ist und ob eine operative Entfernung, Strahlentherapie, Chemotherapie oder eine Kombination aus diesen Therapieverfahren indiziert ist.
Prognose
Die Prognose für Patienten mit Meningeomen ist im Allgemeinen gut, insbesondere bei gutartigen Tumoren (WHO Grad 1), die vollständig reseziert werden können. Die Lebenserwartung ist bei einem gutartigen Gehirntumor wie dem Meningeom nicht zwangsläufig eingeschränkt. Es gibt jedoch auch höhergradige Tumore, die aggressiver wachsen und rezidivieren können.
Die Graduierung des Resektionsausmaß erfolgt nach Simpson. Beeinflusst wird die Lebenserwartung durch mögliche Komplikationen, die bei einer Operation entstehen können. Sind große Gefäße wie die A. carotis oder A. cerebri media in den Tumor eingewachsen, können sie auch bei einer vorsichtigen Präparation verletzt werden und müssen unter Umständen zur Blutstillung verschlossen werden. Hieraus resultiert eine Minderdurchblutung des Hirngewebes, das abstirbt. Man spricht dann von einem Infarkt, in dessen Rahmen der Patient nicht nur die Funktion des untergegangenen Areals verliert. Das Hirn kann zudem stark anschwellen, was aufgrund der starren Schädeldecke lebensbedrohlich ist. Aber auch eine iatrogene Verletzung der Hirnnerven, die in einer Schluck- oder Sehstörung resultiert, schränkt die Lebensqualität und Lebenserwartung der betroffenen Patienten ein.
Fallbeispiel
Eine 83-jährige Patientin mit rezidivierender depressiver Störung und kognitiven Defiziten wurde aufgrund eines temporobasalen Meningeoms links behandelt. Obwohl die depressive Symptomatik remittierte, blieben die Gedächtnisstörungen bestehen. Eine MRT-Verlaufskontrolle nach 6 Monaten zeigte einen stabilen Befund ohne Größenprogress des Tumors, sodass sich die Patientin gegen eine primär empfohlene operative Resektion entschied. Dieses Fallbeispiel verdeutlicht die Komplexität der Diagnose und Behandlung von Meningeomen, insbesondere bei älteren Patienten mit komorbiden Erkrankungen.
Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose
Im hier vorliegenden Fall bleibt zu mutmaßen, dass aufgrund der Anamnese einer langjährig bestehenden rezidivierenden depressiven Störung versäumt oder darauf verzichtet wurde, in der aktuellen Indexepisode frühzeitig und konsequent nach organischen Ursachen der Symptomatik zu suchen. Kritisch anzumerken bleibt, dass letztlich eine komorbide neurodegenerative Ursache der Kognitionsstörung nicht ausgeschlossen werden kann, da spezifische Diagnostik diesbezüglich von der Patientin initial wie auch im Verlauf nicht gewünscht wurde.
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