Meningeom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Meningeome sind Tumoren, die von den Meningen, den Hirnhäuten, ausgehen, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Sie gehören mit einem Anteil von etwa 25 % zu den häufigsten Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). In den meisten Fällen sind Meningeome gutartig und wachsen langsam, wodurch sie oft erst spät entdeckt werden. Die Diagnose und Behandlung von Meningeomen erfordert ein erfahrenes Team, um die bestmögliche Versorgung zu gewährleisten.

Kurzer Überblick

• Prognose: Gutartige Meningeome sind meist operabel und haben eine gute Prognose. Diese verschlechtert sich mit dem Schweregrad. Häufig bildet sich der Tumor erneut aus (Rezidiv).
• Symptome: Längere Zeit kaum Beschwerden, später Müdigkeit, Kopfschmerzen, neurologische Störungen wie Lähmungen der Glieder, Seh-, Sprach- und Riechstörungen, Krampfanfälle, psychische Veränderungen und Verhaltensauffälligkeiten
• Ursachen: Auslöser sind noch nicht vollständig geklärt. Strahleneinwirkungen und Erbkrankheiten wie Neurofibromatose Typ 2 gelten als Risikofaktoren. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.
• Diagnose: Körperliche und neurologische Untersuchung, Magnetresonanztomografie (MRT), Computertomografie (CT), Röntgenuntersuchung (Angiografie)
• Behandlung: Überwachung mittels MRT und CT, Operation, Strahlentherapie oder Radiochirurgie

Was ist ein Meningeom?

Meningeome sind Tumoren, die von den Zellen der weichen Hirnhaut (Pia mater) ausgehen. Sie entstehen überall dort, wo Hirnhäute vorkommen, meistens im Schädel (intrakraniell), seltener im Bereich der Wirbelsäule (spinal). Mit einem Anteil von rund 35 % sind Meningeome eine der häufigsten Arten von Hirntumoren und machen etwa 15 % aller Hirntumoren aus.

Meningeome treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf, wobei Frauen etwa doppelt so häufig betroffen sind wie Männer. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern. In der Schwangerschaft kann es zu einem beschleunigten Wachstum kommen.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei Grade ein:

• WHO-Grad 1: Meningeom (gutartig)
• WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom
• WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom (bösartig)

Etwa 90 % der Meningeome sind gutartig (WHO-Grad 1) und wachsen langsam über mehrere Jahre hinweg. Nur selten ist ein Meningeom bösartig (WHO-Grad 3) und wächst schneller. Die Prognose und Behandlung hängen stark vom WHO-Grad des Tumors ab.

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Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Meningeoms sind noch nicht vollständig geklärt. Ein Meningeom entsteht, wenn die Deckzellen der weichen Hirnhaut unkontrolliert zu wachsen beginnen. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann.

Bekannte Risikofaktoren sind:

• Vorherige Strahlentherapie: Eine Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich, beispielsweise aufgrund einer anderen Krebserkrankung, erhöht das Risiko für die Entstehung eines Meningeoms. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Ionisierende Strahlen sind nach heutigem Wissensstand einer der größten Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen. Einer Strahlenbehandlung unterzogen waren oder auch Atombombenüberlebende ein erhöhtes Risiko zur Ausbildung eines Hirnhauttumors und hier insbesondere eines bösartigen Hirnhauttumors Grad III.
• Erbliche Erkrankungen: Die erbliche Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Nicht selten liegen bei dieser Krankheit sogar mehrere Meningeome vor. Auch die Monosomie 22, bei der das Chromosom 22 nur einmal vorhanden ist, wurde mit einem gehäuften Auftreten von Meningeomen in Verbindung gebracht.
• Hormonelle Einflüsse: Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva bzw. eine Hormonersatztherapie gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse. Chlormadinonacetat oder Nomegestrolacetat, sind bei Patientinnen mit einem bestehenden Meningeom oder einem Meningeom in der Vorgeschichte kontraindiziert.
• Genetische Veränderungen: Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor. Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass Übergewicht und mangelnde körperliche Aktivität das Risiko für Meningeome erhöhen könnten. Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich.

Symptome

Viele Meningeome verursachen lange Zeit keine Symptome, da sie langsam wachsen und sich das Gehirn an die Neubildung anpassen kann. Erst wenn der Tumor benachbarte Strukturen wie Nerven oder wichtige Hirnregionen verdrängt, treten Beschwerden auf. Die Symptome hängen von der Lage des Tumors ab und können sehr unterschiedlich sein.

Häufige Symptome sind:

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• Kopfschmerzen: Insbesondere bei größeren Tumoren oder bei Tumoren, die den Hirndruck erhöhen.
• Neurologische Störungen: Lähmungen der Glieder, Seh-, Sprach- und Riechstörungen, Gleichgewichtsstörungen. Liegt der Tumor im Bewegungszentrum, lähmt das einzelne Muskelgruppen beispielsweise an den Armen oder Beinen. Wächst er hingegen in der Riechrinne, treten Geruchsstörungen auf.
• Krampfanfälle: Ein Meningeom kann die Hirnhäute reizen und einen Krampfanfall auslösen.
• Psychische Veränderungen und Verhaltensauffälligkeiten: Wesensveränderungen, Gedächtnisverlust oder Verwirrtheit. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen.
• Müdigkeit: Viele Betroffene klagen über verstärkte Müdigkeit.
• Übelkeit und Erbrechen: Als Zeichen eines erhöhten Hirndrucks.

Da die Symptome oft unspezifisch sind, ist eine frühzeitige Diagnose wichtig.

Diagnose

Wenn ein Meningeom Symptome verursacht oder zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung entdeckt wird, sind verschiedene diagnostische Schritte erforderlich.

• Körperliche und neurologische Untersuchung: Der Arzt erkundigt sich nach den Beschwerden und ihrem zeitlichen Verlauf sowie nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen (Anamnese). Im Rahmen einer neurologischen Untersuchung werden einzelne Nerven, der Geruchssinn und die Augen untersucht.
• Bildgebende Verfahren:
  • Magnetresonanztomografie (MRT): Goldstandard für die Diagnostik. Die MRT ermöglicht eine sehr gute Darstellung des Tumors, seiner Größe, Lage und Beziehung zu umliegenden Strukturen. Mit einer Kernspinuntersuchung lässt sich der Tumor ebenfalls sehr gut darstellen.
  • Computertomografie (CT): Die CT eignet sich gut, um verkalkte Strukturen und eine Schwellung des umliegenden Hirngewebes zu erkennen. In der CT erkennt der Arzt verkalkte Strukturen und eine Schwellung des umliegenden Hirngewebes gut. Das Kontrastmittel reichert sich im Meningeom an, sodass dieses auf dem Bild als helle Struktur sichtbar ist.
  • Angiografie: Eine Röntgenuntersuchung der Blutgefäße des Kopfes kann Aufschluss darüber geben, welche Gefäße mit dem Tumor in Verbindung stehen und bei einer Operation zu beachten sind. Außerdem erkennen Ärzte durch diese Untersuchung, ob der Tumor bestimmte Gefäße verlegt hat und dadurch den Blutfluss einschränkt.
• Biopsie: Bei unklaren Befunden oder Verdacht auf ein atypisches oder anaplastisches Meningeom kann eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen und histologisch untersucht werden. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.
• Weitere Untersuchungen: In manchen Fällen können weitere Untersuchungen wie eine Magnetresonanzspektroskopie (MRS) oder eine Durchblutungsmessung des Gehirns angezeigt sein.

Behandlung

Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Behandlung. Die Therapieentscheidung hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe, Lage, Wachstumsgeschwindigkeit und der WHO-Grad des Tumors sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.

Beobachtung (Watch and Wait)

Kleine, asymptomatische Meningeome, die keine Beschwerden verursachen und keine Nachbarstrukturen gefährden, können zunächst beobachtet werden. Dazu werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen mittels MRT oder CT durchgeführt, um das Wachstum des Tumors zu überwachen.

Operation

Die Operation ist die Standardtherapie für symptomatische Meningeome. Ziel ist es, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation.

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Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Um dies zu verhindern, ist eine andere Therapieform erforderlich und eine vollständige Entfernung mitunter nicht möglich.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie kommt zum Einsatz, wenn der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden kann, sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden oder der Tumor nach einer Operation wieder auftritt (Rezidiv). Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Das verbessert die Prognose des Erkrankten. In bestimmten Fällen kommt eine Bestrahlung eines Meningeoms auch ohne vorausgehende Operation zum Einsatz. In der Regel erfolgt eine Strahlentherapie in mehreren Sitzungen über einen bestimmten Zeitraum hinweg.

Es gibt verschiedene Formen der Strahlentherapie:

• Fraktionierte Strahlentherapie: Die Gesamtdosis der Strahlung wird auf mehrere Sitzungen verteilt, um das umliegende gesunde Gewebe zu schonen.
• Stereotaktische Radiochirurgie: Eine einzelne, hochdosierte Strahlung wird präzise auf den Tumor gerichtet. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor. Tumoren der Hirnhaut werden immer häufiger zufällig entdeckt. Die Radiochirurgie mit dem Cyberknife kann als primäre Therapieform bei kleineren, schwer operativ zu entfernenden Meningeomen eingesetzt werden. Speziell die Cyberknife-Technologie behandelt das Meningeom ambulant und ohne chirurgischen Eingriff. Es entstehen damit keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation.

Chemotherapie

Eine Chemotherapie wird bei Meningeomen seltener eingesetzt, da diese Tumoren oft nicht sehr empfindlich auf chemotherapeutische Medikamente reagieren. Wenn aber Meningeome trotz einer Strahlentherapie schnell weiterwachsen oder wenn es sich um ein malignes Meningeom handelt, kann eine Chemotherapie helfen, das Tumorwachstum zu verlangsamen oder die Symptome zu lindern.

Molekulare Therapie

Neben der histologischen Einteilung der Meningeome spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend.

Prognose

Die Prognose bei einem Meningeom hängt stark vom WHO-Grad des Tumors, seiner Lage und der Möglichkeit einer vollständigen operativen Entfernung ab.

• Gutartige Meningeome (WHO-Grad 1): Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut. Allerdings kann der Tumor in einigen Fällen innerhalb von zehn Jahren zurückkehren (Rezidiv).
• Atypische Meningeome (WHO-Grad 2): Diese Tumoren wachsen etwas schneller und haben ein höheres Risiko für ein Rezidiv. Nach der Operation ist eine engmaschige Kontrolle erforderlich.
• Anaplastische Meningeome (WHO-Grad 3): Diese bösartigen Tumoren haben eine schlechtere Prognose. Trotz Operation und Strahlentherapie kehren sie häufig zurück.

Auch nach der Entfernung eines Meningeoms können sich viele Fragen auftun, so beispielsweise zu postoperativen Nebenwirkungen, aber auch zur Fahrerlaubnis oder dem Wiedereinstieg in den Beruf.

Leben mit einem Meningeom

Die Diagnose eines Meningeoms kann für Betroffene und ihre Angehörigen eine große Belastung darstellen. Es ist wichtig, sich umfassend über die Erkrankung und die Behandlungsmöglichkeiten zu informieren. Auch der Austausch mit anderen Betroffenen kann hilfreich sein.

Wichtige Eckpunkte bei der Betreuung von Menschen mit einem Meningeom:

• Betroffene sollten initial bei einem in der Behandlung von Hirntumoren erfahrenen Team vorstellig werden.
• International wird ein konservatives Vorgehen bei kleinen Tumoren in unkritischer Lage bevorzugt.
• Erste Verlaufskontrollen sind nach Expertenmeinung eher engmaschig zu planen (nach 6 bis 12 Monaten). Weitere Termine werden dann individuell vereinbart.
• In der hausärztlichen Begleitung spielen neben rein medizinischen Fragen auch psychosoziale Themen eine wichtige Rolle. Für letztere können beispielsweise auch Krebsberatungsstellen Ansprechpartner sein.

Rehabilitation

Eine Reha nach einer Meningeom-Behandlung kann sowohl ambulant als auch teil- oder vollstationär erfolgen. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie. /Strahlentherapie).

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