Das Horner-Syndrom, auch bekannt als Okulosympathikusparese, ist ein Symptomkomplex, der durch eine Störung der sympathischen Innervation des Auges verursacht wird. Es manifestiert sich typischerweise durch eine Trias aus Ptosis (hängendes Augenlid), Miosis (verengte Pupille) und Enophthalmus (zurückgesunkener Augapfel).
Was ist das Horner-Syndrom?
Das Horner-Syndrom ist keine eigenständige Erkrankung, sondern ein Symptomkomplex, der auf eine Schädigung der Nerven zurückzuführen ist, die das Auge und den umliegenden Gesichtsbereich versorgen. Diese Nerven sind Teil des Sympathikus, der unwillkürliche Körperfunktionen wie Schweißproduktion, Blutdruck und Pupillenerweiterung steuert.
Ursachen des Horner-Syndroms
Die Ursachen für das Horner-Syndrom sind vielfältig und können je nach Alter des Patienten variieren. Grundsätzlich lässt sich das Syndrom je nach Lage der Läsion entlang der sympathischen Bahnen in drei Kategorien einteilen:
- Zentrales Horner-Syndrom: Hier liegen die Läsionen im Gehirn oder Hirnstamm. Mögliche Ursachen sind Hirntumore, Schlaganfälle oder eine Syringomyelie (flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Rückenmark).
- Präganglionäres Horner-Syndrom: Die Schädigung befindet sich hier im Bereich des Rückenmarks, des Thorax oder der Lungenspitze. Ursachen können Traumata, Operationen oder Raumforderungen (z. B. apikale Lungentumore) sein.
- Postganglionäres Horner-Syndrom: In diesem Fall ist die A. carotis interna betroffen, beispielsweise durch eine Dissektion, Thrombose, ein Aneurysma oder einen Eingriff wie das Stenting der Karotis.
Weitere mögliche Ursachen sind:
- Erwachsene:
- Demyelinisierung (z. B. Multiple Sklerose)
- Läsionen des Mittelohrs
- Iatrogen (z. B. nach Operationen)
- Dissektion der A. carotis interna
- Kinder:
- Geburtstrauma (insbesondere bei schnellen Geburten oder Schulterdystokie)
- Neurofibromatose
- Tumore
In vielen Fällen bleibt die Ursache des Horner-Syndroms jedoch unklar (idiopathisch).
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Fallbeispiel:
Ein Patient erlitt nach einem Pneumothorax-Rezidiv und einer anschließenden Operation, bei der eine Drainage unglücklich die Aorta subclavia verletzte, ein Horner-Syndrom. Obwohl eine MRT-Angiographie der Halsschlagadern unauffällig war, blieb die unterschiedliche Pupillengröße bestehen. In solchen Fällen ist es wichtig, weitere Ursachen wie ein Aneurysma im Bereich der Hirnbasisarterien auszuschließen.
Symptome des Horner-Syndroms
Die typischen Symptome des Horner-Syndroms sind:
- Ptosis: Ein herabhängendes Oberlid, das durch die Denervierung des Musculus tarsalis superior verursacht wird. Die Ptosis ist meist nur partiell, da der Musculus levator palpebrae weiterhin funktioniert.
- Miosis: Eine Verengung der Pupille auf der betroffenen Seite. Die Pupille reagiert zwar noch auf Licht, aber langsamer und unvollständiger.
- Enophthalmus: Ein Zurücksinken des Augapfels in die Augenhöhle, das durch den Ausfall des Musculus orbitalis und einen Höherstand des Unterlids entstehen kann.
Weitere mögliche Symptome sind:
- Anhidrose: Verminderte Schweißproduktion im Gesichtsbereich (selten)
- Iris-Heterochromie: Bei Kindern mit angeborenem Horner-Syndrom kann eine unterschiedlich gefärbte Iris auftreten, wobei das betroffene Auge eine hellere Farbe hat.
Diagnose des Horner-Syndroms
Die Diagnose des Horner-Syndroms erfolgt in der Regel durch eine klinische Untersuchung und Anamnese. Der Arzt achtet auf die typischen Symptome wie Ptosis, Miosis und Enophthalmus.
Zusätzliche diagnostische Maßnahmen können sein:
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- Pupillometrie: Messung des Pupillendurchmessers in einem dunklen Raum, um den Unterschied zwischen den Pupillen zu quantifizieren.
- Augentropfen-Tests:
- Kokain-Test: Kokain blockiert die Wiederaufnahme von Noradrenalin im synaptischen Spalt und führt bei intakter sympathischer Bahn zu einer Pupillenerweiterung. Bei einem Horner-Syndrom bleibt die Pupillenerweiterung aus oder ist vermindert.
- Apraclonidin-Test: Apraclonidin bewirkt eine Pupillenerweiterung bei Vorliegen eines Horner-Syndroms.
- Hydroxyamphetamin-Test: Hydroxyamphetamin setzt Noradrenalin aus intakten adrenergen Nervenendigungen frei, was zu einer Pupillenerweiterung führt. Dieser Test kann helfen, die Lokalisation der Läsion zu bestimmen.
- Bildgebende Verfahren:
- MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns und Rückenmarks: Indiziert bei Verdacht auf Läsionen im zentralen Nervensystem.
- CT (Computertomographie) des Halses und Thorax: Bei Verdacht auf Tumore oder andere Raumforderungen.
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Bei Verdacht auf eine maligne Lungenerkrankung.
- MRT-Angiographie der Halsschlagadern: Zum Ausschluss von Gefäßerkrankungen wie Dissektionen oder Aneurysmen.
- Urinscreening auf Vanillinmandelsäure (VMA) und Homovanillinsäure (HVA): Bei Kindern, um ein Neuroblastom auszuschließen.
Wichtig: Bei einem akut auftretenden, schmerzhaften Horner-Syndrom sollte umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden, da dies auf eine Dissektion der Halsschlagader hindeuten kann.
Differentialdiagnosen
Es ist wichtig, das Horner-Syndrom von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abzugrenzen. Dazu gehören:
- Adie-Pupille: Eine tonische Pupille, die in Ruhe abnorm erweitert ist und bei hellem Licht eine schwache Pupillenverengung zeigt.
- Argyll-Robertson-Pupillen: Kleine, unregelmäßige Pupillen, die sich schnell bei nahen Zielen verengen, aber kaum auf Licht reagieren (typisch für Neurosyphilis).
- Uveitis anterior: Eine Entzündung der Uvea, die Schmerzen, Rötung und Lichtscheu verursacht.
- Pupillenschließmuskelriss: Ein Riss des Pupillenschließmuskels, der durch ein Trauma verursacht wird und zu einer Mydriasis (Pupillenerweiterung) führen kann.
- Aponeurotische Ptosis: Eine erworbene Ptosis, die durch eine Überdehnung des Musculus levator palpebrae verursacht wird (häufig bei älteren Menschen).
- Myasthenia gravis: Eine Autoimmunerkrankung, die zu Ermüdung und Schwäche der Augenmuskulatur führt.
Behandlung des Horner-Syndroms
Die Behandlung des Horner-Syndroms richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Eine spezifische Therapie für das Horner-Syndrom selbst gibt es nicht.
- Karotisdissektion: Vaskuläre chirurgische Versorgung.
- Aneurysmen: Neurologische Versorgung.
- Tumore: Chirurgische Entfernung, Strahlentherapie oder Chemotherapie.
- Infektionen: Antibiotika oder andere antimikrobielle Therapien.
- Idiopathisches Horner-Syndrom: In vielen Fällen ist keine Behandlung erforderlich, da sich die Symptome von selbst zurückbilden können.
Verlauf und Prognose
Die Prognose des Horner-Syndroms hängt von der Ursache und der Wirksamkeit der Behandlung ab. In vielen Fällen bilden sich die Symptome innerhalb von Wochen oder Monaten zurück, insbesondere wenn die zugrunde liegende Erkrankung erfolgreich behandelt wird. Beim idiopathischen Horner-Syndrom ist die Prognose in der Regel gut.
Fallbeispiel (Fortsetzung):
Im oben genannten Fallbeispiel sollte, obwohl die MRT-Angiographie der Halsschlagadern unauffällig war, ein MRT des Kopfes durchgeführt werden, um ein Aneurysma im Bereich der Hirnbasisarterien auszuschließen. Die weitere Behandlung würde dann von den Ergebnissen dieser Untersuchung abhängen. Es ist auch wichtig, die Möglichkeit einer Karotisdissektion in Betracht zu ziehen, auch wenn die Bildgebung zunächst unauffällig war.
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Das Horner-Syndrom bei Kindern
Beim Horner-Syndrom im Kindesalter ist eine sorgfältige Abklärung besonders wichtig, da in etwa 20 % der Fälle ein Tumor die Ursache ist. Daher sollte immer eine MRT des Halses ohne und mit Kontrastmittel durchgeführt werden.
Wichtig: Bei Kindern mit angeborenem Horner-Syndrom kann eine Iris-Heterochromie auftreten.