Ursachen für Hörverlust ohne Funktion des Hörnervs

Ein intaktes Gehör ist entscheidend für die Kommunikation und Teilhabe am sozialen Leben. Wenn das Gehör nachlässt, kann dies verschiedene Ursachen haben. Eine besondere Form des Hörverlusts liegt vor, wenn der Hörnerv selbst keine Funktion mehr aufweist. In diesem Artikel werden die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten dieser speziellen Form des Hörverlusts beleuchtet.

Arten von Hörverlust

Zunächst ist es wichtig, die verschiedenen Arten von Hörverlust zu unterscheiden, um die spezifischen Ursachen für einen Hörverlust ohne Funktion des Hörnervs besser zu verstehen:

• Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineuraler Hörverlust): Hier liegt eine Schädigung des Innenohrs (Cochlea) oder des Hörnervs vor. Die Schallsignale werden zwar empfangen, aber verändert wahrgenommen. Betroffen sind oft zuerst die hohen Töne, was sich auf den Aufbau, das Klangbild und die Qualität der gehörten Sprache bzw. Töne auswirkt.
• Schallleitungsschwerhörigkeit: Bei dieser Form des Hörverlusts erreichen die Schallwellen aufgrund einer Schädigung des Außen- oder Mittelohrs das Innenohr nicht.
• Kombinierter Hörverlust: Diese Form kombiniert Elemente der Schallleitungs- und der Schallempfindungsschwerhörigkeit. Es liegen also Probleme im Mittelohr sowie im Innenohr oder Hörnerv vor.

Innenohrschwerhörigkeit ohne Funktion des Hörnervs

In diesem Fall liegt die Ursache des Hörverlusts in einer Schädigung oder Funktionsschwäche von Teilen des Innenohrs oder, seltener, des Hörnervs oder des Gehirns. Eine Innenohrschwerhörigkeit ohne Funktion des Hörnervs stellt eine besondere Herausforderung dar, da der Hörnerv nicht in der Lage ist, die Schallsignale an das Gehirn weiterzuleiten.

Ursachen für Hörverlust ohne Funktion des Hörnervs

Die Ursachen für einen Hörverlust ohne Funktion des Hörnervs können vielfältig sein:

• Entzündungen: Entzündungen, die auf den Hörnerv übergreifen, können dessen Funktion beeinträchtigen. Symptome können Schmerzen am Ohr, Rötungen und Bläschen im Außenohr sein.
• Tumore am Hörnerv (Akustikusneurinom): Ein Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor, der auf den Hörnerv drückt und dessen Funktion beeinträchtigen kann.
• Kopfverletzungen: Schädel-Hirn-Traumata können den Hörnerv direkt schädigen.
• Erkrankungen: Bestimmte Erkrankungen wie Multiple Sklerose oder Infektionen (z.B. Hirnhautentzündung) können den Hörnerv beeinträchtigen. Auch Virusinfektionen wie Grippe (Influenza), Masern, Mumps oder HIV- oder Herpes-Erkrankungen können das Innenohr schädigen. Bei bakteriellen Infektionen stehen Mittelohrentzündung und Borreliose im Verdacht, einen Hörsturz auslösen zu können.
• Angeborene Fehlbildungen: In seltenen Fällen kann der Hörnerv von Geburt an fehlerhaft angelegt sein oder fehlen.
• Gefäßverlegende Situationen: Prinzipiell können alle gefäßverlegenden Situationen einen Hörsturz auslösen, wie auch Halte- und Wachstumsschäden der Wirbelsäule, besonders der Halswirbelsäule, die durch entsprechende Verbiegungen (Skoliose), Gefäße, die im Endeffekt das Ohr mit Blut und Sauerstoff versorgen, abdrücken können.
• Toxische Einflüsse: Lärm über der Schmerzgrenze von 120 dB oder tägliche mehrstündige Lärmbelastung über 80 dB ohne Gehörschutz können die Haarzellen im Innenohr schädigen und zum Absterben bringen. Auch Nebenwirkungen von bestimmten Medikamenten können ototoxisch wirken und den Hörnerv schädigen.
• Stoffwechselerkrankungen: Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes können die Funktion des Hörnervs beeinträchtigen.
• Störung im Hörzentrum: In seltenen Fällen kann eine Störung im Hörzentrum des Gehirns vorliegen, die meist mit anderen neurologischen Veränderungen einhergeht.
• Hörsturz: Genaue Auslöser für einen Hörsturz sind bis heute nicht abschließend geklärt. Bei einem Hörsturz sind die Sinneszellen des Innenohrs in ihrer Funktion gestört, Schallsignale über den Hörnerv an das Gehirn weiterzuleiten.

Diagnose

Um die Ursache für einen Hörverlust ohne Funktion des Hörnervs zu ermitteln, sind verschiedene diagnostische Maßnahmen erforderlich:

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• Audiometrie: Diese grundlegende Untersuchung misst das Hörvermögen für Luft- und Knochenleitungstöne, um die Ursache im Innenohr oder Hörnerv zu lokalisieren.
• Bildgebende Verfahren: Dazu zählen MRT (Magnetresonanztomographie) und CT (Computertomographie), die strukturelle Anomalien im Innenohr oder Tumore im Hörnerven aufdecken können.
• Bluttests: Diese werden verwendet, um systemische Ursachen wie Infektionen oder autoimmunbedingte Erkrankungen auszuschließen.
• Audiogenetische Untersuchung: In Zusammenarbeit mit dem Institut für Humangenetik kann eine umfassende Untersuchung auf Veränderungen in Taubheits-Genen anhand einer Blutprobe angeboten werden.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlungsmöglichkeiten für einen Hörverlust ohne Funktion des Hörnervs sind begrenzt, da der Hörnerv selbst nicht mehr in der Lage ist, Schallsignale weiterzuleiten. In einigen Fällen können folgende Optionen in Betracht gezogen werden:

• Hirnstammimplantat (Auditory Brainstem Implant, ABI): Wenn der Hörnerv beschädigt oder nicht vorhanden ist, kann ein Hirnstammimplantat eine Möglichkeit sein, das Gehirn direkt zu stimulieren. Dieses Implantat umgeht den Hörnerv und sendet die Schallsignale direkt an den Hirnstamm.
• Cochlea-Implantat (CI): Obwohl ein CI normalerweise bei Schädigungen des Innenohrs eingesetzt wird, kann es in einigen Fällen auch bei einem teilweisen Funktionsverlust des Hörnervs hilfreich sein, wenn noch Restfunktionen vorhanden sind.
• Medikamentöse Therapie: Bei bestimmten Ursachen wie Entzündungen kann eine medikamentöse Behandlung zur Reduzierung der Symptome eingesetzt werden. In der Regel wird Cortison in Tablettenform verordnet, um den Erholungsprozess zu unterstützen.
• Chirurgische Eingriffe: In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um strukturelle Probleme im Ohr zu korrigieren, z.B. die Entfernung von Tumoren im Hörnerven.
• Rehabilitation: Audiologische Rehabilitation, einschließlich Hörtraining und Sprachtherapie, kann helfen, die Kommunikationsfähigkeiten zu verbessern und sich an die veränderte Hörsituation anzupassen.

Prävention

Einige Ursachen für Hörverlust ohne Funktion des Hörnervs lassen sich nicht verhindern, aber es gibt Maßnahmen, um das Risiko zu reduzieren:

• Lärmschutz: Vermeiden Sie laute Umgebungen oder tragen Sie Gehörschutz, um Lärmschäden vorzubeugen. Der Geräuschpegel am Arbeitsplatz sollte 85dB nicht überschreiten.
• Vorsicht bei Medikamenten: Informieren Sie sich über mögliche ototoxische Nebenwirkungen von Medikamenten und besprechen Sie Alternativen mit Ihrem Arzt.
• Impfungen: Lassen Sie sich und Ihre Kinder gegen Kinderkrankheiten wie Masern, Mumps und Röteln impfen, die zu Hörschäden führen können.
• Gesunder Lebensstil: Achten Sie auf eine gesunde Ernährung, ausreichend Bewegung und vermeiden Sie übermäßigen Nikotin- und Alkoholkonsum, um das Risiko von Stoffwechselerkrankungen und Durchblutungsstörungen zu reduzieren.
• Stressmanagement: Vermeiden Sie Stress und Überlastung, da diese Faktoren möglicherweise einen Hörsturz begünstigen können.

Einseitiger Hörverlust

Eine spezielle Form des Hörverlusts ist der einseitige Hörverlust, bei dem nur ein Ohr betroffen ist, während das andere Ohr normal funktioniert. Dies kann durch verschiedene Ursachen bedingt sein, wie z.B. plötzliches Hörverlustsyndrom, akute Mittelohrentzündungen, Menière-Krankheit, Akustikusneurinom oder Traumata. Die Behandlungsmöglichkeiten für einseitigen Hörverlust umfassen Hörgeräte, CROS-Hörgeräte (die den Schall vom schlechter hörenden Ohr zum besseren Ohr übertragen) oder BiCROS-Hörgeräte (die beide Ohren unterstützen).

Umgang mit Hörverlust im Alltag

Unabhängig von der Ursache des Hörverlusts gibt es Strategien, um den Alltag besser zu bewältigen:

• Kommunikation: Suchen Sie vor Beginn eines Gesprächs einen ruhigen Ort ohne Hintergrundgeräusche. Nutzen Sie das Ohr, über das Sie am besten hören können, und halten Sie Blickkontakt mit Ihrem Gesprächspartner. Lippenlesen kann diskret unterstützend wirken.
• Verkehrssicherheit: Seien Sie in Verkehrssituationen oder lautstarken Umgebungen besonders vorsichtig, da Sie akustische Signale möglicherweise nicht korrekt wahrnehmen.
• Technische Hilfsmittel: Nutzen Sie technische Hilfsmittel wie Hörgeräte, Cochlea-Implantate oder spezielle Telefone für Schwerhörige.
• Selbsthilfegruppen: Treten Sie einer Selbsthilfegruppe für Menschen mit Hörverlust bei, um sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und Unterstützung zu erhalten.

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