Myasthenia gravis: Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie der schweren Muskelschwäche

Viele Menschen kennen schwere Augenlider bei Müdigkeit, die man kaum noch öffnen kann. Wenn sich diese jedoch bewusst nicht mehr schließen oder öffnen lassen, eventuell Doppelbilder und weitere Muskelschwächen am ganzen Körper hinzukommen, könnte es sich um die seltene, aber gut erforschte Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis (Myasthenie) handeln.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis oder Myasthenie bedeutet "schwere Muskelschwäche". Diese Autoimmunerkrankung ist durch eine neuromuskuläre Störung zwischen den Nerven und Muskeln gekennzeichnet, die dazu führt, dass Betroffene Schwierigkeiten haben, ihre Muskeln kontrolliert zu benutzen. Bei gesunden Menschen steuert der Botenstoff Acetylcholin die Impulse zwischen den Nerven und Muskeln. Bei der Myasthenie wird diese Kommunikation jedoch blockiert.

In milden Fällen betrifft dies häufig die Augen, kann sich jedoch auch auf die Arme, Beine und andere Muskeln bis hin zu Lähmungserscheinungen ausbreiten. Ebenfalls kann es zu lebensbedrohlichen Folgen führen, etwa wenn die Speiseröhre oder Lunge betroffen sind und es zu Hustenattacken, Schluckbeschwerden oder Atemnot kommt.

Die Myasthenia gravis kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen, am häufigsten tritt sie jedoch bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren und bei Männern zwischen dem 51. und 81. Lebensjahr auf. In Deutschland sind schätzungsweise 0,015 Prozent der Menschen von dieser Autoimmunerkrankung betroffen.

Formen der Myasthenia gravis

Die Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis zeigt sich mit unterschiedlichen Merkmalen, etwa in unterschiedlichen Lebensaltern, der Antikörper im Blut oder der betroffenen Muskeln:

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• Lokalisation: Bei der Ausbreitung unterscheiden Mediziner zwischen der generalisierten Form, die alle Muskeln des Skeletts betreffen kann, und der okulären Form, bei der hauptsächlich die Augen unter der Muskelschwäche leiden. Die generalisierte Form kann sich aus der okulären Form entwickeln.
• Erkrankungsbeginn: Die juvenile Myasthenia gravis tritt bereits vor dem 18. Lebensjahr auf, die adulte Myasthenie zwischen dem 18. und 50. Lebensjahr und die Altersmyasthenie nach dem 50. Lebensjahr.
• Antikörper: Einige Formen der Myasthenie lassen sich durch entsprechende Antikörper im Blut nachweisen. Bei circa der Hälfte der Patientinnen und Patienten können Antikörper gegen die Acetylcholinrezeptoren im Blut gefunden werden, ein weitere, deutlich kleinerer Teil besitzt Antikörper gegen muskelspezifische Rezeptoren (MuSK).
• Thymusdrüse: Die Myasthenia gravis kann zusätzlich durch Tumore in der Thymusdrüse von den anderen Formen unterschieden werden.

Die Myasthenia gravis kann sich im Verlauf der Erkrankung verschlechtern. Aus diesem Grund wird sie anhand der sogenannten Ossermann-Klassifikation in verschiedene Schweregrade unterteilt:

• Okuläre Myasthenie: Die okuläre Form betrifft ausschließlich die Augenmuskeln. Zusätzlich kann es zum Doppelsehen (Diplopie) kommen.
• Leichte bis mittelschwere generalisierte Myasthenie: Die Myasthenia gravis und ihre Symptome kann sich auf den gesamten Körper ausbreiten und neben der Augenmuskulatur zu einer leichten bis mäßigen Muskelschwäche führen.
• Mittelschwere generalisierte Myasthenie: Weitere Muskelgruppen sind betroffen und die Symptome fallen mittelschwer aus.
• Schwere generalisierte Myasthenie: Bei diesem Schweregrad liegen schwere Symptome vor. Ist auch die Atemmuskulatur betroffen, kann in dieser Klasse eine Nasensonde nötig werden.
• Intubation: Weist ein Patient bzw. eine Patientin diesen Schweregrad auf, so muss diese oder dieser intubiert werden. Je nach Ausprägung der Muskelschwäche wird zusätzlich eine Beatmung benötigt.

Spezifische Formen der Myasthenia gravis

Nach dem Verlauf werden die ‚okuläre Myasthenie‘, (bei der die äußere Augenmuskulatur betroffen ist) und die ‚generalisierte Myasthenie‘ (die alle Ausprägungen beschreibt, die über die okuläre Myasthenie hinausgehen) unterschieden. Zudem kann hierbei unterschieden werden, ob vornehmlich die Muskulatur des Mundes und Schlund (sog.

• EOMG (Early-Onset Myasthenia gravis) - diese Form beschreibt die Myasthenia gravis mit frühem Krankheitsbeginn. Ca. 20 Prozent der von Myasthenia gravis Betroffenen haben die Form EOMG. Sie tritt im Alter von unter fünfzig Jahren auf und betrifft überwiegend Frauen.
• LOMG (Late-Onset Myasthenia gravis) - diese Form beschreibt die Myasthenia gravis mit spätem Krankheitsbeginn. Mit einer Häufigkeit von 45 Prozent ist sie die häufigste Form der Erkrankung. Betroffen sind hierbei vor allem Menschen über fünfzig Jahre und vorwiegend Männer.
• OMG (Okuläre Myasthenia gravis) - die OMG tritt in jedem Lebensalter auf und betrifft vornehmlich Frauen. Mit einer Häufigkeit von 15 Prozent gehört sie zur dritthäufigsten Ausprägung der Krankheit. Der Verlauf ist rein okulär (d. h.
• TAMG (Thymom-assoziierte Myasthenia gravis) - diese Form tritt ähnlich häufig auf wie die OMG. Sie tritt gemeinsam mit einem sog. ‚Thymom‘, einem Tumor des Thymus auf. Meist sind Menschen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr betroffen. Anders als bei den anderen Formen der Erkrankung sind hier beide Geschlechter gleichermaßen betroffen.
• MAMG (Anti-MuSK-AK-assoziierte Myasthenia gravis) - dies ist mit 5 Prozent die seltenste Form der Myasthenia gravis. Sie trägt den Namen des gebildeten Auto-Antikörpers Anti-MuSK-AK. Oft sind jüngere Menschen betroffen und insbesondere Frauen. Sie verläuft generalisiert, jedoch ist die Gesichts- und Schlundmuskulatur oft schwerpunktmäßig betroffen.

Ursachen der Myasthenia gravis

Wenn das eigene Immunsystem den Körper angreift, handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Bei einigen Patientinnen und Patienten liegen genetische Ursachen vor, doch in den meisten Fällen sind die Ursachen für eine Autoimmunerkrankung wie bspw. die Myasthenia gravis unbekannt.

Weshalb sich die Antikörper gegen den eigenen Körper wenden und bei der Myasthenie die Kommunikation zwischen den Nerven und Muskeln der Betroffenen stören, muss also noch erforscht werden. Einige Wissenschaftler vermuten einen Zusammenhang mit einer krankhaft veränderten Thymusdrüse, die einen wichtigen Anteil am Immunsystem trägt. Zudem wird vermutet, dass der Thymus wahrscheinlich einen Einfluss auf einige Formen der Myasthenia gravis ausübt.

Symptome der Myasthenia gravis

Je nach Ausprägung und Person können sich die Symptome einer Myasthenia gravis unterscheiden. Ihnen gemein ist jedoch die Verstärkung der Symptome im Verlauf des Tages, d. h. bei Belastung. Im frühen Stadium der Myasthenie betrifft die Schwäche der Muskulatur häufig nur die Augen, in späteren Erkrankungsgraden breitet sich diese auch auf andere Skelettmuskeln aus. Muskeln in den Organen sind hiervon nicht betroffen.

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Häufige Symptome sind:

• Lähmungen der äußeren Augenmuskeln und Lidheberschwäche (Ptosis, also des herabhängendes Augenlid auf einer oder beiden Seiten (sog.)
• Doppeltsehen (Diplopie)
• Schwächung der Muskeln, bspw. im Gesicht, der Arme und Beine, aber auch der Atemmuskulatur
• Taubheitsgefühle bis hin zu Lähmungserscheinungen
• Muskelschwäche verstärkt sich im Verlauf des Tages
• Sprech-, Schluck- und Kauschwierigkeiten
• Atembeschwerden durch eine Schwächung der Atemmuskulatur

Zusätzlich zu diesen Symptomen kann durch akute Infekte, eine fehlende oder falsche Behandlung oder durch Medikamente eine sogenannte myasthene Krise ausgelöst werden. Bei der myasthenen Krise handelt es sich um eine gravierende Verschlechterung der Myasthenia gravis. Symptome sind dabei u. a. eine schwere Muskelschwäche, auch der Atem- und Schlundmuskulatur, mit Ateminsuffizienz und der Gefahr des Eindringens von flüssigen, festen oder gemischten Substanzen in die Luftröhre (sog.

Als Hautsymptom gilt die unnatürlich rasche Ermüdung der Muskulatur und damit verbunden auch die rasche Erholung. Die Symptome treten besonders bei wiederholter Beanspruchung auf und nehmen im Tagesverlauf zu.

Diagnose der Myasthenia gravis

Die Diagnose einer Myasthenia gravis erfolgt durch verschiedene Verfahren. Insbesondere muss diese von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abgegrenzt werden, etwa dem Lambert-Eaton-Syndrom, der Multiple Sklerose, dem Muskelschwund und Muskelschmerzen, einem Schlaganfall oder einem Hirntumor. Auch Medikamente können Symptome einer Myasthenia gravis auslösen.

Zu den Untersuchungsmethoden gehören:

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• Eine körperliche Untersuchung mit bspw. dem Simpson-, Pyridostigmin- und Tensilon-Test. Simpson-Test: Der Patient soll über eine Minute lang aufwärts schauen. Halteversuche: Es sollen nacheinander die Arme (liegend oder stehend im 90 Gradwinkel), die Beine (im Liegen im 45 Gradwinkel) und der Kopf (im Liegen im 45 Gradwinkel) angehoben und für ca. 90 Sekunden gehalten werden. Auch der Einsatz von Eis im Rahmen des sog.
• Elektrophysiologische Untersuchung, bei der bestimmte Nerven mit niedrigen Frequenzen stimuliert werden (Serienstimulation). Bei der elektrophysiologischen Untersuchung wird der motorische Nerv, der zu dem betroffenen Muskel führt, mit einem niederfrequenten Impuls mehrfach stimuliert.
• Labortests zum Nachweisen spezifischer Antikörper im Blut. Bei der Laboruntersuchung wird das Blut des Patienten auf Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor getestet. Liegt eine Myasthenia gravis vor, so liegt die Konzentration der Antikörper bei 50-10 Prozent. ca. Der Arzt kann zudem auf weitere Antikörper testen. Auch routinemäßige Laboruntersuchungen wie ein kleines Blutbild, eine Elektrolytbestimmung, die Untersuchung von Schilddrüsenhormonen etc.
• Bildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CT) zur Abklärung einer veränderten Thymusdrüse oder eines Tumors. Auch bei der Diagnose der Myasthenia gravis können bildgebende Verfahren herangezogen werden. Bildgebende Verfahren spielen bei der Diagnose von zahlreichen Erkrankungen eine tragende Rolle. Unter dem Begriff „bildgebenden Verfahren“ versteht man diagnostische Methoden, bei denen mit Hilfe von Apparaten eine visuelle Darstellung eines Befundes möglich ist. Dazu gehören beispielsweise Röntgen, MRT und CT, die Methoden eines Radiologen. Diagnostisch wichtig ist auch ein CT mit Kontrastmittel des vorderen oberen Brustkorbs zum Nachweis einer bei der Myasthenie bedeutsamen möglichen Vergrößerung der Thymusdrüse bzw.
• Eine Muskelbiopsie, um andere Krankheiten auszuschließen.
• Der quantitative-Myasthenia-gravis-Test (QMG) zur Bestimmung des vorliegenden Schweregrades sowie der Myasthenia-gravis-Activities-of-Daily-Living-Test (MG-ADL), der eine Aussage darüber zulässt, in welchem Grad der Alltag des Patienten bzw.

Bei einem pharmakologischen Test wird dem Patienten ein Acetylcholinesterase-Hemmer verabreicht und geprüft, ob danach eine Verbesserung der Symptome eintritt. Mithilfe der Acetylcholinesterase-Hemmer überwiegen die Konzentration von Acetylcholin an der nuromuskulären Endplatte im Vergleich zu den blockierenden Antikörpern.

Therapie der Myasthenia gravis

Obwohl die Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis selten auftritt, ist diese gut erforscht und behandelbar. Ziel des individuellen Therapieplans stellt hierbei die möglichst vollständige Beschwerdefreiheit der Patientinnen und Patienten dar.

Wie genau die Myasthenia gravis behandelt wird, ist von der Ausprägung der Erkrankung abhängig. Zur Basistherapie von Myasthenia gravis gehören Cholinesterase-Inhibitoren. Sie wirken gegen die Blockade an der motorischen Endplatte und somit auf eine Verringerung der Muskelschwäche hin. Eine weitere mögliche Form der Therapie sind Immunsuppressiva. Diese werden besonders dann eingesetzt, wenn Acetylcholinesterase-Inhibitoren keine ausreichende Wirkung erzielen.

Ist ein Thymom nachgewiesen worden, so ist eine Thymektomie indiziert, unabhängig von der Ausprägung der Myasthenie. Damit ist die operative Entfernung des Thymus gemeint. Eine Studie hat ergeben, dass die frühe operative Entfernung des Thymus die Symptome verbessert. Der operative Eingriff muss bzw. sollte individuell zwischen dem behandelnden Neurologen, dem Thoraxchirurgen und dem Patienten als Therapieverfahren besprochen werden. Zusätzlich kann die Thymusdrüse vergrößert sein (follikuläre Hyperplasie), weshalb eine Entfernung der Thymusdrüse die Symptome der Myasthenia verbessern kann. Ein Tumor der Thymusdrüse (Thymus) tritt bei dieser frühen Erkrankung nur selten auf. Die Entfernung der Thymusdrüse bringt deshalb nur in individuellen Fällen ähnliche Ergebnisse wie bei einem früheren Erkrankungsbeginn. Entwickelt sich in der Thymusdrüse ein Tumor (Thymus), so gehört die Myasthenia gravis bei rund einem Drittel der Patientinnen und Patienten als Begleiterkrankung zum Krankheitsbild. Da die Thymusdrüse häufig unauffällig ist, wird hier von einer Entfernung abgeraten und stattdessen mit Medikamenten und evtl.

Kortison, Immunsuppressiva, Acetylcholinesterasehemmer und Biologika gehören zu den Medikamenten, mit denen eine Myasthenia gravis behandelt wird. Corticosteroide (z. B. Prednisolon) dämpfen als körpereigene Hormone die Überaktivität des Immunsystems und erzielen rasch eine deutliche Symptomverbesserung. Aufgrund der vielfältigen Nebenwirkungen - auch mit möglicher Zunahme der Lähmungen - erfolgt eine niedrig dosierte Gabe, ggf.

Bei einer myasthenen Krise ist jedoch eine große Gefahr für das Leben des Patienten gegeben, sie muss daher umgehend behandelt werden. Sicherung der Atemwege (durch Hochlagerung des Oberkörpers, Sauerstoffmaske oder ggf.

Die Therapieform sollte individuell auf den Betroffenen abgestimmt werden, um die Lebensqualität und auch die Berufsfähigkeit wieder herzustellen, bzw. Jeder Betroffene hat seine „eigene, individuelle Myasthenie“, dies muss bei der Therapieplanung stets berücksichtigt und beachtet werden. Danach sollte sich die medizinische Therapie ausrichten.

Leben mit Myasthenia gravis

Eine Myasthenie ist nicht heilbar, aber gut einstellbar. Dank der vielseitigen und individuell abstimmbaren Therapiemöglichkeiten ist die Myasthenie unter fachärztlicher Kontrolle - mit wenigen Ausnahmen - heute gut einstellbar. Mit Verlaufsschwankungen ist besonders in den ersten Jahren der Erkrankung immer wieder zu rechnen.

Körperliche und psychische Belastungen wirken symptomverstärkend und sollten weitgehend vermieden werden. Der Alltag sollte auf die Erkrankung abgestimmt werden. So ist die Belastbarkeit am Morgen größer als am Abend und Ruhephasen zur Erholung sollten immer wieder eingeplant werden. Grundsätzlich ist die Prognose bei guter Medikamenteneinstellung positiv, mit geringen Beeinträchtigungen kann ein weitgehend normales Leben geführt und eine Berufstätigkeit ausgeübt werden. Eine 100%ige Kräftigung ist meist nicht zu erreichen und gewisse Einschränkungen der körperlichen Belastbarkeit müssen toleriert werden.

Tipps für den Alltag

• Im Sitzen oder mit erhöht gelagertem Kopf atmet es sich leichter. Im Sitzen empfiehlt sich zudem der „Kutschersitz“.
• Bei Doppelbildern hilft das Zukneifen eines Auges.
• Es kann hilfreich sein, Wassereis oder aus Fruchtsaft hergestellte Eiswürfel im Gefrierfach zu haben.
• Bei Schluckstörungen kann es außerdem helfen, Soßen oder Reis zu binden. Bei Soßen ist das mit Stärke leicht möglich, Reis kann nach dem Kochen durch z.B.

Reisen mit Myasthenia gravis

Patient*innen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt.

Beachten Sie bei der Planung ihre Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab, etc.) und, dass diese eventuell vor Ort verabreicht werden müssen. Stellen Sie sicher, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können. Führen Sie ihren Notfallausweis (deutsch, englisch) und einen Medikationsplan (deutsch, englisch, evtl. in der Landessprache) mit sich, damit Sie den bei Notwendigkeit vorlegen können. Für viele ist der „Blaue Leitfaden“ ein wichtiges, unersetzliches Dokument geworden. Einige von Ihnen tragen sicherlich auch die SOS-Notfallkette, -kapsel oder das SOS-Armband.

Je nach Reiseziel kann das Klima viel wärmer oder wesentlich kälter sein. Vermeiden Sie Temperaturextreme. Patientinnen und Patienten mit myasthenen Syndromen vertragen Hitze meist schlechter. Immunsupprimierte dürfen nicht alle Schutzimpfungen bekommen (Lebendimpfstoffe, z. B. Gelbfieber). Denken Sie aber auch daran, dass die Standardimpfungen bzw. die entsprechenden Auffrischungen aktuell sind.

Eine lange Anreise ist beschwerlich und kann die myasthenen Symptomatik verstärken. Planen Sie bei Fahrten mit dem Auto ausreichend Pausen ein oder genießen Sie es, Beifahrer*in zu sein. Auf Rastplätzen an Autobahnen sind in der Regel sowohl Parkplätze als auch Toiletten für Reisende mit Behinderung vorhanden. Meist ist für den Zugang zu den Toiletten sowie die öffentlichen Toiletten mit ein Euro-Schlüssel notwendig. Bei Zugreisen steht Ihnen die Mobilitätszentrale der DB für barrierefreies Reisen zur Verfügung. Schwerbehinderte Personen (auch Kinder), die eine Wertmarke besitzen, können im Nahverkehr kostenfrei fahren. Mit Merkzeichen B dürfen Sie im Fernverkehr bis zu 2 Sitzplätze kostenfrei reservieren, auch wenn sie kein gültiges Beiblatt mit Wertmarke besitzen. Hilfsmittel (z.B. Servicediensten. Der Bedarf soll spätestens 48 Stunden vor dem Flug angemeldet werden. Rollstühle für die Wege durch das Terminal werden bereitgestellt. Auch können Sie u. A.

Die Aktivitäten am Urlaubsziel sollten immer an ihre aktuelle Konstitution angepasst sein. Beachten Sie von vorneherein, dass einige Unternehmungen (Wanderungen, Sightseeing) nur bedingt möglich sind und ihre Kräfte schnell schwinden können. Sie selbst kennen sich und Ihre Ressourcen am besten und wissen auch, dass jeder Tag anders sein kann. In zahlreichen Einrichtungen wie z. B.

Myasthenia gravis und Bluthochdruck

Es gibt keine direkten Informationen im bereitgestellten Text über einen Zusammenhang zwischen Myasthenia gravis und Bluthochdruck. Der Text erwähnt jedoch, dass bestimmte Medikamente, die zur Behandlung von Myasthenia gravis eingesetzt werden, wie z.B. Corticosteroide, Nebenwirkungen haben können. Es ist wichtig, mit dem behandelnden Arzt über mögliche Nebenwirkungen von Medikamenten zu sprechen und den Blutdruck regelmäßig zu kontrollieren.

Der Text erwähnt auch, dass regelmäßiges Blutspenden einen positiven Effekt auf die Gesundheit haben kann und den Blutdruck senken kann. Es gibt jedoch keine Informationen darüber, ob dies für Menschen mit Myasthenia gravis geeignet ist.

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