Myasthenia Gravis und Hitze: Unverzichtbare Fakten zu Ursachen, Symptomen und effektivem Management!

Myasthenia gravis (MG), in Deutschland häufig auch nur Myasthenie genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Störung der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gekennzeichnet ist. Diese Störung führt zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche, die sich bei Anstrengung verstärkt und nach Ruhephasen wieder bessert. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber mit modernen Behandlungsmethoden können die Symptome in der Regel gut kontrolliert werden, so dass die meisten Betroffenen ein weitgehend normales Leben führen können.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Rezeptoren und Enzyme angreift, die für die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln wichtig sind. Genauer gesagt, werden Autoantikörper (AAk) gebildet, die sich gegen Acetylcholinrezeptoren (ACh-Rezeptoren) auf der motorischen Endplatte richten. Diese Rezeptoren sind entscheidend für die Reizübertragung von Nerven auf Muskeln, da sie den Botenstoff Acetylcholin (ACh) binden, der Muskelkontraktionen auslöst. Durch die Antikörper werden die ACh-Rezeptoren blockiert oder zerstört, wodurch die Signalübertragung gestört wird und die Muskeln nicht mehr richtig aktiviert werden können.

Die Myasthenie ist eine vergleichsweise unbekannte Erkrankung. Deshalb hat es sich DESITIN als Experte für seltene Erkrankungen und Störungen des zentralen Nervensystems, etwa Parkinson und Epilepsie, zur Aufgabe gemacht, vor allem über die Symptome der Erkrankung aufzuklären. So sollen sowohl Ärztinnen und Ärzte als auch Patientinnen und Patienten für die Diagnose der Erkrankung sensibilisiert werden. Außerdem wollen wir mit verschiedenen Produkten unseren Beitrag zur Behandlung der Myasthenia gravis leisten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Myasthenia gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Eine besondere Bedeutung wird der Thymusdrüse zugeschrieben, da sie bei vielen Patienten mit Myasthenie vergrößert und überaktiv ist. Die Thymusdrüse ist ein Organ des Immunsystems, in dem T-Zellen gebildet werden. Bei Myasthenia gravis kann es zu einer Fehlfunktion der Thymusdrüse kommen, wodurch Autoantikörper produziert werden, die sich gegen die ACh-Rezeptoren richten.

Weitere mögliche Risikofaktoren für die Entwicklung einer Myasthenia gravis sind:

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Vorliegen anderer Autoimmunerkrankungen, wie rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes oder Hashimoto-Thyreoiditis
Hormonelle Faktoren, insbesondere bei Frauen
Bestimmte Medikamente
Infektionen

Epidemiologie

Mit etwa einem Erkrankten auf 10.000 Personen zählt die Myasthenia gravis zu den seltenen Erkrankungen innerhalb der EU. Die Erkrankung kann prinzipiell in jedem Alter auftreten, wobei es zwei Häufigkeitsgipfel gibt:

Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren
Männer im Alter zwischen 50 und 80 Jahren

Symptome der Myasthenia Gravis

Die Symptome der Myasthenia gravis sind vielfältig und können von Person zu Person unterschiedlich sein. Das Kardinalssymptom ist die belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich im Laufe des Tages oder nach Anstrengung verstärkt und nach Ruhephasen wieder bessert. Bestimmte Muskelgruppen sind häufiger betroffen als andere.

Typische Symptome sind:

Augenmuskeln: Hängende Augenlider (Ptose), Doppelbilder (Diplopie), Sehstörungen
Gesichtsmuskeln: Schwäche der Mimik, Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken, Sprechstörungen (verwaschene Sprache)
Arm- und Beinmuskeln: Schwäche in Armen und Beinen, Schwierigkeiten beim Heben von Gegenständen, Treppensteigen oder Gehen
Atemmuskulatur: Kurzatmigkeit, schwache Stimme, Atembeschwerden, insbesondere bei Anstrengung oder im Liegen

Die Ausprägung und das Voranschreiten der Symptome sind bei den Betroffenen und im zeitlichen Verlauf jedoch sehr unterschiedlich. Alle haben ganz individuelle Probleme, funktionelle Einbußen und körperliche Beeinträchtigungen.

Myasthene Krise

In schweren Fällen kann es zu einer myasthenen Krise kommen, bei der die Atemmuskulatur so stark geschwächt ist, dass es zu Atemnot und sogar Atemlähmung kommen kann. Eine myasthene Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der eine sofortige intensivmedizinische Behandlung erfordert. Auslöser eines solchen Schubs sind oft Infektionskrankheiten. Mit etwa einem Erkrankten auf 10.000 Personen zählt die Myasthenia gravis zu den seltenen Erkrankungen innerhalb der EU.

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Diagnose der Myasthenia Gravis

Die Diagnose der Myasthenia gravis kann aufgrund der unspezifischen Symptome schwierig sein und oft lange dauern. Wichtig ist eine ausführliche Anamnese, bei der die medizinische Vorgeschichte und die aktuellen Beschwerden erfragt werden. Anschließend werden verschiedene Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Zu den wichtigsten diagnostischen Verfahren gehören:

Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Muskelkraft, Reflexe und Sensibilität
Pharmakologischer Test mit Edrophoniumchlorid (Tensilon-Test): Edrophoniumchlorid ist ein kurzwirksamer Cholinesterasehemmer, der die Konzentration von Acetylcholin an der motorischen Endplatte erhöht. Eine vorübergehende Verbesserung der Muskelschwäche nach der Injektion von Edrophoniumchlorid deutet auf eine Myasthenia gravis hin.
Pyridostigmin-Test: Funktioniert ähnlich wie der Edrophoniumchlorid-Test, lediglich mit einem anderen Cholinesterasehemmer, nämlich mit dem namensgebenden Pyridostigmin.
Blutuntersuchungen: Nachweis von Autoantikörpern gegen ACh-Rezeptoren, MuSK oder andere Proteine der motorischen Endplatte. Getestet wird zum Beispiel auf Anti-Acetylcholinrezeptor-AK, Anti-MuSK-AK, Anti-LRP4-AK und Anti-Titin-AK. Auf Letztere wird das Blut untersucht, wenn der Verdacht auf Tumore der Thymusdrüse besteht, sogenannte Thymome.
Elektrophysiologische Untersuchungen:
- Repetitive Nervenstimulation: Messung der elektrischen Aktivität der Muskeln bei wiederholter Stimulation der Nerven. Bei Myasthenia gravis zeigt sich typischerweise eine Abnahme der Muskelantwort (Dekrement).
- Einzelfaser-Elektromyographie (SFEMG): Sensiblere Methode zur Messung der neuromuskulären Übertragung.
Bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs, um die Thymusdrüse zu beurteilen und einen Thymom auszuschließen.
Lungenfunktionstests: Können durchgeführt werden, um zu prüfen, ob die Erkrankung Auswirkungen auf die Atmung hat.

Behandlung der Myasthenia Gravis

Für Autoimmunerkrankungen gilt weiterhin, dass man ihnen weder effektiv vorbeugen noch sie heilen kann. Die Behandlung der Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Schweregrad der Erkrankung und individuellen Bedürfnissen eingesetzt werden.

Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind:

Cholinesterasehemmer: Diese Medikamente (z. B. Pyridostigmin) blockieren den Abbau von Acetylcholin an der motorischen Endplatte, wodurch die Konzentration von Acetylcholin erhöht wird und die Muskelkraft verbessert wird.
Immunsuppressiva: Diese Medikamente (z. B. Kortikosteroide, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Ciclosporin A, Tacrolimus oder Methotrexat) unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Produktion von Autoantikörpern.
Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann bei einigen Patienten mit Myasthenia gravis zu einer Besserung der Symptome führen, insbesondere bei jüngeren Patienten mit ACh-Rezeptor-Antikörpern und Thymushyperplasie oder Thymom.
Immuntherapien:
- Plasmapherese: Bei der Plasmapherese werden die Autoantikörper aus dem Blut entfernt. Diese Behandlung wird vor allem bei schweren Schüben oder myasthenen Krisen eingesetzt.
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG sind Antikörper aus dem Blut gesunder Spender, die das Immunsystem modulieren und die Autoimmunreaktion reduzieren können.
- Monoklonale Antikörper: Rituximab und Eculizumab sind monoklonale Antikörper, die gezielt bestimmte Immunzellen oder Botenstoffe blockieren und so die Autoimmunreaktion unterdrücken können.

Die Therapie muss an die individuelle Krankengeschichte der Betroffenen angepasst sein. Dabei richtet sich die Entscheidung einerseits nach dem Vorhandensein von Antikörpern und nach dem Krankheitsverlauf. Oft werden verschiedene Wirkstoffe kombiniert, um eine gute Wirkung bei optimaler Verträglichkeit zu erreichen. Mit ihnen ist bei korrekter Anwendung ein fast unbeeinträchtigtes Leben möglich, sofern die Diagnose frühzeitig gestellt worden ist.

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Management im Alltag

Neben der medikamentösen Therapie gibt es verschiedene Maßnahmen, die Betroffene im Alltag ergreifen können, um ihre Symptome zu lindern und ihre Lebensqualität zu verbessern:

Ruhepausen: Regelmäßige Ruhepausen helfen, die Muskeln zu entlasten und die Erschöpfung zu reduzieren.
Vermeidung von Auslösern: Bestimmte Faktoren können die Symptome der Myasthenia gravis verschlimmern, wie z. B. Hitze, Stress, Infektionen, Schlafmangel oder bestimmte Medikamente. Es ist wichtig, diese Auslöser zu identifizieren und zu vermeiden.
Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten kann das Immunsystem stärken und die allgemeine Gesundheit fördern. Bei Schluckbeschwerden kann es hilfreich sein, weiche oder pürierte Speisen zu wählen und ausreichend Flüssigkeit zu trinken. Bei Soßen ist das mit Stärke leicht möglich, Reis kann nach dem Kochen durch z.B.
Bewegung und Sport: Regelmäßige Bewegung kann die Muskelkraft und Ausdauer verbessern. Geeignete Sportarten sind z. B. Schwimmen, Walking oder Yoga. Es ist wichtig, die Belastung an die individuellen Möglichkeiten anzupassen und Überanstrengung zu vermeiden.
Hilfsmittel: Bei Bedarf können Hilfsmittel wie z. B. eine Brille mit Prismen zur Korrektur von Doppelbildern, eine Halskrause zur Unterstützung der Nackenmuskulatur oder eine Gehhilfe die Mobilität und Selbstständigkeit erleichtern.
Psychologische Unterstützung: Die Diagnose Myasthenia gravis kann eine große Belastung darstellen. Psychologische Unterstützung kann helfen, mit der Erkrankung umzugehen und die Lebensqualität zu verbessern.
Selbsthilfegruppen: Der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen kann Mut machen und wertvolle Informationen liefern.