Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine krankhafte Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die sich bei Belastung verstärkt. Die Ursache liegt in einer Störung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel. Die Erkrankung kann alle Muskeln des Körpers betreffen, die willentlich gesteuert werden können, einschließlich der Atemmuskulatur.
Was ist Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen angreift. Bei Myasthenia gravis richten sich die Autoantikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor an der Synapse zwischen Nervenzelle und Muskel. Acetylcholin ist ein Botenstoff, der für die Übertragung von Nervensignalen auf die Muskelzellen verantwortlich ist. Wenn die Acetylcholin-Rezeptoren blockiert sind, kann das Nervensignal nicht mehr richtig übertragen werden, was zu Muskelschwäche führt.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen der Myasthenia gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch vermutet, dass die Thymusdrüse eine entscheidende Rolle bei der Entstehung der Erkrankung spielt. Bei einem Großteil der Patienten mit Myasthenia gravis liegt eine Vergrößerung oder Entzündung des Thymus vor.
Weitere Risikofaktoren, die eine Myasthenia gravis begünstigen oder beeinflussen können, sind hormonelle Schwankungen und Stressfaktoren. Hormonelle Veränderungen, wie sie beispielsweise während der Menstruation auftreten, können bei einigen Frauen zu einer Verschlechterung der Symptome führen. Stressfaktoren wie Infektionen, bestimmte Medikamente, grelles Licht oder Hitze können ebenfalls die Symptome verstärken.
Symptome
Die Symptome der Myasthenia gravis können stark variieren. Häufig beginnt die Erkrankung mit okulären Symptomen, d.h. Symptomen, die die Augenmuskulatur betreffen. Dazu gehören:
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- Hängende Augenlider (Ptosis)
- Doppelbilder (Diplopie)
- Sehstörungen
Bei etwa der Hälfte der Betroffenen weitet sich die Erkrankung innerhalb von zwei Jahren zu einer generalisierten Form aus, bei der auch andere Muskelgruppen betroffen sind. Dies kann zu folgenden Symptomen führen:
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Sprechschwierigkeiten (Dysarthrie)
- Kaubeschwerden
- Schwäche in Armen und Beinen
- Atembeschwerden
Die Symptome der Myasthenia gravis verstärken sich in der Regel bei körperlicher Belastung und lassen bei Ruhe nach. Daher treten die Symptome häufiger am Abend auf.
Diagnosestellung
Zur Diagnose der Myasthenia gravis werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:
- Neurologische Untersuchung: Hierbei wird das Nervensystem untersucht, umMuskelschwäche und andere neurologische Auffälligkeiten festzustellen.
- Pharmakologische Tests: Bei diesen Tests werden Medikamente eingesetzt, die die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel verbessern. Wenn sich die Symptome nach der Einnahme dieser Medikamente bessern, deutet dies auf eine Myasthenia gravis hin. Zwei gebräuchliche Tests sind der Tensilon-Test und der Prostigmin-Test.
- Elektromyographie (EMG): Das EMG misst die elektrische Aktivität der Muskeln. Bei Myasthenia gravis zeigt das EMG typische Veränderungen, wie z.B. eine rasche Muskelermüdung.
- Blutuntersuchung: Im Blut können Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor nachgewiesen werden.
- Bildgebende Verfahren: Mittels Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann die Thymusdrüse untersucht werden, um eine Vergrößerung oder einen Tumor festzustellen.
Therapie
Die Myasthenia gravis ist nicht heilbar, aber die Symptome können in der Regel gut mit Medikamenten kontrolliert werden. Ziel der Therapie ist es, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Folgende Medikamente werden zur Behandlung der Myasthenia gravis eingesetzt:
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- Cholinesterase-Hemmer: Diese Medikamente verhindern den Abbau von Acetylcholin, wodurch mehr Acetylcholin für die Signalübertragung zur Verfügung steht.
- Immunsuppressiva: Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Bildung von Autoantikörpern. Häufig verwendete Immunsuppressiva sind Kortikosteroide, Azathioprin und Mycophenolat-Mofetil.
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG sind Antikörper, die aus dem Blutplasma gesunder Spender gewonnen werden. Sie können die Autoimmunreaktion bei Myasthenia gravis hemmen.
- Plasmapherese: Bei der Plasmapherese werden die Antikörper aus dem Blut entfernt.
In einigen Fällen kann auch eine Thymektomie, die operative Entfernung der Thymusdrüse, sinnvoll sein. Dies gilt insbesondere für Patienten mit einem Thymom oder einer Vergrößerung der Thymusdrüse.
Myasthene Krise
Eine lebensbedrohliche Komplikation der Myasthenia gravis ist die myasthene Krise. Dabei kommt es zu einer raschen Verschlimmerung der Muskelschwäche, die auch die Atemmuskulatur betreffen kann. Eine myasthene Krise erfordert eine sofortige intensivmedizinische Behandlung mit Beatmung.
Medikamente, die bei Myasthenia gravis vermieden werden sollten
Es gibt eine Reihe von Medikamenten, die die Symptome der Myasthenia gravis verschlimmern können. Dazu gehören bestimmte Antibiotika, Betablocker und Muskelrelaxantien. Patienten mit Myasthenia gravis sollten ihren Arzt immer über ihre Erkrankung informieren, bevor sie neue Medikamente einnehmen.
Leben mit Myasthenia gravis
Menschen mit Myasthenia gravis können ein weitgehend normales Leben führen, wenn sie sich an die Therapieempfehlungen halten und bestimmte Vorsichtsmaßnahmen treffen. Dazu gehören:
- Regelmäßige Einnahme der Medikamente
- Vermeidung von Stress und Überanstrengung
- Ausreichend Ruhe und Schlaf
- Vermeidung von Medikamenten, die die Symptome verschlimmern können
- Regelmäßige Arztbesuche
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