Die European Academy of Neurology (EAN) und die Peripheral Nerve Society (PNS) haben eine aktualisierte Leitlinie für die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) veröffentlicht. Diese Leitlinie stellt eine wichtige Ressource für Neurologen und andere medizinische Fachkräfte dar, die sich mit der Diagnose und Behandlung dieser komplexen Erkrankung des peripheren Nervensystems befassen. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie weist ebenfalls auf diese Aktualisierung hin. Die vorliegende Arbeit fasst die wichtigsten Aspekte der aktualisierten EAN/PNS-Leitlinie zusammen und beleuchtet die Fortschritte in Diagnostik und Therapie der CIDP.
Einführung in die CIDP
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine seltene, aber schwerwiegende neurologische Erkrankung. Sie ist durch eine Entzündung der peripheren Nerven gekennzeichnet, die zu einer Schädigung der Myelinscheide führt. Die Myelinscheide ist eine Schutzschicht, die die Nervenfasern umgibt und für eine schnelle und effiziente Übertragung von Nervenimpulsen unerlässlich ist. Im Gegensatz zum akut auftretenden Guillain-Barré-Syndrom (GBS) verläuft die CIDP subakut bis chronisch.
Durch die zunehmende Schädigung der Myelinscheide peripherer Nerven kommt es über zwei Monate oder länger zu motorischen und sensiblen Reizleitungsstörungen und Ausfällen. Klinisch manifestiert sich die CIDP typischerweise mit abgeschwächten bis fehlenden Muskeleigenreflexen, Parästhesien (Ameisenkribbeln) und einer zunehmenden Muskelschwäche, die meistens symmetrisch an den Beinen beginnt und sich zu schlaffen Lähmungen (Paresen) entwickeln kann. In seltenen Fällen kann es auch zu Atemlähmung kommen. Ursächlich sind immunvermittelte Mechanismen, hierunter auch Autoantikörper gegen Nervenbestandteile (Myelin, Ganglioside).
Aktualisierung der EAN/PNS-Leitlinien
Die aktualisierten Leitlinien basieren auf einer umfassenden Analyse der aktuellen wissenschaftlichen Evidenz und wurden von einem internationalen Expertenteam unter Beteiligung von Patientenvertretern entwickelt. Die Erstellung erfolgte unter der Schirmherrschaft der EAN (European Academy of Neurology), GAIN Charity UK (Guillain-Barré & Associated Inflammatory Neuropathies), GBS/CIDP Foundation International und der PNS (Peripheral Nerve Society). 17 medizinische Experten, zwei Cochrane-Spezialisten sowie Patientenrepräsentanten erarbeiteten die Leitlinie nach der etablierten GRADE-Methodik („Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation“) mit Bewertung von Evidenz und Stärke der Empfehlungen. Mittels Literaturrecherche wurden Antworten auf zwölf Fragen bzw. „PICOs“ („Population/Intervention/Comparison/Outcome“) für Diagnostik und Therapie zusammengestellt. Die Leitfragen hinsichtlich der Therapieoptionen umfassten die Abhängigkeit von Dosis sowie Timing auf die Behandlungseffekte (Verhindern von Behinderung, Lebensqualität) und auch Besonderheiten bei der Therapie im Kindesalter.
Die zweite Revision der CIDP-Konsensus-Leitlinien von 2010 berücksichtigt die signifikanten Fortschritte in der Studienlage und Evidenz hinsichtlich Diagnostik und Therapie, die seitdem erzielt wurden. Ein besonderer Schwerpunkt liegt auf der Differenzialdiagnostik der CIDP, um andere, ähnliche Erkrankungen möglichst sicher abgrenzen zu können. Zudem wurden sogenannte "Red Flags" identifiziert, bei deren Vorhandensein die Diagnose CIDP unwahrscheinlich ist.
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Klassifikation der CIDP
Grundsätzlich werden die typische CIDP und CIDP-Varianten unterschieden. Der frühere Terminus der atypischen CIDP wurde durch CIDP-Varianten ersetzt, weil es sich bei allen Formen inzwischen um gut charakterisierte Entitäten handelt. Die Unterscheidung verschiedener CIDP-Formen ist wichtig für die Diagnose und Therapieplanung.
Typische CIDP
Die sogenannte typische CIDP liegt vor, wenn die Muskelschwäche beidseitig symmetrisch an Armen und Beinen auftritt, gekoppelt mit Gefühlsstörungen an mindestens zwei Gliedmaßen.
CIDP-Varianten
Zu den wichtigsten CIDP-Varianten gehören:
- Distale CIDP (DADS): Die distale CIDP oder DADS (distale, akquirierte demyelinisierende symmetrische Neuropathie) zeigt sich mit Sensibilitätsverlust in Händen und Füßen sowie einer Gangunsicherheit. Distal bezeichnet die vom Körperstamm weiter entfernten Teile der Gliedmaßen, also Hände und Füße.
- Multifokale CIDP (MADSAM): Bei der multifokalen CIDP, auch Lewis-Sumner-Syndrom (LSS) oder MADSAM (engl.: multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy; dt.: multifokale erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie) genannt, treten die motorischen und sensorischen Symptome nicht symmetrisch auf beiden Körperseiten auf. In der Regel äußert sich die multifokale CIDP zuerst an den Armen, später können die Beine folgen. Häufiger als bei anderen Formen der CIDP sind auch Nerven im Kopfbereich betroffen.
- Fokale CIDP: Die fokale CIDP ist sehr selten und betrifft nicht ganze Gliedmaßen, sondern einzelne Nervengeflechte. Eines davon ist für die Motorik von Schulter- und Brustmuskulatur sowie die Motorik und Sensorik von Arm und Hand zuständig. Ein anderes, von der fokalen CIDP betroffenes Nervengeflecht versorgt die Gesäßmuskulatur, rückseitige Ober- und Unterschenkelmuskeln sowie sensorisch die Beinrückseite bis zum Fuß.
- Motorische CIDP: Die rein motorische CIDP äußert sich durch eine beidseitige, symmetrische Schwäche der Extremitäten, also der Motorik.
- Sensible CIDP: Bei der rein sensiblen CIDP ist nur die Sensorik betroffen, es tritt keine Muskelschwäche auf. Durch die Beeinträchtigung der Sinneswahrnehmung treten allerdings neben Veränderungen des Hautgefühls auch Störungen des Gleichgewichts und Lagesinns und damit verbundene mögliche Unsicherheiten beim Gehen auf.
Diagnostische Sicherheit
Darüber hinaus wurden die Stufen der diagnostischen Sicherheit von drei (sichere, wahrscheinliche, mögliche CIDP) auf nur noch zwei (CIDP und mögliche CIDP) reduziert, da die diagnostische Genauigkeit der Kriterien für eine gesicherte und eine wahrscheinliche CIDP sich nicht signifikant unterscheiden.
Therapieempfehlungen der EAN/PNS-Leitlinie
Die aktualisierte Leitlinie gibt klare Empfehlungen zur Behandlung der CIDP, basierend auf der aktuellen Evidenzlage. Die wichtigsten Behandlungsempfehlungen sind:
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- (a) Initialtherapie: Intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Kortikosteroide werden als Erstlinientherapie sowohl für die typische CIDP als auch für deren Varianten "stark empfohlen".
- (b) Plasmaaustausch: Bei unzureichender Wirksamkeit von Immunglobulinen und Kortikosteroiden wird ein Plasmaaustausch ("starke Empfehlung") empfohlen, um die krankheitsauslösenden Autoantikörper mit einem extrakorporalen Blutreinigungsverfahren herauszufiltern (Plasmapherese).
- (c) Motorische CIDP: Bei motorischer CIDP werden als Erstlinientherapie Immunglobuline empfohlen ("good-practice point").
- (d) Erhaltungstherapie: Für die Erhaltungstherapie werden IVIG, subkutane Immunglobuline oder Kortikosteroide empfohlen.
- (e) Eskalation der Therapie: Bei hohen Erhaltungsdosen der genannten Substanzen sollten entweder Kombinationen oder additiv ein Immunsuppressivum oder immunmodulatorisches Medikament eingesetzt werden ("good-practice point").
- (f) Schmerztherapie: Bei Schmerzen sollten Medikamente gegen neuropathische Schmerzen sowie eine multidisziplinäre Behandlung zum Einsatz kommen ("good practice point").
Medikamentenübergebrauchskopfschmerz (MOH)
Die European Academy of Neurology (EAN) hat auch eine Leitlinie zum Management von Kopfschmerzen durch Medikamentenübergebrauch („medication-overuse headache“, MOH) herausgegeben. MOH-Kopfschmerzen treten geschätzt bei rund einem Prozent der Bevölkerung und bei 70 Prozent aller Patienten mit chronischen Kopfschmerzen auf. Den Leitlinienautoren zufolge liegt eine MOH vor, wenn an mehr als 15 Tagen pro Monat Kopfschmerzen auftreten und diese über einen Zeitraum von mehr als drei Monaten mit einem oder mehreren Schmerzmedikamenten behandelt werden. Für Triptane ist die Einnahme an mehr als zehn Tagen im Monat zur Diagnosestellung Voraussetzung. Besonders gefährdet für einen MOH sind Patienten, die an einer weiteren Schmerzerkrankung leiden. Häufige Begleiterkrankungen sind Angsterkrankung und Depression. Die wichtigste Präventionsmaßnahme ist nach Ansicht der Autoren Patientenaufklärung. Information und Edukation könnten maßgeblich dazu beitragen, dem MOH bei Migränepatienten vorzubeugen. Die Leitlinie empfiehlt darüber hinaus, dass MOH-Risikopatienten alle drei bis sechs Monate vom Allgemeinmediziner oder Neurologen gesehen werden sollen.
Bedeutung für die klinische Praxis
Die aktualisierten EAN/PNS-Leitlinien zur CIDP bieten eine wertvolle Grundlage für die Diagnose und Behandlung dieser komplexen Erkrankung. Die Leitlinien helfen Ärzten, die CIDP frühzeitig zu erkennen, die verschiedenen Subtypen zu differenzieren und eine individualisierte Therapie zu planen. Durch die Berücksichtigung der aktuellen wissenschaftlichen Evidenz und die Einbeziehung von Patientenperspektiven tragen die Leitlinien dazu bei, die Versorgung von CIDP-Patienten zu verbessern. Die intensive Beratung ist laut den Leitlinienautoren zur Prävention geeignet, gelange aber an Grenzen, wenn es um die MOH-Behandlung gehe.
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