Einführung
Der Nervus vestibulocochlearis, auch als Nervus statoacusticus oder Hörnerv bezeichnet, ist der achte Hirnnerv. Dieser rein speziell-somatosensible Hirnnerv spielt eine entscheidende Rolle für das Hören und das Gleichgewicht des Menschen. Er leitet Informationen aus dem Hör- und Gleichgewichtsorgan des Innenohres in Richtung der Hörbahn und zu den Vestibulariskernen. Ein Ausfall des Nervus vestibulocochlearis kann zu Einschränkungen des Gleichgewichts und des Hörens führen.
Anatomie des Nervus vestibulocochlearis
Der Nervus vestibulocochlearis besteht aus zwei Hauptanteilen:
- Radix cochlearis (acusticus): Verantwortlich für das Hören.
- Radix vestibularis (staticus): Verantwortlich für das Gleichgewicht.
Ursprung und Verlauf
Die Radix cochlearis beginnt im Innenohr an den Zellkörpern (Perikaryen) des Ganglion cochleare, welches sich im Spindelkanal der Hörschnecke befindet. Die zentralen Fortsätze bilden das erste Neuron der Hörbahn.
Die Radix vestibularis entspringt im Ganglion vestibulare am Boden des inneren Gehörgangs (Meatus acusticus internus).
Beide Nervenwurzeln sind von einer gemeinsamen Bindegewebshülle umgeben und ziehen zusammen durch den Meatus acusticus internus zum Porus acusticus internus, einer Öffnung des Felsenbeins (Os petrosum). Hier treten die Wurzeln in die hintere Schädelgrube ein. Unterhalb des Pons zieht die Struktur weiter und tritt am Kleinhirnbrückenwinkel etwas unterhalb des Nervus facialis in den Hirnstamm ein.
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Äste des Nervus vestibularis
Der Nervus vestibularis gibt in seinem Verlauf mehrere Äste ab, darunter den Nervus utriculoampullaris, der afferente Fasern der Macula utriculi und der Crista ampullaris der Bogengänge enthält.
Kerngebiete
Nach dem Schädeleintritt ziehen der Nervus vestibularis und der Nervus cochlearis zu ihren jeweiligen Kerngebieten. Zu den Kochleariskernen zählen der Nucleus cochlearis anterior (vorderer Schneckenkern) und der Nucleus cochlearis posterior (hinterer Schneckenkern), die sich seitlich (lateral) der Vestibulariskerne befinden. Die Kerne stellen die erste Umschaltungsstation der Hörbahn dar.
Die Afferenzen des Nervus cochlearis, der die Informationen aus dem Innenohr bringt, werden auf Efferenzen umgeschaltet, die die Informationen zum Corpus trapezoideum und zum Nucleus olivaris superior transportieren. Teilweise verlaufen die Bahnen auf der kontralateralen Seite.
Die Vestibulariskerne erhalten über den Nervus vestibularis die speziellen Informationen aus dem Gleichgewichtsorgan des Innenohres und über Fasern der Purkinje-Zellschicht des Kleinhirns (Tractus cerebellovestibularis) weitere Informationen. Letztere lassen sich vor allem im lateralen Kern finden. Alle Kerngebiete geben efferente Fasern zum Beispiel an die Augenmuskelkerne, den Thalamus oder an das Kleinhirn ab.
Funktion des Nervus vestibulocochlearis
Der Nervus vestibulocochlearis ermöglicht das Hören und die Kontrolle des Gleichgewichts.
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Hören
Die Umwandlung mechanisch übermittelter akustischer Stimuli in Nervenimpulse erfolgt im Bereich des spezialisierten Neuroepithels des Innenohres, dem Corti-Organ. Auditorische Stimuli werden durch den äußeren Gehörgang über die tympanische Membran und die Gehörknöchelchenkette zum Innenohr geleitet. Vom Innenohr aus erfolgt die Hörleitung zum Nucleus cochlearis der Brücke und von hier bilateral zur Hirnrinde mit Kerngebieten im Bereich von Colliculus inferior, Corpus geniculatum mediale des Thalamus und der Hörrinde des Schläfenlappens. Innerhalb des Corti-Organs sind die Neuroepithelzellen frequenzspezifisch angeordnet. So werden beispielsweise hohe Frequenzen am basalen Ende der Cochlea und niedrige Frequenzen am apikalen Ende übermittelt.
Gleichgewicht
Das spezifische Sinnesepithel des Gleichgewichtsorgans besteht aus den Haarzellen des Labyrinths. Es ist in den semizirkulären Kanälen (Bogengängen) auf Erhebungen an den Öffnungen (Cristae ampullaris) sowie auf den Maculae acusticae von Utrikulus und Sakkulus gelegen. Aufgrund ihrer Anordnung in den Ebenen des Raumes übermitteln die semizirkulären Kanäle des Labyrinths Winkelbewegungen des Kopfes, während lineare Bewegungen von den Otolithen vermittelt werden. Die resultierenden elektrischen Impulse führen über den N. vestibularis zur Stabilisierung der Augen (vestibulookulärer Reflex) und der Kopf- und Körperposition (vestibulospinale Reflexe).
Klinische Bedeutung
Ein Ausfall des Nervus vestibulocochlearis kann sich in Einschränkungen des Gleichgewichts und des Hörens äußern. Die Ursachen hierfür können vielfältig sein.
Ursachen für Funktionsstörungen
- Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom): Ein gutartiger Tumor, der von den Schwann-Zellen der vestibulären Anteile des Nervs ausgeht. Dieser Tumor kann Druck auf den Nerven ausüben und zu einseitiger Hörminderung, Tinnitus und Fazialisparese führen. Weiterhin auffällig sind Gangunsicherheiten. Die Fazialisparese entsteht durch Kompression des Nervus facialis, der sich am Kleinhirnbrückenwinkel in unmittelbarer Nähe des Nervus vestibulocochlearis befindet. Analog kann auch der Nervus trigeminus unter einer Kompression leiden.
- Infektionen: Bakterielle Meningitiden, spezifische Infektionen wie Syphilis oder Tuberkulose sowie perinatale Infektionen können zu einer sensorineuralen Schwerhörigkeit führen.
- Immunologische Entzündungen: Cogan-Syndrom, Susac-Syndrom, Panarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis, SLE, Behçet-Syndrom, Riesenzellarteriitis können eine sensorineurale Schwerhörigkeit verursachen.
- Tumoren: Neben dem Akustikusneurinom können auch andere Tumoren wie HNO-Karzinome und Metastasen im Schläfenknochenbereich eine Schwerhörigkeit bedingen. Eine bilaterale Ertaubung kann beim Typ 2 der Neurofibromatose aus beidseitigen Vestibularisschwannomen oder Neurofibromen resultieren.
- Lärmtrauma (Knalltrauma): Ein zu lautes Geräusch kann Schmerzen, Tinnitus oder das Gefühl verstopfter Ohren hervorrufen und zu einer bleibenden Innenohrschwerhörigkeit führen.
- Barotrauma: Bei Tauchern kann ein Barotrauma zu einem Erguss mit Leitungsschwerhörigkeit führen.
- Perilymphfistel: Die Ruptur der Membranen zwischen Mittelohr und Innenohr am ovalen oder runden Fenster kann zu einer Perilymphfistel mit fluktuierender sensorineuraler Hörminderung, vestibulären Symptomen und Tullio-Phänomen führen.
- Vaskuläre Ursachen: Selten ist ein isolierter Hörverlust auf dem Boden einer Zirkulationsstörung.
- Alterung: Die wichtigste und häufigste Ursache einer sensorineuralen Hypakusis beim Menschen ist der Verlust an neuroepithelialen Zellen und Neuronen im Corti-Organ mit fortgeschrittenem Lebensalter, wobei anlagebedingte Faktoren eine große Rolle zu spielen scheinen.
- Ototoxische Medikamente: Insbesondere Aminoglykoside können ototoxisch wirken.
Diagnostik
- Tonschwellenaudiometrie: Zeigt bei betroffenen Patienten in der Regel eine Hochtonschwerhörigkeit.
- MRT (Magnetresonanztomographie): Kann die Verdachtsdiagnose bestätigen und insbesondere ein Akustikusneurinom darstellen. Auch sehr kleine intrakanalikuläre Vestibularisschwannome von 5 mm Durchmesser werden zuverlässig mittels der kranialen MRT diagnostiziert.
- Hirnstammaudiometrie (BERA): Dient zur Frühdiagnostik des Vestibularisschwannoms und wird auch bei Neugeborenen mit auffälligem Hörscreening oder Risikofaktoren für Hörstörungen eingesetzt. Die Hirnstammaudiometrie leitet die frühen akustisch evozierten Potenziale ab, die etwa 1,5 bis 10 Millisekunden nach einem gesetzten Schallreiz auftreten. Die Potentiale werden in Form von fünf Wellen dargestellt, wobei die Wellen eins und zwei für den proximalen (körpernahen) Teil des Nervus cochlearis codieren und die restlichen Wellen Rückschlüsse über den Verlauf der Hörbahn im Hirnstamm zulassen. Es existieren verschiedene Arten der BERA, wie die AABR (Automated auditory Brainstem Response) für das Neugeborenenscreening und die frequenzabhängige (botched noise) BERA zur Bestimmung der Hörschwelle in unterschiedlichen Frequenzen.
- Klinische Untersuchung: Im klinischen Alltag erfolgt die orientierende Untersuchung des Hörvermögens mittels Fingerreiben vor dem äußeren Gehörgang im Seitenvergleich sowie Flüstersprache unter Zuhalten des kontralateralen Ohres. Zur Unterscheidung zwischen Leitungs- und Innenohrschwerhörigkeit werden die Stimmgabelversuche nach Weber und Rinne eingesetzt. Die otoskopische Untersuchung dient der Inspektion von äußerem Gehörgang und Trommelfell und ist Voraussetzung für die kalorische Prüfung des Vestibularorgans.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Ursache der Funktionsstörung. Ein Akustikusneurinom kann beispielsweise operativ entfernt werden. Bei einer immunologisch bedingten Innenohrschwerhörigkeit kann eine Behandlung mit Kortikosteroiden erfolgreich sein. Ein akuter Hörsturz wird von einigen Autoren mit Methylprednisolon intratympanal behandelt.
Das Schwalbenschwanzzeichen und Morbus Parkinson
Neurophysiker:innen haben herausgefunden, dass die Identifikation von einem Magnetresonanztomographie-Zeichen zur Parkinsondiagnose als eine bestimmte anatomische Region im Gehirn zwar weit verbreitet, aber gar nicht korrekt ist.
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Bei Parkinson sterben dopaminproduzierende Nervenzellen in der Substantia Nigra im Mittelhirn ab, was bei den Betroffenen zu Bewegungsstörungen wie Verlangsamungen, steifen Muskeln und Zittern führt. Besonders stark und früh sind die Nervenzellen im Nigrosom 1 innerhalb der Substantia Nigra betroffen. Mit hochaufgelöster MRT-Bildgebung ist die Abbildung des Schwalbenschwanzzeichens möglich, welches sich im hinteren Drittel der Substantia nigra befindet und nach gängiger Lehrmeinung Nigrosom 1 entspricht. Bei gesunden Menschen erkennt man im MRT-Bild eine signalreiche längliche Struktur, die vorne und an den Seiten von signalarmen Arealen umgeben ist. Diese besondere Form erinnert an einen Schwalbenschwanz, daher spricht man auch vom Schwalbenschwanzzeichen (engl. Swallow tail sign).
Die Wissenschaftler:innen plädieren daher dafür, das Schwalbenschwanz-Zeichen nicht mit der Region Nigrosom 1 gleichzusetzen. Dies erlaubt eine Neuinterpretation des diagnostischen Schwalbenschwanz-Zeichens und eröffnet gleichzeitig neue Wege zur spezifischen Nigrosombildgebung.
Gustav Schwalbe: Ein bedeutender Anatom und Anthropologe
Gustav Schwalbe (1844-1916) war ein bedeutender deutscher Anatom und Anthropologe. Er habilitierte sich 1870 in Halle und war Professor in Jena, Königsberg und Straßburg. Schwalbe leistete wichtige Beiträge zur Neurologie, Anatomie der Sinnesorgane und Anthropologie. Er untersuchte den Neandertalschädel und setzte sich intensiv mit der Vorgeschichte des Menschen auseinander. Schwalbe war Herausgeber der "Zeitschrift für Morphologie und Anthropologie" und der "Jahresberichte über die Fortschritte der Anatomie und Entwickelungsgeschichte".