Neuritis nervi optici: Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Trockene Augen, Sehstörungen und Schmerzen bei Augenbewegungen - die Neuritis nervi optici, oder Sehnervenentzündung, kann sich auf vielfältige Weise äußern und die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung, wobei ein besonderer Fokus auf den Zusammenhang mit Multipler Sklerose und anderen Autoimmunerkrankungen gelegt wird.

Was ist eine Sehnervenentzündung?

Die Sehnervenentzündung (Optikusneuritis) ist eine Entzündung des Sehnervs (Nervus opticus), der die Verbindung zwischen dem Auge und dem Gehirn darstellt. Der Sehnerv leitet die von der Netzhaut (Retina) empfangenen Informationen an die Sehrinde im Gehirn weiter, wo sie in ein verständliches Abbild unserer Umgebung umgewandelt werden. Je nachdem, wo die Entzündung lokalisiert ist, unterscheidet man zwischen:

• Papillitis: Entzündung des Sehnervenkopfes (Papille), also des Austrittspunktes des Sehnervs aus dem Augapfel. Bei der Funduskopie ist die Papille typischerweise gerötet und geschwollen.
• Retrobulbärneuritis: Entzündung des Sehnervs hinter dem Augapfel. Bei der Funduskopie ist die Papille normalerweise unauffällig. "Der Patient sieht nichts, der Augenarzt auch nicht."
• Neuroretinitis: Beteiligung der Netzhaut in der Umgebung der Papille.

Zusätzlich wird zwischen der häufigeren typischen und der selteneren atypischen Optikusneuritis unterschieden.

Ursachen einer Sehnervenentzündung

Die Ursachen einer Sehnervenentzündung sind vielfältig. Die Erkrankung betrifft vor allem junge Erwachsene. Die eigentliche Ursache bleibt jedoch in den meisten Fällen ungeklärt. Grundsätzlich lassen sich folgende Ursachen unterscheiden:

Typische Optikusneuritis

• Multiple Sklerose (MS): In den westlichen Ländern ist Multiple Sklerose die häufigste Ursache für eine Optikusneuritis (typische Form). Bis zu 70 % der MS-Patienten erleiden im Krankheitsverlauf mindestens eine Sehnervenentzündung; in etwa einem Drittel der Fälle tritt diese als Erstmanifestation auf. Bei 15 bis 20 Prozent aller MS-Patienten ist eine Sehnervenentzündung das erste Anzeichen der Krankheit. Bei der Hälfte aller MS-Patienten tritt irgendwann eine Sehnervenentzündung auf. Nach einer Sehnervenentzündung besteht eine Wahrscheinlichkeit von 38 Prozent, innerhalb von zehn Jahren MS zu entwickeln. Zeigt das MRT typische Veränderungen im Gehirn, liegt das Risiko für MS bei über 50 Prozent. Ohne solche Veränderungen sinkt das Risiko auf etwa 20 Prozent.
• Idiopathische Optikusneuritis: Bei der idiopathischen Optikusneuritis kann trotz gründlicher Evaluation keine Ursache gefunden werden. Dies sollte allerdings nur eine vorläufige Diagnose sein. Es wird jedoch angenommen, dass eine vorübergehende Fehlfunktion des Immunsystems beteiligt ist. Es handelt sich um eine gegen den Sehnerv gerichtete Autoimmunreaktion.

Atypische Optikusneuritis

Atypische Optikusneurititiden treten auf als:

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• Autoimmunerkrankungen:
  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD)
  • Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Erkrankung (MOGAD)
  • Chronisch rezidivierender Immunoptikusneuropathie (CRION)
  • Sarkoidose
  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Infektionen:
  • Lyme-Borreliose
  • Syphilis
  • Neuroretinitis
  • Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
  • Meningitis
  • Tuberkulose
  • Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV)
  • lokaler Ausbreitung einer Sinusitis, Retinitis und Uveitis
• Postinfektiös bzw. postvakzinal
• Seltene Ursachen:
  • Diabetes
  • Perniziöse Anämie
  • Arteriitis temporalis
  • Insektenstiche
  • Traumata
  • Tumormetastasen im Sehnerv
  • Strahlentherapie im Schädelbasisbereich
  • Noxen wie Blei, Thallium, Methanol, Nikotin und Arsen
  • Arzneimittel, insbesondere Ethambutol und Tamoxifen

Risikofaktoren

Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht werden, sind:

• Geschlecht: Optikusneuritis tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
• Alter: Junge Erwachsene sind häufiger von einer Optikusneuritis betroffen.
• Rauchen
• Bestimmte Infektionen: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mycoplasma pneumoniae wurden mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis in Verbindung gebracht.
• Autoimmunerkrankungen: Optikusneuritis ist oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert.
• Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese von Optikusneuritis oder Multipler Sklerose kann das Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis erhöhen.

Symptome einer Sehnervenentzündung

Die Symptome einer Sehnervenentzündung entwickeln sich normalerweise innerhalb weniger Stunden oder Tage. Sie können je nach Form und Ursache der Entzündung variieren. Typische Symptome sind:

• Sehverlust: Betroffene bemerken, dass sie auf einem Auge plötzlich nicht mehr scharf sehen können. Die Sicht wird oft als verschwommen oder „Sehen wie durch einen Schleier“ beschrieben. Die Sehverschlechterung entwickelt sich innerhalb von Stunden bis Tagen. Sie erreicht innerhalb von ein bis zwei Wochen einen Tiefpunkt und bessert sich danach wieder.
• Augenschmerzen: Augenbewegungen verursachen Schmerzen. Auch leichter Druck auf das Auge kann wehtun. Mitunter werden auch nur Missempfindungen wahrgenommen. Die Beschwerden können der Sehminderung vorausgehen und verschwinden meist innerhalb einer Woche. Der Augenbewegungsschmerz ist nicht vorhanden, wenn der Entzündungsherd außerhalb des beweglichen Anteils des Sehnervs (also überwiegend intrakraniell) liegt.
• Gesichtsfeldausfälle: Teile des Blickfelds können ausfallen. Das Gesichtsfeld ist in der Hälfte der Fälle diffus beeinträchtigt, charakteristisch sind zentrale oder parazentrale Schatten.
• Störung der Farbwahrnehmung: Farben werden weniger intensiv wahrgenommen, wirken schmutzig und blass. Mehrere Arten von Dyschromatopsien wurden beschrieben, zum Beispiel Rot-Grün- und Blau-Gelb-Defizite. Blau-gelbe Defizite sind in der akuten Phase häufiger und rot-grüne Defizite nach sechs Monaten. Bei einer typischen Neuritis nervi optici ist vor allem die Farbsättigung für Rot abgeschwächt.
• Weitere Symptome:
  • verminderter Kontrastempfindlichkeit
  • Lichtempfindlichkeit
  • Doppelbilder
  • Phosphene (Wahrnehmung von Lichtblitzen, insbesondere bei Augenbewegungen)
  • Pulfrich-Phänomen (Fehlwahrnehmung der Bewegung eines Objekts)
  • Uhthoff-Phänomen (Verschlechterung des Sehvermögens bei erhöhter Körpertemperatur)

Abweichende Beschwerden der beschriebenen Klinik können auf eine atypische Form hinweisen. Im Gegensatz zur typischen Form verschwinden atypische Optikusneuritiden oft nicht spontan und können nach Absetzen von Glukokortikoiden erneut auftreten, insbesondere bei der NMOSD und der chronisch rezidivierenden Immunoptikusneuropathie (CRION). Auch andere, nicht entzündliche Optikusneuropathien zeigen meist eine von der typischen Optikusneuritis abweichende Klinik. Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) beispielsweise bessert sich nicht im Verlauf und nicht nach einer Glukokortikoid-Therapie.

Diagnose einer Sehnervenentzündung

Bei Verdacht auf eine Sehnervenentzündung ist eine umgehende augenärztliche Untersuchung erforderlich. Die Diagnose umfasst in der Regel folgende Schritte:

1. Anamnese: Der Arzt befragt den Patienten ausführlich zu seiner Krankheitsgeschichte, insbesondere zu den aktuellen Beschwerden, Vorerkrankungen und Medikamenteneinnahme. Dabei werden folgende Punkte erfragt bzw. verifiziert:
   • Kardinalsymptome (subakute unilaterale Sehstörung und Augenbewegungsschmerz)
   • mögliche Assoziation mit Multipler Sklerose
     • Erstauftreten oder Wiederholungsbeschwerden
     • neurologische Erkrankungen/Symptome (aktuell/früher), zum Beispiel Dys- und Parästhesien, Paresen
   • Hinweise auf andere Optikusneuropathien/Ursachen, unter anderem:
     • schwere Augenerkrankungen in der Familie
     • Tumorerkrankungen
     • rheumatologische Beschwerden (Fieber? Exanthem? Arthralgien?)
     • sonstige internistische Erkrankungen/Symptome
2. Neuro-ophthalmologische Untersuchung:
   • Bestimmung der Sehschärfe: Mithilfe einer in bestimmten Abstand angebrachten Buchstaben- oder Zahlentafel wird Ihre Sehschärfe bestimmt. Sie ist bei einer Sehnerventzündung gemindert. Die Niedrigkontrast-Sehschärfe ist in der akuten Phase stark beeinträchtigt und erholt sich langsamer als der Visus und das Gesichtsfeld.
   • Test der Pupillenreaktion: Danach leuchtet Ihr Arzt abwechselnd mit einer kleinen Lampe in Ihre Augen und beobachtet die Reaktion Ihrer Pupillen. Normalerweise verengen sich beide Pupille gleich stark, egal, auf welches Auge der Arzt den Lichtkegel richtet. Bei einer Retrobulbärneuritis liegt jedoch oft ein sogenannter relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) vor. Das bedeutet, dass der Sehnerv des betroffenen Auges die eingehenden Lichtsignale nicht so gut ins Gehirn leitet wie der andere Sehnerv. In der Folge verengen sich beide Pupillen weniger, wenn der Arzt das Licht auf das erkrankte Auge richtet, und stärker, wenn er ins gesunde Auge leuchtet.
   • Prüfung der Augenbeweglichkeit: Außerdem überprüft der Arzt die Beweglichkeit Ihrer Augen. Dazu sollen Sie etwa seinem Finger oder einem Stift ausschließlich mit dem Blick folgen (nicht mit dem ganzen Kopf) und angeben, ob die Augenbewegungen Sie schmerzen oder Sie Doppelbilder sehen.
   • Bestimmung des Gesichtsfeldes: Als nächstes wird Ihr Gesichtsfeld getestet. Das ist der Bereich der Umwelt, den die Augen sehen können, ohne dass Sie Ihren Kopf bewegen. Mit einem sogenannten Perimeter kann die Gesichtsfeldüberprüfung genauer durchgeführt werden. Dabei blinken verschiedene Lichtpunkte auf, die Sie in Ihrem Gesichtsfeld erkennen sollen. Bei einer Sehnerventzündung liegt häufig eine Einschränkung des Gesichtsfeldes im zentralen Bereich vor (Zentralskotom).
   • Untersuchung des Augenhintergrundes (Funduskopie): Anschließend spiegelt der Arzt Ihren Augenhintergrund (Funduskopie oder Fundoskopie). Dafür leuchtet er mit einem Augenspiegel (Ophthalmoskop) in Ihre Augen. So kann er die Netzhaut beurteilen. Er achtet dabei unter anderem auf Veränderungen der Blutgefäße und jener Stelle, an der der Sehnerv das Auge verlässt (Papille). Bei einer Retrobulbärneuritis ist die Funduskopie normalerweise unauffällig. Nur in etwa 30 Prozent der Fälle ist die Papille verändert. Dagegen ist bei einer Papillitis die Papille typischerweise gerötet und geschwollen.
   • Prüfung der Farbwahrnehmung: Auch Ihre Farbwahrnehmung wird getestet. Bei einer typischen Neuritis nervi optici ist vor allem die Farbsättigung für Rot abgeschwächt.
   • Test der Sehnervleitung (Visuell Evozierte Potentiale, VEP): Mithilfe von visuell evozierten Potenzialen (VEP) kann die Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs überprüft werden. Bei dieser Messmethode werden Elektroden an Ihrem Kopf angebracht. Nach der Reizung Ihres Sehnervs durch das Zeigen von Bildern, wird über die Elektroden gemessen, welche Signale wie schnell über den Sehnerv im Gehirn ankommen. Bei einer Entzündung des Sehnervs sind die Messwerte häufig verändert.
3. Weiterführende Diagnostik:
   • Magnetresonanztomografie (MRT): Um eine Multiple Sklerose (MS) zu diagnostizieren, werden eine Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) des Kopfes und der Wirbelsäule gemacht. Damit kann der Arzt besser einschätzen, ob ein Risiko für Multiple Sklerose besteht. Bei untypischen Fällen kann die Entzündung mit rheumatischen Erkrankungen oder Infektionen zusammenhängen.
   • Liquorpunktion: Außerdem ist eine Liquorpunktion notwendig: Dabei wird über eine dünnen Hohlnadel eine Probe der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) aus der Lendenwirbelsäule entnommen und auf Entzündungszeichen hin untersucht, die für eine MS sprechen können.
   • Blutuntersuchungen: Bei einer atypischen Sehnerventzündung können andere Krankheiten ursächlich sein. Deshalb wird häufig Blut abgenommen, um es auf verschiedene Krankheitserreger oder Antikörper hin zu untersuchen. Bei untypischen Fällen kann die Entzündung mit rheumatischen Erkrankungen oder Infektionen zusammenhängen. Dann sind manchmal Blutuntersuchungen sinnvoll, um nach Anzeichen für Krankheiten wie Lupus, Sarkoidose, Borreliose oder Syphilis zu suchen.
   • Optische Kohärenztomographie (OCT): Die optische Kohärenztomographie ermöglicht, Veränderungen der retinalen Nervenfaserschicht genau darzustellen.

Differenzialdiagnosen

Der Arzt muss auch untersuchen, ob nicht eine andere Erkrankung vorliegt, die ähnliche Symptome wie eine Sehnerventzündung hervorrufen. Zu diesen Differenzialdiagnosen zählt unter anderem die Stauungspapille. Sie entsteht, wenn der Hirndruck ansteigt und verursacht ähnliche Krankheitszeichen, schränkt in der Regel aber das Sehen nicht im gleichen Maße ein wie eine Optikusneuritis. Auch Vergiftungen etwa mit Alkohol kann sich wie eine Sehnerventzündung darstellen.

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Weitere Differenzialdiagnosen sind:

• Augenerkrankungen wie Uveitis, Glaukom, Makuladegeneration sowie Netzhautarterienverschluss
• andere Optikusneuropathien

Behandlung einer Sehnervenentzündung

Die Behandlung einer Sehnervenentzündung zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Sehfunktion zu erhalten. Die geeignete Therapie ist abhängig von der Ursache und dem Schweregrad der Sehnerventzündung.

• Kortikosteroide: Eine Behandlung mit hochdosiertem Kortison (Methylprednisolon) kann die Heilung beschleunigen. Das Endergebnis bleibt jedoch gleich. Eine intravenöse und orale Kortison-Stoßtherapie (mit hohen Dosen) beschleunigt das Abklingen der Entzündung, hat aber keinen Einfluss auf das endgültige Sehvermögen. Es kann eine Spontanbesserung innerhalb von 4 Wochen eintreten, manchmal findet der Arzt jedoch eine Abblassung der Papille als Zeichen eines Sehnervenschwunds (Optikusatrophie), der mit einem Nachlassen der Sehschärfe oder Gesichtsfeldeinschränkungen verbunden ist.
• Behandlung der Grunderkrankung: Liegt der Sehnervenentzündung eine bakterielle oder virale Infektion zugrunde, wird diese zusätzlich mit Antibiotika bzw. Virostatika therapiert. Der Arzt wählt dafür Wirkstoffe, welche die Blut-Hirn-Schranke (die natürliche Schutz-Barriere zwischen Blut und Gehirn) überwinden und somit auch im Hirngewebe ihre Wirkung entfalten. Bei Sehnerventzündungen, die im Rahmen einer Multiplen Sklerose auftreten, muss auch diese Grunderkrankung therapiert werden. Eine neurologische Betreuung ist in jedem Fall wichtig. Der Verlauf einer möglichen MS lässt sich mit verschiedenen Medikamenten positiv beeinflussen. Bei hohem MS-Risiko kann eine solche Therapie bereits nach einer einzigen Sehnervenentzündung sinnvoll sein. Das Ziel ist, weitere Krankheitsschübe zu verhindern. Ihr Arzt wird mit Ihnen gemeinsam entscheiden, ob eine Behandlung nötig ist und welche Medikamente in Frage kommen.
• Weitere Therapien:
  • Plasmapherese: Bei einer Plasmapherese werden die schädlichen Bestandteile aus dem Blutplasma entfernt, wie zum Beispiel Antikörper oder Immunkomplexe, welche für verschiedene Erkrankungen verantwortlich sind.
  • Immunsuppressiva: Bei Autoimmunerkrankungen können Immunsuppressiva eingesetzt werden, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündung zu reduzieren.

Selbsthilfe

Das Sehvermögen verschlechtert sich oft bei Anstrengung und Hitze. Schonen Sie sich daher während der akuten Entzündung. Vermeiden Sie Hitze, etwa Saunabesuche. Warten Sie mit dem Autofahren oder gefährlichen Arbeiten, bis die Entzündung ausgeheilt ist. Das räumliche Sehen kann trotz guter Sehschärfe gestört sein.

Verlauf und Prognose

Eine Sehnervenentzündung heilt meist innerhalb von zwei bis vier Wochen von selbst. Eine Behandlung mit hochdosiertem Kortison (Methylprednisolon) kann die Heilung beschleunigen. Das Endergebnis bleibt jedoch gleich. Nach zwei bis vier Wochen verbessern sich die Beschwerden meistens von selbst. Trotzdem bleiben oft kleinere Probleme zurück. Dazu gehören Schwierigkeiten beim Erkennen von Kontrasten, beim Farbsehen und beim räumlichen Sehen. Bei wiederholten Entzündungen kann der Sehnerv mit der Zeit schrumpfen. Selten wird die Entzündung chronisch. Dann verschlechtert sich das Sehvermögen langsam aber stetig.

Bei konsequenter Behandlung erholt sich die Sehschärfe nach einer typischen Sehnervenentzündung in der Regel innerhalb von etwa 5 Wochen. Meist bleiben jedoch kleine Minderungen im Farb- oder Kontrastempfinden zurück. Atypische Formen haben eine etwas schlechtere Prognose: Nach durchgemachter atypischer Sehnervenentzündung müssen Patienten oft mit stärkeren Einbußen der Sehschärfe leben.

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Rezidivrisiko

Patienten mit Multipler Sklerose haben ein 50 %iges Risiko, eine zweite Sehnervenneuritis zu entwickeln. Bei Patienten ohne Multiple Sklerose beträgt dieses Rezidivrisiko etwa 25 %. 20-25 % der Patienten mit typischer Sehnerventzündung, aber ohne Nachweis einer Multiplen Sklerose, entwickeln innerhalb der ersten 5 Jahre nach der Erkrankung eine Multiple Sklerose. Die Wahrscheinlichkeit, innerhalb von zehn Jahren erneut an einer Sehnerventzündung zu erkranken, liegt bei circa 35 Prozent. Dabei kann sowohl das ursprüngliche Auge als auch das andere Auge betroffen sein. Hat sich bei den Betroffenen eine Multiple Sklerose manifestiert, ist die Wahrscheinlichkeit einer erneuten Sehnerventzündung höher - sie liegt bei 48 Prozent. Bei der atypischen Form der Sehnerventzündung kann die Prognose in Bezug zur Wiederherstellung des Sehvermögens ungünstiger ausfallen. Dies trifft besonders zu, wenn die Erkrankung Neuromyelitis optica vorliegt.

Komplementärmedizin

• Akupunktur: Akupunktur kann den Verlauf einer Sehnerventzündung günstig beeinflussen.
• Homöopathie: Auch eine homöopathische Behandlung kann unterstützend eingesetzt werden.

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