Horner-Syndrom: Ursachen, Diagnose und Therapie

Das Horner-Syndrom ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern ein Symptomkomplex, der durch eine Störung der Nervenversorgung des Auges ausgelöst wird. Es manifestiert sich durch eine Trias von Symptomen: Ptosis (Herabhängen des Oberlids), Miosis (verengte Pupille) und Enophthalmus (zurückgesunkener Augapfel).

Was ist das Horner-Syndrom?

Das Horner-Syndrom, auch Okulosympathikusparese genannt, ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Unterbrechung der sympathischen Versorgung des Auges und des umliegenden Gesichtsbereichs verursacht wird. Es handelt sich um einen Symptomkomplex, der aus einer Trias von Ptosis, Miosis und Enophthalmus besteht.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Horner-Syndrom entsteht durch eine Schädigung der Nerven, die Augen und Gesicht versorgen. Diese Nerven sind Teil des sogenannten Sympathikus, der unwillkürliche Körperfunktionen wie Schweißproduktion, Blutdruck und Pupillenerweiterung steuert. Die Störung kann an verschiedenen Stellen entlang dieser Nervenbahnen auftreten - vom Gehirn über das Rückenmark in Brusthöhe bis hinauf zum Auge.

Die am Horner-Syndrom beteiligten neuronalen Schaltkreise sind:

1. Sympathisches Neuron: Vom posterolateralen Hypothalamus und insulären Kortex zum Rückenmark Höhe C8-Th2 ziehend (Centrum ciliospinale).
2. Sympathisches Neuron: Vom Rückenmark über das Ganglion stellatum zum Ganglion cervicale superius.
3. Sympathisches Neuron: Vom Ganglion cervicale superius über den Plexus caroticus zum M. dilatator pupillae, M. tarsalis superior und M. orbitalis ziehend.

Fachleute unterscheiden zwei Arten:

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• Zentrales Horner-Syndrom: Hier liegen die Läsionen im Hirnstamm. Verantwortlich dafür können unter anderem Hirntumore, Schlaganfälle oder eine Syringomyelie (flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Rückenmark) sein. Ischämien/Blutungen, ausgeprägte Mediainfarkte (Beteiligung Hypothalamus), Hirnstamminfarkt (z.B. Wallenberg-Syndrom), Stammganglieninfarkt/-blutung, Raumforderungen, Rückenmarkstumore, Myelonkompression durch Bandscheibenvorfall, Syringobulbie, arteriovenöse Malformation und entzündliche Erkrankungen können ursächlich sein.
• Peripheres Horner-Syndrom: Zu den häufigsten Ursachen zählen Lungen- oder Rückenmarkstumore sowie Verletzungen oder Erkrankungen der Blutgefäße - etwa eine Rissbildung in der Halsschlagader (Karotisdissektion). Auch Läsionen des Mittelohrs (z.B. chronische Ohrenentzündung) können eine Ursache sein.

Weitere Ursachen können sein:

• Apikaler Lungentumor (z. B. Pancoast-Tumor/Metastasen/mediastinale Tumoren)
• Demyelinisierung (z. B. Multiple Sklerose)
• Iatrogen (z. B. Operationen an Schilddrüse, Lymphkotenexstirpation)
• Dissektion der A. carotis
• Postoperativ
• Raumforderungen
• Schädelbasistumore
• Tumore im Epipharynx
• Tumore am Sinus cavernosus
• Orbitatumoren

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Patient*innen während einer Clusterkopfschmerz-Attacke Symptome des Horner-Syndroms entwickeln. Dies geschieht aufgrund der Aktivierung des parasympathischen Nervensystems und der Beeinträchtigung der sympathischen Nerven, die die Augenmuskeln und die Pupillenreaktion steuern.

In seltenen Fällen ist das Syndrom angeboren. Tritt das Syndrom akut auf, handelt es sich meist um einen neurologischen Notfall.

Bei Kindern variieren die Ursachen und können Neuroblastome sein. Fehlstellungen oder Anomalien der Halswirbel oder eine zusätzliche Rippe im Halsbereich können zum Abklemmen von Nerven beitragen und somit das Horner-Syndrom hervorrufen.

Symptome des Horner-Syndroms

Die Symptome des Horner-Syndroms hängen von der Lokalisation der Läsion ab, und der Schweregrad hängt von der Schwere der Denervation ab. Das Horner-Syndrom ist durch die folgenden drei Hauptsymptome gekennzeichnet (Horner-Trias):

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• Miosis: Die Pupille auf der betroffenen Gesichtshälfte ist kleiner als auf der gesunden Seite (Anisokorie meist gering ausgeprägt, 1-2mm). Während sich die Pupille bei Lichteinfall normal verengt, reagiert sie in dunkler Umgebung langsamer und unvollständig (Dilatationsverzögerung).
• Ptosis: Das Augenlid hängt leicht herab und lässt sich nur eingeschränkt anheben. Eine Denervierung der Nerven, die den Musculus tarsalis superior versorgen, führt zu einer Ptosis. Da der M. levator palpebrae (N. oculomotorius) nicht betroffen ist, bedeckt das hängende Lid des Horner-Syndroms niemals die Sehachse. Ptosis kann in 10-15% der Fälle fehlen
• Enophthalmus: Der Augapfel liegt sichtbar tiefer in der Augenhöhle. Dieser (Pseudo-)Enophthalmus entsteht durch einen Ausfall des M. orbitalis und einen dadurch entstehenden Höherstand des Unterlids (ggf. Schwäche des M. tarsalis inferior mit Hebung des Unterlids, "upside-down Ptosis").

Weitere mögliche Symptome sind:

• Anhidrose: Verminderte oder fehlende Schweißproduktion im betroffenen Gesichtsteil oder Arm (bei Affektion des 2. Neurons).
• Rötung des Auges: Durch die parasympathische Innervation der ipsilateralen extrakraniellen Blutgefäße kann es beim frischen Horner-Syndrom zu einer Hyperämie der Konjunktiven und der Lider kommen.
• Iris-Heterochromie: Bei Kindern mit angeborenem Horner-Syndrom kann eine Iris-Heterochromie (verschiedenfarbige Iriden) auftreten. In diesen Fällen hat das betroffene Auge eine hellere Farbe, da die Pigmentierung unter sympathischem Einfluss erfolgt.
• Verlangsamte Dilatation: Untersuchung der Pupillendilatation im Dunkeln zeigt eine verlangsamte Dilatation (Dilatationsverzögerung) des betroffenen Auges („Dilatation lag“). Vorübergehende Zunahme der Anisokorie. Nach ca. 10 bis 20 Sekunden ist Anisokorie im Dunkeln nicht mehr nachweisbar.

Untersuchungen und Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch die Beurteilung typischer Beschwerden, wie einer verkleinerten Pupille und einem hängenden Augenlid. Die Diagnose des Horner-Syndroms ist häufig eine Blickdiagnose bei vorhandener Trias. Bei manchen Patient*innen ist auch die Schweißproduktion im betroffenen Gesichtsteil verringert.

Eine spezielle Untersuchung der Pupillenweite kann ebenfalls zur Diagnosestellung beitragen: Mit einem sogenannten Pupillometer wird der Pupillendurchmesser nach einem kurzen Aufenthalt in einem dunklen Raum gemessen. Bei Vorliegen eines Horner-Syndroms zeigt sich der Unterschied zwischen den beiden Augen zu diesem Zeitpunkt am deutlichsten. Eine wiederholte Testung erhöht die Sensitivität.

Sollte das Ergebnis unklar sein, wird ein sogenannter Augentropfen-Test durchgeführt. Dabei kommen Tropfen mit Kokain oder Apraclonidin zum Einsatz.

• Kokain-Test: Kokain blockiert die Wiederaufnahme von Noradrenalin aus dem synaptischen Spalt und führt bei intakter sympathischer Bahn zu einer Pupillenerweiterung. Applikation von Kokaintropfen in beide Augen. Bei Nachweis einer Anisokorie von 1mm und mehr nach 1h, Beweis eines Horner-Syndroms. Anisokorie unter 0,3mm, wahrscheinlich physiologische Anisokorie. Auf gesundem Auge zusätzlich Lidretraktion.
• Apraclonidin-Test: Alternativ Gabe von Apraclonidin (0,5-1%) (Sympathomimetikum).
• Hydroxyamphetamin-Test: Differenzierung prä- oder postganglionäres Horner-Syndrom mit Pholedrin (5%) oder Hydroxyamphetaminhydrochlirid (1%) - führt zu Ausschüttung von Noradrenalin aus 3. Neuron.

Weitere diagnostische Maßnahmen zur Ursachenfindung:

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• Ultraschalldiagnostik der Arteria carotis: Bei Verdacht auf Dissektion/Aneurysma.
• Kernspin- oder CT-Angiographie: Bei V.a. Dissektion der Arteria carotis.
• Kernspintomographie des oberen Thorax oder Mediastinum, Hals: Zur Beurteilung von Raumforderungen.
• Kernspintomographie des Kopfes (Hirnstamm, Orbita, Schädelbasis): Bei Verdacht auf zentrale Ursachen.
• Kernspintomographie der oberen BWS/HWS: Bei Verdacht auf Rückenmarksläsionen.
• Kernspintomographie des Plexus brachialis.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Gefolgt von einer CT-Untersuchung bei Verdacht auf maligne Lungenerkrankung.
• Liquoruntersuchung: Bei Verdacht auf entzündliche Erkrankungen.
• Bei Kindern: Diagnostik hinsichtlich eines Neuroblastoms (Katecholamine im Urin).

Differenzialdiagnostisch müssen andere Ursachen für Ptosis, Miosis und Anisokorie ausgeschlossen werden.

Behandlung des Horner-Syndroms

Für das Horner-Syndrom gibt es keine spezifische Therapie. Vielmehr richtet sich die Behandlung nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Eine Verbesserung der Grunderkrankung hat in vielen Fällen auch einen positiven Einfluss auf die Beschwerden.

Bei einem plötzlich auftretenden, schmerzhaften Horner-Syndrom sollte sofort ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden. Es könnte auf eine Dissektion der Halsschlagader hinweisen. Bei einer Dissektion der Karotis ist eine vaskuläre chirurgische Versorgung erforderlich. Bei Horner-Syndrom im Zusammenhang mit einem Aneurysmen sollte eine neurologische Versorgung erfolgen.

Eine sofortige Erkennung des Symptomkomplexes und die Diagnose der zugrunde liegenden Ätiologie sind erforderlich, um eine Verschlechterung der zugrunde liegenden Erkrankung zu verhindern.

Verlauf und Prognose des Horner-Syndroms

Wenn die zugrundeliegende Erkrankung erfolgreich behandelt wird, verschwindet oft auch das Horner-Syndrom. Das idiopathische Horner-Syndrom hat eine günstige Prognose.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, das Horner-Syndrom von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden. Hier sind einige wichtige Differenzialdiagnosen:

• Ptosis anderer Ursachen: Angeborene Ptosis, altersbedingte Ptosis (Aponeurotische Ptosis), Ptosis aufgrund von Muskelerkrankungen (z.B. Myasthenia gravis), Ptosis nach Verletzungen oder Operationen.
• Miosis anderer Ursachen: Medikamenteninduzierte Miosis (z.B. durch Opioide), Argyll-Robertson-Pupille (bei Neurosyphilis), Uveitis anterior.
• Anisokorie anderer Ursachen: Physiologische Anisokorie, Adie-Pupille, Pupillenschließmuskelriss.
• Afferente Pupillenstörungen: Schädigungen des N. opticus oder Tractus opticus, die zu einer gestörten Lichtreaktion führen (z.B. Retrobulbärneuritis).
• Okulomotoriusparese: Lähmung des N. oculomotorius, die zu einer absoluten Pupillenstarre führt.

Pupillenanomalien als Differenzialdiagnose

• Adie-Pupille: Physiologie und Anomalien der Pupille erscheint in Ruhe zunächst abnorm erweitert und weist bei hellem Licht eine schwache Pupillenverengung auf. Die Patient*innen klagen über Schwierigkeiten bei der Anpassung an dunkle Bedingungen und Fotophobie. Eine Behandlung ist nicht erforderlich, aber die Gabe von topischen Physostigmin kann Linderung verschaffen.
• Argyll-Robertson-Pupillen: gekennzeichnet durch kleine und unregelmäßige Pupillen, die sich schnell bei nahen Zielen verengen, aber mit wenig bis gar keiner Einengung auf Licht reagieren. Die Argyll-Robertson-Pupille wird häufig mit einer Irisatrophie in Verbindung gebracht und ist ein hochspezifisches Zeichen der Neurosyphilis und wird durch die Therapie der zugrunde liegenden Ursache behandelt.
• Uveitis anterior: Entzündung, die die Uvea anterior, die Iris und den Ziliarkörper betrifft. Uveitis sind Schmerzen, Rötung und Lichtscheu. Die Symptome sprechen gut auf entzündungshemmende Medikamente an. Uveitis anterior tritt in Verbindung mit anderen chronischen entzündlichen Erkrankungen auf.
• Pupillenschließmuskelriss: tritt aufgrund eines Traumas auf und kann einseitige oder beidseitige Mydriasis verursachen. Patientinnen berichten von Blendungen, Halos bei hellem Licht und Schwierigkeiten beim Lesen. Patientinnen mit atonischen, mydriatischen Pupillen berichten von einer Verschlechterung in der Nacht und der Unfähigkeit, sich auf nahe Objekte zu konzentrieren. Der Riss erfordert eine chirurgische Therapie.

Ptosis als Differenzialdiagnose

• Aponeurotische Ptosis: häufigste Form der erworbenen Ptosis. Eine aponeurotische Ptose tritt aufgrund einer Überdehnung des M. levator palpebrae auf und wird typischerweise bei älteren Patientinnen beobachtet. Die Patientinnen stellen sich meist mit asymmetrischer Ptosis oder teilweisem Sehverlust vor. Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich.
• Myasthenia gravis: Dies führt zu Ermüdung und Schwäche der Augenmuskulatur. Myasthenia gravis werden Antikörper produziert, die den Acetylcholinrezeptor blockieren, was in einigen Fällen zu Muskelermüdungen und Lähmungen führt. Die Diagnose beruht auf einem Edrophonium-Natrium-Test.
• Angeborene oder erworbene Ptosis: Grundsätzlich unterscheidet man zwischen einer angeborenen und erworbenen Ptosis. In beiden Fällen handelt es sich um eine Schwäche des Muskelzugs: Betroffene können ihr Lid nicht mehr nach oben ziehen und die Lidkante verdeckt die Pupille. Betrifft dies beide Augen, ist die Sicht stark beeinträchtigt. Die angeborene Form kann vererbt werden. Sie wird durch eine Fehlbildung des lidhebenden Muskels oder des Nervs hervorgerufen. Ursachen für eine erworbene Ptosis sind unter anderem Verletzung, Schlaganfall, Schädigung der sympathischen Nervenfaser, beispielsweise das Horner-Syndrom, oder Muskelerkrankungen wie etwa Myasthenia gravis. Auch das fortschreitende Alter spielt eine bedeutende Rolle. Außerdem kann ein hängendes Oberlid infolge einer Hirnhautentzündung, einer Vergiftung oder einer schweren Augenentzündung auftreten.

Operative Therapie bei Ptosis

Eine permanente Sichteinschränkung, die sich der konservativen Therapie entzieht, sollte durch eine operative Lidhebung beseitigt werden. Der Eingriff findet meist ambulant und in örtlicher Betäubung statt. In vielen Fällen wird der Lidhebermuskel dabei gekürzt, manchmal wird auch ein Teil des Oberlids entfernt.

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