Nick-Anfälle und Epilepsie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Einleitung

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, von der mehr als 3 % der Bevölkerung im Laufe ihres Lebens betroffen sind. Bei etwa einem Viertel der Neuerkrankungen handelt es sich um Kinder. Durch eine optimale Therapie können etwa 70 % der Patienten in Remission gebracht werden. Die meisten Patienten mit Epilepsie sind kognitiv normal entwickelt.

Epilepsie ist definiert als das wiederholte Auftreten unprovozierter epileptischer Anfälle. Die häufigste Form epileptischer Anfälle im Kindesalter sind jedoch Fieberkrämpfe. Dies sind Gelegenheitsanfälle, die durch erhöhte Körpertemperatur ausgelöst werden und auch bei wiederholtem Auftreten von Epilepsie unterschieden werden müssen.

Klassifikation und Ätiologie

Die Klassifikation der verschiedenen Anfallsformen und Epilepsiesyndrome erfolgt nach den Kriterien der „International League Against Epilepsy“ (ILAE). Es wird hauptsächlich zwischen symptomatischen Epilepsien mit identifizierbarer Ursache und idiopathischen Epilepsien mit genetischem Hintergrund unterschieden, bei denen der Patient - abgesehen von der Epilepsie selbst - keine Symptome aufweist. Die Zuordnung der Epilepsiesyndrome erfolgt anhand der vermuteten Ätiologie und der Anfallssymptomatik.

• Idiopathische Epilepsien: Haben einen genetischen Ursprung und treten bei neurologisch unauffälligen Personen auf. In den letzten Jahren wurden bei einer Vielzahl von Epilepsiesyndromen Defekte verschiedener spannungsabhängiger und ligandenmediierter Ionenkanäle nachgewiesen.
• Symptomatische Epilepsien: Haben eine nachweisbare Ursache, wie z. B. Trauma, Tumor, Entzündung, Fehlbildung oder genetische Systemerkrankungen.
• Vermutlich symptomatische Epilepsien: Hier ist ein Auslöser wahrscheinlich, aber nicht nachweisbar.

Epidemiologie

Die Prävalenz von Epilepsie im Kindesalter beträgt etwa 0,5 Prozent. In den Industrieländern erkranken durchschnittlich etwa 50 von 100.000 Kindern jedes Jahr neu an Epilepsie. Insgesamt machen Kinder 25 Prozent aller Epilepsie-Neuerkrankungen aus.

Begleiterkrankungen

Etwa 70 Prozent aller Kinder mit Epilepsie sind kognitiv normal entwickelt. Andererseits ist eine Intelligenzminderung (IQ < 70) die häufigste Komorbidität bei Kindern mit Epilepsie. In epidemiologischen Studien sind Zerebralparese, Hydrozephalus, tuberöse Sklerose und Sturge-Weber-Syndrom die häufigsten Begleiterkrankungen.

Lesen Sie auch: Behandlungsmöglichkeiten für BNS-Epilepsie

Fieberkrämpfe

Die ILAE definiert einen Fieberkrampf als einen epileptischen Anfall nach dem ersten Lebensmonat, der im Zusammenhang mit einer fieberhaften Erkrankung auftritt, die nicht durch eine ZNS-Infektion verursacht wird, meist bei einer Temperatur von mehr als 38 Grad Celsius. Anfälle symptomatischer Genese und vorausgegangene Neugeborenenanfälle oder afebrile Anfälle stellen Ausschlusskriterien dar.

Fieberkrämpfe werden als einfach eingestuft, wenn sie:

• als generalisierte tonisch-klonische Anfälle auftreten
• weniger als 15 Minuten dauern
• innerhalb von 24 Stunden nur einmal auftreten

Ungefähr 70 Prozent der Fieberkrämpfe verlaufen „einfach“, meist als generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand-Mal) und dauern etwa drei Minuten. Nach dem Sistieren des Anfalls folgt oft ein postiktaler Schlaf.

Die genaue Pathophysiologie der Fieberkrämpfe ist unklar. Alter, Fieber (meist bedingt durch triviale Infekte) und genetische Disposition sind die bedeutsamsten Einflussfaktoren. Etwa drei Prozent aller Kinder erleiden bis zum siebten Lebensjahr einen Fieberkrampf. Betroffen sind in aller Regel normal entwickelte Kinder im Alter von drei Monaten bis fünf Jahren. Die Prognose auch von wiederholt auftretenden einfachen Fieberkrämpfen ist sehr gut. Die psychomotorische Entwicklung bleibt unbeeinträchtigt und das Epilepsierisiko erhöht sich nur geringfügig - von 0,5 auf etwa 3 Prozent.

Differenzialdiagnose und Diagnostik bei Fieberkrämpfen

Bei 1 bis 3 Prozent aller febrilen Anfälle im Kindesalter handelt es sich um das erste Symptom einer Meningoenzephalitis. Im Säuglings- und jungen Kleinkindalter können die typischen klinischen Zeichen einer Meningitis fehlen. Daher sollte bei Kindern mit einem febrilen Anfall im ersten Lebensjahr immer und bei Kindern bis zu 18 Monaten in der Regel eine Liquordiagnostik erfolgen. Das Gleiche gilt bei antibiotischer Vorbehandlung in jeder Altersgruppe. Nach dem fünften Lebensjahr sind Fieberkrämpfe als Ursache febriler Anfälle nicht mehr primär anzunehmen. Die Herpesenzephalitis manifestiert sich im Säuglings- und Kleinkindalter oft wie ein komplizierter Fieberkrampf. Entscheidet man sich für eine Lumbalpunktion, sollte auch eine Blutentnahme mit Bestimmung von Natrium, Kalzium und Glucose erfolgen. EEG und Bildgebung sind bei einfachen Fieberkrämpfen nicht erforderlich.

Lesen Sie auch: Umfassende Informationen zum West-Syndrom

Therapie und Rezidivprophylaxe bei Fieberkrämpfen

Wenn ein Fieberkrampf nicht innerhalb von fünf Minuten spontan endet, muss er medikamentös unterbrochen werden. Eltern von Kindern mit Fieberkrämpfen oder Epilepsie sollten mit einem schnell wirksamen, rektal (oder oral) applizierbaren Benzodiazepin-Präparat zur Anfallsunterbrechung ausgestattet sein. Bei richtiger Dosierung braucht keine Atemdepression befürchtet zu werden. Eine Dauertherapie ist in aller Regel nicht indiziert.

Das generelle Wiederholungsrisiko für Fieberkrämpfe beträgt etwa 30 Prozent. Um weitere Fieberkrämpfe zu vermeiden, werden oft antipyretische Maßnahmen bei fieberhaften Infekten empfohlen. Zwar ist dies pragmatisch sinnvoll und bessert den Allgemeinzustand der Kinder, doch ist gut belegt, dass es hierdurch zu keiner nennenswerten Reduktion des Wiederholungsrisikos von Fieberkrämpfen kommt. Eine intermittierende Diazepamprophylaxe bei Fieber ist in einer Dosis von 0,33 mg/kg/d wirksam. Eine solche Therapie sollte aber erst nach wiederholten Fieberkrämpfen erfolgen und nicht länger als maximal 72 Stunden durchgeführt werden. Bei Nebenwirkungen wie erheblicher Sedierung oder Gangunsicherheit muss die Diazepamgabe reduziert oder vorzeitig beendet werden.

Altersgebundene Epilepsiesyndrome bei Kindern und Jugendlichen

Mit Beginn im ersten Lebensjahr

Die häufigsten Ursachen symptomatischer Epilepsien im Neugeborenenalter sind die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, konnatale und neonatale Infektionen, akute Stoffwechselentgleisungen (Glucose, Elektrolyte) und kortikale Affektionen (Infarkte, Blutungen, Fehlbildungen). Idiopathische Epilepsiesyndrome sind selten. Pyridoxin-, Pyridoxalphosphat- oder Folinsäure-abhängige Anfälle beginnen zumeist im Neugeborenenalter und gehen im EEG oft mit einem sogenannten „Suppression-burst-Muster“ einher. Diese Stoffwechselerkrankungen sind selten, müssen aber wegen ihrer hohen prognostischen Relevanz immer bedacht werden. Die Behandlung mit dem jeweiligen Vitamin führt zu Anfallsfreiheit oder deutlicher Besserung der Anfälle.

Benigne infantile Partialepilepsie

Die Anfälle beginnen zwischen dem 3. und 20. Lebensmonat. Während der Anfälle kommt es zumeist zum Innehalten bei Bewegungen, Augenverdrehen und fokalen Kloni evtuell mit sekundärer Generalisation. Die Anfälle sind gelegentlich von Weinen oder Schreien begleitet. Die Kinder bleiben normal entwickelt. Das interiktale EEG ist unauffällig.

Dravet-Syndrom

Die schwere myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters, manifestiert sich im ersten Lebensjahr bei bis dahin normal entwickelten Säuglingen mit febrilen oder afebrilen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen und meist alternierenden Halbseitenanfällen. Die Prognose ist im Hinblick auf Anfallsfreiheit und kognitive Entwicklung sehr ungünstig. Bei etwa 60 Prozent der Kinder kann ein Defekt im SCN1A-Gen (einem Natriumkanalgen) nachgewiesen werden. Falls myoklonische Anfälle nicht im Vordergrund stehen, wird die Epilepsie als frühkindliche Epilepsie mit generalisiert tonisch-klonischen Anfällen und alternierenden Hemi-Grand-Mal bezeichnet. Charakteristisch ist die ausgeprägte Temperatur- beziehungsweise Infektabhängigkeit der Anfälle.

Lesen Sie auch: Kausale Inferenz in der Ökonometrie

West-Syndrom (BNS-Epilepsie)

Es erkranken meist Säuglinge zwischen dem zweiten und achten Lebensmonat. Perinatale Asphyxie, ZNS-Fehlbildungen und die tuberöse Sklerose sind die häufigsten Ursachen. Das West-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias Blitz-Nick-Salaam-Anfälle, Hypsarrhythmie im EEG und Entwicklungsregression. Die häufigste Anfallsform stellen symmetrische Beuge- oder Streckkrämpfe der Extremitäten dar. Blitzanfälle bestehen aus heftigen myoklonischen Stößen. Nickanfälle sind kurze, häufig diskrete (myoklonische) Beugungen des Kopfes. Vor allem die Prognose eines symptomatischen West-Syndroms ist im Hinblick auf Anfallsfreiheit und kognitive Entwicklung ungünstig.

Die epileptischen Anfälle werden Blitz-Nick-Salaam-Anfälle genannt, weil sie typischerweise so ablaufen:

• Der Anfall beginnt mit einem blitzartigen Zucken („Blitz“) des Körpers des Kindes.
• Dann versteift sich das Kind (tonische Phase).
• Darauf folgt eine Kopfbeugung, die wie ein Nicken aussieht („Nick“).
• Schließlich verschränkt das Kind die Arme vor der Brust („Salaam“).

Mit Beginn im frühen Kindesalter (etwa bis sechstes Lebensjahr)

Frühkindliche Absenceepilepsie

Im deutschen Sprachraum wird zwischen der frühkindlichen Absenceepilepsie mit Manifestation in den ersten vier Lebensjahren, der Absenceepilepsie des Kindesalters, sowie der juvenilen Absenceepilepsie unterschieden. Die internationale Klassifikation hingegen fasst die frühkindliche Absenceepilepsie und die Absenceepilepsie des Kindesalters zu einer Entität zusammen.

Doose-Syndrom

Bei der myoklonisch-astatischen Epilepsie treten erste Anfälle zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr auf. Meist beginnt die Epilepsie mit febrilen oder afebrilen generalisierten, tonisch-klonischen Anfällen. Oft setzen dann wenige Wochen später explosionsartig myoklonisch-astatische Anfälle ein. Ein nicht-konvulsiver Status, der wie ein Stupor imponieren kann, ist typisch. Kann die Epilepsie schnell und nachhaltig beherrscht werden, ist die Prognose in etwa 50 Prozent der Fälle relativ gut.

Lennox-Gastaut-Syndrom

Bei dieser Epilepsie ist in etwa zwei Drittel der Fälle eine ZNS-Fehlbildung oder kortikale Läsion nachweisbar. Zumeist manifestiert sich die Epilepsie zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr. Typisch sind tonische Anfälle (Versteifung), atypische Absencen (Abwesenheitszustände mit diskreten motorischen oder autonomen Phänomenen) und Sturzanfälle. Die überwiegende Mehrzahl der Patienten (etwa 90 Prozent) ist intellektuell beeinträchtigt. Tonische Anfälle werden für die Diagnosestellung gefordert. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist nahezu immer therapieresistent.

Mit Beginn im Kindesalter (etwa bis 12. Lebensjahr)

Absenceepilepsie des Kindesalters, sogenannte Pyknolepsie

Es erkranken zumeist normal intelligente Kinder im Alter zwischen fünf und acht Jahren. Die Absencen (Abwesenheitszustände) dauern zwischen 5 und 30 Sekunden. Bei der Pyknolepsie können manchmal über 100 Anfälle pro Tag auftreten.

Je länger eine Absence dauert, umso wahrscheinlicher geht sie mit motorischer (zum Beispiel Blinzeln) oder vegetativer Symptomatik (zum Beispiel Blässe) einher. Bei einem geringen Prozentsatz manifestiert sich die Absenceepilepsie als nicht-konvulsiver Status (früher Petit-Mal-Status genannt). Die Patienten sind oft über Stunden extrem verlangsamt, wirken desorientiert und reagieren nur eingeschränkt auf Ansprache.

Rolando-Epilepsie

Die benigne idiopathische Partialepilepsie mit zentrotemporalen Spikes im EEG ist mit etwa einem Fall auf 12 000 Kinder neben der Absenceepilepsie die häufigste Epilepsie im Kindesalter. Die Mehrzahl der Patienten erleidet den ersten Anfall zwischen dem sechsten und neunten Lebensjahr. Charakteristisch sind sensomotorische Herdanfälle der Perioralregion. Diese bestehen aus seitenbetonten Parästhesien der Lippe, der Zunge und des Gaumens sowie aus perioralen myoklonischen, klonischen und tonischen Anfällen (Zucken und Verziehen der Lippen und Wangen). Die Kinder können im Anfall nicht schlucken und sprechen. Es kommt zu starkem Speichelfluss. Im Alter von 12 bis 14 Jahren sind praktisch alle Betroffenen mit und ohne Therapie anfallsfrei.

In seltenen Fällen (eventuell 1 bis 3 Prozent) kommt es zu einer ausgeprägten Aktivierung der für die Rolando-Epilepsie charakteristischen EEG-Veränderungen im Schlaf bis hin zum sogenannten bioelektrischen Status. Die Kinder entwickeln das Bild einer atypischen idiopathischen Partialepilepsie (sogenanntes Pseudo-Lennox-Syndrom). Die Prognose der Epilepsie selbst bleibt gut, die Entwicklungsprognose ist jedoch zurückhaltend zu stellen.

Mit Beginn im Jugendlichenalter (ab etwa 13. Lebensjahr)

Juvenile Absenceepilepsie

Die Absencen unterscheiden sich nicht prinzipiell von denen der Absenceepilepsie des Kindesalters, treten aber in der Regel seltener auf. Im Verlauf, kommt es neben den Absencen in etwa 80 Prozent der Fälle auch zu einzelnen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.

Epilepsie mit isolierten generalisierten tonisch-klonischen Anfällen

Im deutschen Sprachraum ist die Bezeichnung „Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie“ gebräuchlich. Die Anfälle treten meist innerhalb der ersten zwei Stunden nach dem Erwachen auf. Der Manifestationsgipfel liegt um das 16. Lebensjahr. Die Anfallsfrequenz ist meist gering. Schlafentzug, Alkoholkonsum oder starke seelische Belastung sind häufig Auslöser für einen Anfall.

Juvenile myoklonische Epilepsie oder Janz-Syndrom

Diese Epilepsie ist häufig (5 bis 10 Prozent aller Epilepsien) und betrifft normal intelligente Kinder und Jugendliche. Sie beginnt meist zwischen dem 13. und 18. Lebensjahr. Kardinalsymptom sind morgendliche, oft kurz nach dem Erwachen auftretende, kurze …

Diagnose

Die Diagnose der Epilepsie basiert in der Regel auf den im Anamnesegespräch erfragten Symptomen. Die einzige Methode zum direkten Nachweis einer Epilepsie ist das EEG (Elektroenzephalogramm, Aufzeichnung der Hirnströme). Um das Ausmaß der Epilepsie genauer zu bestimmen, können neben weiteren Untersuchungen auch neuropsychologische Tests verwendet werden. Letztere geben vor allem Auskunft über Sprache, Gedächtnis, Aufmerksamkeit und allgemeine Intelligenz. Weitere neurologische Veränderungen im Gehirn lassen sich zum Beispiel mittels der Computertomografie (CT) oder der Magnetresonanztomografie (MRT) darstellen. Auch die Blutuntersuchung kann dabei helfen, mögliche Ursachen für einen Krampfanfall oder eine Epilepsieerkrankung aufzuspüren. Manchmal wird eine genetische Testung veranlasst.

Behandlung

Die medikamentöse Therapie wird in der Regel nach zwei unprovozierten epileptischen Anfällen eingeleitet. Der Dauereinsatz von Antiepileptika bzw. Antikonvulsiva (Medikamente zur Unterdrückung epileptischer Anfälle) wird erst bei Epilepsie notwendig, also nach wiederholtem Auftreten eines epileptischen Anfalls. Es kann manchmal Monate oder Jahre dauern, bis das geeignete Medikament und die passende Dosierung gefunden werden, weil jeder Mensch anders reagiert. Manchmal bleiben die Therapieversuche auch erfolglos.

Vielverwendete Antiepileptika enthalten die folgenden Wirkstoffe: Carbamazepin, Ethosuximid, Lacosamid, Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Phenobarbital, Phenytoin, Retigabin, Topiramat, Valproinsäure (Valproat) oder Zonisamid. Auch Benzodiazepine werden bei Epilepsie eingesetzt, zum Beispiel Clobazam, Clonazepam, Diazepam und Lorazepam. Nach mehreren anfallsfreien Jahren kann der Arzt die Dosierung der Wirkstoffe in der Regel reduzieren.

Operative Behandlung von Epilepsie

Abhängig von der Schwere und Häufigkeit der epileptischen Anfälle kann eine operative Behandlung von Epilepsie die richtige Wahl sein. Dabei gibt es mehrere Möglichkeiten:

• operative Entfernung des Anfallsherdes im Gehirn
• Durchtrennung der Nervenbahnen, über die sich ein Anfall ausbreitet
• Vagusnerv-Stimulation: Der Vagusnerv (10. Hirnnerv) verbindet das Gehirn mit zahlreichen inneren Organen. Durch elektrische Reizung des Nervs soll die Erregbarkeit des Gehirns beeinflusst werden.

Weitere Behandlungsmethoden

• Psychotherapeutische Verfahren helfen, mit der Epilepsie im Alltag umzugehen oder am Arbeitsplatz zurecht zu kommen.
• Biofeedback kann Betroffenen helfen, ihre Anfälle besser zu kontrollieren. Beim Biofeedback lernen Epileptiker, Anzeichen für Anfälle zu spüren und zielgerichtet darauf zu reagieren.
• Ketogene Diät: Durch eine erhebliche Erhöhung des Fett- und Eiweißanteils und Verminderung des Kohlenhydratanteils in der Nahrung kommt es zu verschiedenen Stoffwechselveränderungen im Gehirn, die auf noch nicht genau bekanntem Wege die Anfälle mitunter reduzieren. Die Ketogene Diät muss im Krankenhaus begonnen werden und bedarf regelmäßiger ärztlicher Kontrollen.

Selbsthilfe bei Epilepsie

• Erkennen und vermeiden Sie Anfallsauslöser (hierzu gehören die Stroboskop-Blitze in Diskotheken oder auf dem Rummel/Jahrmarkt).
• Erlernen einer Methode zur Selbstkontrolle (Biofeedback), die auch als Begleitung zu anderen Behandlungsformen eingesetzt werden kann.
• Eine gesunde Lebensweise ohne Schlafmangel oder Alkoholkonsum senkt bei vielen Epileptikern die Anzahl der Krampfanfälle.
• Als Epileptiker sollten Sie außerdem einen Notfallausweis bei sich tragen. Am besten kombinieren Sie den Notfallausweis mit einer sogenannten SOS-Kapsel, die an einer Kette um den Hals getragen wird.

Erste Hilfe bei epileptischen Anfällen

• Bewahren Sie Ruhe.
• Registrieren Sie die Dauer des Anfalls.
• Räumen Sie Gegenstände außer Reichweite, die eine Verletzungsgefahr darstellen.
• Lockern Sie beim Betroffenen beengende Kleidung.
• Schieben Sie ihm nichts zwischen die Zähne (auch wenn er sich auf die Zunge beißt, Vorsicht Erstickungsgefahr).
• Hindern Sie den Betroffenen nicht an den Zuckungen.

tags: #Nick-Anfälle #Epilepsie #Ursachen #Symptome #Behandlung