Einschränkungen der Mobilität sind eine häufige Begleiterscheinung des Alterns. Gerade Gangstörungen bergen das Risiko von sturzbedingten Verletzungen und Einschränkung der Eigenständigkeit. Besonders relevant sind diese bei der Parkinsonkrankheit in Form des sogenannten Gang-Freezings, bei dem Betroffene eine Gangblockade entwickeln und „wie eingefroren“ stehen bleiben. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Therapiemöglichkeiten dieser tückischen Gangstörung.
Einführung in das Gang-Freezing bei Parkinson
Freezing, auf Deutsch „Einfrieren“: So heißt in der Medizin eine Gangstörung, die typisch für die Parkinson-Erkrankung ist. Laufen? Geht auf einmal nicht mehr. „Patienten sprechen davon, dass die Füße am Boden kleben bleiben“, sagt Professor Andrés Ceballos-Baumann, Chefarzt der Parkinson Fachklinik, die zur Schön Klinik in München-Schwabing gehört. „Im Verlauf der Parkinson-Krankheit sind fast alle Patienten davon betroffen.“
Ursachen des Gang-Freezings
Die Parkinson-Erkrankung ist durch den Verlust von Dopamin-produzierenden Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet. Dopamin ist ein Botenstoff, der für die Steuerung von Bewegungen unerlässlich ist. Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) führt zu einer Störung der Übertragung von Reizen im Hirn, indem sie die Botenstoff Dopamin-produzierenden Nervenzellen (Neurone) im Gehirn zugrunde gehen lässt. Am deutlichsten zeigt sich dieses Absterben in der „Schwarzen Substanz“ (Substantia nigra) in den Basalganglien, dem „Keller des Gehirns“. Die Folge ist ein Mangel am Botenstoff Dopamin. Das ist wiederum die Grundlage für die Dopamin-Ersatztherapie.
Die Tübinger Forschende der Neurologischen Universitätsklinik und des Instituts für Neuromodulation und Neurotechnologie konnten nun erstmals mittels Messung von Nervenzellaktivität aus tiefen Hirnstimulationselektroden zeigen, was bei Patientinnen und Patienten mit Parkinson während des Gang-Freezings im Gehirn passiert. Die Studie um Prof. Dr. Daniel Weiß, Dr. Philipp Klocke und Prof. Dr. Alireza Gharabaghi konnte mit dieser neuen Methode zeigen, dass die Gangblockaden - anders als das willkürliche Stoppen beim Gehen - spezifische Fehlaktivierungen des sogenannten Nucleus subthalamicus zeigten. Dieser Nervenkern in der Tiefe des Gehirns spielt eine entscheidende Rolle bei der Bewegungskontrolle und erklärt die Fehlsteuerung der Beinmuskulatur in Folge der fehlerhaften Hirnaktivierung.
Der Untergang der Nervenzellen in der Substantia nigra ist unter anderem darauf zurückzuführen, dass ein Protein namens α-Synuclein nicht richtig abgebaut wird und sich als Lewy-Körperchen (engl.: „Lewy bodies") vor allem in den Nervenzellen anreichert, die in der Substantia nigra den Botenstoff (Neurotransmitter) Dopamin freisetzen.
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Risikofaktoren und Häufigkeit
Die Zahl der Patientinnen und Patienten weltweit hat sich von 2,5 Millionen im Jahr 1990 auf 6,1 Millionen im Jahr 2016 erhöht. In Deutschland allein sind etwa 400.000 Menschen von der neurodegenerativen Erkrankung betroffen. Der Morbus Parkinson ist die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung nach der Alzheimer-Krankheit, von der mehr als ein Prozent der Bevölkerung ab 65 Jahren betroffen ist. Die Prävalenz wird sich bis zum Jahr 2030 verdoppeln. Sie tritt bei Männern etwas häufiger als bei Frauen auf. Das Erkrankungsalter liegt bei 25 Prozent der Betroffenen unter 65 Jahren und bei 5 bis 10 Prozent unter 50 Jahren.
Genetische Risikofaktoren für das IPS werden zunehmend als Ursache erkannt. Die Mutation im Glucocerebrosidase-Gen (GBA1) ist der wichtigste Risikofaktor. Ursachen, die möglicherweise zu diesem Anstieg beitragen, sind Umweltfaktoren wie Pestizide (z. B. Paraquat) oder Chemikalien (z. B. Trichlorethylen), von denen bekannt ist, dass sie für IPS-relevante Strukturen des Nervensystems schädlich sind.
Prodromale Symptome
Zu den ersten Symptomen gehören Störungen des Magen-Darm-Traktes wie die Verstopfung (Obstipation), ein Verlust des Geruchssinnes (Hyposmie) und die Störungen des REM-Schlafs. Einseitige rheumaähnliche Schulterschmerzen und Depressionen sind auch typisch. Diese Hinweise können der Krankheit vorausgehen. Sie werden als prodromale oder präklinische Symptome bezeichnet.
Selbstcheck zur Früherkennung
Folgender Selbstcheck zur Früherkennung der deutschen Parkinson-Vereinigung e.V. (DPV) ist hilfreich:
- Kommt es vor, dass Ihre Hand zittert, obwohl sie entspannt aufliegt?
- Ist ein Arm angewinkelt oder schlenkert beim Gehen nicht mit?
- Haben Sie eine vorübergebeugte Körperhaltung?
- Haben Sie einen leicht schlurfenden Gang oder ziehen Sie ein Bein nach?
- Haben Sie einen kleinschrittigen Gang und kommt es vor, dass Sie stolpern oder stürzen?
- Leiden Sie an Antriebs- und Initiativemangel?
- Haben Sie häufig Schmerzen im Nacken-Schultergürtel-Bereich?
- Haben Sie bemerkt, dass Sie sich von Ihren Freunden und Angehörigen zurückziehen, dass Sie Kontakte meiden und zu nichts Lust haben?
- Haben Sie Veränderungen in Ihrer Stimme bemerkt? Ist sie monotoner und leiser als früher oder hört sie sich heiser an?
- Haben Sie eine Verkleinerung Ihrer Schrift bemerkt?
- Leiden Sie an „innerem Zittern“ oder „innerer Unruhe“?
- Haben Sie Schlafstörungen?
Diese Checkliste soll Ihnen helfen, ein idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) früh zu erkennen.
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Diagnosestellung
Die Diagnose der Parkinson-Syndrome und ihre Zuordnung zu einer bestimmten Art erfolgt klinisch anhand der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung. Es geht darum, was der Patient und sein Umfeld als Beschwerden berichten und was Neurologinnen und Neurologen beim Betroffenen während der Befunderhebung feststellen. An einem Bluttest und anderen Methoden zur frühzeitigen Diagnose wird geforscht.
Apparative Zusatzuntersuchungen wie bildgebende Verfahren, z. B. Positronen-Emissions-Tomographie (PET), Dopamin-Transporter-Szintigrafie (DaTSCAN) und MRT, haben in der Patientenversorgung lediglich einen bestätigenden Charakter. Sie dienen zur Ausschlussdiagnose von Erkrankungen, die mit einem atypischen Parkinson-Syndrom einhergehen (z. B. Normaldruckhydrozephalus). Verzögerungen in der Diagnose treten besonders häufig auf, wenn der Tremor fehlt, wenn die Beine überwiegend betroffen sind und der Beginn vor dem 50. Lebensjahr ist.
Diagnostische Kriterien können Neurologinnen und Neurologen bei der Diagnosestellung leiten. Dabei werden Beschwerden abgefragt, die für den Morbus Parkinson typisch sind und solche die atypisch sind. Daher gibt es den Begriff atypische Parkinson-Syndrome. Für die Parkinson-Krankheit gehört ein gutes Ansprechen auf L-Dopa zur Diagnose. L-Dopa ist ein wesentliches Parkinson-Medikament, das auch als Levodopa bezeichnet wird. Das Ansprechen kann mit einem L-Dopa-Test geprüft werden kann.
Gangbild und Auslöser
Interessanterweise zeigt das Gangbild des Gehirn bereits wenige Schritte und Sekunden vor einer solchen Gangblockade bereits Auffälligkeiten - zu einer Zeit, in der der Patient aber noch mobil ist und eine Chance besteht, eine bevorstehende Blockade noch abzuwenden.
Oft tritt es beim Losgehen auf. „Die Ampel schaltet auf Grün - und die Patienten kommen nicht von der Stelle“, beschreibt es der Neurologe. Ein Zustand, der wenige Sekunden andauern kann, aber auch eine halbe Minute. „Manchmal ist die Ampel dann schon wieder rot.“ Aber auch unter Zeitdruck kann es zum Freezing kommen - das klingelnde Telefon im Flur oder der Gedanke „Ich muss an der nächsten Haltestelle aus dem Bus aussteigen.“ Offene Türen oder Türschwellen können ebenfalls eine solche Blockade auslösen. „Das kann auch die automatische Tür im Supermarkt sein, die dann zum Problem wird“, sagt Ceballos-Baumann. Viele Betroffene kostet es daher Überwindung, das Haus zu verlassen. Denn die Angst ist da, unter den Blicken anderer „einzufrieren“. Auch beim Umdrehen kann es zum Freezing kommen. Zum Beispiel, wenn man in der Küche etwas aus dem Kühlschrank holen möchte. „Der Oberkörper geht zwar mit, aber die Füße bleiben wie festgeklebt am Boden.“ Kommt es dann zum Sturz, kann das heikel enden: Oft fallen Betroffene auf die Hüfte - es drohen komplizierte Knochenbrüche.
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Die Bewegungsverarmung (Akinese), die gekennzeichnet ist durch eine Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und kleinräumiger werdende Bewegungen (Hypokinese), ist das Hauptsymptom, ohne das kein Parkinson-Syndrom diagnostiziert werden kann. Muskelsteife (Rigor) oder Ruhezittern (Tremor) oder Gleichgewichtsstörungen (posturale Instabilität) kommen hinzu.
Einfluss von Medikamenten
Ob und wann genau das Freezing auftritt, hat laut dem Neurologen auch mit den Medikamenten zu tun. Denn Parkinson wird in erster Linie medikamentös behandelt - oft durch eine sogenannte Dopamin-Ersatztherapie. Doch ihre Wirkung unterliegt Schwankungen. Es gibt sogenannte Off-Phasen, in denen die Medikamente die Symptome einer Parkinson-Erkrankung schlechter unter Kontrolle bringen. „Und in diesen Off-Phasen kann das Freezing besonders häufig oder besonders stark sein“, erklärt Andrés Ceballos-Baumann. Wirkungsschwankungen beinhalten Probleme wie „Wearing-Off“. Das bezeichnet die zunehmende Verkürzung der Wirkdauer einer L-Dopa-Dosis im Verlauf. Als „End-of-Dose-Akinesie“ oder Off-Phase beschreibt man die Zunahme der Steifigkeit und den Bewegungsverlust nach ein paar Stunden der guten Dosiswirkung (On-Phase).
Psychische Auswirkungen
Das Freezing löst ein starkes Gefühl der Machtlosigkeit aus. Viele Betroffene ziehen sich zurück, da sie Angst haben, in der Öffentlichkeit zu erstarren.
Therapieansätze
Medikamentöse Therapie
Nach wie vor ist die Dopamin-Ersatztherapie der wichtigste Baustein in der medikamentösen Therapie der Parkinson-Krankheit. Damit ist die Gabe der Dopamin-Vorläufersubstanz Levodopa und anderer Antiparkinsonika gemeint, die die Wirkung von Levodopa und Dopamin verstärken sowie Dopamin-Agonisten (Dopamin-Nachahmer). Prinzipiell wird empfohlen, dass gleich nach Diagnosestellung eine Therapie begonnen wird, wobei das natürlich abhängig ist von den Symptomen, die der Patient oder die Patientin hat und wie sehr er oder sie sich beeinträchtigt fühlt.
Der Neurotransmitter Dopamin fehlt bei Morbus Parkinson im Hirn. Dopamin kann die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden, während seine Vorstufe Levodopa das kann. Damit mehr Levodopa im Hirn zu Dopamin verstoffwechselt werden kann, wird sein Abbau außerhalb des Gehirns mit Benserazid oder Carbidopa gehemmt. Diese Zusatzstoffe sind in allen Levodopa-Präparaten enthalten.
Allerdings kommt es nach 5 Jahren bei über 50 Prozent der Patienten zu Wirkungsschwankungen im Tagesverlauf: zunächst zu einer verkürzten Wirkdauer einzelner Levodopa-Gaben, dann zu Dyskinesien und Off-Phasen. Lange Zeit wurde daher diskutiert, ob Levodopa den Krankheitsverlauf beschleunigen könnte.
Tiefe Hirnstimulation
Hinzu kommt ein neurologisch-neurochirurgisches Verfahren, die tiefe Hirnstimulation (THS, „Hirnschrittmacher“). Die aktuellen Hirnschrittmacher verfügen teilweise bereits über die technologischen Voraussetzungen für solche Therapieanwendungen. Bis eine solche adaptive Therapie allerdings hoffentlich in Zukunft einmal zur Verfügung gestellt werden kann, sind noch weitere Entwicklungsschritte und klinische Studien erforderlich.
Aktivierende Therapien
Den aktivierenden Therapien wie Physio- und Sprechtherapie kommt eine zunehmende Rolle zu, von Anfang an den Verlauf günstig zu gestalten. Neue Entwicklungen mit Krafttraining, Tanzen, Tai Chi und Laufbandtraining kommen hinzu.
Hinweisreize und Kompensationsstrategien
Es gibt Strategien, mit denen sich Betroffene aus solchen Situationen wieder herausholen können. Am besten beginnt man damit möglichst früh. Der Schlüssel sind sogenannte Hinweisreize. Das sind äußere Reize, die aus der Starre hinaushelfen. Dazu einige Beispiele: „Man kann auf der Stelle leicht wippen und aus diesem Wippen den nächsten Schritt setzen“, sagt Ceballos-Baumann. Oder man gibt sich einen leichten Klaps auf den Oberschenkel und signalisiert dem Fuß so, sich zu heben. Man kann auch auf das Ticken einer Uhr hören - als Taktgeber - oder innerlich zählen. Und es kann helfen, in der Wohnung Striche auf den Boden zu malen oder zu kleben. Sie können als Hinweisreiz funktionieren und den Impuls geben, darüber hinwegzusteigen. Viele Betroffene können laut Ceballos-Baumann nämlich gut Stufen steigen - „Treppen sind wie Striche auf dem Boden.“
Externe Anhaltspunkte (auf einer Linie laufen, Takt eines Metronoms nutzen), interne Anhaltspunkte (in Gedanken beim Laufen mitzählen), Veränderung des mentalen Zustandes (Atemübungen, Entspannungstechniken), Bewegungsabläufe beobachten oder vorstellen, neue Bewegungsmuster anwenden (hüpfen, rückwärtslaufen) und die Verwendung anderer Bewegungsformen (Fahrradfahren, krabbeln) können hilfreich sein.
Wenn Sie einen Taktgeber haben, ist es leichter, das Freezing zu überwinden. Dazu finden wir zunächst heraus, welche Cues für die jeweiligen Patient*innen geeignet sind. Bei dem einen kann es ein Ausdruck sein, den er sich sagt. Bei einer anderen ist es vielleicht ein Schnippser mit den Fingern. Freezer haben typischerweise keine Schwierigkeiten, Treppen zu steigen oder teilweise sogar Fahrrad zu fahren, weil die Stufen oder die Pedale als Hinweisreize dienen.
Hilfsmittel
Es gibt auch Hilfsmittel speziell für Parkinson-Patienten. Zum Beispiel einen Gehstock, an dessen Griff man einen Hebel betätigen kann. „Dann springt unten am Boden eine kleine Querleiste heraus, die der Patient übersteigen kann“, sagt Ceballos-Baumann. Oder es gibt Rollatoren, die auf Knopfdruck eine Laserlinie auf den Boden werfen. Die günstigere Alternative: „Eine gut sichtbare Kordel zwischen den unteren Rädern des Rollators aufspannen. Dort kann man einen kleinen Ball ranhängen, gegen den man treten kann.“ Zusätzlich gibt es einen speziell für Parkinsonkranke konzipierten Stock mit einem Griff, der auf Knöchelebene mit einer Lasche verbunden ist. Zieht man daran, geht diese Lasche - meistens aus rotem Plastik - nach unten und man kann darübersteigen. Die High-End-Version ist ein Stock mit einem Laser, der sozusagen einen Strich auf den Boden malt, über den man dann steigen kann.
Verhalten der Angehörigen
Ein guter Anfang: Verständnis entwickeln und zeigen. „Denn es ist für Außenstehende nicht einfach zu begreifen, dass jemand flüssig die Treppe hoch- und runtergeht, aber dann plötzlich vor einer Tür stehen bleibt“, sagt Andrés Ceballos-Baumann. Was Angehörige ebenfalls tun können: den Patienten oder die Patienten an seine erlernten Strategien erinnern. Oder selbst als Taktgeber einspringen: „Eins - zwei - eins - zwei - eins - zwei“. Was auch funktionieren kann: einen Fuß vor den Fuß des Betroffenen setzen - und ihn oder sie dann bitten, hinüberzusteigen. Wichtig ist aber auch, dass Angehörige darauf achten, ob Freezing vermehrt auftritt.
Münchner Anti-Freezing-Training (MAFT)
Die Idee dazu entstand schon 2008 hier an der Schwabinger Schön Klinik. Es wurde in einem berufsgruppenübergreifenden Team konzipiert. Zunächst hat man sich damit beschäftigt, wie man es überhaupt messen kann. Eine erste Studie dazu wurde 2014 veröffentlicht. Aktuell hat es einen festen Stellenwert im Parkinson Netzwerk Therapie (PaNTher), unserem physiotherapeutischen Trainingsprogramm.
Zunächst evaluieren wir, welche Art von Freezing vorliegt und versuchen, die typischen Auslösesituationen zu provozieren. Anschließend verinnerlichen die Patientinnen die Schritte, wie sie über das Freezing hinwegkommen. Das Training selbst ist hoch repetitiv - aber Übung macht ja bekanntlich den Meister. Wenn das Problem zum Beispiel das Drehen vor dem Hinsetzen auf einen Stuhl ist, kann man statt gerade tangentiell auf den Stuhl zugehen. Dann muss man am Stuhl keine volle Drehung mehr durchführen. Für Patientinnen, die an Türen Probleme haben, kann es hilfreich sein, durch die Tür in den nächsten Raum hineinzuschauen. Entsteht ein Freezing beim Verlassen eines Aufzugs sollte man nicht auf den Türmechanismus achten, sondern auf den Raum dahinter und einfach durchgehen. Weil Freezing häufig entsteht, wenn die Patient*innen abgelenkt sind, steigern wir während des Trainings die mentalen Ansprüche. Wir stressen sie dadurch, dass wir sie währenddessen zählen oder etwa beim Wenden die Wochentage aufzählen lassen.
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