Parkinson-Syndrom vom hyokinetisch-rigiden Typ: Definition, Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Parkinson-Syndrom ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen und betrifft in Deutschland über 250.000 Menschen. Diese Erkrankung, umgangssprachlich auch als „Schüttellähmung“ bekannt, ist durch verschiedene Symptome gekennzeichnet, die ein Syndrom bilden. James Parkinson beschrieb diese Bewegungsstörung erstmals im Jahr 1817.

Einführung

Die Kardinalsymptome des Parkinsonismus, namentlich Bradykinese, Rigor, Tremor und eingeschränkte posturale Reflexe, sind häufig und nehmen mit dem Alter zu. Es ist wichtig zu beachten, dass nur ein Teil der Patienten mit Parkinsonismus tatsächlich am idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) im engeren Sinne leidet, auch bekannt als Morbus Parkinson. Im Gegensatz zu den sogenannten Parkinson-Plus-Syndromen kann das IPS in der Regel, zumindest in den ersten Jahren, gut bis sehr gut medikamentös behandelt werden.

Definition des idiopathischen Parkinson-Syndroms (IPS)

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch bekannt als Morbus Parkinson oder primäres Parkinson-Syndrom, ist durch spezifische klinische Kriterien und die Degeneration von Dopaminneuronen mit Bildung intrazellulärer Einschlusskörper (Lewy-Körper) in der Substantia nigra, Pars compacta, gekennzeichnet.

Epidemiologie des IPS

Das IPS ist eine häufige Erkrankung. Die Prävalenz variiert zwischen 60 und 200 pro 100.000 Einwohner und nimmt mit dem Alter zu. Bei über 60-Jährigen liegt die Prävalenz bei 1-2 %, bei über 80-Jährigen nähert sie sich 3 %. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Das Erkrankungsalter liegt bei 10 % der Patienten vor dem 40. Lebensjahr, bei 30 % vor dem 50. Lebensjahr, während 40 % zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr erkranken. Weltweit wird aufgrund steigender Lebenserwartung und Industrialisierung bis 2030 mit einer Verdopplung der Parkinson-Prävalenz gerechnet.

Es ist wichtig, das IPS im engeren Sinne vom unspezifischen Parkinsonismus zu unterscheiden, der etwa 10-mal so häufig ist. Kardinalsymptome des Parkinsonismus sind bei der Gruppe der 65- bis 74-Jährigen in über 10 % zu finden, bei den über 85-Jährigen in über 40 %.

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Ursachen des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Die Ursache der Neuronendegeneration bei der Parkinson-Krankheit (IPS) ist auch nach 200 Jahren der Erstbeschreibung durch James Parkinson noch immer unbekannt. Das IPS ist eine komplexe, von vielen Faktoren abhängige Erkrankung mit einer genetischen Komponente, die seit den 1990er-Jahren zunehmend entschlüsselt wird.

Genetische Faktoren

Mehr als 16 Genorte sind für das IPS bzw. für andere neurodegenerative Formen des Parkinson-Syndroms beschrieben worden, einige mutierte Gene und ihre Proteine wurden schon kloniert. Die Genloci wurden der zeitlichen Reihenfolge ihrer chromosomalen Lokalisation nach mit PARK1, 2, 3, 4 usw. bezeichnet. Die wichtigsten Mutationen bzw. Risikovarianten sind auf dem α-Synuklein- (SNCA/Park1), PINK1- (Park2), DJ1- (Park7), LRRK2- (Park8) und dem Glukozerebrosidase (GBA)-Gen. GBA-Risikovarianten lassen sich bei ca. 10 % der Patienten mit IPS nachweisen. Monogenetische Formen betreffen v. a. die Patienten mit jüngerem Beginn (<40) und dürften weniger als 15 % der Patienten betreffen.

Weitere Faktoren

Defekte zelluläre Radikalentgiftungsmechanismen und Störungen im mitochondrialen Energiestoffwechsel (Komplex-I-Defekt der mitochondrialen Atmungskette) werden als Auslöser eines pathologischen oxidativen Stresses diskutiert. Dabei spielt vermutlich die mitochondriale Komplex-1-Inhibition eine zentrale Rolle. Sie führt zu einer Aggregation von α-Synuklein und Apoptose von Dopaminneuronen durch einen defekten Abbau dieser Proteine. Somit steht eine pathologische Ablagerung von Proteinen wie α-Synuklein und ihr ungenügender Abbau durch das Proteasom im Zentrum der pathogenetischen Kaskade.

Pathophysiologie des IPS

Das IPS ist durch einen Verlust melanisierter Dopaminneurone in der Zona compacta der Substantia nigra im Mittelhirn charakterisiert. Kennzeichnend für die neuronale Degeneration bei der Parkinson-Krankheit ist das lokalisierte Auftreten von Lewy-Körperchen in der Substantia nigra, in der Substantia innominata, im Locus coeruleus und im dorsalen Vagus-Kern - im Gegensatz zur diffusen Lewy-Körperchen-Erkrankung, bei der es zu einer ausgeprägten kortikalen Lewy-Körperchen-Degeneration kommt. Im Gegensatz zur Multisystematrophie (MSA) bleibt das Corpus striatum beim IPS weitgehend intakt. Als Folge der Degeneration der dopaminergen Neurone im Mittelhirn tritt dafür eine Dopaminverarmung im Corpus striatum auf. Diese ist im Putamen auch im 18Fluorodopa-PET sichtbar stärker ausgeprägt als im Nucleus caudatus. Außerdem ist eine Reihe weiterer Neurotransmittersysteme betroffen.

Symptome des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Die Symptome des IPS sind vielfältig und können von Patient zu Patient unterschiedlich sein. Es ist auch wichtig zu erwähnen, dass jede Parkinson-Erkrankung individuell verläuft, und die Symptome sich im Laufe der Zeit verstärken, da immer mehr Nervenzellen absterben. Bei vielen Patienten schwanken die Symptome auch täglich, was zu zeitweiser oder dauerhafter Beeinträchtigung der Selbstständigkeit führen kann.

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Motorische Symptome

Leitsymptom des IPS ist die Bewegungsverarmung. Die Bradyhypokinese äußert sich schon in frühen Phasen im Seitenvergleich mit einem Amplitudenabfall und Verlangsamung auf der betroffenen Seite bei repetitiven Bewegungen (z. B. Supinations-Pronations-Bewegungen). Bei Beginn an der oberen Extremität beklagen viele Patienten initial eine Schwäche bzw. einen Geschicklichkeitsverlust der Hand. Sofern die dominante Seite betroffen ist, lässt sich dann eine Mikrografie bei einer Schreibprobe feststellen. Ebenso zeigen sich früh eine Hypomimie und ein vermindertes Mitschwingen eines Armes beim Gehen, wobei dies häufig mit einer Haltungsstörung aus Adduktion im Schultergelenk und leichter Beugung im Ellenbogengelenk verbunden ist. Ein Nachziehen eines Beines mit schlurfendem Gangbild infolge einer unilateralen Bradykinese der unteren Extremität manifestiert sich in der Regel erst nach 1- bis 3-jährigem Krankheitsverlauf.

In fortgeschrittenen Stadien tritt der akinetische Aspekt der Bewegungsstörung zunehmend in den Vordergrund. Es kommt zu Schwierigkeiten beim Aufstehen aus dem Sitzen und zu Blockaden v. a. beim Gehen, dem „Freezing of Gait“ als episodische Unfähigkeit, effektive Schrittbewegungen zu generieren. Die Patienten kommen nicht von der Stelle, sie beschreiben es, als ob sie am Boden angeklebt, festgefroren sind. Kleiner werdende, schlurfende Schritte bei minimalem Weggewinn (Festination). Freezing tritt typischerweise beim Passieren von engen Passagen (z. B. Türrahmen) auf. Auch Ablenkung oder Stress können Freezing provozieren. Freezing kann in On- und Off-Phasen auftreten. Dementsprechend wird Freezing in On- und Off-Freezing eingeteilt. Nachts kann es in der Phase von reduzierter Zufuhr von Dopaminersatzstoffen zur nächtlichen Akinese kommen.

Rigor

Beim Rigor findet sich ein charakteristischer, zäher und gleichmäßiger Widerstand, wie er etwa beim Biegen eines Bleirohres auftritt. Durch Aufforderung, mit der anderen Extremität spiegelbildliche Bewegungen durchzuführen oder einen Gegenstand wie eine Armlehne fest zu umgreifen, lässt sich der Rigor in der untersuchten Extremität bahnen. Die bei passiver Bewegung einer Extremität getestete Tonuserhöhung kann durch den Tremor als sog. Zahnradphänomen rhythmisch unterbrochen werden. Nachdem Rigor häufig zuerst im Bereich der proximalen Muskelgruppen einer oberen Extremität auftritt, werden die subjektiv berichteten ziehenden Schulter-Arm-Schmerzen der Patienten oft als rheumatische Beschwerden fehlgedeutet (sog. Schulter-Arm-Syndrom).

Tremor

Der Tremor ist für die Mehrzahl der Parkinson-Patienten nicht das vorherrschende und bei weniger als 50 % der Patienten das initiale Symptom. Allerdings ist das vollständige Fehlen eines Ruhetremors über einen Verlauf von Jahren äußerst ungewöhnlich und sollte differenzialdiagnostische Überlegungen in Richtung anderer Parkinson-Varianten veranlassen. In allen Stadien des IPS kann sich zum typischen Ruhetremor ein höherfrequenter Haltetremor gesellen. Funktionelle Beeinträchtigung durch Tremor entsteht v. a. Klassischerweise handelt es sich beim IPS um einen Ruhetremor, der unilateral beginnt und sichtbar ist, wenn die betroffene Extremität nicht bewegt wird, z. B. bei im Stehen herabhängenden Armen oder bei entspannt auf einer Unterlage ruhenden Armen. Bei der klinischen Untersuchung auf einen Ruhetremor ist deshalb besonders auf die vollkommene Entspannung der untersuchten Extremität zu achten. Bei mentaler Belastung (z. B. Rückwärtszählen) kann ein latenter Ruhetremor aufgedeckt oder ein vorhandener Tremor in seiner Amplitude verstärkt werden. Per definitionem sollte ein Ruhetremor bei Bewegungsbeginn der betroffenen Extremität sistieren. Diese Blockade kann durch Anheben und Ausstrecken der zunächst im Sitzen auf den Schoß gelegten Hände geprüft werden. Die klassische Frequenz des Parkinson-Tremors liegt um 5 Hz. Bei der typischen distalen Lokalisation an der oberen Extremität entstehen kennzeichnende Tremormuster, die mit Pillendrehen oder Geldzählen verglichen werden.

Posturale Instabilität

Beim IPS finden sich im Verlauf regelmäßig Störungen der reflektorischen Ausgleichsbewegungen nach passiver Auslenkung aus dem Gleichgewicht (sog. posturale oder Stellreflexe). In frühen Krankheitsphasen sind Provokationstests erforderlich, um die Störung zu demonstrieren: Beim Zugtest erfolgt eine Gleichgewichtsauslenkung des stehenden Patienten durch plötzliches Rückwärtsziehen an beiden Schultern durch den hinter dem Patienten stehenden Untersucher. Bei Parkinson-Patienten kommt es zur pathologischen Auslenkung nach hinten mit mehreren Stabilisierungsschritten (Retropulsion). Im Spätstadium der Erkrankung fehlt die Stabilisierung, sodass die Betroffenen ohne Hilfe zu Sturz kommen. Als Festination bezeichnet man die Propulsionstendenz im Gang.

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Nicht-motorische Symptome

Während die motorischen Symptome gemeinhin als die klassischen Zeichen („Kardinalsymptome“, Trias Akinese, Rigor, Tremor) des Parkinson-Syndroms gelten, stellen sie vielleicht nur die Spitze des Eisbergs der gesamten Symptomatik dar. Die weniger augenfälligen nichtmotorischen Symptome nehmen im Krankheitsverlauf zu und sind für die Lebensqualität bestimmender als die motorischen Symptome.

Kognitive und psychiatrische Symptome

Die Angaben zur Prävalenz einer Demenz bei Parkinson-Patienten zeigen eine erhebliche Streuung von 5-80 %. Zumindest in den Frühstadien der Erkrankung ist eine Demenz selten. Eine im Vordergrund stehende oder eine rasch progrediente Demenzentwicklung muss bei einem Parkinson-Patienten stets zu einer differenzialdiagnostischen Überprüfung der Ausgangsdiagnose führen. Antiparkinsonika führen bei diesen Kranken besonders häufig zu einem zusätzlichen Psychosyndrom. Nach 20 Jahren Verlauf eines IPS sind über 80 % der noch überlebenden Patienten dement. Wenn die Demenz innerhalb des ersten Jahres des Beginns der motorischen Symptomatik oder davor auftritt, ist die Konvention, dass dann die Krankheit als eine Lewy-Body-Demenz diagnostisch einzuordnen und damit gegen die mit dem idiopathischen Parkinson-Syndrom assoziierte Demenz zu differenzieren ist. Weiterhin findet sich eine Bradyphrenie (kognitive Verlangsamung).

Affektive Lage und motorischer Zustand stehen in einer komplexen Wechselwirkung. Etwa 40 % aller Parkinson-Kranken erleben pathologische Angst und 35 % leiden an einer klinisch signifikanten Depression, die unabhängig von der motorischen Beeinträchtigung einen entscheidenden Faktor für die Lebensqualität der Parkinson-Patienten darstellt. Selbsteinschätzung des Affektes ist neben der axialen Behinderung (Gleichgewichts- und Gangstörung) der wichtigste bestimmende Faktor für eine schlechte Lebensqualität bei Parkinson-Patienten.

Vegetative Symptome

Vegetative Symptome wie Schlafstörungen, orthostatische Dysregulation, verzögerte Magenentleerung, Obstipation, Detrusorhyperreflexie (imperativer Harndrang, Dranginkontinenz) und Impotenz kommen regelmäßig bei Patienten mit IPS vor. Sie sind weniger ausgeprägt als bei der Multisystematrophie.

Sprech- und Stimmstörungen

Was die Sprech- und Stimmmotorik betrifft, so können Artikulation und Stimmbildung bei der Parkinson-Krankheit ausgeprägt verändert sein. Bei fast allen Patienten wird die Stimme leise und verliert an Prosodie (Hypophonie und Monotonie). Ebenso bekommt die Stimme häufig einen heiseren Charakter. Eine Festination des Sprechens mit Auslassen von Phonemen und Beschleunigungen gegen Ende eines Satzes kommt ebenso vor wie ein charakteristisches Stottern, welches durch eine Starthemmung beim Sprechbeginn gekennzeichnet ist. Letztere Art der Sprechstörung ist von der Palilalie zu unterscheiden. Mit diesem Begriff werden automatisierte, unwillkürliche Iterationen von Silben oder Sätzen bezeichnet. L-Dopa-behandelte Parkinson-Patienten mit On-/Off-Fluktuationen können eine deutliche Zunahme der Artikulationsstörung mit Festination und Blockaden des Sprechbeginns unter L-Dopa zeigen.

Diagnostische Verfahren

Die Diagnostik und Therapie des M. Parkinson fallen in das Fachgebiet des Neurologen. Am Anfang stehen eine genaue Erhebung der Vorgeschichte (Anamnese) und eine fachärztliche, klinisch-neurologische Untersuchung. Auch eine psychiatrische Untersuchung ist zur weiteren Eingrenzung des Krankheitsbildes notwendig. Eine Computer- oder Kernspintomographie des Gehirns sowie eine spezielle nuklearmedizinische Untersuchung (DAT-Spect) sollten veranlasst werden. Beim DAT-Spect handelt es sich um eine Untersuchung, bei der ein radioaktives Mittel in die Blutbahn gespritzt wird. Anschließend wird mit einer Spezialkamera die Strahlung in den Stammganglien gemessen und damit die Stoffwechselaktivität dieser Region sichtbar gemacht.

Behandlung des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Die Parkinson-Krankheit ist derzeit nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

Zur Behandlung eines Morbus Parkinson stehen zum einen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Welches Medikament oder welche Medikamentenkombination für Sie in Frage kommt, hängt neben Ihren Wünschen und Bedürfnissen u.a. von der Schwere und Ausprägung Ihrer Erkrankung, den Begleiterkrankungen und bereits eingenommenen Medikamenten ab. Hier erfolgt eine individuelle Bedarfsanalyse in der Praxis und danach eine entsprechende medikamentöse Behandlung.

• L-Dopa (Levodopa): Levodopa ist ein Hauptmedikament, mit dem im Gehirn Dopamin umgewandelt wird. Darüber hinaus können je nach Symptomatik noch weitere Medikamente verabreicht werden.
• Kombinationstherapie: Wenn eine einzelne Medikamentengruppe nicht ausreichend wirkt, können mehrere Medikamente kombiniert werden, um die Symptome besser zu kontrollieren.
• Medizinisches Cannabis: Medizinisches Cannabis kann für die Behandlung von parkinsontypischen Begleitsymptomen wie Zittern, Schmerzen, Schlafstörungen und psychischen Beschwerden in Frage kommen. Zwar kann medizinisches Cannabis nicht den Krankheitsverlauf bei Parkinson aufhalten, aber unter Umständen einige Symptome und Nebenwirkungen der Parkinson-Medikamente lindern.

Nicht-medikamentöse Therapie

• Physiotherapie: Nichtmedikamentös hat sich eine physiotherapeutische Behandlung (spezielle Krankengymnastik) bewährt. Sie fördert die Beweglichkeit und beugt Gelenkversteifungen und Stürzen vor.
• Psychotherapie: Im Rahmen einer Psychotherapie können sich Parkinson-Patienten aktiv mit ihrer Erkrankung auseinandersetzen und den Umgang mit ihr erlernen. Eine Psychotherapie bietet außerdem die Möglichkeit, mit einer außenstehenden und professionellen Person über die persönlichen Herausforderungen und Sorgen sprechen.
• Ergotherapie: Physio- und Ergotherapien sollen die Beweglichkeit und das Wohlbefinden der Patienten erhalten oder wiederherstellen. Dazu werden individuelle Interessen der jeweiligen Person berücksichtigt, um die Behandlung möglichst abwechslungsreich zu gestalten.
• Sprachtherapie: Stimm- und Sprechtherapien bei Patienten mit Parkinson-bedingten Sprechstörungen zielen darauf ab, die Kommunikationsfähigkeit zu verbessern und eventuelle Stimmprobleme zu lindern. Eine Schlucktherapie wird für Patienten mit Parkinson-bedingten Schluckstörungen empfohlen.
• Künstlerische Therapien: Künstlerische Therapien wie etwa Kunst-, Mal- oder Tanztherapien können ebenso in Erwägung gezogen werden.
• Bewegungsübungen: Im Rahmen der Physiotherapie mit professioneller Unterstützung oder auch eigenständig können Bewegungsübungen bei der Parkinson-Therapie unterstützen. Zwar haben sie keine direkte Wirkung auf den Krankheitsverlauf, jedoch können sie einzelne Symptome lindern und dadurch schwerwiegende Folgen verhindern.

Tiefe Hirnstimulation

Unter bestimmten Umständen sind bei einer Parkinson-Krankheit verschiedene Operationen möglich oder sogar notwendig. Beispielsweise, wenn die klassischen Medikamente in der Therapie nicht (mehr) helfen. Um motorische Komplikationen wie etwa das Zittern zu verbessern, hat sich beispielsweise die sogenannte tiefe Hirnstimulation, kurz THS, bewährt. Bei diesem Verfahren implantieren die Chirurgen Elektroden im Gehirn des Patienten und einen kleinen Schrittmacher in dessen Brust. Aus diesem Grund ist die Tiefenhirnstimulation umgangssprachlich auch als Hirnschrittmacher bekannt. Per Fernbedienung sind die Elektroden via Schrittmacher in der Brust von außen zu steuern. Wichtig ist, dass die Tiefenhirnstimulation bei Parkinson nur eine symptomatische Behandlung darstellt und die Symptome lindert.

Alternative Therapien

Eine alternative Behandlung durch Akupunktur, Magnetstimulation oder Massage kann sich im Einzelfall eignen. Therapiemöglichkeiten wie eine Massage lockern beispielsweise Muskelverspannungen und das kann einen hohen Wert für einen Parkinson-Erkrankten haben.

Pflege

Mit abnehmender Selbstständigkeit des Betroffenen, kann er im Parkinson-Spätstadium pflegebedürftig werden. Dann kann für ihn und seine Angehörigen gegebenenfalls eine pflegerische Aufklärung hilfreich sein. Hinzu kommt, dass motorische Einschränkungen und die psychische Belastung die Pflege bei Parkinson erschweren. Hier sind viel Verständnis, Feingefühl sowie Akzeptanz gefordert. Grundsätzlich steht bei der Parkinson-Pflegeplanung im Vordergrund, die Selbstständigkeit des Patienten so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.

Prognose

Wie schnell ein Parkinson-Syndrom voranschreitet, ist von vielen individuellen Faktoren abhängig. Parkinson ist leider bislang nicht heilbar. Die Parkinson-Krankheit verläuft nicht unmittelbar tödlich. Doch wie die Prognose im Einzelfall aussieht, kann Ihr Arzt am besten einschätzen. Menschen mit Parkinson sterben meist nicht direkt an der Erkrankung selbst, sondern an den Komplikationen, die im Krankheitsverlauf auftreten können. Wie alt Parkinson-Patienten werden, hängt immer vom individuellen Gesamtbild des Patienten und der Parkinson-Form ab. Letzten Endes verläuft jedes Parkinson-Syndrom unterschiedlich. Die Lebenserwartung von Menschen mit Parkinson verkürzt sich durchschnittlich um vier bis elf Jahre. Das gilt vor allem für die sogenannte Parkinson-Krankheit, welche die häufigste Form der Parkinson-Syndrome ist. Wie lange ein Mensch mit Parkinson schlussendlich lebt, hängt allerdings immer vom individuellen Gesamtbild und der Parkinson-Form ab.

Formen des hypokinetisch-rigiden Syndroms

Neben dem idiopathischen Parkinson-Syndrom gibt es weitere Formen des hypokinetisch-rigiden Syndroms, darunter:

• Multisystematrophie (MSA)
• Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
• Kortikobasale Degeneration (CBD)

Diese atypischen Parkinson-Syndrome weisen ähnliche Symptome wie das IPS auf, haben aber unterschiedliche Ursachen und Verläufe. Die Unterscheidung dieser Syndrome ist von therapeutischem und prognostischem Interesse.

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