Periventrikuläre Leukomalazie und Epilepsie: Ursachen, Zusammenhänge und Behandlungsmöglichkeiten

Einführung

Die periventrikuläre Leukomalazie (PVL) ist eine Schädigung der weißen Substanz im Gehirn von Neugeborenen, insbesondere Frühgeborenen. Sie entsteht durch eine verminderte Durchblutung des Gehirns. Epileptische Anfälle gehören zu den häufigsten neurologischen Manifestationen im Neugeborenenalter. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen von PVL und Epilepsie, den Zusammenhang zwischen beiden Erkrankungen und die verfügbaren Behandlungsansätze.

Was ist periventrikuläre Leukomalazie (PVL)?

PVL ist eine Schädigung der weißen Substanz im Gehirn von Neugeborenen, die sich um die Hirnwasserräume (Ventrikel) herum befindet. Die weiße Substanz ist für die Signalübertragung zwischen verschiedenen Hirnregionen verantwortlich. Eine Schädigung in diesem Bereich kann zu vielfältigen neurologischen Problemen führen.

Ursachen von PVL

Die Ursachen für PVL sind vielfältig, oft ist eine verminderte Blut- oder Sauerstoffversorgung des Gehirns der Auslöser. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

• Frühgeburt: Frühgeborene haben ein höheres Risiko, da ihre Blutgefäße noch sehr dünn und anfällig für Blutungen sind. Vor allem Babys, die vor der 32. Schwangerschaftswoche geboren werden, sind gefährdet.
• Verminderte Blut- oder Sauerstoffversorgung: Dies kann zu Löchern in der weißen Substanz des Gehirns führen.
• Infektionen der Mutter während der Schwangerschaft: Zum Beispiel mit dem Zytomegalievirus, Röteln, Windpocken oder Toxoplasmose.
• Nachgeburtliche Sepsis: Eine Blutvergiftung nach der Geburt kann ebenfalls zu PVL führen.
• Sauerstoffmangel bei der Geburt: Ein schwerer Geburtsverlauf kann zu Sauerstoffmangel führen.

Symptome von PVL

Die Symptome von PVL können von Kind zu Kind sehr unterschiedlich sein. Einige Kinder haben nur minimale Einschränkungen, während andere schwerwiegendere Probleme entwickeln. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Spastische Zerebralparese: Dies ist eine Form der infantilen Zerebralparese, die durch angespannte Muskeln, insbesondere in den Beinen, gekennzeichnet ist. Die häufigste neurologische Schädigung, die bei Frühgeborenen zu finden ist, ist eine beinbetonte Spastik.
• Sehschwäche und Bewegungsstörungen der Augen: PVL kann die Entwicklung der Sehbahnen beeinträchtigen.
• Verzögerung der geistigen Entwicklung: Das Ausmaß der Schädigung beeinflusst die kognitive Entwicklung.

Epilepsie im Neugeborenenalter

Epileptische Anfälle gehören zu den häufigsten neurologischen Manifestationen im Neugeborenenalter. Die Neugeborenenperiode ist eine kritische Phase der Hirnentwicklung, in der das Gehirn rasch wächst und reift.

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Ursachen von Epilepsie bei Neugeborenen

Akut symptomatische Anfälle entstehen meist infolge akuter Hirnschädigungen wie hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie (HIE), Meningitiden/Enzephalitiden oder Infarkten. Unprovozierte Anfälle treten typischerweise bei genetischen Veränderungen, strukturellen Hirnfehlbildungen oder Stoffwechselstörungen auf.

Diagnose von Epilepsie bei Neugeborenen

Der diagnostische Goldstandard ist das kontinuierliche Video-EEG (Elektroenzephalogramm). Das amplitudenintegrierte EEG (aEEG) erweitert das diagnostische Spektrum.

Zusammenhang zwischen Periventrikulärer Leukomalazie und Epilepsie

Es gibt einen deutlichen Zusammenhang zwischen PVL und dem Auftreten von Epilepsie. Kinder mit PVL haben ein erhöhtes Risiko, im späteren Leben an Epilepsie zu erkranken. Die Schädigung der weißen Substanz kann die Erregbarkeit der Nervenzellen erhöhen und somit die Anfallsbereitschaft fördern.

• Erhöhtes Risiko: Das Risiko, eine Zerebralparese zu entwickeln, ist nach Neugeborenenanfällen deutlich erhöht. Besonders bei Frühgeborenen ist dieses Risiko mit 53 % deutlich höher als bei Termingeborenen (17 %).
• Zerebrale Läsionen: Zerebrale Läsionen, insbesondere im Bereich der Basalganglien oder des Thalamus, können sowohl das Risiko für eine Zerebralparese als auch für eine postneonatale Epilepsie erhöhen.

Zerebralparese

Die Zerebralparese ist eine bleibende, ab dem frühen Kindesalter bestehende Störung, die mit erheblichen Einschränkungen einhergeht. Der Begriff Zerebralparese fasst frühkindliche Gehirnstörungen zusammen, die angeboren sind oder sich nach der Geburt entwickeln. Die bleibende Störung hat langfristig negative Auswirkungen auf die Sensomotorik und den Bewegungsapparat der Betroffenen. Abhängig von der Lokalisation der geschädigten Gehirnareale können sich die Symptome einer Zerebralparese in unterschiedlicher Ausprägung manifestieren.

Ursachen und Häufigkeit der infantilen Zerebralparesen

Schätzungen zufolge treten angeborene oder frühkindliche Gehirnstörungen bei ein bis drei von rund tausend Neugeborenen auf. In den letzten Jahrzehnten hat die Anzahl der Betroffenen zugenommen, da die medizinische Versorgung während und nach der Geburt die Überlebenschancen betroffener Babys deutlich verbessert hat. Eine Zerebralparese geht auf Gehirnschädigungen zurück, die entweder in der pränatalen Phase (vor der Geburt), während der Geburt oder in der frühen Kindheit auftreten.

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Formen der Zerebralparese

Nach den vorherrschenden Symptomen und den betroffenen Hirnarealen lassen sich vier Haupttypen der Zerebralparese unterscheiden:

• Spastische Zerebralparese: Die Muskeln sind steif, angespannt und verkrampfen sich (vor allem beim Versuch, sie schnell zu bewegen). Das erschwert die Bewegungen und schränkt die Beweglichkeit ein.
• Dyskinetische Zerebralparese: Die Muskeln wechseln zwischen Steifheit und Schlaffheit, was zu unkontrollierten Körperbewegungen oder Krämpfen führt.
• Ataktische Zerebralparese: Es bestehen Probleme mit dem Gleichgewicht und der Koordination; die Folge sind schwankende oder ungeschickte Bewegungen und manchmal Zittern.
• Gemischte Zerebralparese: Betroffene weisen Symptome von mehr als einer der anderen Arten auf.

Begleiterscheinungen einer Zerebralparese

Die eingeschränkte Bewegungsfähigkeit kann mit sehr vielen anderen Beeinträchtigungen, Behinderungen oder gesundheitlichen Problemen einhergehen. Mehr als 75 Prozent der betroffenen Kinder haben Sprachprobleme, zum Beispiel Schwierigkeiten bei der Wortbildung und Aussprache. Auch Lernschwierigkeiten sind häufig und 30 bis 50 Prozent der betroffenen Kinder entwickeln eine mehr oder weniger stark ausgeprägte geistige Behinderung. Darüber hinaus schielen betroffene Kinder häufiger, neigen zu Schwerhörigkeit, Schluckbeschwerden, Inkontinenz oder Epilepsie.

Behandlung von PVL und Epilepsie

Die Behandlung von PVL und Epilepsie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da eine Zerebralparese nicht heilbar ist, zielt die Behandlung darauf ab, die Beweglichkeit und Unabhängigkeit der Betroffenen zu erhalten und zu fördern.

Behandlung von PVL

• Häusliche Kinderkrankenpflege: Bei anfangs sehr unreif geborenen Kindern kann die Unterstützung durch häusliche Kinderkrankenpflege auch nach der Entlassung aus der Klinik notwendig sein.
• Physiotherapie: Zur Erhaltung der körperlichen Beweglichkeit und, wenn möglich, zur Verbesserung von Bewegungsproblemen.
• Ergotherapie: Um die Bewältigung alltäglicher Aufgaben zu erleichtern.
• Logopädie: Zur Unterstützung bei Sprach- und Kommunikationsproblemen sowie bei Schluckbeschwerden.
• Orthopädische Hilfsmittel: Abhängig vom Grad der Beeinträchtigung: zum Beispiel Orthesen, Gehhilfen oder Rollstühle.

Behandlung von Epilepsie

• Anfallsunterdrückende Medikamente: Primär werden anfallsunterdrückende Medikamente wie Phenobarbital eingesetzt. Bei spezifischen Ätiologien wie der HIE kann eine Hypothermiebehandlung zusätzlich eine anfallsunterdrückende Wirkung haben.
• Diagnostik: Der Goldstandard zur Diagnosestellung epileptischer Anfälle im Neugeborenenalter ist das kontinuierliche Video-EEG. Es ermöglicht die Objektivierung von Anfallsfrequenz, -dauer, -typ, Anfallsbeginn- und Ausbreitungsmustern sowie der gesamten Anfallslast, was für die Therapieoptimierung, die Beurteilung des Therapieansprechens und die Prognostizierung essenziell ist.

Interdisziplinäre Betreuung im SPZ

Die Betreuung ehemaliger Frühgeborener/Neugeborener mit neurologischen Erkrankungen erfolgt im Sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ). Hier werden verschiedene Aspekte der Entwicklung und Gesundheit berücksichtigt:

• Entwicklung: Regelmäßige Überprüfungen der Entwicklung, um Auffälligkeiten frühzeitig zu erkennen und entsprechende Fördermaßnahmen einzuleiten.
• Motorik: Beurteilung und Behandlung von muskulären Schwächen, Bewegungsstörungen oder Zerebralparese.
• Epilepsie: Diagnose und Behandlung von Epilepsie.
• Verhalten: Unterstützung bei Verhaltensproblemen wie Aufmerksamkeitsdefizit und/oder Hyperaktivität.
• Psychische Unterstützung/Begleitung: Beratung und Unterstützung bei Eltern-Kind-Bindungsproblematiken und Ängsten.
• Sozialdienst: Beratung zu Pflegegrad, Schwerbehindertenausweis und Rehabilitationsmaßnahmen.

Bewegungsstörungen im Säuglings- und Kleinkindalter

Bewegungsstörungen im Säuglings- und Kleinkindalter sind ein häufiger Vorstellungsgrund bei der Kinderärztin oder beim Kinderarzt. Dabei kann es sich sowohl um harmlose, selbstlimitierende Störungen handeln, die keiner Therapie bedürfen, als auch um schwerwiegende Erkrankungen, die eine umfassende Diagnostik und rasche Therapieeinleitung erfordern.

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Spastische Bewegungsstörungen

Ursache der Spastik ist eine Läsion der Pyramidenbahn, deren Fasern ihren Ursprung im motorischen Kortex (Gyrus präcentralis) haben, im Bereich der inneren Kapsel (Capsula interna) gebündelt werden, in Höhe der Medulla oblangata zur Gegenseite kreuzen und dann im Rückenmark zu den Armen und Beinen ziehen. Typische Symptome sind erhöhter Muskeltonus der Extremitäten mit Klappmesserphänomen, gesteigerte Muskeleigenreflexe mit verbreiterten Reflexzonen, Kloni sowie ein positives Babinski-Zeichen. Häufigste Ursache ist eine frühkindliche Hirnschädigung im Rahmen einer Frühgeburtlichkeit oder perinatalen Asphyxie.

Ataktische Bewegungsstörungen

Eine Ataxie kann durch Schädigungen des Kleinhirns oder sensibler Bahnen im Rückenmark verursacht werden. Typisch sind Dysmetrie beim Greifen von Spielzeug, Intentionstremor, skandierende Sprache und breitbasiger unsicherer Gang. Liegt der Ataxie eine Rückenmarksschädigung zugrunde, steht oft die Gangataxie im Vordergrund und die Symptomatik verstärkt sich bei Augenschluss.

Dystone Bewegungsstörungen

Dystone Bewegungsstörungen lassen sich meist auf Schädigungen der Basalganglien zurückführen. Athetose, Tremor, Ballismus und Chorea können als Unterformen der Dystonie interpretiert werden. Klinisch finden sich unwillkürliche, oft schmerzhafte, Verkrampfungen von Muskelgruppen, die zu ungewöhnlichen Körperhaltungen und unkontrollierbaren Bewegungen führen.

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