Meningeome sind häufige, meist gutartige Hirntumoren, die von den Hirnhäuten ausgehen. Sie machen etwa 25 % aller intrakraniellen Tumoren aus. Dieser Artikel beleuchtet insbesondere das Planum Sphenoidale Meningeom rechts, seine Diagnose, Behandlungsmöglichkeiten und Prognose.
Was ist ein Meningeom?
Meningeome sind Tumoren, die aus den Deckzellen der weichen Hirnhaut (Pia mater) entstehen. Die weiche Hirnhaut überzieht das Gehirn. Nach außen schließen sich die Spinnengewebshaut (Arachnoidea), die harte Hirnhaut (Dura mater) und der Schädel an.
Ursprung und Einteilung
Ursprungszelle soll die sogenannte arachnoidale Deckzelle sein. Meningeome wachsen in der Regel langsam über mehrere Jahre hinweg. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:
- WHO-Grad 1: Meningeom (gutartig)
- WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom
- WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom (bösartig)
Diese Einstufung beeinflusst sowohl die Behandlung als auch die Prognose. Das Grad-1-Meningeom macht über 85 Prozent aller Meningeome aus und lässt sich durch eine Operation meistens komplett entfernen.
Lokalisation von Meningeomen
Von großer klinischer Bedeutung ist die Einteilung nach Lokalisation. Am häufigsten wachsen Meningeome ausgehend von der Hirnhaut über den Hemisphären (= Hirnhälften, Konvexitätsmeningeome) oder im Bereich einer bindegewebigen Sichel zwischen den Hemisphären (Falxmeningeom). Sogenannte Schädelbasismeningeome sind wegen ihrer Lage häufig schwieriger zu operieren als Konvexitäts- und Falxmeningeome. Meningeome können nicht nur ausgedehnt in den Hirnhäuten, sondern auch im Knochen oder sogar vom Knochen ausgehend in die umgebenden Weichteile einwachsen. Meningeome im Bereich der Wirbelsäule sind seltener als im Kopf, sind aber umgekehrt häufige Tumoren im Rückenmarkskanal, wo sonst Tumoren eher selten sind. Bei bis zu 20% der Patienten liegen mehrere Meningeome vor.
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Planum Sphenoidale Meningeom
Das Planum sphenoidale ist ein flacher, horizontaler Knochenbereich des Keilbeins (Os sphenoidale) in der Schädelbasis. Ein Meningeom, das in diesem Bereich entsteht, wird als Planum Sphenoidale Meningeom bezeichnet. Aufgrund seiner Lage kann ein solches Meningeom Druck auf den Sehnerven (N. opticus) ausüben und Sehstörungen verursachen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Meningeoms sind noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch einige bekannte Risikofaktoren:
- Ionisierende Strahlung: Patienten, die als Kinder eine Schädelbestrahlung erhalten haben, haben ein erhöhtes Risiko.
- Genetische Faktoren: Meningeome können im Einzelfall im Rahmen erblicher Syndrome auftreten, z.B. bei der Neurofibromatose Typ II (NF2).
- Hormone: Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.
Symptome
Viele Meningeome verursachen lange Zeit keine Beschwerden. Die Symptome hängen von der Größe, Lokalisation und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Mögliche Symptome eines Planum Sphenoidale Meningeoms rechts sind:
- Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, Gesichtsfeldausfälle, Doppelbilder
- Kopfschmerzen
- Müdigkeit
- Neurologische Ausfälle: Lähmungen, Sprachstörungen, Riechstörungen
- Krampfanfälle
- Psychische Veränderungen
Diagnose
Die Diagnose eines Meningeoms erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren:
- Magnetresonanztomographie (MRT): Gilt als Goldstandard für die Diagnostik.
- Computertomographie (CT): Kann Knochenbefall besser beurteilen.
- Angiographie: Kann bei der Operationsplanung helfen, indem sie die Lagebeziehungen zwischen Meningeom und großen Blutgefäßen darstellt.
Behandlung
Die Behandlung eines Planum Sphenoidale Meningeoms rechts hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Größe des Tumors, das Vorhandensein von Symptomen, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.
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Beobachtung
Sehr kleine, verkalkte und asymptomatische Meningeome können zunächst beobachtet werden. Regelmäßige MRT-Kontrollen sind erforderlich, um das Wachstum des Tumors zu überwachen.
Operation
Die Operation ist die Standardbehandlung für symptomatische Meningeome. Ziel ist die komplette Entfernung des Tumors unter Schonung der umliegenden Strukturen, insbesondere des Sehnerven. Bei einem Planum Sphenoidale Meningeom kann dies eine besondere Herausforderung darstellen. In manchen Fällen ist es angebracht, ein Meningeom nicht radikal zu operieren.
Die Chirurgie an der Schädelbasis umfasst in erster Linie die operative Resektion von Prozessen an der Basis der vorderen, mittleren- und hinteren Schädelgrube. Eine besondere operative Expertise besteht bei Tumoren, die die Orbita infiltrieren oder den Sehnerv (N. opticus) bedrängen. Bei diesen Raumforderungen muss der Sehnerv von Tumor befreit werden und ggf. auch der Sehnervenkanal eröffnet werden, um dort Tumoranteile zu entfernen. Zur Entfernung dieser Tumoren werden abhängig von der jeweiligen Lokalisation alle Zugänge zur Orbita routinemäßig durchgeführt: Von minimal invasiven Zugängen (z. B. supraorbital) über einen Augenbrauenschnitt bis zu ausgedehnten kombinierten intra- und extraduralen Zugängen zur Schädelbasis.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie kann eingesetzt werden, wenn der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden kann oder wenn er wieder wächst (Rezidiv). Letztlich sind alle Meningeome strahlensensibel, wobei aber die Strahlentherapie umso besser wirkt, je schneller der Tumor wächst bzw. umso bösartiger er ist. Kleine Tumoren oder Tumorreste können je nach Lage häufig mit sehr gutem Erfolg strahlenchirurgisch behandelt werden. Das spielt v.a. bei Schädelbasistumoren eine sehr große Rolle.
Stereotaktische Radiochirurgie
Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor.
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Chemotherapie
Eine sicher wirksame Chemotherapie für Meningeome ist bisher nicht bekannt.
Nachsorge
Alle Meningeompatienten sollten mehrere Jahre verlaufskontrolliert werden.
Prognose
Gutartige Meningeome (WHO-Grad 1) sind meist operabel und haben eine gute Prognose. Die Prognose verschlechtert sich mit dem Schweregrad des Tumors. Häufig bildet sich der Tumor erneut aus (Rezidiv). Die Lebenserwartung hängt sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung).
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