Polyneuropathie: Ursachensuche und Diagnostik

Die Polyneuropathie ist eine generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems (PNS). Das PNS umfasst alle Anteile der motorischen, sensiblen und autonomen Nerven mit den sie versorgenden Blut- und Lymphgefäßen, die außerhalb des zentralen Nervensystems (ZNS) liegen. Funktionell sind die Nerven des PNS mit dem ZNS verbunden und leiten Impulse aus Gehirn und Rückenmark an Organe und Gewebe weiter. Eine Schädigung dieser Nerven führt zu einer Störung der Reizweiterleitung und somit zu vielfältigen Beschwerden. Die Polyneuropathie gehört zu den häufigsten neurologischen Krankheiten.

Ursachen der Polyneuropathie

Die Ursachen für eine Polyneuropathie sind vielfältig. Die meisten Polyneuropathien sind keine eigenständige Erkrankung, sondern das Erkennbarwerden einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung. Insgesamt sind mehr als 200 Auslöser für Erkrankungen aus dem neuropathischen Formenkreis bekannt.

Zu den häufigsten Ursachen gehören:

• Diabetes mellitus: Diabetiker sind besonders gefährdet, an einer erworbenen Polyneuropathie zu erkranken. Die diabetische Polyneuropathie entsteht durch Schädigungen der kleinsten Gefäße, die die peripheren Nerven versorgen. Sie beginnt oft in den Zehen und Füßen und ist durch ein herabgesetztes Schmerz- und Temperaturgefühl gekennzeichnet.
• Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholkonsum kann durch seine neurotoxischen (nervenschädigenden) Wirkungen zu einer alkoholischen Polyneuropathie führen.
• Entzündungen: Entzündungen, wie Borreliose oder Lepra, können ebenfalls eine Polyneuropathie verursachen.
• Weitere Grunderkrankungen: Leber-, Nieren- und Lungenerkrankungen, hämatologische und rheumatologische Erkrankungen sowie Tumorerkrankungen können mit einer Polyneuropathie assoziiert sein.
• Medikamente: Eine Vielzahl von Medikamenten und weiteren Substanzen kann eine „exotoxische“ Polyneuropathie verursachen, darunter verschiedene Chemotherapeutika, Antibiotika und Immun-Checkpoint-Inhibitoren.
• Intensivmedizinische Behandlung: Längere Aufenthalte auf einer Intensivstation können zu einer Critical-illness-Polyneuropathie führen. Hierbei kommt es durch eine Fehlleitung des Immunsystems zur Schädigung der peripheren Nerven.
• Vitaminmangel: Ein Mangel an bestimmten Vitaminen, insbesondere Vitamin B, kann die Nerven schädigen. Bei einer alkoholischen Polyneuropathie finden sich bei Blutuntersuchungen häufig Anzeichen für einen Vitamin-B-Mangel.
• Erbliche Faktoren: Angeborene Polyneuropathien sind relativ selten. Ihnen liegen vererbbare Krankheiten wie Enzymdefekte, veränderte Proteine oder eine eingeschränkte Nervenleitgeschwindigkeit zugrunde. Bei Verdacht auf eine erblich bedingte ATTR-Amyloidose kann eine genetische Untersuchung durchgeführt werden, welche die Diagnose zuverlässig bestätigt.

In etwa einem Viertel der Fälle kann die Ursache der Polyneuropathie nicht geklärt werden. Diese Formen haben jedoch meist eine gute Prognose.

Autoimmune Polyneuropathien

Neben den genannten Ursachen spielen autoimmune Neuropathien eine zunehmend wichtige Rolle. Bei diesen Erkrankungen richtet sich das Immunsystem fälschlicherweise gegen Bestandteile des peripheren Nervensystems. Autoimmune Polyneuropathien werden in akute und chronisch-entzündliche Neuropathien unterschieden.

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Akute Verlaufsformen:

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Das GBS ist eine akute, entzündliche Polyneuropathie, die oft nach Infektionen auftritt.
• Miller-Fisher-Syndrom: Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine Variante des GBS, die sich durch Augenmuskelparesen, Ataxie und Areflexie auszeichnet.

Chronische Verlaufsformen:

• Chronisch-inflammatorisch-demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Die CIDP ist die häufigste Form der chronischen, immunvermittelten Polyneuropathien. Sie kann sich durch motorische, sensorische oder sensomotorische Ausfälle äußern, die sich symmetrisch oder asymmetrisch manifestieren können.
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Die MMN ist eine langsam-progrediente, asymmetrische, distal- und armbetonte, rein motorische Polyneuropathie.

Symptome der Polyneuropathie

Je nachdem, welche Nerven betroffen sind, können bei der Polyneuropathie unterschiedliche Beschwerden im Vordergrund stehen. Die Symptome können sich anfangs an beiden Füßen und Beinen zeigen. Typische Symptome sind sensible Reizerscheinungen wie Kribbeln, Ameisenlaufen, Stechen, Elektrisieren und sensible Ausfallerscheinungen wie Pelzigkeitsgefühl, Taubheitsgefühl, Gefühl des Eingeschnürtseins, Schwellungsgefühle sowie das Gefühl, wie auf Watte zu gehen.

Weitere häufige Symptome sind:

• Wahrnehmungsstörungen: Bei Beteiligung von sensiblen Nerven kommt es zu Wahrnehmungsstörungen in Armen und Beinen. Dabei treten kribbelnde, stechende oder elektrisierende Missempfindungen oder ein Hitze- oder Kältegefühl auf. Auch ein Schwellungsgefühl oder Gefühl der Eingeschnürtheit kommt vor. Da die längsten Nervenfasern meist am stärksten leiden, sind die Füße (Zehen) häufig als Erstes betroffen. Sind die sensiblen Nerven bereits stark geschädigt, treten Ausfallerscheinungen, wie Koordinationsschwierigkeiten beim Laufen, auf. Ein nachlassendes Temperatur- und Schmerzempfinden erhöht das Risiko für Verletzungen.
• Schwächegefühl oder Muskelschwund: Sind motorische Nerven betroffen, können Muskelkrämpfe und Muskelzuckungen, im Verlauf aber auch Lähmungen, auftreten. In schwerwiegenden Formen können weitgehende Bewegungsunfähigkeit und Schluckstörungen resultieren.
• Schäden an vegetativen Nerven: Hier ist die Steuerung der Organe gestört. Es kann unter anderem zu Störungen der Herzfrequenz, des Blutdrucks, der Verdauung, der Blasen- und Darmfunktion sowie der Schweißsekretion kommen.
• Gangunsicherheit: Oft bestehen eine Gangunsicherheit, insbesondere im Dunkeln, und ein fehlendes Temperaturempfinden mit schmerzlosen Wunden.

Diagnostik der Polyneuropathie

Die Diagnostik der Polyneuropathie erfordert einige Erfahrung. Zunächst erfolgt ein ausführliches Gespräch mit dem Patienten oder seinen Angehörigen, in dem die genaue Art und Entwicklungsgeschichte der Beschwerden erfragt werden. Dabei wird herausgefunden, wann und in welchem Zusammenhang diese begonnen haben und wie sie sich auswirken. Außerdem wird nach Vorerkrankungen, Begleiterkrankungen und der Familienanamnese gefragt.

Die weitere Diagnostik umfasst:

• Klinisch-neurologische Untersuchung: Der Arzt testet dabei die Empfindlichkeit der Haut auf Berührung, Vibration und Temperatur. Außerdem werden Muskelkraft und Reflexe untersucht. Die Berührungsempfindlichkeit bestimmt der Arzt u.a. mit einem Nylonfaden, den er leicht auf den Fuß oder die Hand drückt, bis er sich biegt. Spürt der Patient den Faden nicht oder nur sehr schwach ist die Berührungsempfindlichkeit verloren oder abgeschwächt. Zur Untersuchung der Nervenfunktion gehört auch das Prüfen der Vibrationsempfindlichkeit. Dabei wird eine angeschlagene Stimmgabel an einen Knochenvorsprung gehalten (z.B. Fuß- oder Handknöchel). Der so genannte Stimmgabeltest ist sehr aussagekräftig bezüglich der Tiefensensibilität. Ergänzend wird die Reaktion der Muskeleigenreflexe untersucht.
• Elektrophysiologische Untersuchung: Hierzu gehören die Elektroneurografie (ENG) und die Elektromyografie (EMG). Bei der Elektroneurografie wird ein Nerv nacheinander an zwei Stellen mit einem kleinen elektrischen Impuls gereizt. An einer anderen Stelle, meist über dem Muskel, bestimmt er die Ankunftszeit des Signals. Am Bildschirm wird dann die Nervenleitgeschwindigkeit für jeden einzelnen Nerv dargestellt. Das Elektromyogramm zeichnet die Aktivität einzelner Muskeln durch eine in den Muskel gestochene dünne spezielle Nadel auf. Diese Untersuchung zeigt, ob ein Muskel normal durch einen Nerv versorgt wird. Mit diesem Test misst man die Reaktion des Nervs auf bestimmte Reize wie Druck und Temperatur (Warm-Kalt-Empfindungen). Die Methode wird zunehmend eingesetzt, um den Verlust der Empfindlichkeit, aber auch eine vermehrte Reizbarkeit von Nerven zu untersuchen.
• Quantitative Sensorische Testung (QST): Bei der standardisierten Quantitativen Sensorischen Testung werden durch sieben verschiedene Gefühlstests an der Haut 13 Werte ermittelt. Sie helfen zu erkennen, welche Nervenfasern genau geschädigt sind und wie stark die Schädigung fortgeschritten ist. Um das Temperaturempfinden exakt zu messen, kommen bei der sogenannten Thermode computergesteuerte Temperaturreize zum Einsatz.
• Laboruntersuchungen: Ausgiebige Laboruntersuchungen einschließlich einer Untersuchung des Nervenwassers werden durchgeführt. Infektiöse Ursachen einer Polyneuropathie lassen sich durch Labortests nachweisen. Bei einer alkoholischen Polyneuropathie finden sich bei Blutuntersuchungen häufig Anzeichen für einen Vitamin-B-Mangel. Ist die Leber durch den chronischen Alkoholmissbrauch bereits stark geschädigt, fallen Gerinnungsstörungen, Eiweißmangel und erhöhte Leberwerte auf. Bei Verdacht auf eine diabetische Polyneuropathie werden Laboranalysen, z.B. in Form spezieller Blutuntersuchungen, nur in einzelnen Fällen zur Differenzialdiagnostik, d.h. zur Abklärung bei unklarer Ursache und/oder zur Abgrenzung anderer Krankheitsbilder mit ähnlicher Symptomatik, sowie zur Verlaufskontrolle genutzt. Bei Verdacht auf eine autoimmune Polyneuropathie können Autoantikörper gegen Ganglioside oder das Myelin-assoziierte Glykoprotein (MAG) nachgewiesen werden.
• Bildgebende Verfahren: Je nach Einzelfall können unterschiedliche bildgebende Verfahren (zum Beispiel Magnetresonanztomografie oder Ultraschall) durchgeführt werden. Der Harnblasen-Ultraschall zeigt an, ob die Blase nach dem Wasserlassen leer ist oder ob sich Restharn in ihr befindet.
• Gewebeproben: In bestimmten Fällen ist auch eine Entnahme von Gewebeproben der Haut, von Muskeln oder Nerven wichtig. Bei der Nervenbiopsie wird durch einen kleinen Schnitt in die Haut eine Gewebeprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Hierbei wird festgestellt, ob der Schaden an der Hüllsubstanz des Nerven (Myelin) oder am Nerven selbst entstanden ist. Bei bestimmten Ursachen finden sich zum Beispiel Entzündungszellen oder Amyloid-Ablagerungen. Eine nicht-erblich bedingte Amyloid-Polyneuropathie kann durch eine Biopsie diagnostiziert werden. Dabei wird mit mittels eines kleinen Eingriffs oder einer Nadel Gewebe aus einem betroffenen Gewebe oder einem Nerven entnommen.

Behandlung der Polyneuropathie

Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach der festgestellten Ursache und nach dem Beschwerdebild. Entscheidend ist stets die Behandlung der Grunderkrankung, z. B. bei Diabetes mellitus eine Verbesserung der Blutzuckereinstellung, das strikte Vermeiden von Alkohol oder die Behandlung einer Tumorerkrankung.

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Weitere therapeutische Maßnahmen sind:

• Medikamentöse Therapie: Gegen die Schmerzsymptomatik werden Pregabalin oder Gabapentin sowie alternativ Duloxetin oder Amitriptylin eingesetzt. Diese Medikamente modifizieren die Schmerzwahrnehmung auf unterschiedlichen Wegen und haben sich als effektiver gegenüber klassischen Schmerztabletten erwiesen. Bei autoimmunvermittelten, entzündlichen Polyneuropathien gibt es verschiedene gegen die Entzündung wirkende Medikamente (Immunglobuline, Kortikoide, Immunsuppressiva). Bei schweren Verläufen kann auch eine Blutwäsche durchgeführt werden. Bei der AL-Amyloidose kann eine Immunchemotherapie zum Einsatz kommen. Diese verhindert die Bildung der Leichtketten-Proteine. Die Dauer der Immunchemotherapie ist von Fall zu Fall unterschiedlich. Bei der erblichen ATTR-Amyloidose liegt ein erkranktes Gen vor. Dafür gibt es genetische Behandlungen mit sogenannten Antisense-Oligonukleotiden oder kleinen mRNA-Molekülen, bei denen die Bildung des fehlgefalteten Proteins unterdrückt wird.
• Nicht-medikamentöse Therapien: Um die Symptome einer Polyneuropathie zu lindern, ist regelmäßige Bewegung sehr wichtig. Physiotherapeutische und physikalische Maßnahmen sind als langfristige Behandlungen am effektivsten. Gegen ein Taubheitsgefühl in den Füßen kann man weniger gut mit Medikamenten vorgehen. Hier bieten sich physikalische Methoden wie Bürstenmassagen, Bewegungsübungen und durchblutungsfördernde Maßnahmen an. Eine gute Fußpflege ist bei Polyneuropathie wichtig. Durch die Polyneuropathie werden Reizungen, die zu kleinen Verletzungen führen, oft nicht gespürt. Ein Stein im Schuh kann so bei längerem Gehen Verletzungen am Fuß verursachen. Fragen Sie Ihre behandelnde Ärztin oder Ihren Arzt, welche Fußpflege für Sie in Frage kommt. Capsaicin ist für die Schärfe der Chilischoten verantwortlich und hat sich in Form von Capsaicin-Pflastern auf der Haut in Studien als erfolgversprechendes Mittel gegen Polyneuropathie erwiesen. Es betäubt nicht nur den schmerzenden Bereich und steigert die Durchblutung, sondern scheint sogar die Neubildung kleiner Nervenfasern anzuregen. Bei der Elektrotherapie werden die Nerven durch Impulse aus einem speziellen Gerät so stimuliert, dass Erkrankte statt Schmerzen ein leichtes Kribbeln spüren. Von außen lässt sich dieses durch ein TENS-Gerät erreichen. Die Therapien müssen dauerhaft durchgeführt werden. Eine Pause beeinträchtigt schnell den Behandlungserfolg. Gegen die fortschreitende Gangunsicherheit wirkt Gleichgewichtstraining in der Physiotherapie.
• Rehabilitation: Wenn bisherige Behandlungen nicht zur gewünschten Beschwerdefreiheit geführt haben, ist ein Reha-Aufenthalt eine sinnvolle therapeutische Ergänzung.

Prognose der Polyneuropathie

Die Frage, ob eine Heilung der Polyneuropathie möglich ist, lässt sich leider nicht eindeutig beantworten. Sie hängt unter anderem vom Zeitpunkt der Diagnose, der zugrundeliegenden Erkrankung und dem Ausmaß der bereits bestehenden Nervenschädigung ab. Zum Beispiel sind die weniger häufig vorkommenden entzündlichen Neuropathien mit Medikamenten meist sehr gut zu behandeln, akute Formen heilen oft komplett aus.

Die Prognose ist je nach Ursache der Polyneuropathie unterschiedlich. Es gibt akute Verläufe, bei denen sich die klinische Symptomatik auch wieder rasch bessert. Bei ca. einem Viertel der Polyneuropathien kann die Ursache nicht geklärt werden, meist haben diese Formen jedoch eine gute Prognose.

Polyneuropathien beeinflussen für gewöhnlich die Lebenserwartung nicht direkt, jedoch kann die Lebensqualität durch Symptome wie Schmerzen, verminderte Mobilität und die damit verbundene erhöhte Sturzgefahr eingeschränkt sein.

Leben mit Polyneuropathie

Für alle Polyneuropathien gilt: regelmäßige Kontrolle der Füße auf Druckstellen, Tragen von bequemem Schuhwerk, Meidung von Druck, Nutzung professioneller Fußpflege, Verbesserung des Lebensstils mit regelmäßiger körperlicher Betätigung (150 min Ausdauersport/Woche z. B.

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Je nach Schwere der Ausfälle bestehen Einschränkungen beim Ausüben verschiedener beruflicher Tätigkeiten. Es sollten Tätigkeiten auf Leitern und Gerüsten gemieden werden, Vorsichtsmaßnahmen beim Laufen auf unebenem Untergrund (Baustellen) oder im Dunkeln müssen beachtet werden. Feinmotorische Tätigkeiten (z. B. Uhrmacher) sind oft nicht mehr möglich. Dennoch sollten Patienten mit einer Polyneuropathie so lange wie möglich am Berufsleben teilhaben. Zur Verbesserung der Alltagsaktivitäten wird in Abhängigkeit vom Schweregrad die Versorgung mit Hilfsmitteln empfohlen (z. B.

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