Polyneuropathie nach Nierentransplantation: Ursachen und Zusammenhänge

Die Nierentransplantation ist eine lebensrettende Maßnahme für Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz. Trotz der Vorteile einer erfolgreichen Transplantation können verschiedene Komplikationen auftreten, darunter auch neurologische Störungen wie die Polyneuropathie. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen der Polyneuropathie nach Nierentransplantation und die damit verbundenen Aspekte.

Alport-Syndrom als Ursache der Nierenerkrankung

Das Alport-Syndrom, eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch Mutationen in den COL4A3-, COL4A4- und COL4A5-Genen verursacht wird, kann zu chronischer Nierenerkrankung und letztendlich zu einer Nierentransplantation führen. Diese Gene kodieren für die Alpha-5-Kette des Typ-IV-Kollagens, was zu veränderten Typ-IV-Kollagensträngen führt. Der genaue Mechanismus, wie diese Kollagenveränderung eine glomeruläre Störung verursacht, ist unbekannt, aber es wird eine gestörte Struktur und Funktion angenommen. In den meisten Familien führt dies zu einer Verdickung oder Verdünnung der glomerulären und tubulären Basalmembran mit fokaler oder örtlich umschriebener Fragmentierung der Lamina densa. Letztendlich kann dies zu glomerulärer Narbenbildung und interstitieller Fibrose führen.

Die Krankheit wird am häufigsten X-chromosomal vererbt, obwohl auch autosomal rezessive und selten autosomal dominante Formen existieren. Die X-chromosomale Vererbung kann klinisch in juvenile und adulte Formen unterteilt werden, wobei die juvenile Form zu einer chronischen Nierenerkrankung zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr führt, während die adulte Form sich bei Menschen über 30 Jahren entwickelt.

Patienten mit Alport-Syndrom entwickeln renale Symptome, die einem akuten nephritischen Syndrom ähneln, wie z. B. mikroskopische Hämaturie, Hypertonie und schließlich Makrohämaturie mit Proteinurie, die im Alter von 20-30 Jahren (juvenile Formen) zu einer chronischen Nierenerkrankung fortschreiten. Häufig tritt auch eine Schallempfindungsschwerhörigkeit auf, die sich auf höhere Frequenzen auswirkt und in der frühen Kindheit unbemerkt bleiben kann. Ophthalmologische Anomalien wie Katarakte, Lenticonus anterior, Sphärophakie, Nystagmus, Retinitis pigmentosa und Blindheit können ebenfalls auftreten, sind aber weniger häufig als Hörverlust und manifestieren sich typischerweise erst im späten Teenageralter.

Die Diagnose des Alport-Syndroms wird bei Patienten mit Mikrohämaturie oder wiederkehrenden Episoden von Makrohämaturie in der Urinanalyse vermutet, insbesondere wenn eine Anomalie des Hör- oder Sehvermögens oder eine Familienanamnese mit chronischer Nierenerkrankung vorliegt. Zur Bewertung der Nierenfunktion wird der Serumkreatininwert überprüft. Es werden Urinanalyse und in der Regel auch eine Nierenbiopsie durchgeführt. Die Diagnose kann durch eine Nierenbiopsie mit Immunfärbung für die Subtypen von Typ-IV-Kollagen, eine durch Elektronenmikroskopie sichtbare Desorganisation der Lamina densa oder eine Hautbiopsie mit Immunfärbung für die Typ-IV-Kollagen-Subtypen bei einem Patienten mit einer positiven Familienanamnese bestätigt werden.

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Die Behandlung des Alport-Syndroms ähnelt der Behandlung anderer Ursachen chronischer Nierenerkrankungen. Eine frühe Renin-Angiotensin-Blockade mit einem Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer oder einem Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB) verlangsamt nachweislich das Fortschreiten der Krankheit. Eine Nierentransplantation ist oft notwendig, kann aber in der transplantierten Niere zu einer antiglomerulären Basalmembran-Antikörper-Krankheit führen, insbesondere bei Männern.

Ursachen der Polyneuropathie nach Nierentransplantation

Polyneuropathie ist eine häufige Komplikation nach Nierentransplantation, die durch verschiedene Faktoren verursacht werden kann:

• Urämie und Urämietoxine: Vor der Nierentransplantation leiden Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz unter Urämie, einer Ansammlung von toxischen Stoffwechselprodukten im Blut. Diese Urämietoxine können Nervenschäden verursachen und zu Polyneuropathie führen. Auch nach der Transplantation können Restschäden durch die vorherige Urämie bestehen bleiben. Die genaue Zuordnung der verantwortlichen Substanzen ist nicht bekannt, aber es wird vermutet, dass Metabolite des Eiweißstoffwechsels und nicht-renal eliminierte oder erhöhte Serumeiweiße eine Rolle spielen.
• Immunsuppressive Therapie: Um eine Abstoßung des transplantierten Organs zu verhindern, erhalten Patienten nach einer Nierentransplantation immunsuppressive Medikamente. Einige dieser Medikamente, insbesondere Calcineurin-Inhibitoren wie Tacrolimus und Cyclosporin, können neurotoxische Nebenwirkungen haben und Polyneuropathie verursachen oder verschlimmern.
• Infektionen: Nach der Nierentransplantation sind Patienten aufgrund der Immunsuppression anfälliger für Infektionen. Einige Infektionen, wie z. B. Cytomegalovirus (CMV) oder Herpes Zoster, können das Nervensystem direkt schädigen und Polyneuropathie verursachen.
• Diabetes mellitus: Viele Patienten mit chronischer Nierenerkrankung haben auch Diabetes mellitus, der selbst eine häufige Ursache für Polyneuropathie ist (diabetische Polyneuropathie). Auch nach der Nierentransplantation kann der Diabetes und seine Auswirkungen auf die Nerven weiterhin bestehen bleiben.
• Mangelernährung und Vitaminmangel: Chronische Nierenerkrankung und Dialyse können zu Mangelernährung und Vitaminmangel führen, insbesondere an Vitamin B12 und anderen B-Vitaminen. Diese Mängel können das Nervensystem schädigen und Polyneuropathie verursachen.
• Medikamenten-induzierte Polyneuropathie: Neben Immunsuppressiva können auch andere Medikamente, die nach der Nierentransplantation eingesetzt werden, Polyneuropathie als Nebenwirkung haben. Dazu gehören beispielsweise bestimmte Antibiotika, Antihypertensiva und Lipidsenker.
• Vaskuläre Ursachen: Nach der Nierentransplantation können vaskuläre Komplikationen wie Gefäßverschlüsse oder Durchblutungsstörungen auftreten, die zu einer Schädigung der Nerven führen und Polyneuropathie verursachen können.
• Andere metabolische Störungen: Neben Urämie können auch andere metabolische Störungen, die mit chronischer Nierenerkrankung einhergehen, wie z. B. Elektrolytstörungen oder Störungen des Kalzium-Phosphat-Haushaltes, zur Entstehung einer Polyneuropathie beitragen.

Symptome der Polyneuropathie

Die Symptome der Polyneuropathie nach Nierentransplantation können vielfältig sein und hängen von der Art und dem Ausmaß der Nervenschädigung ab. Häufige Symptome sind:

• Sensorische Störungen: Kribbeln, Taubheitsgefühl, Brennen oder Schmerzen in den Füßen und Beinen (strumpfförmige Verteilung) oder in den Händen und Armen (handschuhförmige Verteilung).
• Motorische Störungen: Muskelschwäche, Muskelkrämpfe, Gangunsicherheit, Schwierigkeiten beim Gehen oder Greifen.
• Autonome Störungen: Störungen der Schweißsekretion, der Herzfrequenzregulation, der Verdauung oder der Blasen- und Darmfunktion.

Diagnose der Polyneuropathie

Die Diagnose der Polyneuropathie nach Nierentransplantation umfasst in der Regel eine gründliche neurologische Untersuchung, eine Anamneseerhebung und verschiedene diagnostische Tests:

• Neurologische Untersuchung: Beurteilung der Muskelkraft, der Reflexe, der Sensibilität und der Koordination.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) und der Elektromyographie (EMG), um die Funktion der Nerven und Muskeln zu beurteilen und die Art und das Ausmaß der Nervenschädigung zu bestimmen.
• Laboruntersuchungen: Blutuntersuchungen zur Überprüfung von Vitaminspiegeln, Elektrolyten, Nierenfunktion, Blutzucker und anderen relevanten Parametern.
• Nervenbiopsie: In seltenen Fällen kann eine Nervenbiopsie erforderlich sein, um die Ursache der Polyneuropathie zu bestimmen.

Behandlung der Polyneuropathie

Die Behandlung der Polyneuropathie nach Nierentransplantation zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Ursache zu behandeln und das Fortschreiten der Nervenschädigung zu verlangsamen:

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• Behandlung der Grunderkrankung: Wenn die Polyneuropathie durch eine bestimmte Ursache verursacht wird, wie z. B. Diabetes mellitus, Infektionen oder Medikamente, sollte diese Grunderkrankung behandelt werden.
• Anpassung der Immunsuppression: Wenn die Polyneuropathie durch immunsuppressive Medikamente verursacht wird, kann eine Dosisreduktion oder ein Wechsel zu einem anderen Medikament erforderlich sein. Dies sollte jedoch nur in Absprache mit dem behandelnden Arzt erfolgen, um eine Abstoßung des transplantierten Organs zu verhindern.
• Symptomatische Therapie: Schmerzmittel, Antidepressiva oder Antikonvulsiva können zur Linderung von Schmerzen und anderen sensorischen Symptomen eingesetzt werden. Physiotherapie und Ergotherapie können helfen, die Muskelkraft und die Koordination zu verbessern.
• Vitamin- und Nährstoffsubstitution: Bei Mangelernährung oder Vitaminmangel sollten die fehlenden Nährstoffe substituiert werden.
• Regelmäßige Überwachung: Patienten mit Polyneuropathie nach Nierentransplantation sollten regelmäßig neurologisch untersucht und elektrophysiologisch überwacht werden, um den Verlauf der Erkrankung zu beurteilen und die Behandlung anzupassen.
• Weitere Maßnahmen:
  • Diätische Phosphatrestriktion: Insbesondere bei Überwässerung kann ein erhöhter Blutdruck möglich sein.
  • Kaliumarme Ernährung: Empfohlen, falls erforderlich.
  • Natriumarme Ernährung: Nur bei Ödemen und/oder Hypertonie erforderlich.
  • Ernährungsberatung: Empfehlenswert, um eine ausgewogene Ernährung sicherzustellen.
  • Beratung über Vorteile körperlicher Bewegung: Regelmäßige Bewegung kann die Durchblutung fördern und die Nervenfunktion verbessern.
  • Psychische Unterstützung: Selbsthilfegruppen oder psychologische Beratung können helfen, mit den chronischen Schmerzen und den Einschränkungen der Polyneuropathie umzugehen.

Prävention der Polyneuropathie

Einige Maßnahmen können helfen, das Risiko einer Polyneuropathie nach Nierentransplantation zu verringern:

• Optimale Kontrolle der Grunderkrankung: Eine gute Kontrolle von Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen Grunderkrankungen kann das Risiko einer Polyneuropathie verringern.
• Sorgfältige Auswahl der Immunsuppressiva: Die Auswahl der Immunsuppressiva sollte unter Berücksichtigung des individuellen Risikoprofils des Patienten erfolgen, um neurotoxische Nebenwirkungen zu minimieren.
• Regelmäßige Überwachung der Medikamentenspiegel: Die Spiegel der immunsuppressiven Medikamente sollten regelmäßig überwacht werden, um eine Überdosierung und damit verbundene Nebenwirkungen zu vermeiden.
• Früherkennung und Behandlung von Infektionen: Infektionen sollten frühzeitig erkannt und behandelt werden, um Nervenschäden zu verhindern.
• Ausgewogene Ernährung und Vitaminzufuhr: Eine ausgewogene Ernährung und die rechtzeitige Substitution von Vitaminmängeln können das Nervensystem schützen.

Bedeutung der Pflege bei chronischer Nierenerkrankung

Die Pflege von Patienten mit chronischer Nierenerkrankung, insbesondere nach einer Nierentransplantation, erfordert ein umfassendes Verständnis der Erkrankung und ihrer Komplikationen. Hier sind einige wichtige Aspekte der pflegerischen Betreuung:

• Überwachung des Flüssigkeitshaushaltes: Bei abnehmender Urinausscheidung und Belastbarkeit, zunehmenden Ödemen und respiratorischen oder neurologischen Symptomen ist das ärztliche Personal zu informieren.
• Beobachtung von Nebenwirkungen: Bspw. auf Arrhythmien durch Elektrolytverschiebungen (Hypokaliämie bzw. bei kaliumsparenden Diuretika Hyperkaliämie sowie Hypokalzämie).
• Blutdruckkontrolle: Hypotonie durch Exsikkose bei übermäßiger Ausscheidung. Zielbereich nach ärztlicher Anordnung: I.d.R. Werte <130/80 mmHg.
• Gewichtskontrolle: Schneller Gewichtsverlust >1 kg/Tag durch erhöhte Ausscheidung.
• Blutzuckerkontrolle: Hyperglykämie. Bei einem insulinpflichtigen Diabetes kann der Bedarf an extern zugeführtem Insulin bei Fortschreiten einer chronischen Nierenkrankheit sinken.
• Stuhlgangbeobachtung: Insb. Frequenz und ausreichende Menge aufgrund einer erhöhten Obstipationsgefahr → Obstipationsprophylaxe durchführen!
• Hautpflege: Auf Veränderungen achten.
• Prophylaktische Maßnahmen:
  • Dekubitusprophylaxe: Bei reduzierter Mobilität.
  • Pneumonieprophylaxe: Bei reduzierter Mobilität und insb. bei Dekompensation der chronischen Nierenkrankheit.
  • Ulzerationsprophylaxe: Ggf. elastische Wickelung der Beine mit Kurzzugbinden (Pütter-Verband®) nach ärztlicher Anordnung.
  • Sturzprophylaxe: Bei erhöhtem Sturzrisiko.
• Shuntpflege: Ein funktionierender Shunt ist Voraussetzung für die lebenswichtige Dialyse, seine sorgfältige Pflege daher sehr wichtig. Patient:innen aufklären, sich bei Veränderungen (bspw. Schmerzen, Schwellung, Rötung) umgehend zu melden. Patient:innen sollen nicht schwer heben und Sportarten mit Verletzungsrisiko des Arms vermeiden.

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