Polyneuropathie unklarer Ätiologie: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Die Polyneuropathie ist eine Erkrankung, die die peripheren Nerven betrifft, also jene Nerven, die außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks liegen. Sie ist durch eine Schädigung vieler peripherer Nerven gekennzeichnet, was zu einer Vielzahl von Symptomen führen kann. Schätzungsweise sind im Bundesgebiet etwa 5-6 Millionen Menschen an Polyneuropathie erkrankt. Trotz dieser Häufigkeit wird die Erkrankung nicht immer ausreichend beachtet.

Was ist Polyneuropathie?

Der Begriff Polyneuropathie stammt aus dem Griechischen ("Poly-neuro-pathie") und bedeutet "Erkrankung vieler peripherer Nerven". Es handelt sich dabei um eine allgemeine Beschreibung, hinter der sich unterschiedliche Ursachen verbergen können. Die Polyneuropathie ist die Folge einer Erkrankung, die im ganzen Körper abläuft (systemischer Prozess). Je nach Ursache werden entweder die Nervenkabel selbst (Axone) oder deren Hüllschicht (Myelinschicht) geschädigt.

Das periphere Nervensystem (PNS) umfasst alle Nerven, die außerhalb des zentralen Nervensystems (ZNS) liegen, also außerhalb von Schädel und Wirbelkanal. Funktionell sind die Nerven des PNS jedoch mit dem ZNS verbunden. Sie leiten Impulse vom Gehirn und Rückenmark an die Organe und Gewebe weiter und sorgen so für physiologische Reaktionen. Das periphere Nervensystem besteht aus dem somatischen (willkürlichen) Nervensystem, das für willkürliche Bewegungen und Reflexe zuständig ist, und dem autonomen Nervensystem. Bei den meisten Polyneuropathien sind Nerven des willkürlichen Nervensystems betroffen.

Ursachen der Polyneuropathie

Die Ursachen der Polyneuropathie sind vielfältig und oft schwer zu ermitteln. Es gibt erworbene, erbliche und idiopathische (unklare Ursache) Formen. Da es sehr viele mögliche Ursachen zu bedenken gibt, ist eine Abklärung manchmal sehr aufwendig. Die Ursache kann auch oft erst im Verlauf geklärt werden. Beispielsweise reagieren die Nerven bei manchen Patienten früher mit einer Schädigung auf einen gestörten Glukosestoffwechsel, bevor im Blut ein Diabetes festgestellt werden kann.

Häufige Ursachen einer erworbenen Polyneuropathie:

• Diabetes mellitus: Diabetiker sind besonders gefährdet, an einer Polyneuropathie zu erkranken. Durch den erhöhten Blutzuckerspiegel kommt es zu Schädigungen der kleinsten Gefäße, die die peripheren Nerven versorgen. Diese sogenannte diabetische Polyneuropathie beginnt oft in den Zehen und Füßen und ist durch und ein herabgesetztes Schmerz- und Temperaturgefühl gekennzeichnet.
• Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholkonsum kann durch neurotoxische (nervenschädigende) Wirkungen zu funktionellen Beeinträchtigungen der peripheren Nerven führen (alkoholische Polyneuropathie).
• Weitere Stoffwechselstörungen: Leber- und Nierenerkrankungen, Schilddrüsenunterfunktion, Porphyrie und Amyloidose können ebenfalls Polyneuropathien verursachen.
• Gefahrenstoffe: Alkohol, Gifte und Medikamente, insbesondere Chemotherapien, können Nervenschäden verursachen.
• Vitaminmangel: Ein Mangel an Vitamin B12 kann eine Polyneuropathie auslösen.
• Infektionskrankheiten: Borreliose, Lues, AIDS, Mononukleose und Diphtherie können mit Polyneuropathien einhergehen.
• Paraproteininämien oder Krebserkrankungen: In seltenen Fällen können Krebserkrankungen im Rahmen eines sogenannten paraneoplastischen Syndroms eine Polyneuropathie verursachen.
• Autoimmunerkrankungen: Das Guillain-Barré-Syndrom, das Miller-Fisher-Syndrom, die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) und das Churg-Strauss-Syndrom sind Autoimmunerkrankungen, die zu Polyneuropathien führen können. Neuere wissenschaftliche Erkenntnisse zeigen jedoch, dass unter den diabetischen Polyneuropathien die autoimmun entzündliche Polyneuropathie (CIDP) häufiger anzutreffen ist als unter den „Nicht-Diabetikern“, insbesondere in der Altersgruppe älter als 50 Jahre.
• Critical-illness-Polyneuropathie: Eine weitere wichtige Sonderform der Polyneuropathie ist eine Schädigung durch das eigene Immunsystem (autoimmune Ursache) z. B. bei langwierigen intensivmedizinischen Behandlungen (Critical-illness-Polyneuropathie). Dies tritt z. B. im Rahmen langwieriger intensivmedizinischer Behandlungen auf und äußert sich vor allem in schwindender Kraft und Muskelmasse in der Extremitäten- und Rumpfmuskulatur. In schwerwiegenden Formen können weitgehende Bewegungsunfähigkeit und Schluckstörungen resultieren. Mit Beendigung der intensivmedizinischen Behandlung bessert sich der Befund meist wieder, was durch intensive therapeutische Behandlungen gefördert werden kann.

Erbliche Polyneuropathien

Angeborene Polyneuropathien sind relativ selten. Ihnen liegen vererbbare Krankheiten wie Enzymdefekte, veränderte Proteine oder eine eingeschränkte Nervenleitgeschwindigkeit zugrunde. Ein Beispiel ist die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung. Sie unterscheiden sich aus diesem Grund meist auch in der Symptomatik von den erworbenen Polyneuropathien.

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Idiopathische Polyneuropathien

In einigen Fällen kann trotz umfangreicher Diagnostik keine Ursache für die Polyneuropathie gefunden werden. Diese werden als idiopathische Polyneuropathien bezeichnet. Bei den „Polyneuropathien unklarer Ursache“ lässt sich bei beharrlicher Suche des Öfteren eine behandelbare Ursache finden.

Insgesamt sind mehr als 200 Auslöser für Erkrankungen aus dem neuropathischen Formenkreis bekannt.

Symptome der Polyneuropathie

Die Symptome einer Polyneuropathie können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Nerven betroffen sind und wie stark die Schädigung ist. Typische Symptome sind:

• Missempfindungen: Kribbeln, Taubheit, Brennen, Stechen, Elektrisieren, Ameisenlaufen, Spannungsgefühl, Gefühl des Eingeschnürtseins, Schwellungsgefühle, Temperaturmissempfinden. In den meisten Fällen handelt es sich um symmetrisch auftretende, langsam zunehmende Gefühlsstörungen, die meist an den Zehen und Füssen beginnen und dann aufsteigend zunehmen.
• Schmerzen: Die Schmerzen können unterschiedlich stark sein und sich als brennend, stechend oder bohrend äußern.
• Lähmungen: Bei Fortschreiten der Erkrankung kann es zu Lähmungen der körperfernen Muskulatur kommen, insbesondere der Füße (Fußheberschwäche). Eine von Beginn an und nur mit Lähmungen einhergehende Polyneuropathie ist meist erblich oder autoimmun entzündlich bedingt.
• Muskelschwäche: Die Muskulatur kann sich schwach und kraftlos anfühlen.
• Gangunsicherheit: Durch die gestörte Nervenfunktion in den Beinen kann es zu Gangunsicherheit kommen, insbesondere im Dunkeln. Patienten fallen oft durch einen eher breitbeinigen Gang auf (Gangataxie). Kennzeichnend ist dabei, dass diese Patienten im Sitzen den „Schwindel" nicht mehr angeben, sondern diesen ausschließlich im Stehen oder beim Gehen bemerken.
• Verminderte Muskeleigenreflexe: Der Achillessehnenreflex ist oft abgeschwächt oder nicht mehr auslösbar.
• Vegetativ-trophische Störungen: Störungen des autonomen Nervensystems können zu verminderter Schweißsekretion (trockene Füße), Temperaturregulierungsstörungen (warme oder sehr kalte Beine) und Wundheilungsstörungen führen.
• Schwindel: Häufig gibt die ältere Patientenklientel einen Schwindel an, der jedoch in der genauen Befragung in der Regel einer Gangstörung zuzuordnen ist, die aufgrund der gestörten Nervenfunktion in den Beinen auftritt.

In einigen Fällen, gerade bei einem akuten Verlauf, können Nerven geschädigt werden, die direkt aus dem Gehirn abgehen (Hirnnerven) und beispielsweise Gesichtsmuskulatur oder Augenmuskelbewegungen steuern. Selten verlaufen Polyneuropathien asymmetrisch und körperstammnah. Selten betreffen sie auch die Hirnnerven.

Fallbeispiel: Die 68-jährige Frau Ambaur hat seit einem halben Jahr bemerkt, dass Beschwerden beim Gehen zugenommen haben: Teilweise gehe sie wie ein Storch im Salat. Sie habe dann das Gefühl, sich wie auf rohen Eiern fortzubewegen und müsse sich vor allem beim Abendspaziergang bei ihrem Ehemann einhalten. Dieser würde ihr auch allabendlich die Beine einreiben, weil sie schmerzhafte Missempfindungen wahrnehme, als ob sie in einem Ameisenhaufen gestanden habe und jetzt Tausende der Tiere an ihren Unterschenkeln entlang krabbeln würden. Die Beine fühlten sich manchmal kalt und wie abgestorben an. Sie sei der Meinung in den letzten Wochen nun auch die Missempfindungen an den Händen wahrzunehmen.

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Diagnostik der Polyneuropathie

Die Diagnostik der Polyneuropathie ist oft aufwendig und erfordert Erfahrung. Sie umfasst in der Regel folgende Schritte:

• Anamnese (Krankengeschichte): Der Arzt befragt den Patienten ausführlich nach seinen Beschwerden, deren Beginn und Verlauf, Vorerkrankungen, Medikamenteneinnahme, familiären Vorbelastungen, Ernährungs- und Lebensweise sowie möglichen Kontakt mit Gefahrenstoffen. Die Anamnese liefert die wichtigsten Informationen über Verteilung, Art und Dynamik der Schädigung. Es können Ursachen erfragt werden wie ein erblicher Hintergrund, eine Stoffwechselerkrankung, ein Vitaminmangel (bei Vegetariern oder Magenerkrankungen), eine Schädigung durch Medikamente oder eine bestimmte Ernährungs- und Lebensweise sowie ein Kontakt mit bestimmten Gefahrenstoffen (Toxinen) im Berufsleben.
• Klinisch-neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die Muskelkraft, Sensibilität, Reflexe und Koordination des Patienten. Mithilfe der klinischen Untersuchung wird die Diagnose gestellt. Sie hilft auch das Schädigungsmuster festzustellen und dadurch Rückschlüsse auf die Schädigungsursache zu ziehen. Manchmal gelingt es auch klinisch nicht ersichtliche Nervenschäden bereits frühzeitig durch die Nervenmessung aufzudecken.
• Elektrophysiologische Untersuchung: Die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) wird gemessen, um die Funktion der Nerven zu überprüfen. Hierzu werden mit Stromimpulsen periphere Nerven stimuliert und Antworten von Muskeln oder sensiblen Fasern abgeleitet. Damit lässt sich die Art der Nervenschädigung feststellen. Die Elektromyographie (EMG) untersucht Muskeln mit Nadeln und stellt so das Ausmaß der Schädigung fest. Zur Messung der Nervenleitgeschwindigkeit wird Strom durch die Nervenbahnen geschickt.
• Laboruntersuchungen (Blutabnahme): Es wird eine ganze Palette an Werten bestimmt. Ein Basislabor beinhaltet: Blutzucker (mit HbA1C), Differential-Blutbild, Nieren-Leberwerte, Elektrolyte, Schilddrüsenwerte, differenzierte Eiweißbestimmung (Eiweißelektrophorese), Vitamine, Folsäure und ggf. bestimmte Rheumafaktoren und Antikörper.
• Nervenwasseruntersuchung (Liquor): Die Lumbalpunktion ist immer dann angemessen, wenn eine entzündliche Ursache vermutet wird. Zum Beispiel bei der Neuroborreliose oder der Vaskulitis.
• Haut-Nerven-Muskelbiopsie: Diese kommt heute nurmehr als ultima ratio in Betracht und ist vor allem dann sinnvoll, wenn eine (autoimmun vermittelte) entzündliche Erkrankung, eine Erkrankung der kleinsten Nervenendigungen (small fiber Polyneuropathie) oder eine bestimmte Stoffwechselerkrankung (Amyloidose) vermutet wird. Bei einer Untergruppe der Neuropathien sind insbesondere die dünnen, kleinen Nervenfasern der Haut betroffen. Sie werden unter dem Namen Small-Fiber-Neuropathien zusammengefasst. Die Nervenleitgeschwindigkeit, die die Funktion von dickeren Nerven misst, ist dann oft unauffällig. Für die richtige Diagnose ist die Quantitative Sensorische Testung mit Messung des Temperaturempfindens entscheidend. Darüber hinaus kann eine Gewebeprobe aus der Haut (Hautbiopsie) unter dem Mikroskop untersucht werden. Hierbei wird festgestellt, ob der Schaden an der Hüllsubstanz des Nerven (Myelin) oder am Nerven selbst entstanden ist. Bei bestimmten Ursachen finden sich zum Beispiel Entzündungszellen oder Amyloid-Ablagerungen.
• Weitere Untersuchungen: Je nach Verdacht können weitere Untersuchungen wie eine genetische Analyse, eine Untersuchung auf Autoantikörper oder bildgebende Verfahren (MRT) erforderlich sein.

Um das Temperaturempfinden exakt zu messen, kommen bei der sogenannten Thermode computergesteuerte Temperaturreize zum Einsatz. Mit einer Stimmgabel prüft der Neurologe das Vibrationsempfinden. Bei der standardisierten Quantitativen Sensorischen Testung werden durch sieben verschiedene Gefühlstests an der Haut 13 Werte ermittelt. Sie helfen zu erkennen, welche Nervenfasern genau geschädigt sind und wie stark die Schädigung fortgeschritten ist.

Therapie der Polyneuropathie

Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach der Ursache und den Symptomen.

Kausale Therapie

Ist der schädigende Mechanismus aufgeklärt, gilt es in erster Linie die Grunderkrankung zu therapieren. Hierzu gehört das Beheben eines Vitaminmangels, die Therapieoptimierung einer stoffwechselbedingten Erkrankung z.B. des Diabetes mellitus oder der Verzicht auf Alkohol.

• Diabetes: Hat ein Diabetes schleichend über viele Jahre die Nerven angegriffen, muss der Patient seine Blutzuckerwerte in den Griff bekommen, um die Nervenschädigung zu stoppen. Allerdings führt eine zu rasche Senkung der Blutzuckerwerte zu weiteren Nervenschäden. Als optimal gilt eine sanfte Senkung des HbA1c-Wertes um weniger als zwei Prozentpunkte über einen Zeitraum von drei Monaten. Bei Altersdiabetes empfehlen Ärzte eine Umstellung des Lebensstils mit Gewichtsreduktion und viel Bewegung. Ziel ist, dass sich die Nerven wieder erholen.
• Alkohol: Bei einer durch Alkohol verursachten Polyneuropathie sollte auf Alkohol verzichtet werden, um eine Verschlimmerung zu verhindern.
• Medikamente: Sind Alkohol oder Medikamente die Ursache, hilft Abstinenz beziehungsweise ein Wechsel der Präparate.
• Autoimmunerkrankungen: Es gibt unzählige stoffwechselbedingte oder immunvermittelte Ursachen (zum Beispiel das Guillain-Barré-Syndrom und andere immunvermittelte Neuropathien), die behandelt werden mit immunmodulierende Therapien wie Immunglobuline oder Plasmaaustausch oder Einsatz von Chemotherapeutika. Bei autoimmunvermittelten, entzündlichen Polyneuropathien gibt es verschiedene gegen die Entzündung wirkende Medikamente (Immunglobuline, Kortikoide, Immunsuppressiva). Bei schweren Verläufen kann auch eine Blutwäsche durchgeführt werden. Für die Infusion der Immunglobuline steht die Infusionsambulanz der Klinik für Neurologie zur Verfügung sowie für Beratung die Spezialsprechstunde.

Symptomatische Therapie

• Schmerztherapie: Gegen die Schmerzsymptomatik werden Pregabalin oder Gabapentin sowie alternativ Duloxetin oder Amitriptylin eingesetzt. Diese Medikamente modifizieren die Schmerzwahrnehmung auf unterschiedlichen Wegen und haben sich als effektiver gegenüber klassischen Schmerztabletten erwiesen. Hierzu bedarf es der Unterstützung eines erfahrenen Neurologen oder Schmerztherapeuten. Zur Schmerzbekämpfung haben sich Antidepressiva und Medikamente gegen Krampfanfälle (Epilepsie), sogenannte Antikonvulsiva, bewährt. Capsaicin ist für die Schärfe der Chilischoten verantwortlich und hat sich in Form von Capsaicin-Pflastern auf der Haut in Studien als erfolgversprechendes Mittel gegen Polyneuropathie erwiesen. Es betäubt nicht nur den schmerzenden Bereich und steigert die Durchblutung, sondern scheint sogar die Neubildung kleiner Nervenfasern anzuregen.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Parallel zur kausalen und symptomatischen Behandlung sind regelmäßige und konsequente Physiotherapie und Ergotherapie erforderlich. Gangtraining im Rahmen einer intensivierten Physiotherapie und durch Eigenübungen ist ebenfalls sinnvoll, um Stürzen und der en Folgen vorzubeugen. Gegen die fortschreitende Gangunsicherheit wirkt Gleichgewichtstraining in der Physiotherapie.
• Weitere Maßnahmen: Hautschädigungen und Wundheilungsstörungen müssen vermieden werden. Regelmäßige Kontrolle der Füße auf Druckstellen, Tragen von bequemem Schuhwerk, Meidung von Druck, Nutzung professioneller Fußpflege.

Bei der Elektrotherapie werden die Nerven durch Impulse aus einem speziellen Gerät so stimuliert, dass Erkrankte statt Schmerzen ein leichtes Kribbeln spüren. Von außen lässt sich dieses durch ein TENS-Gerät erreichen. Wie die gezielten Reize der Akupunktur die Nerven beleben, ist noch ungeklärt.

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Prognose und Verlauf

Der Verlauf ist je nach Ursache der Polyneuropathie unterschiedlich. Es gibt akute Verläufe, bei denen sich die klinische Symptomatik auch wieder rasch bessert. In Abhängigkeit von der Ursache besteht nur begrenzt die Aussicht auf Heilung. Zum Beispiel sind die weniger häufig vorkommenden entzündlichen Neuropathien mit Medikamenten meist sehr gut zu behandeln, akute Formen heilen oft komplett aus. Bei ca. einem Viertel der Polyneuropathien kann die Ursache nicht geklärt werden, meist haben diese Formen jedoch eine gute Prognose.

Die Frage, ob eine Heilung der Polyneuropathie möglich ist, lässt sich leider nicht eindeutig beantworten. Sie hängt unter anderem vom Zeitpunkt der Diagnose, der zugrundeliegenden Erkrankung und dem Ausmaß der bereits bestehenden Nervenschädigung ab. Besteht die Schädigung allerdings schon lange, ist die Polyneuropathie in der Regel nicht heilbar.

Polyneuropathien beeinflussen für gewöhnlich die Lebenserwartung nicht direkt, jedoch kann die Lebensqualität durch Symptome wie Schmerzen, verminderte Mobilität und die damit verbundene erhöhte Sturzgefahr eingeschränkt sein. Funktionsverlust/-einschränkung im Alltag der Betroffenen können den Verlust der Autonomie der Patienten nach sich ziehen.

Leben mit Polyneuropathie

Um die Symptome einer Polyneuropathie zu lindern, ist regelmäßige Bewegung sehr wichtig. Die effektivsten Maßnahmen gegen Polyneuropathie sind regelmäßige Bewegung oder Physiotherapie, eine ausgewogene Ernährung und gegebenenfalls die Substitution von Vitaminen.

Wenn bisherige Behandlungen nicht zur gewünschten Beschwerdefreiheit geführt haben, ist ein Reha-Aufenthalt eine sinnvolle therapeutische Ergänzung. Physiotherapeutische und physikalische Maßnahmen sind als langfristige Behandlungen am effektivsten.

Es sollten Tätigkeiten auf Leitern und Gerüsten gemieden werden, Vorsichtsmaßnahmen beim Laufen auf unebenem Untergrund (Baustellen) oder im Dunkeln müssen beachtet werden. Feinmotorische Tätigkeiten (z. B. Uhrmacher) sind oft nicht mehr möglich. Dennoch sollten Patienten mit einer Polyneuropathie so lange wie möglich am Berufsleben teilhaben. Zur Verbesserung der Alltagsaktivitäten wird in Abhängigkeit vom Schweregrad die Versorgung mit Hilfsmitteln empfohlen (z. B.

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