Das primäre Parkinson-Syndrom, insbesondere die Variante G20.11, die durch Wirkungsfluktuationen gekennzeichnet ist, stellt eine erhebliche Herausforderung für Betroffene und Behandelnde dar. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte dieser Erkrankung, von den Ursachen und Symptomen bis hin zu den aktuellen Behandlungsmöglichkeiten. Dabei wird besonders auf die Tiefe Hirnstimulation (THS) und ihre Rolle bei der Linderung von motorischen Komplikationen eingegangen.
Was ist das primäre Parkinson-Syndrom?
Parkinson ist eine degenerative neurologische Erkrankung, die das extrapyramidal-motorische System (EPS) und die Basalganglien betrifft. Sie ist durch den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen gekennzeichnet, insbesondere in der Substantia nigra, einem Bereich im Mittelhirn, der für die Produktion von Dopamin verantwortlich ist. Dopamin ist ein wichtiger Botenstoff, der für die Steuerung von Bewegungen und die Koordination zuständig ist. Ein Mangel an Dopamin führt zu den charakteristischen Symptomen der Parkinson-Krankheit.
Klassifizierung von Parkinson-Syndromen
Parkinson-Syndrome werden in vier Hauptgruppen unterteilt:
- Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Auch bekannt als Parkinson-Krankheit (PK) oder Morbus Parkinson, ist dies die häufigste Form.
- Genetische Formen des Parkinson-Syndroms
- Symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS): Diese werden durch andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel verursacht.
- Atypische Parkinson-Syndrome (APS): Diese treten im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen auf.
ICD-10-GM Codes für Parkinson
- G20.- Primäres Parkinson-Syndrom
- G20.10 Primäres Parkinson-Syndrom mit mäßiger bis schwerer Beeinträchtigung ohne Wirkungsfluktuation
- G20.11 Primäres Parkinson-Syndrom mit mäßiger bis schwerer Beeinträchtigung mit Wirkungsfluktuation
In der ambulanten Versorgung wird der ICD-Code durch Zusatzkennzeichen für die Diagnosesicherheit ergänzt: A (Ausgeschlossene Diagnose), G (Gesicherte Diagnose), V (Verdachtsdiagnose) und Z (Zustand nach der betreffenden Diagnose).
Epidemiologie und Ursachen
Parkinson ist nach Alzheimer die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung in Deutschland. Weltweit sind etwa 6,3 Millionen Menschen betroffen. Die Prävalenz liegt bei 100-200 pro 100.000 Einwohner, wobei die Inzidenz mit dem Alter zunimmt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
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Ätiologische Unterteilung
- Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Die Ursachen sind bis heute nicht vollständig geklärt, es wird jedoch eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und genetischer Veranlagung angenommen. Es macht etwa 75-80 Prozent der Fälle aus.
- Genetische Formen des IPS: Bei 5-15 Prozent der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben.
- Symptomatisches Parkinson-Syndrom (SPS): Diese Form wird durch andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel verursacht, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Dazu gehören:
- Arzneimittel (z.B. Neuroleptika, Lithium, Valproinsäure)
- Neurotoxine (z.B. Kohlenmonoxid, Mangan, Blei, MPTP)
- Traumatische Hirnschädigung
- Hirntumore
- Entzündungen
- Stoffwechselstörungen
- Psychostimulanzien (Amphetamine)
- Atypische Parkinson-Syndrome (APS): Diese treten im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten auf.
Symptome des primären Parkinson-Syndroms
Die Leitsymptome von Parkinson sind Bradykinese (Bewegungsverlangsamung), Rigor (Muskelsteifheit), Tremor (Zittern) und posturale Instabilität (Gleichgewichtsstörungen). Diese treten oft in Kombination mit sensiblen, vegetativen, psychischen und kognitiven Störungen auf.
Kardinalsymptome
- Bradykinese/Hypokinese/Akinese: Die Bradykinese ist das zentrale Kardinalsymptom. Sie äußert sich als erschwerte und verzögerte Initiierung von Willkürbewegungen und eine Verlangsamung paralleler motorischer Tätigkeiten. Hypokinese bezeichnet eine verminderte Bewegungsamplitude, Akinese eine gestörte Bewegungsinitiation und Bewegungsblockade.
- Tremor: Es werden drei Formen unterschieden:
- Klassischer Parkinsontremor: Ruhetremor mit einer Frequenz von ca. 4-6 Hz.
- Haltetremor: Beim Heben des betroffenen Körperteils, meist feinschlägig und hochfrequent.
- Aktionstremor: Tritt bei willkürlicher Muskelaktivität auf, Frequenz 8-12 Hz.
- Rigor: Beschreibt eine Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt.
- Posturale Instabilität: Beschreibt die Unfähigkeit, den Körper stabil aufrechtzuerhalten.
Frühsymptome
Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine jahrelange Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Typische Frühsymptome sind:
- REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD)
- Riechstörungen (Hyposmie)
- Stimmungsschwankungen (Reizbarkeit, Ruhelosigkeit, Angst, Depression)
- Obstipation
Wirkungsfluktuationen
Patienten mit der Diagnose G20.11, dem primären Parkinson-Syndrom mit Wirkungsfluktuation, erleben im Laufe des Tages Schwankungen in der Wirksamkeit ihrer Medikamente. Dies führt zu Perioden, in denen die Symptome gut kontrolliert sind ("ON"-Zustand), und solchen, in denen die Symptome verstärkt auftreten ("OFF"-Zustand). Diese "OFF"-Zustände können unerwartet auftreten und zu Unbeweglichkeit bis hin zum Verlust der Mobilität führen.
Diagnose
Die Diagnose des Parkinson-Syndroms basiert auf der klinischen Untersuchung und der Anamnese des Patienten. Bildgebende Verfahren wie MRT oder CT können eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen.
Therapie
Da es bis heute keine Kausaltherapie gibt, zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.
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Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie basiert hauptsächlich auf der Gabe von L-Dopa, einem Vorläufer von Dopamin, der im Gehirn in Dopamin umgewandelt wird. Weitere Medikamente sind Dopaminagonisten, MAO-B-Hemmer und COMT-Hemmer, die die Wirkung von Dopamin verlängern oder verstärken.
Tiefe Hirnstimulation (THS)
Die Tiefe Hirnstimulation (THS) ist eine etablierte und effektive Therapieoption für Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom, die unter Komplikationen der medikamentösen Therapie leiden, insbesondere motorischen Wirkungsfluktuationen. Bei der STN-THS werden dem Patienten Elektroden in eine Hirnregion, dem Nucleus subthalamicus (STN) implantiert. Der STN scheint dabei ein zentraler Knotenpunkt der efferenten Kommunikation der Basalganglien mit anderen Arealen des Großhirns als auch des Cerebellums darzustellen. Die STN-THS verbessert eine Gangstörung nur bei einigen Patienten, wieso dies der Fall, ist aktuell unklar. Außerdem ist es aktuell unklar, ob es durch die STN-Implantation bereits zu Veränderungen in Netzwerken kommt, welche eine Rolle beim motorischen Lernen spielen.
Indikation zur STN-THS
Patienten mit idiopathischen Parkinsonsyndrom, welche aus klinischer Indikation ein System zur Tiefen Hirnstimulation in den Nucleus subthalamicus implantiert bekommen.
Ausschlusskriterien für die STN-THS
- Schwangerschaft, aktueller Kinderwunsch oder Stillzeit
- Gehunfähigkeit oder schwere Gehbehinderung mit Unfähigkeit zum freien Stand und Gang
- Vorliegen schwerer orthopädischer, psychiatrischer oder internistischer Erkrankungen
- Kontraindikation für Tiefe Hirnstimulation
- fehlende Einwilligungsfähigkeit
- Geplante THS Implantation im Globus pallidus internus/ Ncl.
Forschung
Aktuelle Forschung konzentriert sich auf die Entwicklung neuer Medikamente und Therapien, die den Krankheitsverlauf verlangsamen oder aufhalten können. Ein besonderer Fokus liegt auf der Erforschung der Ursachen von Parkinson und der Identifizierung von Risikofaktoren.
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