Primäres Parkinson-Syndrom: Der Äquivalenztyp im Fokus

Die Parkinson-Krankheit, erstmals 1817 von Dr. James Parkinson beschrieben, ist eine der häufigsten Erkrankungen des Nervensystems. Unkoordinierte Bewegungen und Zittern sind Hauptsymptome, weshalb im Volksmund oft der Begriff "Schüttellähmung" verwendet wird. In Deutschland sind schätzungsweise 250.000 bis 300.000 Menschen betroffen. Die Krankheit verläuft schleichend, und oft vergehen Jahre bis zur Diagnose, da die ersten Anzeichen unspezifisch sind.

Der Begriff "Parkinson-Syndrom" ist ein Oberbegriff für verschiedene Erkrankungen mit ähnlichen Leitsymptomen. Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson genannt, ist mit etwa 80 Prozent die häufigste Form. "Idiopathisch" bedeutet, dass keine eindeutige Ursache bekannt ist. Daneben gibt es symptomatische Parkinson-Syndrome mit klarer Ursache und atypische Parkinson-Syndrome, die im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen auftreten.

Die Rolle der Substantia Nigra

Ausgangspunkt von Parkinson ist die Substantia nigra, ein Bereich im Mittelhirn. Hier produzieren Nervenzellen den Botenstoff Dopamin, der für die Steuerung und Koordination von Bewegungsabläufen wichtig ist. Bei Morbus Parkinson sterben diese Dopamin-produzierenden Nervenzellen aus unbekannten Gründen ab. Dies führt zu einem Ungleichgewicht der Botenstoffe und einer Störung der Basalganglien, die die Impulsübertragung der Nerven an den Bewegungsapparat steuern.

Die Substantia nigra, lateinisch für "schwarze Substanz", verdankt ihren Namen ihrer dunklen Färbung. Sie besteht aus etwa 400.000 Zellen, die bereits kurz nach der Geburt diese Färbung annehmen. Im Laufe des Lebens nimmt die Zahl der Nervenzellen in diesem Bereich bei jedem Menschen ab, jedoch beschleunigt sich dieser Abbau bei Parkinson-Patienten. Während bei Gesunden jährlich etwa zwei bis drei Tausend Zellen absterben, ist diese Zahl bei Parkinson-Patienten deutlich höher.

Dopaminmangel als Folge des Zellabbaus

Die Zellen der Substantia nigra sind über Nervenfortsätze mit dem Corpus striatum verbunden, wo sie Dopamin freisetzen. Dieses Dopamin ist in einen Schaltkreis eingebunden, der für die Feinabstimmung der Muskelbewegungen verantwortlich ist. Sterben mehr als 50 Prozent der Zellen in der Substantia nigra ab, kommt es zu einem starken Dopaminmangel.

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Frühsymptome und Hauptsymptome

Morbus Parkinson ist eine der bekanntesten und häufigsten Erkrankungen des Nervensystems. Neben den Hauptsymptomen, die sich oft erst nach Jahren zeigen, gibt es Frühsymptome, die jedoch unspezifisch sind und oft dem Alterungsprozess zugeschrieben werden. Die Anzeichen der Hirnerkrankung können Jahre vor den Hauptsymptomen auftreten.

Mögliche Frühsymptome sind beispielsweise eine beeinträchtigte Riechfähigkeit oder Schlafstörungen, insbesondere lebhafte Bewegungsabläufe während des REM-Schlafes. Die Hauptsymptome entwickeln sich meist sukzessive und werden oft von Angehörigen früher wahrgenommen. Sie beginnen meist auf einer Körperseite und breiten sich dann auf die andere Seite aus.

Zu den Hauptsymptomen gehören:

  • Bradykinese: Die Betroffenen bewegen sich langsam und haben Schwierigkeiten beim Aufstehen und Laufen. Der Gang wird schleppend und die Schritte werden kleiner. Plötzliche Bewegungsblockaden, sogenannte Freezing-Episoden, können auftreten.
  • Rigor: Eine dauerhafte Anspannung der Muskeln führt dazu, dass jede Bewegung gegen einen Widerstand erfolgt. Dies kann durch das Zahnradphänomen nachgewiesen werden.
  • Tremor: Ein Zittern tritt in Ruhephasen auf, meist in Armen und Beinen. Dieses Zittern verschwindet bei Bewegung wieder.

Begleitsymptome und Diagnose

Neben den genannten Symptomen kann Parkinson von weiteren Beschwerden begleitet werden, wie beispielsweise Demenz, übermäßiger Talgproduktion der Gesichtshaut oder Potenzproblemen.

Zur Diagnose von Morbus Parkinson und zum Ausschluss anderer Parkinson-Syndrome werden verschiedene Untersuchungsmethoden eingesetzt. Dazu gehören die Anamnese, neurologische Untersuchungen, ein L-Dopa-Test zur Überprüfung der Reaktion auf den Wirkstoff L-Dopa, Riechtests und der Mittelhirnschall.

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Differenzierung der Parkinson-Syndrome

Es gibt verschiedene Formen von Parkinson-Syndromen, die sich in ihren Ursachen und Symptomen unterscheiden:

  • Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Hier ist die Ursache unbekannt.
  • Symptomatisches Parkinson-Syndrom: Hier sind die Ursachen bekannt, beispielsweise Medikamente oder Vergiftungen.
  • Atypisches Parkinson-Syndrom: Tritt im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen auf.

Die Abgrenzung der verschiedenen Parkinson-Syndrome ist wichtig, da sie unterschiedliche Behandlungen erfordern.

Der Äquivalenz-Typ

Je nach dem Auftreten der unterschiedlichen Symptome unterscheidet man verschiedene Typen des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Beim Äquivalenz-Typ sind Akinese, Rigor und Tremor in etwa gleich stark vorhanden. Daneben gibt es den akinetisch-rigiden Typ mit minimalem oder fehlendem Tremor, aber stark ausgeprägter Minderbewegung und Muskelsteifigkeit, sowie den Tremor-dominanten Typ, bei dem der Tremor im Vordergrund steht.

Weitere Symptome

Bereits zu Beginn oder im Verlauf der Erkrankung können verschiedene andere Symptome auftreten, wie Schmerzen, Störungen der Blasen- oder Darmfunktion, Veränderungen der Stimmung und des Gefühlslebens, Nachlassen der geistigen Leistungsfähigkeit, Störungen des Sprechens und Schluckens, Hautprobleme oder Schlafprobleme. Riechstörungen sind häufig ein unerkanntes Frühzeichen.

Ursachen des Morbus Parkinson

Ein M. Parkinson entsteht durch einen Mangel an Dopamin in speziellen Gehirngebieten. Dopamin ist ein Botenstoff im Gehirn, der u.a. von der Substantia nigra, der schwarzen Substanz, gebildet wird. Zum Zeitpunkt der Geburt besitzt jeder Mensch etwa 400.000 Zellen in dieser speziellen Hirnregion, von denen schon normalerweise jedes Jahr etwa 2400 Zellen absterben. Beim Morbus Parkinson ist der Zellabbau aus bisher nicht bekannten Gründen beschleunigt. Zu Symptomen kommt es erst, wenn mehr als 80% der Substantia nigra nicht mehr funktionsfähig sind. Fehlt Dopamin, so kommt es in verschiedenen Schaltkreisen im Gehirn zu Funktionsstörungen, aus denen eine gestörte Feinabstimmung der Muskeln resultiert.

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Wer ist von M. Parkinson betroffen?

Die meisten Patienten, die an einem idiopathischen Parkinson Syndrom erkranken, sind zwischen 50 und 60 Jahre alt. Ein Erkrankungsbeginn vor dem 30. Lebensjahr ist sehr selten. Eine obere Altersgrenze gibt es nicht. Die Wahrscheinlichkeit an einem idiopathischen Parkinson Syndrom zu erkranken, steigt mit dem Lebensalter. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Welche Ursachen gibt es für den Morbus Parkinson?

Zum einen gibt es sog. primäre Parkinson Syndrome. In diese Gruppe fallen die Erkrankungen, bei denen sich keine Ursache finden lässt oder bei denen Erblichkeit vorliegt:

  • idiopathisches Parkinson-Syndrom
  • hereditäre oder erbliche Parkinson-Syndrome

Parkinson Syndrome, bei denen sich durch Diagnostik eine spezifische Ursache finden lässt, werden in der Gruppe der sog. sekundären oder symptomatischen Erkrankungen zusammengefasst. Ursächlich können sein:

  • nach Hirnentzündungen verschiedener Ursache (Enzephalitis lethargica, AIDS-Enzephalopathie, andere Erreger)
  • durchblutungsbedingt (Schlaganfall)
  • durch Giftstoffe: Mangan, Kohlenmonoxid, MPTP (Drogenmissbrauch)
  • medikamenteninduziert: Medikamente gegen psych. Erkrankungen, Medikamente gegen Übelkeit und Erbrechen, bestimmte Blutdruck- und Herzmedikamente
  • nach Schädel-Hirn-Verletzung
  • bei Stoffwechselerkrankungen (Wilson Krankheit, Hypoparathyreoidismus)
  • sog. neurodegenerative Erkrankungen: Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, kortikobasale Degeneration, Demenz vom Lewy-Körper-Typ, Huntingtonsche Krankheit

Wie diagnostiziert man M. Parkinson am besten?

Diagnostik und Therapie des M. Parkinson fallen in das Fachgebiet des Neurologen. Am Anfang stehen eine genaue Erhebung der Vorgeschichte (Anamnese) und eine fachärztliche, klinisch-neurologische Untersuchung. Auch eine psychiatrische Untersuchung ist zur weiteren Eingrenzung des Krankheitsbildes notwendig. Eine Computer- oder Kernspintomographie des Gehirns sowie eine spezielle nuklearmedizinische Untersuchung (DAT-Spect) sollten veranlasst werden. Beim DAT-Spect handelt es sich um eine Untersuchung, bei der ein radioaktives Mittel in die Blutbahn gespritzt wird. Anschließend wird mit einer Spezialkamera die Strahlung in den Stammganglien gemessen und damit die Stoffwechselaktivität dieser Region sichtbar gemacht.

Wie behandelt man M. Parkinson am besten?

Zur Behandlung eines Morbus Parkinson stehen zum einen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Welches Medikament oder welche Medikamentenkombination für Sie in Frage kommt, hängt neben Ihren Wünschen und Bedürfnissen u.a. von der Schwere und Ausprägung Ihrer Erkrankung, den Begleiterkrankungen und bereits eingenommenen Medikamenten ab. Hier erfolgt eine individuelle Bedarfsanalyse in der Praxis und danach eine entsprechende medikamentöse Behandlung.

Nichtmedikamentös hat sich eine physiotherapeutische Behandlung (spezielle Krankengymnastik) bewährt. Sie fördert die Beweglichkeit und beugt Gelenkversteifungen und Stürzen vor. Auch psychisch stützende Maßnahmen oder ein kognitives Training (Hirnleistungstraining) können bei Bedarf angewendet werden.

In besonders schweren Fällen oder wenn eine ausreichende medikamentöse Therapie nicht möglich ist, kann auch eine Tiefenhirnstimulation in besonders dafür spezialisierten Zentren erfolgen.

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