Die Rolando-Epilepsie, eine häufige Form der Epilepsie bei Kindern, zeichnet sich durch Anfälle aus, die vorwiegend im Schlaf auftreten. Diese gutartige Epilepsieform verschwindet in der Regel mit dem Beginn der Pubertät. Obwohl die Anfälle meist kurz und von milder Natur sind, können sie die normale Hirnaktivität in einer wichtigen Entwicklungsphase stören und potenziell Lern- und Sprachschwierigkeiten, Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen verursachen. Die Ernährung spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung der Epilepsie, insbesondere bei Kindern, bei denen Medikamente möglicherweise nicht ausreichend wirksam sind.
Was ist Rolando-Epilepsie?
Die Rolando-Epilepsie, auch bekannt als benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (BECTS), ist eine der häufigsten Epilepsieformen bei Kindern. Sie manifestiert sich durch epileptische Anfälle, die typischerweise im Alter zwischen drei und dreizehn Jahren auftreten, in seltenen Fällen auch bis zum achtzehnten Lebensjahr. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Erwachsene sind in der Regel nicht mehr von der Rolando-Epilepsie betroffen.
Die Rolando-Epilepsie wird als selbstlimitierend, fokal, idiopathisch und benigne beschrieben. Selbstlimitierend bedeutet, dass die Epilepsie mit dem Alter von selbst endet. Fokal bedeutet, dass sie von einem begrenzten Bereich in einer Hälfte des Gehirns ausgeht. Idiopathisch bedeutet, dass der Auslöser nicht bekannt ist, obwohl Genveränderungen wahrscheinlich eine Rolle spielen. Benigne bedeutet, dass es sich in der Regel um eine gutartige Epilepsie handelt, bei der keine schweren Komplikationen bekannt sind.
Die Rolando-Epilepsie ist nach einer Hirnregion benannt, die hier typischerweise übermäßig aktiv ist: die Rolando-Furche, auch als Sulcus centralis bekannt.
Symptome der Rolando-Epilepsie
Die Rolando-Epilepsie äußert sich durch epileptische Anfälle, die vor allem im Bereich des Kopfes auftreten. Die Anfälle dauern üblicherweise nicht länger als zwei bis drei Minuten (sofern sie sich nicht ausbreiten). In den meisten Fällen sind die Kinder bei Bewusstsein und bekommen den Anfall mit.
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Typische Symptome eines Anfalls sind:
- Krämpfe der Gesichts-, Mund- und Rachenmuskeln
- Missempfindungen in Gesicht und Mund (Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Brennen)
- Vermehrter Speichelfluss (Hypersalivation)
- Sprechstörungen (Anarthrie oder Dysarthrie)
In einigen Fällen kann sich der Anfall auf andere Körperregionen ausbreiten, wie Arm, Bein oder die gesamte Körperhälfte. Selten entsteht ein Status epilepticus, ein lebensbedrohlicher Notfall, der sofortige medizinische Hilfe erfordert.
Ursachen der Rolando-Epilepsie
Die Ursachen der Rolando-Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. Mediziner gehen von einer genetischen Prädisposition aus, d.h., dass Betroffene Veränderungen (Mutationen) im Erbgut haben, die sie anfälliger für die Erkrankung machen. Vermutlich begünstigen dann äußere Einflussfaktoren, dass die Rolando-Epilepsie tatsächlich ausbricht.
Hinweise auf eine genetische Veranlagung sind:
- Häufigeres Auftreten von Krampfanfällen oder Epilepsien in der Familie
- Typische Veränderungen im EEG (Rolando-Fokus) auch bei nicht-erkrankten Familienmitgliedern
- Veränderungen in bestimmten Genen, wie dem GRIN2A-Gen
Mediziner nehmen an, dass bei der Rolando-Epilepsie viele Gene verändert sind (polygene Störungen). Alle Mutationen zusammen beeinträchtigten letztlich die Gehirnentwicklung (Hirnreifungsstörung). Das könnte zeitweise Fehlfunktionen des Gehirns auslösen, die den Rolando-Anfall hervorrufen.
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Diagnose der Rolando-Epilepsie
Die Diagnose der Rolando-Epilepsie stellen Fachärzte der kindlichen Nervenheilkunde (pädiatrische Neurologen). Sie beruht auf den Schilderungen der Patienten und Eltern, der Messung der Hirnströme (EEG) und der Überprüfung des neurologischen Allgemeinzustands des Kindes.
Wichtige diagnostische Maßnahmen sind:
- Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der Symptome
- EEG: Messung der Hirnströme, um epilepsietypische Muster (Rolando-Fokus) zu erkennen
- Neuropsychologische Untersuchung: Überprüfung von Hirnfunktionen wie Wahrnehmung, Konzentration, Aufmerksamkeit, Lernen, Gedächtnis, sprachliche Fähigkeiten und Verhalten
- Weitere diagnostische Maßnahmen: In Einzelfällen können weitere Untersuchungen wie MRT oder Kernspin erforderlich sein
Krankheitsverlauf und Prognose
Die Rolando-Epilepsie verläuft meist „gutartig“. In der Regel treten nur wenige Anfälle auf, die vergleichsweise kurz sind. Die Krankheit endet meist mit der Pubertät.
Allerdings können die Anfälle die normale Hirnaktivität im Schlaf stören und potenziell Lern- und Sprachschwierigkeiten, Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen verursachen. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und gegebenenfalls Behandlung wichtig.
Ernährung bei Epilepsie: Die ketogene Diät
Die Idee, Epilepsie mithilfe einer speziellen Diät zu therapieren, kam bereits in der Antike auf. In den 1920er Jahren erfuhr diese Idee aufgrund mangelnder Antiepileptika eine Renaissance. Untersuchungen zum möglichen Wirkmechanismus des Fastens führten Wissenschaftler zum Schluss, dass die beim Fasten durch Abbau von Körperfettreserven entstehenden Ketonkörper sich positiv auf die Krankheit auswirken würden. Ausgehend von dieser Schlussfolgerung entwickelte der amerikanische Arzt Russel Wilder eine ketogene Diät, welche durch Zufuhr hoher Fettmengen die Bildung von Ketonkörpern ermöglicht, ohne dass der Patient fasten muss.
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Die ketogene Diät (KD) ist eine fettreiche, kohlenhydratarme und proteinmodifizierte Diät, die seit den 1920er Jahren zur Behandlung von Epilepsie eingesetzt wird, insbesondere bei Kindern mit medikamentenresistenter Epilepsie. Durch die Reduktion der Kohlenhydrate und die Erhöhung des Fettanteils wird der Körper in einen Zustand der Ketose versetzt, in dem er Fett anstelle von Glukose als Hauptenergiequelle nutzt. Dabei entstehen Ketonkörper, die eine alternative Energieversorgung für das Gehirn darstellen und die Anfallshäufigkeit reduzieren können.
Wie funktioniert die ketogene Diät?
Bei der ketogenen Ernährung werden Kohlenhydrate weitgehend durch Fett ersetzt. Dadurch kann der Energiebedarf des Gehirns nicht mehr mit Glukose gedeckt werden. Stattdessen wird das Gehirn mit sogenannten Ketonen versorgt, die der Körper in der Leber aus Fett herstellt. Dazu gehören etwa Aceton, Acetoacetat und Beta-Hydroxybuttersäure. Diesen Stoffwechsel-Zustand nennt man Ketose.
Die genaue Wirkungsweise der Ketose bei Epilepsie ist noch nicht geklärt. Es wird vermutet, dass die Ketonkörper die Erregbarkeit der Nervenzellen reduzieren und so die Anfallshäufigkeit senken.
Formen der ketogenen Diät
Neben der klassischen ketogenen Diät (KD), mit einem Verhältnis von Fett zu Kohlenhydraten plus Proteinen von 4:1, gibt es abgewandelte Formen, wie die modifizierte Atkins Diät (MAD), eine Diät mit mittelkettigen Fettsäuren (MCT-Diät) und die niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT). Unter dem Begriff Ketogene Ernährungstherapie (KET) werden all diese Formen zusammengefasst.
- Klassische ketogene Diät: Hoher Fettanteil (ca. 90 %), geringer Kohlenhydrat- und Proteinanteil
- Modifizierte Atkins-Diät: Weniger streng als die klassische ketogene Diät, höherer Proteinanteil erlaubt
- MCT-Diät: Verwendung von mittelkettigen Triglyceriden (MCT-Fetten), die leichter in Ketonkörper umgewandelt werden
- Niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT): Auswahl von Lebensmitteln mit niedrigem glykämischen Index, um den Blutzuckerspiegel stabil zu halten
Anwendung der ketogenen Diät bei Epilepsie
Eine ketogene Diät kann als Ernährungstherapie vor allem bei Kindern zur Behandlung von Epilepsie eingesetzt werden, wenn Medikamente nicht ausreichend wirken (medikamentenresistente Epilepsie). Bei einigen Formen der Epilepsie im Kindesalter wird sie besonders häufig angewendet. Liegt der Epilepsie eine monogenetisch bedingte GLUT1-Defizienz (Glucose-Transporter-1-Defizienz) zugrunde, sei die ketogene Diät (KD), eine extreme Low-Carb-Diät, in Kombination mit ASM die Therapie der Wahl.
Im Schnitt zeigt eine Auswertung verschiedener Studien, dass ca. 50 % der Kinder unter KET eine Reduktion der Anfallshäufigkeit von mehr als 50 % erreichen. Bei Menschen mit fokalen Anfällen, Grand-Mal-Anfällen und Absencen scheint die ketogene Diät nicht so gut zu wirken wie bei den o.g. Anfalls- und Epilepsie-Formen. Grundsätzlich kann die ketogene Ernährungstherapie aber bei allen Formen der Epilepsie als nicht-medikamentöse Behandlung in Erwägung gezogen werden. Vor allem dann, wenn es um Personen geht, die unter nicht tolerablen Nebenwirkungen der Anfallssuppressiva leiden, oder bei Personen, die besonders häufig einen Status epilepticus erleiden.
Durchführung der ketogenen Diät
Eine ketogene Ernährung kann bei Kindern nicht in Eigenregie durchgeführt werden, sondern muss immer unter (kinder)ärztlicher Aufsicht und in Zusammenarbeit mit speziell ausgebildeten Ernährungsfachleuten stattfinden. Meistens wird die Diät stationär, also in einer Klinik eingeleitet. Dort können mögliche Komplikationen sofort erkannt werden. Außerdem werden der Patient und seine Angehörigen intensiv geschult, damit die Diät in der täglichen Routine umsetzbar ist.
Es ist sehr wichtig, dass die ketogene Diät bei Epilepsie sehr streng über einen definierten Zeitraum eingehalten wird und die vorgegebenen Nährstoffverhältnisse möglichst bei jeder Mahlzeit stimmen. Damit Ärzte und Ernährungsberater die Wirksamkeit der KET richtig beurteilen und den Diätplan richtig kalkulieren können, ist eine ordentliche und möglichst lückenlose Dokumentation der epileptischen Anfälle im Vorfeld erforderlich. Nur so ist die Ausgangssituation klar.
Damit die ketogene Diät bei Kindern erfolgreich angewendet werden kann, ist es ratsam das gesamte Umfeld einzubinden (Kita, Schule, Sportverein, Betreuung, ggf. Passende Rezepte und Lebensmittel sollten immer vorrätig sein. Es sollte damit gerechnet werden, dass die allgemeinen Kosten für Lebensmittel im Rahmen einer ketogenen Diät um bis zu ein Drittel steigen können.
Zu Beginn der Diät kann mit einem ketogenen Verhältnis von 1:1 begonnen werden, um Verdauung und Stoffwechsel langsam an die ketogene Ernährung zu gewöhnen. Anschließend wird der Fettanteil schrittweise von 2:1, auf 3:1 und bis auf 4:1 erhöht.
Während des Übergangs ist eine besonders engmaschige Überwachung notwendig. Vor allem die Blutwerte müssen regelmäßig geprüft werden, Blutzucker, Ketone, Blutgasanalyse. Wenn die Diät greift und die stabile Ketose eintritt, sind auch die Ketonwerte im Blut stabil. Die Überwachung der Blutwerte kann nun reduziert werden.
Eine strikte Einhaltung des mit Arzt und Ernährungsberater entwickelten Diät-Plans ist unabdingbar. Snacks zwischendurch müssen in der Planung berücksichtigt werden. Es muss pro Tag mehr getrunken werden als für das jeweilige Alter üblich.
Sehr wichtig: Zucker ist nicht nur in Lebensmitteln enthalten, sondern auch in Medikamenten oder Zahnpasta. Diese Mengen müssen bei der Aufstellung des Diätplans ebenfalls berücksichtigt werden. Eventuell müssen Medikamente oder Zahnpasta ausgetauscht werden.
Erlaubte und nicht erlaubte Lebensmittel bei der ketogenen Diät
Die ketogene Diät erfordert eine sorgfältige Auswahl von Lebensmitteln, um das gewünschte Verhältnis von Fett, Kohlenhydraten und Proteinen zu erreichen.
Erlaubte Lebensmittel:
- Stärkearme Gemüse (Kohl, Blattgemüse, Gurke, Tomaten, Avocado, Artischocke, Broccoli, Lauch, Zucchini, Salat, Spargel, Oliven)
- Dunkle Beerenfrüchte in kleinen Mengen (Brombeeren, Himbeeren, Johannisbeeren)
- Fleisch und Fleischerzeugnisse, fettreicher Meeresfisch (z. B. Lachs, Makrele, Hering), Eier
- Fettreiche Milchprodukte (Sahne, Butter, Käse)
- Nüsse und Samen
- Pflanzliche Öle (Olivenöl, Kokosöl, MCT-Öl)
- Wasser, Tee, Kaffee, Gemüsebrühe, Mandelmilch (ungesüßt)
Nicht erlaubte Lebensmittel:
- Stärkereiche Gemüse (Kartoffeln und Hülsenfrüchte, Wurzelgemüse sowie verarbeitetes Gemüse mit Zuckerzusatz)
- Süße Obstsorten, auch als Kompott, Marmelade etc.
- Getreideprodukte (Brot, Nudeln, Reis, Müsli)
- Zuckerhaltige Limonaden, Säfte, Kakao, gezuckerter Tee oder Kaffee
- Verarbeitete Lebensmittel mit hohem Zucker- oder Kohlenhydratgehalt
Nebenwirkungen der ketogenen Diät
Wird eine ketogene Diät nach Plan und richtig durchgeführt, hat sie meist nur geringe Nebenwirkungen, die sich gut in den Griff kriegen lassen. So kann es vor allem zu Beginn zu Unterzuckerungen (Hypoglykämien) kommen, auch Erbrechen, Verstopfung, Durchfall, Hunger und Sodbrennen können auftreten. Im Zusammenhang mit Infekten, Fieber und Erbrechen kann auch ein Flüssigkeitsmangel auftreten, der zu einer Übersäuerung des Blutes (Azidose) führt. Viel Flüssigkeit ist auch wichtig, um die Bildung von Nierensteinen zu vermeiden, die ebenso wie Verstopfung und Fettstoffwechselstörungen zu den möglichen mittel- oder langfristigen Nebenwirkungen gehören. Über Langzeitnebenwirkungen ist bis jetzt nur wenig bekannt. Möglicherweise wird das Wachstum von Kindern leicht beeinträchtigt.
Achtung: Bei einer ketogenen Diät und gleichzeitiger Einnahme von Barbituraten, Valproat, Topiramat, Sultiam oder Zonisamid ist besondere Vorsicht geboten.
Dauer der ketogenen Diät
In der Regel wird die ketogene Diät zunächst für maximal zwei Jahre durchgeführt. Auch Anfallssuppressiva werden häufig für maximal zwei Jahre verabreicht, bevor sie dann testweise abgesetzt werden. Auch in dieser Hinsicht ist die KET also wie ein Medikament einzustufen. Bei Erwachsenen erfolgt dieses Absetzen zurückhaltender als bei Kindern. Die positiven Effekte, die durch die Therapie erreicht wurden, halten häufig auch nach dem Absetzen an. Zudem verändern sich Epilepsien, gerade bei sich noch entwickelnden Gehirnen, was das regelmäßige Absetzen oder Nachjustieren der Behandlung ebenfalls erforderlich macht.
Weitere Ernährungsansätze bei Epilepsie
Neben der ketogenen Diät gibt es auch andere Ernährungsansätze, die bei Epilepsie in Betracht gezogen werden können. Dazu gehören:
- Low-Carb-Diäten: Reduktion der Kohlenhydratzufuhr, aber nicht so streng wie bei der ketogenen Diät
- Ernährung auf Basis des glykämischen Indexes: Auswahl von Lebensmitteln mit niedrigem glykämischen Index, um den Blutzuckerspiegel stabil zu halten
- Ausgewogene Ernährung: Vollwertige Ernährung mit viel Gemüse, Obst, Vollkornprodukten und gesunden Fetten
Es ist wichtig, dass Betroffene sich von einem Arzt oder Ernährungsberater individuell beraten lassen, um den für sie geeigneten Ernährungsansatz zu finden.
Weitere Maßnahmen zur Behandlung der Rolando-Epilepsie
Neben der Ernährung gibt es weitere Maßnahmen, die zur Behandlung der Rolando-Epilepsie eingesetzt werden können:
- Medikamentöse Therapie: Antiepileptika zur Reduktion der Anfallshäufigkeit
- Operation: In seltenen Fällen kann eine Operation sinnvoll sein, um den Bereich des Gehirns zu entfernen, von dem die epileptischen Anfälle ausgehen
- Vermeidung von Auslösern: Identifizierung und Vermeidung von Faktoren, die Anfälle auslösen können (z. B. Schlafmangel, Stress, flackernde Lichter)
- Regelmäßiger Lebensrhythmus: Ausreichend Schlaf, regelmäßige Mahlzeiten und körperliche Aktivität
Forschung zur Rolando-Epilepsie
Ein Forschungsteam der Universität und des Universitätsklinikums Tübingen unter der Leitung von Dr. Hong-Viet Ngo und Professor Jan Born vom Institut für Medizinische Psychologie und Verhaltensneurobiologie hat festgestellt, dass durch im Schlaf vorgespielte kurze Laute die für die Epilepsie charakteristischen, in der Hirnaktivität messbaren Ausschläge teilweise unterdrückt werden können. Diese Erkenntnisse könnten die Grundlage für künftige Forschungen an Therapien für diese Epilepsieform bilden.
In der Studie zeichnete das Forschungsteam die elektrische Hirnaktivität von sieben an Rolando-Epilepsie erkrankten Kindern sowie sieben jeweils altersgleichen gesunden Kontrollpersonen während des Schlafs nichtinvasiv in Elektroenzephalogrammen (EEG) auf. „Wir können mit unserer Arbeit frühere Erkenntnisse bestätigen, dass es bei den kleinen Patienten im Schlaf Unterschiede in der Hirnaktivität gegenüber gesunden Kindern gibt“, sagt Dr. Jens Klinzing aus Borns Arbeitsgruppe, der Erstautor der Studie. „Dies betrifft insbesondere die sogenannten Schlafspindeln, ein Aktivitätsmuster, das wichtig für die Verarbeitung von Gedächtnis im Schlaf ist.“
Die Forscher vermuteten daher, dass sich so auch die epileptischen Entladungen beeinflussen lassen könnten. Tatsächlich stellte sich heraus, dass die leise abgespielten Laute bei den an Rolando-Epilepsie erkrankten Kindern sowohl die Spikefrequenz verminderten als auch die Intensität der darauffolgenden Spikes.