Die ersten Lebensjahre sind eine prägende Zeit, in der sich Kinder in ihrem eigenen Tempo entwickeln. Treten jedoch Schwierigkeiten beim Gehen, Greifen, Sprechen, Hören oder Sehen auf, können dies Anzeichen einer frühkindlichen Zerebralparese sein. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen und Zusammenhänge von Schlaganfall, Syndrom und Epilepsie im Zusammenhang mit der Geburt, wobei auch die Zerebralparese als mögliche Folge betrachtet wird.
Zerebralparese: Eine Teillähmung mit vielfältigen Ursachen
Unter einer Zerebralparese (CP), auch Cerebralparese genannt, versteht man eine Teillähmung verschiedener Körperregionen, die durch eine Hirnschädigung hervorgerufen wird. Diese Schädigung kann vor, während oder nach der Geburt auftreten, weshalb auch der Begriff "infantile Zerebralparese" verwendet wird. Die Zerebralparese ist nicht heilbar, aber auch nicht fortschreitend. Die Behandlung zielt darauf ab, die Beweglichkeit und Unabhängigkeit der Betroffenen zu erhalten und zu fördern.
Ursachen der Zerebralparese
Die Ursachen für eine Zerebralparese können stark variieren, und oft führen mehrere Faktoren gemeinsam zu einer Hirnschädigung oder Fehlbildung. Zu den möglichen Ursachen zählen:
- Infektionen in der Schwangerschaft: Röteln, Windpocken, Toxoplasmose, Zytomegalievirus oder eine Zika-Virusinfektion können das ungeborene Kind schädigen.
- Verletzungen des Embryos in der Gebärmutter.
- Genmutationen: Diese können zu Entwicklungsstörungen des Gehirns führen (Dysgenesie).
- Schädlicher Substanzkonsum der Schwangeren: Rauchen, Alkohol- und Drogenkonsum können die Entwicklung des Kindes beeinträchtigen.
- Hoher Bilirubinspiegel im Blut (Kernikterus): Ein Risiko, das bei Frühgeburten erhöht ist.
- Mehrlingsgeburten.
- Zwischenfälle während der Geburt: Sauerstoffmangel kann zu Hirnschäden führen.
- Schlaganfall vor oder nach der Geburt: Blutgerinnsel, auch durch Thrombosen bei der schwangeren Person, können einen Schlaganfall verursachen.
- Erkrankungen in den ersten Lebensjahren: Hirnhautentzündungen (Meningitis), Blutvergiftungen (Sepsis) oder ein starker Flüssigkeitsmangel (Dehydration) können das Gehirn schädigen.
- Schütteltraumata und schwere Kopfverletzungen nach der Geburt: Diese können ebenfalls zu Hirnschäden führen.
Einigen dieser Risikofaktoren kann vorgebeugt werden, etwa durch das Vermeiden von Alkohol, Drogen und Zigaretten oder das Impfen vor der Schwangerschaft gegen Röteln.
Symptome der Zerebralparese
Die Symptome einer Zerebralparese hängen stark davon ab, welcher Bereich des Gehirns beschädigt oder fehlentwickelt ist. Im Allgemeinen können Störungen im Bewegungsapparat und der Motorik, beim Sprechen sowie beim Denken auftreten. Bei Säuglingen treten die ersten Symptome häufig erst nach einigen Lebensmonaten auf, wenn die Neugeborenen beginnen, nach Gegenständen zu greifen, sich aufzusetzen oder zu laufen. Liegt eine Zerebralparese vor, zeigen sich häufig Entwicklungsverzögerungen oder ein komplettes Ausbleiben der Entwicklung bei bestimmten Bewegungen oder dem Spracherwerb.
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- Spastik: Gekennzeichnet durch einen erhöhten Muskeltonus und damit einhergehende Gliedersteifheit.
- Ataxie: Beschreibt abgehackte Bewegungen und Störungen im Gleichgewichtssinn, die zu Schwierigkeiten bei der Koordination führen können. Auch Seh-, Hör- und Sprachstörungen gehören zur Ataxie.
- Athetose: Die Betroffenen leiden ebenfalls unter verkrampften Muskeln, allerdings begleitet von langsameren, unkontrollierten Bewegungen.
Welche Regionen von der Zerebralparese betroffen sind, hängt von den geschädigten bzw. fehlentwickelten Gehirnarealen ab.
Diagnose und Therapie der Zerebralparese
Die Diagnose einer Zerebralparese wird in der Regel innerhalb der ersten beiden Lebensjahre gestellt, bei weniger ausgeprägten Symptomen bis zum fünften Lebensjahr. Dies geschieht meist während der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen (U-Untersuchungen), in denen die motorische Entwicklung der Kinder verfolgt wird.
Um die Diagnose Zerebralparese zu bestätigen und andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen, können weitere Untersuchungen durchgeführt werden:
- Anamnese zur Schwangerschaft und Geburt
- Blutuntersuchungen im Labor
- Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Gehirns
- Elektroenzephalogramm zur Überprüfung der Gehirnaktivität
- Tests der Muskel- und Nervenfunktion
- Gentests
- Einschätzung der Bewegungsstörungen mithilfe des Systems zur Klassifizierung der grobmotorischen Fähigkeiten (GMFCS)
Da die Symptome und Ursachen einer Zerebralparese stark variieren können, kommen bei der Therapie ganzheitliche Behandlungspläne unter Zuhilfenahme verschiedener Fachärztinnen und -ärzte zum Einsatz.
Die meisten Kinder mit Zerebralparese erreichen das Erwachsenenalter und obwohl die Parese nicht weiter fortschreitet, kann sie dennoch im späteren Leben zu Gelenk- und Muskelschmerzen führen. Auch psychische Erkrankungen wie eine Depression durch die täglichen Einschränkungen können entstehen und sollten fachmedizinisch behandelt werden.
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Schlaganfall bei Neugeborenen
Nicht nur Erwachsene können einen Schlaganfall erleiden, auch Kinder können davon betroffen sein. Ein großer Teil der kindlichen Schlaganfälle tritt vor bzw. während der Geburt auf. Ein Schlaganfall bei Kindern kann zum einen von Durchblutungsstörungen durch Gefäßverschlüsse herrühren. Mögliche Risikofaktoren sind Herzfehler oder Gerinnungsstörungen. Zum anderen können auch Hirnblutungen verantwortlich sein.
Diagnose und Behandlung
Trifft der Schlaganfall ein älteres Kind, so wird in der Akutklinik eine Notfall-Computertomografie oder -Magnetresonanztomografie durchgeführt.
Epilepsie bei Neugeborenen
Anfälle sind der häufigste neurologische Notfall in der Neugeborenenperiode. Die Inzidenz liegt in Ländern mit hohem durchschnittlichem Einkommen bei 1 bis 3 pro 1000 Lebendgeburten und ist in Ländern mit mittlerem bis niedrigem Einkommen deutlich höher. Die Inzidenz bei Frühgeborenen reicht von 1-10 %. Variationen der Inzidenz können v. a. durch Unterschiede in den diagnostischen Methoden erklärt werden (klinisch, Elektroenzephalogramm [EEG], amplitudenintegriertes EEG [aEEG]). Insbesondere für Studien, die ausschließlich auf einer klinischen Einschätzung beruhen, besteht das Risiko einer Fehleinschätzung von Anfallsereignissen sowohl im Sinne falsch positiver als auch falsch negativer Diagnosen. Darüber hinaus ist bei Frühgeborenen das häufig im Rahmen von Studien eingesetzte aEEG unzuverlässig.
Im Gegensatz zu Anfällen im Kindes- und Erwachsenenalter handelt es sich bei Neugeborenen in den allermeisten Fällen um akut symptomatische Anfälle bei Hirninsult. Obwohl viele Ursachen zu Anfällen bei Neugeborenen führen können, sind nur wenige Ätiologien für den Großteil der Fälle verantwortlich. Bei Reifgeborenen ist die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, die typischerweise 6-24 h nach dem hypoxischen Insult auftritt, am häufigsten. Bei Frühgeborenen stellen Blutungen und Infektionen die häufigsten Ursachen dar. Infektionen, fokaler Hirninfarkt, angeborene Stoffwechselstörungen und angeborene kortikale Fehlbildungen können auch nach unkomplizierter Schwangerschaft und Geburt Anfälle auslösen. In weniger als 15 % der Fälle stellen Neugeborenenanfälle den Beginn einer frühkindlichen und dann meist genetisch verursachten Epilepsie dar.
Ursachen von Anfällen bei Neugeborenen
Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über die Häufigkeit verschiedener Ursachen:
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| Ätiologie | Häufigkeit (%) |
|---|---|
| Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie | 38-50 |
| Intrakraniale Blutung | 10-15 |
| Frühkindlicher Schlaganfall | 6-18 |
| Kortikale Malformationen | 3-10 |
| Meningitis/Sepsis | 4-20 |
| Metabolische Ursachen | 7-18 |
| - Akute metabolische Entgleisungen | 5-15 |
| - Angeborene metabolische Erkrankungen | 2-4 |
| Mütterlicher Drogenentzug | 4 |
| Genetische Ursachen | 5-10 |
| Unbekannt | 10-15 |
Diagnose von Anfällen bei Neugeborenen
Da die meisten Neugeborenenanfälle akut symptomatisch und damit teilweise behandelbar sind, sollten sich die ersten Untersuchungen auf mögliche Ursachen, die eine sofortige spezifische Therapie erfordern, konzentrieren. Nach initialer Stabilisierung des Neugeborenen und Ausschluss einer Hypoglykämie oder Elektrolytentgleisung sollte relativ schnell nach metabolischen oder infektiösen Ursachen gesucht werden. Auch bei scheinbar bekannter Ätiologie muss daran gedacht werden, dass andere akute Ursachen wie HIE oder Infektionen des zentralen Nervensystems (ZNS) koexistieren können.
Eine kraniale Ultraschalluntersuchung ist schnell verfügbar und nicht invasiv. Trotz der relativ schlechten Sensitivität ist sie daher die Bildgebung der ersten Wahl. Allerdings ist in den meisten Fällen eine Magnetresonanztomographie (MRT) indiziert, um andere klinisch wichtige Pathologien wie z. B. Hirninfarkt, subdurale und subarachnoidale Blutung oder zerebrale Fehlbildungen zu erkennen.
Wie bereits ausgeführt, muss die Diagnose von Neugeborenenanfällen mittels EEG bestätigt werden. Nach Definition durch die American Clinical Neurophysiology Society sind elektrographische Anfälle gekennzeichnet durch ein plötzlich abnormes EEG mit repetitiven Mustern, die eine Evolution zeigen und eine Amplitude von mindestens 2 µV und eine Dauer von mindestens 10 s haben. Rhythmische Entladungen mit einer Dauer unter 10 s werden als „brief interictal rhythmic discharges“ (BIRDs) bezeichnet, sind aber mit klaren Anfällen im selben oder einem nachfolgenden EEG assoziiert.
Therapie von Anfällen bei Neugeborenen
Phenobarbital ist weltweit das Medikament der 1. Wahl zur Behandlung von Neugeborenen und das, obwohl es nur bei 40-60 % zur Anfallsfreiheit führt. Es gibt Hinweise darauf, dass Phenobarbital eine elektroklinische Dissoziation begünstigt, da die Anzahl der klinischen Anfälle ab- und die der elektrographischen Anfälle zunimmt. Die Empfehlungen für Medikamente der 2. Wahl variieren je nach Land und Kontinent und schließen Levetiracetam, Phenytoin, Clonazepam, Midazolam und Lidocain ein.
Epilepsie in der Schwangerschaft
Ein epileptischer Anfall stellt für die Schwangere und das Baby ein hohes Risiko für Sauerstoffmangel, vorzeitige Wehen, eine mögliche Fehlgeburt, vaginale Blutungen, eine Frühgeburt und einen (Notfall-)Kaiserschnitt dar. Daher ist es sehr wichtig, dass die Epilepsie vor und während der Schwangerschaft gut mit antiepileptischen Medikamenten eingestellt ist. Die modernen, während der Schwangerschaft zugelassenen Antiepileptika weisen ein sehr geringes, wenn überhaupt vorhandenes Risiko für Fehlbildungen beim Baby auf. Durch die Schwangerschaft bedingte Veränderungen des Stoffwechsels senken häufig den Blutspiegel der Antiepileptika, sodass die behandelnde Gynäkologin oder der Gynäkologe in den ersten drei Monaten regelmäßige Blutkontrollen und gegebenenfalls eine Erhöhung der Dosis anordnen muss. Je nachdem wie stabil die Patientin ist und wie häufig sie einen Anfall hat, kann ein Kaiserschnitt ratsam sein. Der Verlauf der Epilepsie sollte seit mindestens sechs Monaten stabil sein, wenn eine Schwangerschaft geplant ist.
Genetische Ursachen von Epilepsie
Grundsätzlich gilt, dass jedes Ereignis, das einen Schaden im Gehirn verursacht, ein potenzieller Auslöser für ein epileptisches Anfallsleiden sein kann. Die Medizin unterscheidet hier zurzeit strukturelle, infektiöse, metabolische, genetische und immunologische Ursachen. Strukturelle Veränderungen am Gehirn entstehen beispielsweise durch Schlaganfälle oder Tumore. Infektionen des Gehirns können unter anderem durch Borreliose hervorgerufen werden. Metabolische Veränderungen, also solche, die den Stoffwechsel betreffen, stehen z. B. mit seltenen Stoffwechselerkrankungen, wie der Phenylketonurie in Verbindung. Bei den immunologischen Ursachen handelt es sich um Entzündungsvorgänge im Gehirn, z. B. wenn die eigene Körperabwehr (Immunsystem) das Hirngewebe angreift und es zu einer Hirnhautentzündung kommt. Zusätzlich gibt es sogenannte kryptogene Epilepsien, die heute schlichtweg als Epilepsie mit unbekannter Ursache bezeichnet werden.
Die häufigsten Ursachen sind die genetischen oder auch idiopathischen Epilepsieursachen. Genetisch bedingt haben manche Menschen eine stärkere Veranlagung zu epileptischen Anfällen als andere. Die Forschung geht heute davon aus, dass bei diesen Patienten ein oder mehrere Gene defekt sind, die als Ursache der Epilepsie anzusehen sind. Häufig sind die betroffenen Gene nicht bekannt, und es müssen bestimmte Gen-Konstellationen vorliegen, damit es zu einer Epilepsie kommt. Daher sind diese Epilepsie-Ursachen meist nicht vererbbar, auch wenn sie neuerdings als genetische Epilepsien bezeichnet werden.
Formen genetischer Epilepsie
- Genetische Epilepsie: Früher auch als idiopathische Epilepsie bezeichnet. Es wird eine genetische Ursache vermutet. Häufig ist der Gendefekt schon identifiziert.
- Strukturelle Epilepsie: Früher auch als symptomatische Epilepsie bezeichnet, ist sie als Folge einer bekannten Ursache wie einem Schlaganfall, Hirntumor oder einer Kopfverletzung bzw. Hirnverletzung entstanden. Die strukturellen Veränderungen können mitunter zu einem erhöhten Hirndruck oder Durchblutungsstörungen führen, die dann epileptische Anfälle begünstigen.
- Infektiöse Epilepsie: Auch die infektiösen Epilepsien wurden früher als strukturell bezeichnet. Ihnen liegt eine infektiöse Erkrankung (hervorgerufen durch Viren oder Bakterien) des Gehirns zugrunde.
- Metabolische Epilepsie: Die metabolische Epilepsie wurde ebenfalls lange zu den strukturellen Epilepsien gezählt. Sie gehen aus Veränderungen im Stoffwechsel (Metabolismus) hervor.
- Immunologische Epilepsie: Ebenfalls bis vor Kurzem zu den strukturellen Epilepsien gezählt, unterscheidet man heute die immunologischen Epilepsien dahingehend, dass ihnen eine chronische Entzündung des Gehirns zugrunde liegt. Verursacht wird die Entzündung durch eine Autoimmunkrankheit, also eine Krankheit, bei der das Immunsystem den eigenen Körper angreift.
- Unbekannte Ursache: Früher auch als kryptogen bezeichnet.