Schwerhörigkeit Ursachen im Hirnstamm: Eine umfassende Betrachtung

Schwerhörigkeit ist ein weit verbreitetes Problem, das Menschen jeden Alters betreffen kann. Während viele Ursachen im Außen-, Mittel- oder Innenohr liegen, können auch Störungen im Hirnstamm zu Hörverlust führen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Ursachen von Schwerhörigkeit, die mit dem Hirnstamm in Verbindung stehen, sowie Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten.

Einführung in die Schwerhörigkeit

Schwerhörigkeit, auch Hypakusis genannt, ist die Einschränkung der Wahrnehmung von Sprache und Geräuschen. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) schätzt, dass weltweit rund 430 Millionen Erwachsene betroffen sind. Bei den über 65-Jährigen ist bereits jeder Zweite bis Dritte betroffen. Schwerhörigkeit kann in unterschiedlichen Schweregraden auftreten, von leichter Beeinträchtigung bis hin zur Taubheit. Es gibt verschiedene Arten von Schwerhörigkeit, die sich individuell äußern und unterschiedliche Ursachen haben können.

Formen und Grade der Schwerhörigkeit

Hörstörungen lassen sich grob in drei Bereiche einteilen:

• Schallleitungsschwerhörigkeit: Hierbei gelangen Schallwellen vermindert oder überhaupt nicht mehr ins Innenohr. Die Ursache liegt häufig im Gehörgang oder Mittelohr.
• Schallempfindungsschwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit): Trommelfell und Gehörknöchelchen geben die Schallwellen zwar richtig weiter, aber die Signale werden im Anschluss nicht richtig weitergeleitet und verarbeitet. Die Ursache liegt oft in geschädigten Haarzellen im Innenohr oder im Hörnerv.
• Schallwahrnehmungsschwerhörigkeit: Die Ursache der Schwerhörigkeit liegt im Gehirn. Der Hörnerv leitet die Signale zwar richtig weiter, sie werden im Gehirn aber fehlerhaft verarbeitet.

Diese Hörstörungen können auch kombiniert auftreten.

Der Grad der Schwerhörigkeit wird anhand des prozentualen Hörverlusts bestimmt:

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• Geringgradige Schwerhörigkeit: Hörverlust zwischen 20 und 40 Prozent.
• Mittelgradige Schwerhörigkeit: Hörverlust zwischen 40 und 60 Prozent.
• Hochgradige Schwerhörigkeit: Hörverlust zwischen 60 und 80 Prozent.
• An Taubheit grenzende Schwerhörigkeit: Hörverlust zwischen 80 und 95 Prozent.
• Taubheit: Hörverlust 100 Prozent.

Ursachen von Schwerhörigkeit im Hirnstamm

Während viele Ursachen von Schwerhörigkeit in den peripheren Teilen des Hörsystems liegen, können auch Schädigungen oder Funktionsstörungen im Hirnstamm zu Hörverlust führen. Der Hirnstamm ist ein wichtiger Teil des zentralen Nervensystems und verbindet das Gehirn mit dem Rückenmark. Er enthält wichtige Hörbahnen, die für die Verarbeitung von akustischen Signalen unerlässlich sind.

Mögliche Ursachen für Schwerhörigkeit im Hirnstamm sind:

• Akustikusneurinom (Kleinhirnbrückenwinkeltumor): Ein gutartiger Tumor, der am Hör- und Gleichgewichtsnerv entsteht und zwischen dem Innenohr und dem Hirnstamm lokalisiert ist.
• Entzündungen: Entzündungen des Hirnstamms, beispielsweise durch Meningitis (Hirnhautentzündung), können die Hörbahnen schädigen.
• Multiple Sklerose: Diese Nervenerkrankung kann Entzündungen am Hörnerv verursachen und somit die Signalübertragung beeinträchtigen.
• Schlaganfall: Ein Schlaganfall im Bereich des Hirnstamms kann die Hörzentren oder die Hörbahnen schädigen.
• Traumatische Hirnverletzungen: Verletzungen des Kopfes können zu Schäden im Hirnstamm führen und somit Schwerhörigkeit verursachen.
• Auditorische Neuropathie: Obwohl das Innenohr Töne normal wahrnimmt, ist die Signalübertragung zum Gehirn beeinträchtigt. Die Ursachen sind noch nicht vollständig geklärt, aber es wird vermutet, dass genetische Faktoren, Schädigungen der Haarzellen oder Läsionen des Hörnervs eine Rolle spielen.
• Neurofibromatose Typ 2: Eine seltene Erbkrankheit, bei der gutartige Tumoren im zentralen Nervensystem wachsen, einschließlich des Hörnervs.
• Fehlbildungen: Angeborene Fehlbildungen des Hörnervs oder des Innenohrs können ebenfalls zu Schwerhörigkeit führen.

Akustikusneurinom im Detail

Ein Akustikusneurinom, auch Kleinhirnbrückenwinkeltumor genannt, ist ein gutartiger Tumor, der langsam wächst und keine Metastasen bildet. Die Diagnose wird häufig spät gestellt, da die Symptome unspezifisch sind und auch auf andere Krankheiten hindeuten können.

Symptome:

• Hörminderung
• Hörsturz
• Tinnitus
• Schwindel
• Kopf- und Nackenschmerzen
• Gesichtslähmung
• Trigeminusneuralgie

Diagnose:

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine Magnetresonanztomographie (MRT). Eine Untersuchung des Gewebematerials unter dem Mikroskop kann letzte Sicherheit geben.

Therapie:

Die Therapie kann aus einer Operation, Bestrahlung oder einer Kombination aus beidem bestehen. In manchen Fällen wird zunächst abgewartet und beobachtet, ob und wie stark der Tumor wächst. Neurochirurgen und Fachärzte für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde arbeiten bei dieser Erkrankung eng zusammen.

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Auditorische Neuropathie im Detail

Bei der auditorischen Neuropathie nimmt das Innenohr Töne zwar normal wahr, aber die Signalübertragung vom Innenohr zum Gehirn ist beeinträchtigt. Dies führt dazu, dass Töne nur schwer zu unterscheiden sind und die Bedeutung von Wörtern nicht vollständig erfasst wird.

Symptome:

• Schwierigkeiten beim Verstehen von Sprache, insbesondere in lauten Umgebungen
• Töne sind schwer zu unterscheiden
• Audiometrische Untersuchungen können gute Ergebnisse liefern, die denen von normal hörenden Menschen entsprechen
• Verzögerte Sprachentwicklung

Diagnose:

Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination verschiedener Tests, einschließlich der Messung otoakustischer Emissionen (OAE) und der Hirnstammaudiometrie (BERA).

Therapie:

Es gibt derzeit keine spezifische Therapie für auditorische Neuropathie. Hörgeräte können in manchen Fällen hilfreich sein, aber die Meinungen über ihren Nutzen gehen auseinander. Cochlea-Implantate haben in einigen Fällen positive Ergebnisse gezeigt, die mit denen bei typischen Fällen von hochgradiger Taubheit vergleichbar sind. Die Hörrehabilitation muss jedoch von Fall zu Fall beurteilt werden.

Diagnose von Schwerhörigkeit

Die Diagnose von Schwerhörigkeit umfasst verschiedene Schritte:

1. Anamnese: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten, einschließlich beruflicher und freizeitlicher Aktivitäten.
2. Hals-Nasen-Ohren-Untersuchung: Eine komplette Untersuchung von Hals, Nase und Ohren mit Ohren-Spiegelung (Otoskopie).
3. Hörtests:
   • Hörweiten-Prüfung: Der Arzt testet die Schall-Wahrnehmung beider Ohren, indem er aus verschiedenen Entfernungen nacheinander viersilbige Zahlenwörter flüstert.
   • Tonschwellen-Audiogramm: Über einen Kopfhörer spielt der Arzt Töne in verschiedenen Frequenzen ein, um die Hörschwelle des Patienten zu bestimmen.
   • Sprach-Audiometrie: Über einen Kopfhörer bekommt der Patient mehrsilbige Zahlen sowie einsilbige Testwörter vorgespielt, die er wiederholen muss.
   • Elektrocochleografie (ECochG): Misst die Aktivität der Sinneszellen im Ohr.
   • Otoakustische Emissionen (OAE): Prüft die Funktion des Innenohrs.
   • Hirnstamm-Audiometrie (BERA): Misst die Reaktion des Gehirns auf akustische Reize, um die Ursache der Schwerhörigkeit im Bereich des Hörnervs und der tieferen Hirnareale zu vermuten.
   • Hirnrinden-Audiometrie: Bestimmt die Aktivität der Hirnrinde.

Behandlung von Schwerhörigkeit

Die Behandlung von Schwerhörigkeit richtet sich nach der Ursache und dem Grad des Hörverlusts.

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• Hörgeräte: Bei alters- oder lärmbedingter Schwerhörigkeit können Hörgeräte das Hörvermögen verbessern. Es gibt verschiedene Arten von Hörgeräten, wie Hinter-dem-Ohr-Geräte und Im-Ohr-Geräte.
• Cochlea-Implantat: Wenn eine freie sprachliche Verständigung trotz Hörgerät nicht mehr möglich ist, kann ein Cochlea-Implantat in Erwägung gezogen werden.
• Medikamente: Bei einer Schwerhörigkeit, die auf eine Infektion des Hörorgans oder Hörnerven zurückgeht, können Medikamente zur Bekämpfung der Erreger eingesetzt werden.
• Infusionen: Bei einem Hörsturz oder einem akustischen Trauma werden meist Infusionen mit verschiedenen Medikamenten verabreicht, um die Hörminderung zu mildern.
• Reinigung des Ohrs: Wenn Ohrenschmalz den Gehörgang verstopft, kann dieser vom Arzt entfernt werden.
• Logopädie: Bei einer Schwerhörigkeit, die ihre Ursache im Gehirn hat, ist ein gezieltes Hör- und Sprach-Training notwendig.
• Operationen: Ein defektes Trommelfell lässt sich durch einen Chirurgen abdecken (Myringoplastik). Funktioniert der Steigbügel im Ohr nicht mehr richtig, kann er durch eine Prothese ersetzt werden (Steigbügelprothese).
• Hirnstammimplantate (Auditory Brainstem Implant = ABI): Ermöglichen es Menschen, die aufgrund eines beidseitigen funktionslosen Hörnervs unter Taubheit leiden, wieder zu hören. Das Implantat stimuliert direkt die Hörbahn im Hirnstamm.

Vorbeugung von Schwerhörigkeit

Einigen Formen von Schwerhörigkeit lässt sich vorbeugen:

• Gehörschutz: Bei Lärmbelastung am Arbeitsplatz, bei Konzerten oder beim Clubbesuch sollte Gehörschutz getragen werden.
• Angepasste Lautstärke: Musik über Kopfhörer sollte in einer angepassten, nicht zu lauten Lautstärke gehört werden.
• Ohren eine Auszeit gönnen: Den Ohren ab und zu "eine Auszeit" in der Stille der Natur gönnen.
• Verzicht auf Rauchen und Alkohol: Rauchen und Alkohol haben schädigende Auswirkungen auf den Hörsinn.
• Frühzeitiger Arztbesuch: Bei Beschwerden mit dem Hörvermögen sollte frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden.
• Impfungen: Gegen Infektionen, die das Hörvermögen schädigen können, gibt es zum Teil wirksame Impfungen (z.B. gegen Mumps, Masern oder Gürtelrose).

Umgang mit Schwerhörigkeit

Einige Tipps erleichtern den Dialog bei einem Hörhandicap:

• Verheimlichen Sie Ihre Schwerhörigkeit nicht.
• Bitten Sie Ihre Gesprächspartner, nicht lauter, sondern deutlicher zu sprechen.
• Bitten Sie Ihre Gesprächspartner, sich Ihnen beim Sprechen zuzuwenden, damit Sie die Möglichkeit zum Lippenlesen haben.
• Täuschen Sie nicht vor, etwas verstanden zu haben, sondern bitten Sie um die Wiederholung des Gesagten.
• Haben Sie den Mut, Verständnis für Ihre Schwerhörigkeit einzufordern.

Schwerhörigkeit als Schwerbehinderung

Eine Schwerhörigkeit ist je nach Schwere auch eine entsprechend anerkannte Schwerbehinderung. Der amtlich anerkannte Grad der Behinderung richtet sich dabei nach dem prozentualen Hörverlust.

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