Sehnerventzündung: Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Die Sehnerventzündung, auch Optikusneuritis genannt, ist eine Entzündung des Sehnervs, die meist zu einer gestörten Sehfähigkeit auf einem Auge führt. Die Beschwerden bessern sich üblicherweise im Laufe von Tagen bis Wochen. In einigen Fällen kann eine Sehnervenentzündung jedoch auch als Teil der Erkrankung Multiple Sklerose (MS) auftreten. Es handelt sich um eine komplexe neurologische Erkrankung, die das Sehvermögen beeinträchtigen kann.

Definition der Optikusneuritis

Die Optikusneuritis ist eine Entzündung des Sehnervs. Dieser Nerv führt von der Netzhaut des Auges zum Gehirn und leitet die Signale, die das Auge empfängt, weiter an das Gehirn, wo diese zu Bildern verarbeitet werden. Bei der Entzündung werden meist die Myelinscheiden, also die elektrisch isolierenden äußeren Schichten der Nervenfasern, geschädigt. Man spricht daher auch von einer demyelinisierenden Entzündung, die die Funktion des Nervs einschränkt.

Symptome einer Sehnervenentzündung

Das typische Symptom ist eine Beeinträchtigung des Sehvermögens mit mäßigen Schmerzen hinter dem Augapfel, die beim Bewegen der Augen stärker werden. In 75 % der Fälle tritt die Erkrankung einseitig auf, es können jedoch auch beide Sehnerven betroffen sein. Die Sehstörungen können unterschiedliche Ausmaße bis zum Sehverlust erreichen. An der Stelle, an der der Sehnerv das Auge verlässt (blinder Fleck), kann sich ein Ödem bilden.

Weitere Zeichen einer Sehnervenentzündung können vermindertes Kontrastempfinden, (von Auge zu Auge) verändertes Farbsehen und teilweiser Gesichtsfeldausfall sein. Teilweise kann auch eine Regenbogenhautentzündung auftreten. Auch die Wahrnehmung von Lichtblitzen kann Ausdruck der Erkrankung sein.

Die Symptome entwickeln sich meist im Laufe von Stunden bis wenigen Tagen. Üblicherweise nimmt die Sehschärfe nach dem Beginn der Sehverschlechterung noch einige Tage weiter ab und erreicht nach etwa ein bis zwei Wochen ihren Tiefpunkt. Danach bessert sich das Sehvermögen wieder. Mehr als die Hälfte der Menschen mit einer Sehnerventzündung erreicht auch ohne Behandlung nach zwei Monaten wieder eine normale Sehschärfe, nach einem halben Jahr sind es fast alle.

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Da eine Sehnervenentzündung im Rahmen einer Multiplen Sklerose (MS) auftreten kann, sind weitere neurologische Symptome wie Missempfindungen oder Schwindel möglich.

Zusammenfassend können folgende Symptome auftreten:

• Verschwommenes Sehen: Betroffene können eine plötzliche Verschlechterung des Sehvermögens erleben. Das Sehen kann unscharf oder verschwommen erscheinen.
• Verlust des Farbsehens: Ein auffälliges Symptom ist der Verlust der Fähigkeit, Farben korrekt wahrzunehmen. Dies betrifft oft das Erkennen von Rot-Grün-Kontrasten.
• Zentrale Gesichtsfeldverluste: Ein zentrales Gesichtsfeld, das in der Mitte des Blickfeldes liegt, kann beeinträchtigt sein, was zu einem "tunnelartigen" Blickwinkel führt.
• Sehverschlechterung beim Bewegen des Auges: Das Sehvermögen kann sich beim Bewegen des Auges verschlimmern, wodurch Augenbewegungen schmerzhaft sein können.
• Augenschmerzen: Einige Betroffene können Schmerzen oder Unbehagen rund um das betroffene Auge verspüren, insbesondere wenn sie es bewegen.
• Blendungsempfindlichkeit: Lichtempfindlichkeit oder Blendungsempfindlichkeit können auftreten, insbesondere bei hellem Licht.
• Kontrastverlust: Die Fähigkeit, Unterschiede zwischen hellen und dunklen Bereichen zu erkennen, kann beeinträchtigt sein.

Ursachen einer Sehnervenentzündung

Die Symptome einer Optikusneuritis entstehen aufgrund einer entzündlichen Schädigung des Sehnervs. Hier sind allerdings nicht Bakterien oder Viren die Ursache der Entzündung, in den meisten Fällen greifen stattdessen die körpereigenen Abwehrzellen im Rahmen einer sog. Autoimmunreaktion das eigene Gewebe an.

Eine Sehnervenentzündung kann ein Zeichen der Erkrankung Multiple Sklerose sein. Nicht selten ist es sogar das erste Symptom der Erkrankung. 60 % der Betroffenen mit Sehnervenentzündung leiden nach 40 Jahren an einer Multiplen Sklerose. Etwa die Hälfte aller MS-Betroffenen hatte zuvor eine Sehnerventzündung, und bei etwa 15 bis 20 Prozent der MS-Patienten markiert eine Sehnerventzündung den ersten MS-Schub.

Andere Ursachen sind Reaktionen auf Giftstoffe wie Blei, Medikamentenmissbrauch und Erkrankungen wie Lupus erythematodes, Sarkoidose oder Borreliose.

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Bei Kindern tritt die Erkrankung häufig in einem zeitlichen Zusammenhang mit einer Virusinfektion auf und betrifft dann oft beide Seiten. Das Sehvermögen erholt sich meist komplett. Das Risiko, nach der Episode eine MS zu entwickeln, ist bei Kindern deutlich geringer. Beispiele sind Masern, Mumps, Windpocken, Röteln, Keuchhusten oder eine Epstein-Barr-Virus-Infektion. Ein bis drei Wochen nach der Infektion tritt plötzlich ein Sehverlust auf, manchmal an beiden Augen. Meist erholt sich das Sehvermögen ohne Behandlung. Manchmal sind dabei Medikamente wie Kortison oder Mittel gegen Viren nötig.

Im Gegensatz zu anderen Entzündungen im Bereich des Auges wie Bindehautentzündung oder Hornhautentzündung wird eine Entzündung des Sehnervs nicht durch Bakterien oder Viren ausgelöst, sondern durch die Immunabwehr. Das bedeutet, dass körpereigene Abwehrzellen in einer Autoimmunreaktion eigenes Gewebe, in diesem Fall Fasern des Sehnervs, angreifen und die Entzündung auslösen. Eine Sehnervenentzündung geht häufig mit einer systemischen Autoimmunerkrankung einher, die mehrere Organe und Bereiche des Körpers betrifft. Dies kann zum Beispiel ein systemischer Lupus erythematodes sein.

Zusammenfassend lassen sich folgende Ursachen unterscheiden:

• Autoimmunreaktionen: Körpereigene Abwehrzellen greifen Fasern des Sehnervs an.
• Multiple Sklerose (MS): Häufigste Ursache, Entzündungen im zentralen Nervensystem.
• Infektionen: Virusinfektionen (besonders bei Kindern), bakterielle Infektionen (z.B. Borreliose, Syphilis).
• Toxine: Reaktionen auf Giftstoffe wie Blei oder Medikamente.
• Andere Erkrankungen: Lupus erythematodes, Sarkoidose.

Risikofaktoren

Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht werden, sind:

• Geschlecht: Optikusneuritis tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
• Alter: Junge Erwachsene sind häufiger von einer Optikusneuritis betroffen.
• Rauchen
• Bestimmte Infektionen: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mycoplasma pneumoniae wurden mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis in Verbindung gebracht.
• Autoimmunerkrankungen: Optikusneuritis ist oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert.
• Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese von Optikusneuritis oder Multipler Sklerose kann das Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis erhöhen.
• bestimmte HLA-Polymorphismen

Pathogenese

Insgesamt hängt die Pathogenese davon ab, ob es sich um eine typische oder atypische Optikusneuritis handelt.

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Typische Optikusneuritis - T- und B-Zell-vermittelte Immunreaktionen

Bei der typischen Optikusneuritis (idiopathisch oder im Rahmen einer MS) kommt es zu einer T-Zell-vermittelten Immunreaktion gegen Myelinproteine, die den Sehnerv umgeben (speziell das Myelin-Grundprotein [MBP]) und das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein [MOG]). Die aktivierten T-Zellen produzieren proinflammatorische Zytokine (zum Beispiel Interferon-gamma, TNF-alpha), die eine lokale Entzündungsreaktion verursachen und die Myelinscheide und Axone des Sehnervs schädigen.

Aktivierte Mikrogliazellen unterhalten das Entzündungsgeschehen weiter. Zusätzlich werden B-Zell-vermittelte Autoantikörper gegen Myelinproteine produziert, die ihrerseits die Myelinscheide und Axone zerstören. Das Zusammenspiel dieser Faktoren resultiert in einer Sehstörung.

Nach wenigen Wochen lässt die Entzündungsaktivität spontan nach und die Sehfunktion bessert sich. Oft ist der pathologische Prozess aber nicht vollständig reversibel, sodass trotz weitgehend wiederhergestellter Tagessehschärfe eine verzögerte Leitgeschwindigkeit und partielle Optikusatrophie persistieren. Die mit der optischen Kohärenztomografie (OCT) messbare Verdünnung der retinalen Nervenfaserschicht (retinal nerve fiber layer [RNFL]) beträgt im Durchschnitt 20%.

Atypische Optikusneuritis

Bei einer atypischen Optikusneuritis hängen die pathogenetischen Mechanismen von der Art der zugrunde liegenden Erkrankung bzw. Ursache ab.

• Pathogenese bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung

Bei MOGAD und insbesondere bei der NMOSD spielen AQP4-Antikörper eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Optikusneuritis. Diese Antikörper sind gegen das Aquaporin-4-Protein gerichtet, das in hoher Konzentration in den Astrozyten des zentralen Nervensystems (ZNS), einschließlich des Sehnervs, exprimiert wird.

Dies führt zu einer Entzündungsreaktion. Durch die Aktivierung von Immunzellen und proinflammatorischen Zytokinen werden die Myelinscheide und Axone des Sehnervs geschädigt, was Sehstörungen verursacht.

Bei der Optikusneuritis im Rahmen der MOGAD sind neben AQP4-Antikörper T-Zell-vermittelte Mechanismen, die sich gegen das Myelin oder die Axone des Sehnervs richten, entscheidend.

• Optikusneuritis in Zusammenhang mit Infektionen

Bei Infektionen wird die Optikusneuritis vor allem durch eine T-Zell-vermittelte Immunreaktion gegen den Erreger ausgelöst, was wiederum zu einer Schädigung der Myelinscheide und Axone des Sehnervs führt.

• Optikusneuritis in Zusammenhang mit Toxinen

Toxine können auf verschiedene Arten eine atypische Optikusneuritis verursachen. Ein Beispiel ist Methanol. Methanol wird in der Leber zu Formaldehyd und Ameisensäure abgebaut, die toxische Wirkungen auf den Sehnerv haben können. Formaldehyd kann direkt die Nervenfasern schädigen, während Ameisensäure eine Entzündungsreaktion auslösen kann.

• Optikusneuritis in Zusammenhang mit vaskulären Störungen

Am Beispiel der Arteriitis temporalis können die den Sehnerv versorgenden Arterien entzündungsbedingt verengt sein, was eine Ischämie des Sehnervs und eine Schädigung der Nervenfasern zur Folge hat.

• Optikusneuritis in Zusammenhang mit perniziöser Anämie

Perniziöse Anämie ist eine Autoimmunerkrankung, die durch einen Mangel an Vitamin B12 verursacht wird. Vitamin B12 ist für die Bildung und Aufrechterhaltung der Myelinscheide des Sehnervs essenziell.

Ein Mangel an Vitamin B12 kann das Wachstum und die Differenzierung von Oligodendrozyten beeinträchtigen, wodurch sich die Myelinisierung des Sehnervs verzögert oder unvollständig bleibt.

Häufigkeit der Sehnervenentzündung

Die Sehnervenentzündung ist relativ selten und betrifft in Mitteleuropa etwa 5 von 100.000 Personen pro Jahr. Die Optikusneuritis ist die häufigste Sehnervenerkrankung im jungen Erwachsenenalter. Mehr als 70% der Betroffenen sind Frauen. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 20. und 49. Lebensjahr auf. Unter 18 und über 50 Jahren kommt die Sehnervenentzündung kaum vor. In der nördlichen Hemisphäre ist die Inzidenz im Frühjahr am höchsten und im frühen Winter am niedrigsten. Das hängt möglicherweise mit der zu dieser Jahreszeit nachlassenden Ausschüttung des protektiv wirkenden Hormons Melatonin zusammen.

Diagnose einer Sehnervenentzündung

Die Diagnose wird bei der typischen Beschreibung einer zunehmenden Verschlechterung des Sehens, der Farbwahrnehmung und des Kontrastempfindens über Stunden bis Tage in Betracht gezogen. Eine Sehnerventzündung beginnt oft plötzlich und betrifft in den meisten Fällen nur ein Auge.

In der Untersuchung der Patient*innen zeigen sich zusätzlich zur eingeschränkten Sehfähigkeit oft eine gestörte Pupillenreaktion auf Licht und Schmerzen bei Augenbewegungen. Besonders wichtig ist die Überprüfung der Pupillenreaktion. Normalerweise verengen sich beide Pupillen, wenn Licht in ein Auge fällt. Bei einer Sehnervenentzündung ist dieser Reflex gestört. Wenn der Arzt Licht ins kranke Auge leuchtet, verengen sich die Pupillen weniger stark als normal. Beim gesunden Auge funktioniert die Reaktion normal. Fachleute nennen dieses Zeichen "relativer afferenter Pupillendefekt". Er ist ein wichtiger Hinweis auf eine Erkrankung des Sehnervs.

Es erfolgt eine allgemeine körperliche Untersuchung, um Symptome wie Missempfindungen, Lähmungen, Schwindel, Herz-/Lungensymptome oder Fieber zu erkennen.

Bei schweren oder anhaltenden Schmerzen über mehr als 2 Wochen oder anhaltendem oder fortschreitendem Verlust des Sehvermögens sollten weitere diagnostische Maßnahmen gesetzt werden.

Eine augenärztliche Untersuchung erfolgt, um andere Krankheiten auszuschließen. Besonderes Augenmerk liegt auf dem Vorliegen von Augenschmerzen und einer Sehverschlechterung. Wenn andere Augenkrankheiten ausgeschlossen werden können und Sie mit einer Sehnerventzündung diagnostiziert werden, ist die Ursachenfindung zentral.

Bei allen Betroffenen sollte im Krankenhaus eine MRT-Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarks durchgeführt werden, um das Risiko für eine Multiple Sklerose abzuschätzen. Zusätzlich liegt so ein Ausgangsbefund vor, falls sich in Zukunft weitere Symptome entwickeln. Zeigt das MRT typische Veränderungen im Gehirn, liegt das Risiko für MS bei über 50 Prozent. Ohne solche Veränderungen sinkt das Risiko auf etwa 20 Prozent. Bei einem krankhaften MRT-Befund oder vorhandenen neurologischen Symptomen sind neurologische Zusatzuntersuchungen empfohlen.

Um eine andere zugrunde liegende Erkrankung auszuschließen, können eine Lumbalpunktion zur Analyse der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit sowie verschiedene Bluttests notwendig sein. Bei einer erstmals aufgetretenen typischen Sehnerventzündung entwickelt der Patient im Verlauf der nächsten fünf Jahre in etwa 30 Prozent der Fälle eine Multiple Sklerose (MS). Um sie zu diagnostizieren, werden eine Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) des Kopfes und der Wirbelsäule gemacht. Außerdem ist eine Liquorpunktion notwendig: Dabei wird über eine dünnen Hohlnadel eine Probe der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) aus der Lendenwirbelsäule entnommen und auf Entzündungszeichen hin untersucht, die für eine MS sprechen können.

Für den Ausschluss anderer Erkrankungen oder die Verlaufskontrolle können sog. visuell evozierte Potenziale (VEP) gemessen werden. Dabei handelt es sich um Ausschläge im Elektroenzephalogramm (EEG) nach visueller Stimulation, die bei durchgemachter Optikusneuritis verzögert auftreten. Mithilfe von visuell evozierten Potenzialen (VEP) kann die Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs überprüft werden. Bei dieser Messmethode werden Elektroden an Ihrem Kopf angebracht. Nach der Reizung Ihres Sehnervs durch das Zeigen von Bildern, wird über die Elektroden gemessen, welche Signale wie schnell über den Sehnerv im Gehirn ankommen. Bei einer Entzündung des Sehnervs sind die Messwerte häufig verändert.

Zusammenfassend umfasst die Diagnostik folgende Punkte:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte (Symptome, Vorerkrankungen, Medikamente, etc.).
• Augenärztliche Untersuchung:
  • Bestimmung der Sehschärfe
  • Prüfung der Pupillenreaktion (relativer afferenter Pupillendefekt)
  • Prüfung der Augenbeweglichkeit (Schmerzen?)
  • Bestimmung des Gesichtsfeldes (Einschränkungen?)
  • Untersuchung des Augenhintergrundes (Papille, Netzhaut)
  • Prüfung der Farbwahrnehmung
• Neurologische Untersuchung: Ausschluss neurologischer Erkrankungen.
• MRT des Gehirns und Rückenmarks: Ausschluss von Multipler Sklerose.
• Lumbalpunktion: Analyse der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Ausschluss anderer Erkrankungen).
• Blutuntersuchungen: Ausschluss anderer Erkrankungen (z.B. Borreliose, Syphilis).
• Visuell evozierte Potentiale (VEP): Messung der Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Beurteilung des Zustands des Sehnervs.

Behandlung einer Sehnervenentzündung

Ziel der Therapie ist die Wiederherstellung des Sehvermögens und die Verhinderung weiterer Schübe im Rahmen einer schubförmig verlaufenden Multiplen Sklerose.

Die Schmerzen im Auge und die Sehverschlechterung bessern sich in der Regel auch ohne Behandlung, was ja gerade ein Merkmal der Sehnerventzündung ist. Es gibt Medikamente, die die Erholung des Sehvermögens beschleunigen oder das Rückfallrisiko verringern können. Das ist ein wichtiger Aspekt, denn das Rückfallrisiko bei einer Sehnerventzündung kann hoch sein. Wie Ihr Augenarzt oder Ihre Augenärztin die Entzündung konkret behandelt, ist eine individuelle Entscheidung.

Wenn die Sehnervenentzündung im Rahmen einer Multiplen Sklerose auftritt oder der Sehverlust stark ausgeprägt ist, sollten in der Akutsituation Kortikosteroide eingesetzt werden. Häufig wird eine kurzzeitige hochdosierte Kortisontherapie angewendet. Diese verkürzen nachweislich die Zeit bis zur Erholung der Sehfähigkeit, jedoch ohne Einfluss auf das funktionelle Endergebnis und auf das Auftreten einer Multiplen Sklerose.

Die Behandlung einer Optikusneuritis, die im Rahmen eines MS-Schubs auftritt, erfolgt nach den Prinzipien der MS-Therapie. Hier stehen Arzneimittel zur Verfügung, die beispielsweise Veränderungen im Gehirn begrenzen, die Zahl der MS-Schübe reduzieren und damit den Krankheitsverlauf verlangsamen können. Bei hohem MS-Risiko kann eine solche Therapie bereits nach einer einzigen Sehnervenentzündung sinnvoll sein. Das Ziel ist, weitere Krankheitsschübe zu verhindern.

Auch Kinder und Jugendliche können medikamentös behandelt werden. Dies muss jedoch im Hinblick auf Nebenwirkungen gut abgewogen werden, da die Spontanheilungsrate höher ist.

In schweren Fällen kann eine Plasmapherese in Betracht gezogen werden. Dabei wird Blutplasma aus dem Körper entfernt, gereinigt und dann wieder in den Körper zurückgeführt. Diese Methode kann dazu beitragen, schädliche Antikörper, Entzündungsmediatoren und andere Toxine aus dem Blutkreislauf zu entfernen, um das Immunsystem zu modulieren und die Gesundheit zu fördern.

Nach einer Sehnerventzündung kann die Sehkraft beeinträchtigt sein. Eine visuelle Rehabilitation, die von einem Optometristen oder Orthoptisten durchgeführt wird, kann helfen, die verbleibende Sehkraft zu maximieren und dem Patienten bei der Anpassung an mögliche Sehveränderungen zu unterstützen.

Zusammenfassend umfasst die Behandlung folgende Punkte:

• Kortikosteroide: Entzündungshemmende Medikamente (z.B. Kortison) zur Reduktion der Entzündung und Beschleunigung der Erholung.
• Behandlung der Grunderkrankung: Bei Multipler Sklerose erfolgt die Behandlung nach den Prinzipien der MS-Therapie.
• Immunsuppressiva: In einigen Fällen zur Unterdrückung des Immunsystems.
• Plasmapherese: In schweren Fällen zur Entfernung schädlicher Antikörper aus dem Blut.
• Symptomatische Behandlung: Schmerzmittel, Augentropfen zur Linderung von Beschwerden.
• Visuelle Rehabilitation: Anpassung an Sehveränderungen und Maximierung der verbleibenden Sehkraft.

Selbsthilfe

Das Sehvermögen verschlechtert sich oft bei Anstrengung und Hitze. Schonen Sie sich daher während der akuten Entzündung. Vermeiden Sie Hitze, etwa Saunabesuche.

Warten Sie mit dem Autofahren oder gefährlichen Arbeiten, bis die Entzündung ausgeheilt ist. Das räumliche Sehen kann trotz guter Sehschärfe gestört sein.

Prognose einer Sehnervenentzündung

Die Prognose der Erkrankung ist insgesamt gut.

Etwa 95 % der Patient*innen erlangen mit der Zeit wieder ein fast normales Sehvermögen. In seltenen Fällen kommt es zu dauerhaften Einschränkungen des Sehvermögens. Das Sehvermögen kehrt fast immer nach ein paar Tagen oder Wochen zurück. In manchen Fällen dauert es allerdings Monate, bevor alle Symptome verschwunden sind.

Innerhalb von 5 Jahren kommt es bei insgesamt 30 % der Patient*innen zu einem Rückfall. Dieser kann am zuerst betroffenen, aber auch am anderen Auge auftreten.

Zwischen der Sehnervenentzündung und dem späteren Entstehen der Multiplen Sklerose können viele Jahre liegen. 10 Jahre nach dem ersten Auftreten einer Sehnervenentzündung liegt die Wahrscheinlichkeit, an MS zu erkranken, bei etwa 40 %. 40 Jahre nach einer Sehnervenentzündung beträgt die Wahrscheinlichkeit für MS bereits etwa 60 %.

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